Caso clínico POLIGLOBULIA

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Caso clínico POLIGLOBULIA

  1. 1. Caso clínico Sandra Milena Acevedo Rueda MD Residente Medicina Interna UNAB-FOSCAL
  2. 2. Datos personales Edad: 71años Raza: Mestiza Estado civil: Soltera Escolaridad: Bachiller comercial Ocupación: Atiende una droguería (propietaria) Natural : Charta Procedente y residente: Bucaramanga Religión: Católica Hemoclasificación: A positivo Informantes: Paciente y hermana Confiabilidad: Buena Seguridad social: Nueva EPS
  3. 3. Motivo de Consulta “Tengo dolor de cabeza y mareo” Imagen genérica
  4. 4. Enfermedad actual Cuadro de aproximadamente 10 horas de evolución consistente en cefalea holocraneana persistente sin factores modificadores aparentes (escala análoga 7/10), tinnitus, sensación de inestabilidad, adinamia y episodio de disnea de aprox. 20 minutos de duración que cedió de manera espontánea. Imagen genérica
  5. 5. Patológicos HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013 Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007 Hipocalcemia en suplencia desde el 2007 Síndrome varicoso de larga data Dislipidemia NE, sin tratamiento Antecedentes
  6. 6. Quirúrgicos: Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007 Apendicectomía en el 2006 Artroscopia por gonartrosis derecha 2000 Alérgicos: Dipirona y penicilina Antecedentes
  7. 7. Tóxicos: Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega alcohol u otras sustancias psicoactivas Farmacológicos: Nifedipino 30 mg cada 12 horas, Enalapril 20 mg cada 12 horas, Levotiroxina 125 mcg día en ayunas, Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas, Calcitriol 0,5 mcg cada día Antecedentes
  8. 8. Ginecológicos: G0P0, Menopausia 48 años FUCCV Hace 1 año dentro de límites normales FUMam Hace 1 año dentro de límites normales Familiares: Padre Ca Gastrico Madre Ca hepatocelular? Cirrosis de Laennec 2 hermanos Antecedentes
  9. 9. Niega síncope o lipotimia Desde hace 6 meses: Cefalea intermitente frontal y global Sensación de inestabilidad ocasional (objetiva, horizontal) Revisión por Sistemas
  10. 10. Familiograma Comerciante 72 años HTA, Hipotiroidismo, HipoCa Falleció a los 82 años Ama de casa Falleció a los 70 años Agricultor Cirrosis hepática ATDesc
  11. 11. Buen estado general Orientada en las 3 E, colaboradora TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94% FIO2 0.21, Temp 36.2ºc Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1 kg/m2 Examen físico Barthel 100/100
  12. 12. Rubicundez facial, inyección conjuntival, escleras anictéricas, Mucosa oral húmeda, no lesiones en orofaringe, no ingurgitación yugular, no adenopatías cervicales Examen físico
  13. 13. Ruidos cardíacos rítmicos, no soplos ni galope S3 pulmones bien ventilados Examen físico
  14. 14. Abdomen blando, no doloroso, no se palpan organomegalias ni masas, ruidos intestinales normales en frecuencia e intensidad, no hay signos de irritación peritoneal, no adenopatías inguinales Examen físico
  15. 15. Eutróficas Dilataciones varicosas No edemas Pulsos pedio y tibial posterior bilateral normales Examen físico
  16. 16. Orientada en las 3 E Fuerza muscular conservada No alteración sensitiva ni Motora No focalización Examen físico
  17. 17. Diagnósticos de trabajo
  18. 18. 1.Cefalea crónica agudizada 2.Disnea aguda resuelta 3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada 4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia 5.Hipocalcemia en suplencia 6.Insuficiencia venosa 7.Dislipidemia MD de Urgencias
  19. 19. 1.Observación 2.Nada vía oral 3.SSN 100 cc hora 4.Tramadol 50 mg ev DU 5.Metoclopramida 10 mg ev DU 6.SS Laboratorios 7.SS EKG, Rx de tórax MD de Urgencias
  20. 20. Estudio Resultado Hemoglobina 21,5g/dl Hematocrito 64,9% VCM 71,6fl HCM 23pg RDW 22,9% Leucocitos 7.020 Neutrófilos 60% (4.212) Linfocitos 29% (2035) Monocitos 6% (421) Basofilos 2% (140) Plaquetas 350x 103mm3 Glucosa capilar 126 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 0,8mg/dl Nitrogeno ureico 12mg/dl PCR 5,6 PdeO Normal Sodio 142.5mmol/L Potasio 3,9mmol/L Cloro 106mmol/L Calcio ionizado 0,83mmol/L Magnesio 2,01mg/dL TroponinaThs 0,009 EKG dentro de límites normales Rx de torax dentro de límites normales
  21. 21. Estudio Resultado Hemoglobina 21,5g/dl Hematocrito 64,9% VCM 71,6fl HCM 23pg RDW 22,9% Leucocitos 7.020 Neutrófilos 60% (4.212) Linfocitos 29% (2035) Monocitos 6% (421) Basofilos 2% (140) Plaquetas 350x 103mm3 Glucosa capilar 126 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 0,8mg/dl Nitrogeno ureico 12mg/dl PCR 5,6 PdeO Normal Sodio 142.5mmol/L Potasio 3,9mmol/L Cloro 106mmol/L Calcio ionizado 0,83mmol/L Magnesio 2,01mg/dL TroponinaThs 0,009 EKG dentro de límites normales Rx de tórax dentro de límites normales
