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Adenoma hipersecretor de ACTH

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Enfermedad de Cushing

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Adenoma hipersecretor de ACTH

  1. 1. ADENOMA HIPERSECRETOR DE ACTH Endocrinología Catedrático: Dr. Alumnos:  Arce Salgado Estefany  Bermúdez García Salvador  Cruz de Jesús E. Said  Hernández Arteaga K. Yareli  Reyes Chávez Alain R.  Tornes Suastegui Stefany
  2. 2. SÍNDROME DE CUSHING ENFERMEDAD DE CUSHING Se denomina al cuadro clínico originado por exceso de glucocorticoides. Puede ser de origen: • Exógeno: Utilidad de los corticoides a dosis Supra fisiológicas. • Endógena: Por exceso de producción suprarrenal, de forma autónoma o en respuesta a un exceso de estimulo por la hormona adrenocorticotropa (ACTH). • Enfermedad de Cushing: Cuando el Sx esta causado por un adenoma hipofisario productor de ACTH
  3. 3.  La incidencia del Sx de Cushing de origen iatrogénico, es la causa mas frecuente. • Origen endógeno: Incidencia baja, entre 2 -4/millón habitantes y año. • Los de mayor parte (1,2-2,4/millón y año) están originados por un adenoma hipofisario productor de ACTH.  La distribución por sexo depende de la etiología. • En la mujer es 3-8 veces mas frecuente y los tumores suprarrenales, funcionantes 3-4 veces. • Por secreción ectópica de ACTH (carcinomas microciticos de pulmón).  La distribución por edad también depende de la etiología. • ACTH ectópica aumenta a partir de los 50 años la incidencia del cáncer de pulmón. • Adenomas hipofisarios: entre los 25 -45 años. • Tumores suprarrenales presentan 2 picos de incidencias: 1. En la infancia • La mitad de los casos de Cushing se debe a carcinoma suprarrenal. • 1/3 a Adenomas hipofisarios. • El resto a patologia suprarrenal benigna.  2. Entre los 40 (carcinomas) y 50 (adenomas). EPIDEMIOLOGIA
  4. 4. ETIOLOGIA Aparte de los Sx de Cushing iotrogenos, se distinguen 2 grandes tipos de Sx en función del origen de la hiperfusión.
  5. 5. CRH Y ACTH
  6. 6. ANATOMÍA PATOLÓGICA  Tumores hipofisarios secretores de ACTH.  Microadenomas benignos de 10mm-1mm B o Cromofobas.  Tumor -Laminas compactas de células bien granuladas (200-700nm)  Hiperplasia difusa o hiperplasia adenomatosa CRH.  Las suprarrenales se agrandan 12-24g  Corteza engrosada (Reticular y Fasciculada)  Hiperplasia cortical bilateral.
  7. 7.  Trastorno primario de la hipófisis  Anormalidades endocrinas de la enfermedad de Cushing 1. Hipersecreción de ACTH 2. Ritmo circadiano se pierde 3. Sin respuesta de la CRH y Cortisol al Estrés (hipoglucemia o Cirugía) 4. Retroalimentación negativa anormal 5. Capacidad de respuesta subnormal de la GH, la TSH, y gonadotropinas a la estimulación. PATOGENIA
  8. 8. DATOS CLINICOS Obesidad Hipertensión Intolerancia a la glucosa Disfunción gonadal Facies de luna llena Osteopenia Debilidad de músculos proximales Equimosis Alteraciones psicológicas Estrías violáceas Hirsutismo Acné Cicatrización inadecuada de heridas Micosis superficiales  Edad de 20 a 40 años  Proporción entre mujeres y hombres 8:1
  9. 9.  Incremento de la secreción de cortisol libre en la orina  Supresibilidad anormal de cortisol ante dexametasona en dosis bajas  Resultados anormales en la medición de cortisol salival a horas avanzadas de la noche. 8 A.M. a 12: 5 - 25 g/dL (138 - 690 nmol/L) 12 a 8 P.M.: 5 - 15 g/dL (138 - 414 nomol/L) 8 P.M. a 8 A.M: 0 - 10 g/dL (0 - 276 nmol/L) DIAGNOSTICO
  10. 10. Hormona corticotropina (ACTH) en la sangre Se obtiene una muestra de sangre.  Si los niveles de ACTH son elevados, es posible que la causa del síndrome de Cushing sea un tumor en la hipófisis (enfermedad de Cushing) o en otra región corporal, más frecuentemente en los pulmones (síndrome de Cushing ectópico).  Si los niveles de ACTH son bajos, la causa del síndrome de Cushing podría ser un tumor en las glándulas suprarrenales u otra región del organismo MEDICIÓN DE ACTH
  11. 11.  Ubicación del tumor  Mediante un equipo de RM o TC los médicos exploran el cuerpo del paciente en busca de un tumor, a partir de los resultados de la prueba de ACTH.  Exploración mediante RM de la hipófisis en caso de niveles elevados de ACTH  RM o exploración mediante TC de la glándula suprarrenal en caso niveles bajos de ACTH PRUEBAS DE DIAGNOSTICO POR IMAGEN
