Fiebre Reumática


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Fiebre reumática aguda y crónica

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Fiebre Reumática

  1. 1. ObjectivesObjectives  Etiology  Epidemiology  Pathogenesis  Pathologic lesions  Clinical manifestations & Laboratory findings  Diagnosis & Differential diagnosis  Treatment & Prevention  Prognosis  References GSS - UDEM
  2. 2. Etiology  Acute rheumatic fever is a systemic disease of childhood,often recurrent that follows group A beta hemolytic (GABH) streptococcal infection  It is a delayed non-suppurative sequelae to URTI with GABH streptococci.  It is a diffuse inflammatory disease of connective tissue, primarily involving heart, blood vessels, joints, subcut.tissue and CNS GSS - UDEM
  3. 3. Epidemiology  Ages 5-15 yrs are most susceptible  Rare <3 yrs  Girls>boys  Common in 3rd world countries  Environmental factors-- over crowding, poor sanitation, poverty  Incidence more during fall, winter & early spring GSS - UDEM
  4. 4. Pathogenesis  Delayed immune response to infection with group A beta hemolytic streptococci.  After a latent period of 1-3 weeks, antibody induced immunological damage occur to heart valves, joints, subcutaneous tissue & basal ganglia of brain GSS - UDEM
  5. 5. GSS - UDEM  Strains that produces rheumatic fever - M types l, 3, 5, 6,18 & 24  Pharyngitis- produced by GABHS can lead to- acute rheumatic fever, rheumatic heart disease & post strept. Glomerulonepritis  Skin infection- produced by GABHS leads to post streptococcal glomerulo nephritis only. It will not result in Rh. Fever or carditis as skin lipid cholesterol inhibit antigenicity Group A Beta Hemolytic Streptococcus
  6. 6. GSS - UDEM Diagrammatic structure of the group A beta hemolytic streptococcus Capsule Cell wall Protein antigens Group carbohydrate Peptidoglycan Cyto.membrane Cytoplasm …………………………………………… ……... Antigen of outer protein cell wall of GABHS induces antibody response in victim which result in autoimmune damage to heart valves, sub cutaneous tissue, tendons, joints & basal ganglia of brain
  7. 7. Pathologic Lesions  Fibrinoid degeneration of connective tissue, inflammatory edema, inflammatory cell infiltration & proliferation of specific cells resulting in formation of Ashcoff nodules, resulting in- -Pancarditis in the heart -Arthritis in the joints -Ashcoff nodules in the subcutaneous tissue -Basal gangliar lesions resulting in chorea GSS - UDEM
  8. 8. Rheumatic Carditis Histology (40X) GSS - UDEM
  9. 9. Histology of Myocardium in Rheumatic Carditis (200X) GSS - UDEM
  10. 10. Clinical Features  Migratory polyarthritis, involving major joints  Commonly involved joints-knee, ankle, elbow & wrist  Occur in 80%, involved joints are exquisitely tender  In children below 5 yrs arthritis usually mild but carditis more prominent  Arthritis do not progress to chronic disease GSS - UDEM 1.Arthritis
  11. 11. Clinical Features (Cont)  Manifest as pancarditis(endocarditis, myocarditis and pericarditis), occur in 40-50% of cases  Carditis is the only manifestation of rheumatic fever that leaves a sequelae & permanent damage to the organ  Valvulitis occur in acute phase  Chronic phase- fibrosis, calcification & stenosis of heart valves (fishmouth valves) GSS - UDEM 2.Carditis
  12. 12. GSS - UDEM Rheumatic heart disease. Abnormal mitral valve. Thick, fused chordae
  13. 13. GSS - UDEM Another view of thick and fused mitral valves in Rheumatic heart disease
  14. 14. Clinical Features (Cont) GSS - UDEM  Occur in 5-10% of cases  Mainly in girls of 1-15 yrs age  May appear even 6/12 after the attack of rheumatic fever  Clinically manifest as clumsiness, deterioration of handwriting, emotional lability or grimacing of face 3.Sydenham Chorea