  22. 22. Diagnósticos de trabajo -Poliglobulia a estudio --Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo periférico) -Disnea Aguda resuelta --TEP? Baja probabilidad por Wells Score - HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada - Tiroidectomía por Bocio intratorácico --Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia --Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica en suplencia ---Hipoparatiroidismo primario? -Insuficiencia venosa crónica -Dislipidemia por HC
  23. 23. . Hospitalizar . Dieta hiposódica . Nifedipino 30 mg c/12 horas . Enalapril 20 mg c/12 horas . Enoxaparina 40 mg sc c/dia . Omeprazol 20 mg c/dia . Calcitriol 0,5 mcg c/dia . Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas . Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d) . SS/ Estudios complementarios . SS/ Val por Hematología Medicina Interna
  24. 24. Qué pregunta ó preguntas serían pertinentes para el diagnóstico de
  25. 25. 1. Usted fuma? 2. Alguien más en su familia tiene elevados los GR? 3. Le da mucha rasquiña después de bañarse? 4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita? 5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o venosa? 6. Está tomando algún medicamento? 7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los dedos? 8. Donde vive? 9. Clase funcional (disnea)
  26. 26. Qué significa para ésta paciente, el dato de HB anormalmente alta?
  27. 27. CONCEPTOS 1. Policitemia 2. Poliglobulia 3. Eritrocitosis
  28. 28. 1.Primaria, secundaria y terciaria 2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria 3.Relativa y Absoluta 4.Primaria, secundaria e idiopática 5.Primaria y Secundaria Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la policitemia? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  29. 29. 1.Primaria, secundaria y terciaria 2.Primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria 3.Relativa y Absoluta 4.Primaria, secundaria e idiopática 5.Primaria y Secundaria Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la policitemia?
  30. 30. Causas de Policitemia
  31. 31. Enfoque Policitemia Estado clínico Medicine. 2008;10(20):1375-6
  32. 32. Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A Landaw, MD, PhD. Nov 9, 2012
  33. 33. Qué otros estudios solicitaría?
  34. 34. Estudio Resultado AST 27u/ml (0-35u/ml) ALT 26u/ml (0-40u/ml) LDH 600u/L (100-300u/L) FA 62 (40-140U/L) Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl) Ferritina 19 ng/ml (12-150) Hierro sérico 33µg/dl (80-180) Sat Transferrina 10,66% (20-50%) T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl) TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml) PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml) Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl) 1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30) Estudio Resultado BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl) BI 0,29mg/dl TP 12,9seg (10,5) INR 1,2 TPT 30seg (27) EPO 0,80mUI/mL (0-19) Vit B12 1500pg/ml (200 a 900) Dimero D 1641(0-500)
  35. 35. Estudio Resultado AST 27u/ml (0-35u/ml) ALT 26u/ml (0-40u/ml) LDH 600u/L (100-300u/L) FA 62 (40-140U/L) Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl) Ferritina 19 ng/ml (12-150) Hierro sérico 33µg/dl (80-180) Sat Transferrina 10,66% (20-50%) T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl) TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml) PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml) Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl) 1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30) Estudio Resultado BT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl) BI 0,29mg/dl TP 12,9seg (10,5) INR 1,2 TPT 30seg (27) EPO 0,80mUI/mL (0-19) Vit B12 1500pg/ml (200 a 900) Dimero D 1641(0-500)
  36. 36. Gases arteriales pH 7,38 pCO2 39,6 pO2 71 EB -2 HCO3 22,8 SO2 93%
  37. 37. Ecografía abdominal total Hígado de tamaño normal, no lesiones ni nodulaciones; riñones de forma y tamaño normal con adecuada diferenciación corticomedular; no evidencia de masas intra ni retroperitoneales
  38. 38. Hematología Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo Policitemia Vera, se solicitan estudios complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus por lo cual se necesita estudios especializados por hematología •LEV 120 cc hora •Hidroxiurea 500mg cada 12 horas •Alopurinol 300mg día •AMO Biopsia •Citometría de flujo •JAK2V617F en sangre periférica por PCR
  39. 39. Evolución… Incremento de la cefalea asociado a malestar general y picos febriles (2) mayores a 39 ºc. Se decide solicitar nuevos labs y policultivar Se inicia terapia empírica con Pip Taz
  40. 40. Evolución… Disnea súbita asociada a deterioro del patrón respiratorio progresivo otorgado por taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de musculatura accesoria, SatO2 inferiores a 80% a pesar de soporte a alto flujo. Se realiza IOT, anticoagulación plena por sospecha de TEP y se traslada a UCI