  12. 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Distinción entre pacientes con Sx de Cushing leve & aquellos con Hipercortisolismo fisiológico leve/ Seudo Sx de Cushing  Fase deprimida del trastorno afectivo  Alcoholismo  Supresión de intoxicación por alcohol  Trastornos alimentarios  Anorexia  Bulimia Datos bioquímicos de Sx de Cushing   Cortisol libre en orina  Alteraciones del patrón diurno de secreción de cortisol  Falta de supresión de cortisol después de la prueba de supresión nocturna con DXM
  13. 13. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL IRMA ICMA Prueba de estimulación con CRH IPSS TC RM Sensible & especifico para ACTH Glándulas suprarrenales & hipófisis
  14. 14. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sx de Cushing independiente de ACTH Sx de Cushing dependiente de ACTH ACTH <5pg/ml (1.1pmol/L)  resp. De CRH ACTH  Normal  Aumentada Hipofisario Ectópico ACTH  Resp. de ACTH  para adm. de CRH RARA VEZ: ACTH <5pg/ml Resp. al CRH >20pg/ml
  15. 15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Test de estimulo con CRH IPSS Adm. de 1mg/kg de CRH ovino x Vía IV, determinándose valores de cortisol y ACTH a los Criterios de Dx.: 15, 30,45,60 min.  Valores basales de  Cortisol  ≥ 20%  ACTH  ≥ 50% Especificidad  88-95% Sensibilidad  91-100% La medición de ACTH en el seno petroso inferior y periférica simultanea confirma de manera fiable la presencia o ausencia de un tumor hipofisario secretor de ACTH Especificidad Sensibilidad Exactitud 100% Método más exacto para diferenciar Sx de Cushing dependiente de ACTH IPS-P >2.0  Antes de CRH >3.0  Después de CRH Tumor secretor de ACTH hipofisario *Variantes anatómicas pueden causar resultados falsos negativos IPSS bilateral + Estimulación con CRH
  16. 16. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ACTH ectópica oculta Resonancia magnética hipofisaria IPSS congruente con tumor secretor no hipofisario  TC de alta resolución de tórax  RM de tórax sensibilidad aún mejor para localizar pequeñas lesiones Sx de Cushing dependiente de ACTH RM de glándula hipofisaria con aumento con gadolinioIdentifica adenoma en 50-60% de casos Técnica de elección cuando estudios bioquímicos sugieren Enf. De Cushing Datos clínicos de hipercortisolemia dependiente de ACTH + Lesión hipofisaria inequívoca
  17. 17. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Procedimientos de localización suprarrenal TC & RM usados para definir lesiones suprarrenales  Uso primario para localizar tumores suprarrenales en px con Sx de Cushing independiente de ACTH
  18. 18. TRATAMIENTO A) Tratamiento quirurgico.  ** Microcirugia transesfenoidal  Remisión 50-90%  Recurrencia 5-10% en 5 años.  10-20% en 10 años.  *Reseccion transesfenoidal selectiva.  + Presentes en adenohipofisis.  Daño de función de adenohipofisis; ICSR secundaria transitoria + apoyo de glucocorticoides al recuperarse eje HHS en 2-18meses.  *Hemihipofisectomia basada en lateralización del MVC.  50-70% éxito.  *Cx trasesfenoidal 25% éxito en px con macroadenoma/ adenoma extraselar.  Diabetes insipida 10%  Adrenectomia total Macroadenoma. Remisión 12-45% Recurrencia <65%
  19. 19.  B) Radioterapia fraccionada  Px Enf. Recurrente post microcirugia hipofisiaria  55-70% remision a los 3 años despues de radioterapia  Radiocirugia con bisturi de rayos gamma = remision de 65-75%  **Perdida tardia de funcion hipoficiaria/ Deficit visual; Lesion QO o PC.
  20. 20.  C) Tratamiento médico  1. Ketoconazol: Inhibe biosintesis de esteroides suprarenales; Enzimas citocromo P450, P450scc y P450c11  600-1200 mg/dia -> Hipogonadismo y fallo hepatico  2. Metirapona: P450c11** ; 250-1 500 mg/6hrs  Hirsutismo (M), hipopotasemia, edema e HTA.  3. Aminoglutetimida: P450scc** 4. Mitotano: Farmaco adrenolitico: 500-3 00mg/ 8hrs Atrofia suprarenal(+Zona fasciculada y reticular).  Remision en 80% de px con E. de Cushing  Hipercolesterolemia, alteración hepática y ginecomastia.  5. Etomidato: Inductor de anestesia P450c11; via IV -> Hipercortisolismo resistente/ grave.
  21. 21. BIBLIOGRAFIA  Endocrinología básica y clínica Greenspan 9na Ed.  http://www.seep.es/privado/documentos/consenso/cap18.pdf

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