  15. 15. Clinical Features (Cont)  Occur in <5%.  Unique, transient, serpiginous-looking lesions of 1-2 inches in size  Pale center with red irregular margin  More on trunks & limbs & non-itchy  Worsens with application of heat  Often associated with chronic carditis GSS - UDEM 4.Erythema Marginatum
  16. 16. Clinical Features (Cont)  Occur in 10%  Painless, pea-sized, palpable nodules  Mainly over extensor surfaces of joints, spine, scapulae & scalp  Associated with strong seropositivity  Always associated with severe carditis GSS - UDEM 5.Subcutaneous nodules
  17. 17. Clinical Features (Cont)  Fever (up to 101 degree F)  Arthralgia  Pallor  Anorexia  Loss of weight GSS - UDEM Other features (Minor features)
  18. 18. Laboratory Findings  High ESR  Anemia, leucocytosis  Elevated C-reactive protein  ASO titre >200Todd units. (Peak value attained at 3 weeks,then comes down to normal by 6 weeks)  Anti-DNAse B test  Throat culture-GABH streptococci GSS - UDEM
  19. 19. Laboratory Findings (Cont)  ECG - prolonged PR interval, 2nd or 3rd degree blocks, ST depression, T inversion  2D Echocardiography - valve edema, mitral regurgitation, LA & LV dilatation, pericardial effusion, decreased contractility GSS - UDEM
  20. 20. Diagnosis  Rheumatic fever is mainly a clinical diagnosis  No single diagnostic sign or specific laboratory test available for diagnosis  Diagnosis based on MODIFIED JONES CRITERIA GSS - UDEM
  21. 21. GSS - UDEM Jones Criteria (Revised) for Guidance in the Diagnosis of Rheumatic Fever* Major Manifestation Minor Manifestations Supporting Evidence of Streptococal Infection Clinical LaboratoryCarditis Polyarthritis Chorea Erythema Marginatum Subcutaneous Nodules Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Arthralgia Fever Acute phase reactants: Erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, leukocytosis Prolonged P- R interval Increased Titer of Anti- Streptococcal Antibodies ASO (anti-streptolysin O), others Positive Throat Culture for Group A Streptococcus Recent Scarlet Fever *The presence of two major criteria, or of one major and two minor criteria, indicates a high probability of acute rheumatic fever, if supported by evidence of Group A streptococcal nfection. Recommendations of the American Heart Association
  22. 22. Exceptions to Jones Criteria  Chorea alone, if other causes have been excluded  Insidious or late-onset carditis with no other explanation  Patients with documented RHD or prior rheumatic fever, one major criterion, or fever & arthralgia or high CRP suggests recurrence GSS - UDEM
  23. 23. Differential Diagnosis  Juvenile rheumatiod arthritis  Septic arthritis  Kawasaki disease  Myocarditis  Scarlet fever  Leukemia GSS - UDEM
  24. 24. Treatment  Step I - primary prevention (eradication of streptococci)  Step II - anti inflammatory treatment (aspirin,steroids)  Step III- supportive management & management of complications  Step IV- secondary prevention (prevention of recurrent attacks) GSS - UDEM
  25. 25. GSS - UDEM STEP I: Primary Prevention of Rheumatic Fever (Treatment of Streptococcal Tonsillopharyngitis) Agent Dose Mode Duration Benzathine penicillin G 600 000 U for patients Intramuscular Once 27 kg (60 lb) 1 200 000 U for patients >27 kg or Penicillin V Children: 250 mg 2-3 times daily Oral 10 d (phenoxymethyl penicillin) Adolescents and adults: 500 mg 2-3 times daily For individuals allergic to penicillin Erythromycin: 20-40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d Estolate (maximum 1 g/d) or Ethylsuccinate 40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d (maximum 1 g/d)Recommendations of American Heart Association
  26. 26. GSS - UDEM Arthritis only Aspirin 75-100 mg/kg/day,give as 4 divided doses for 6 weeks (Attain a blood level 20- 30 mg/dl) Carditis Prednisolone 2-2.5 mg/kg/day, give as two divided doses for 2 weeks Taper over 2 weeks & while tapering add Aspirin 75 mg/kg/day for 2 weeks. Continue aspirin alone 100 mg/kg/day for another 4 weeks Step II: Anti inflammatory treatment Clinical condition Drugs