  41. 41. TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal SAT 94% VMI Temp 36.2ºc En UCI… Malas condiciones generales Con soporte ventilatorio invasivo Se inicia soporte vasoactivo Norepinefrina 0,15 mcg/kg/min Vasopresina 1,5 U/min
  42. 42. Estudio Resultado Hemoglobina 21g/dl Hematocrito 64% VCM 82fl HCM 24pg RDW 21% Leucocitos 16.110 Neutrófilos 90% (5.946) Plaquetas 155 x 103mm3 Glucosa capilar 133 mg/dl Estudio Resultado Creatinina 3,02mg/dl Nitrogeno ureico 49mg/dl PCR 169 PdeO Normal Sodio 136mmol/L Potasio 4,4mmol/L Cloro 99mmol/L Calcio ionizado 0,96mmol/L Magnesio 1,76mg/dL TroponinaThs 1,770 Acido láctico 10 En UCI… LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494cc DIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H
  43. 43. Gases arteriales pH 7,21 pCO2 34 pO2 133 EB -9,2 HCO3 16 SO2 98% En UCI…
  44. 44. EKG Ritmo sinusal con presencia de latidos prematuros supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T en cara inferior En UCI… Ecocardiograma TT VI normal, Función sistólica ventricular izquierda normal, FEVI 56%, disfunción diastólica ventricular izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada, calcificación anular mitral leve
  45. 45. Valoración por Cardiología Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia en cara inferior con compromiso secundario en la cara anterior dado por la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con elevación de biomarcadores que ameritaría estudios adicionales. Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore hemodinámicamente se revalorará para estudios complementarios En UCI…
  46. 46. Imágenes…
  47. 47. Nefrología Paso de Catéter de Hemodiálisis 3 Sesiones de rescate Mejoría de función renal y gasto urinario En UCI…
  48. 48. Monitoreo hemodinámico invasivo Patrón de Shock distributivo (Sepsis) En UCI… Cultivos Hemocultivos Negativos Urocultivo Negativo Cultivo de secreción bronquial Negativo
  49. 49. Cultivos Hemocultivos Negativos Urocultivo Negativo Cultivo de secreción bronquial Negativo En UCI…
  50. 50. Evolución satisfactoria con antimicrobiano Respuesta inflamatoria sistémica resuelta Mejoría de azoados y gasto urinario Sin requerimiento de soporte vasoactivo ni ventilatorio invasivo 
  51. 51. 1. Hb anormalmente alta 2. Síntomas de hiperviscosidad 3. EPO baja 4. LDH alta 5. Vit B12 alta Qué tenemos hasta ahora?
  52. 52. Biopsia de médula ósea
  53. 53. BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2 Criterios OMS para PV Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio mayor y dos menores : Criterios mayores 1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o aumento en la masa eritrocitaria 2. Mutación Jak2V617F Criterios menores A. Medula ósea hipercelular B. Bajo niveles séricos de Eritropoyetina C. Formación de colonia eritroide endógena in vitro
  54. 54. Síndromes mielodisplasicos Neoplasias mieloproliferativas • Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast) • Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas) Trastornos mieloides crónicos Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A Landaw, MD, PhD. Nov, 2012
  55. 55. 1. Leucocitos 2. VCM 3. Plaquetas 4. Neutrofilos segmentados 5. Basofilos Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles para nuestra sospecha diagnóstica? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  56. 56. 1. Leucocitos 2. VCM 3. Plaquetas 4. Neutrofilos segmentados 5. Basofilos Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles para nuestra sospecha diagnóstica? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  57. 57. 1.Trombosis arterial 2.Trombosis venosa 3.Evolución a LMA 4.Evolución a metaplasia mieloide 5.Gota Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  58. 58. 1.Trombosis arterial 2.Trombosis venosa 3.Evolución a LMA 4.Evolución a metaplasia mieloide 5.Gota Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  59. 59. J Clin Oncol 23:2224-2232. © 2005
  60. 60. J Clin Oncol 2011; 29:2410-2415.
  61. 61. 1. Flebotomía sola 2. Flebotomía más hidroxiurea 3. Clorambucilo 4. Radioterapia 5. Fosforo 6. Anagrelide 7. Interferon-α Qué tratamiento debería recibir ésta paciente? American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD Polycythemia: Teaching cases
  62. 62. Factores de riesgo CV Flebotomía Terapia antiplaquetaria Terapia citoreductora Interferón Inhibidores JAK Riesgo Am. J. Hematol. 88:508–516, 2013
  63. 63. Expert Opin. Emerging Drugs (2013) 18(3):393-404
  64. 64. Ésta paciente debería recibir ASA? 1. SI 2. NO
  65. 65. Ésta paciente debería recibir ASA? 1. SI 2. NO
  66. 66. N Engl J Med 2004;350:114-24. Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15; P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval, 0.18 to 0.91; P=0.03).
  67. 67. Feliz Cumpleaños ! Doctor Carlos Machado (sept 10) Doctor Boris Hernández(sept 11)
  68. 68. Gracias!

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