  27. 27. GSS - UDEM  Bed rest  Treatment of congestive cardiac failure: -digitalis,diuretics  Treatment of chorea: -diazepam or haloperidol  Rest to joints & supportive splinting 3.Step III: Supportive management & management of complications
  28. 28. GSS - UDEM STEP IV : Secondary Prevention of Rheumatic Fever (Prevention of Recurrent Attacks) Agent Dose Mode Benzathine penicillin G 1 200 000 U every 4 weeks* Intramuscular or Penicillin V 250 mg twice daily Oral or Sulfadiazine 0.5 g once daily for patients 27 kg (60 lb Oral 1.0 g once daily for patients >27 kg (60 lb) For individuals allergic to penicillin and sulfadiazine Erythromycin 250 mg twice daily Oral *In high-risk situations, administration every 3 weeks is justified and recommended Recommendations of American Heart Association
  29. 29. GSS - UDEM Duration of Secondary Rheumatic Fever Prophylaxis Category Duration Rheumatic fever with carditis and At least 10 y since last residual heart disease episode and at least until (persistent valvar disease*) age 40 y, sometimes lifelong prophylaxis Rheumatic fever with carditis 10 y or well into adulthood, but no residual heart disease whichever is longer (no valvar disease*) Rheumatic fever without carditis 5 y or until age 21 y, whichever is longer *Clinical or echocardiographic evidence. Recommendations of American Heart Association
  30. 30. Prognosis  Rheumatic fever can recur whenever the individual experience new GABH streptococcal infection, if not on prophylactic medicines  Good prognosis for older age group & if no carditis during the initial attack  Bad prognosis for younger children & those with carditis with valvar lesions GSS - UDEM
  32. 32. Cardiopatía Reumática Inactiva  El antecedente de fiebre reumática aguda solo se encuentra en un 60% de los casos, muchas formas pasan inaparentes o como procesos infecciosos vanales. El paciente suele acudir por el resultado hemodinámico del daño valvular que se puede manifestar por un síndrome de hipertensiòn venocapilar pulmonar (SHVCP), sobre todo la estenosis mitral produce una disnea progresiva y en menor grado la doble lesión mitral o la insuficiencia pura. GSS - UDEM
  33. 33. Cardiopatía Reumática Inactiva  La válvula mitral es el blanco en el 100% de los casos, en algunos casos se afecta más la válvula aórtica y dominan sus manifestaciones (síndrome de bajo gasto sistémico: cefalea, fatiga y mareo o síncope). La válvula tricúspide es más raramente afectada y la pulmonar muy excepcionalmente. GSS - UDEM
  34. 34. Cardiopatía Reumática Inactiva  Estenosis mitral - Las valvas se engrosan por tejido fibroso con o sin depósito de calcio, las comisuras se fusionan al igual que las cuerdas tendinosas, las valvas están rígidas y el vértice valvular queda como embudo. GSS - UDEM
  35. 35. Cardiopatía Reumática Inactiva La estrechez es un obstáculo mecánico entre la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI), esto origina congestión pulmonar.  En un principio se hipertrofia compensadoramente la AI para mantener un llenado normal delVI, pero en ejercicio no funciona la compensación y hay fatiga y disnea de medianos esfuerzos.  La AI se dilata, sube más la presión venocapilar pulmonar y la disnea progresa de medianos a pequeños esfuerzos.  La arteriola pulmonar se engrosa su pared para contrarrestar del flujo del ventrículo derecho (VD), lo que genera hipertensión arterial pulmonar y sobrecarga sistólica delVD, entonces hay disnea de reposo y finalmente falla delVD. GSS - UDEM
  36. 36. Cardiopatía Reumática Inactiva  En la primera fase la disnea es de medianos esfuerzos a grandes esfuerzos, el primer ruido está reforzado (hiperfonético) y el segundo ruido es normal (normofonético).  El ápex está normo-posicionado, se puede palpar un frémito diastólico a ese nivel  Hay un ritmo clásico de Duroziez con el R1 brillante, chasquido de apertura, un soplo mesotelediastólico con reforzamiento presistólico. GSS - UDEM
  37. 37. Cardiopatía Reumática Inactiva  En la segunda fase la disnea es de medianos esfuerzos, los ruidos están reforzados ambos (hiperfonéticos)  Persiste el ritmo de Duroziez  La Rx muestra 4 arcos en perfil izquierdo con manifestaciones de hipertensión venocapilar pulmonar franca.  El ECG ya tiene sobrecargaVD aparte de la SAI GSS - UDEM
  38. 38. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S1 S2 Ch RetumboRetumbo S1 Sístole Diástole APEX
  39. 39. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  40. 40. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  41. 41. Cardiopatía Reumática Inactiva  En la tercera fase la disnea es de reposo, el R1 disminuye (hipofonético) el R2 está reforzado (hiperfonético), el ápex se desvía hacia afuera y aparece soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea funcional.  El ECG da sobrecarga ventricular derecha (SVD) sistólica y sobrecarga auricular izquierda (SAI) o fibrilación auricular (FA).  En el eco todas las estenosis con repercusión tienen una área menor de 1 cm2 .  Cuando la válvula se calcifica la auscultación se hace atípica y puede confundir al clínico, el primer ruido pierde intensidad y el soplo se hace sistólico. GSS - UDEM
  42. 42. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S1 S2 Ch RetumboRetumbo S1 Sístole Diástole APEX
  43. 43. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  44. 44. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S1 S2 S1 Sístole Diástole APEX
  45. 45. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  46. 46. Cardiopatía Reumática Inactiva  Estenosis aórtica - Rara en forma pura por causa reumática, generalmente la lesión acompañante es una insuficiencia o doble lesión aórtica. Da una sobrecarga sistólica delVI al ECG con hipertrofia concéntrica por la dificultad al vaciamiento que no se manifiesta a los Rx.  Clínica: SBGS, soplo sistólico en foco aórtico (eyectivo), irradiado a vasos del cuello, pulsos parvus tardus, a veces frémito, R2 hipofonético y datos claros al eco con apertura valvular reducida. GSS - UDEM
  47. 47. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S2 S1 Sístole Diástole Paraesternal derecho alto e izquierdo medio S1
  48. 48. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  49. 49. Cardiopatía Reumática Inactiva  Insuficiencia aórtica - Da una sobrecarga diastólica del VI porque una parte del volumen expulsado regresa al ventrículo, su expresión clínica es el SBGS que puede culminar en el SHVCP al final al vencerse elVI, pulso saltón con presión diferencial aumentada, soplo diastólico de regurgitación tipo escape paraesternal derecho alto y medio, R2 hipofonético, R3 o R4 presentes, ápex desplazado hacia abajo, sobrecarga diastólica delVI al ECG y datos claros al eco de regurgitación alVI con dilatación de cavidad GSS - UDEM
  50. 50. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S1 S2 Ch EscapeEscape S1 Sístole Diástole Paraesternal derecho alto
  51. 51. Cardiopatía Reumática Inactiva  Se describen varios signos clínicos periféricos como:  Musset (cabeceo)  Traube (pistoletazos o balazos auscultables en las arterias femorales)  Muller (mov. pendular de la úvula)  Quincke (pulsación capilar e los pulpejos transiluminados)  Hill (diferencia de más de 60 mmHg entre laTA poplitea y femoral) GSS - UDEM
  52. 52. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM
  53. 53. Cardiopatía Reumática Inactiva  La primera fase asintomática es bien tolerada por la Ley de Starling, pero en una segunda fase se vencen la distensibilidad y la contractilidad. El resultado final en una tercera fase es el edema pulmonar y la muerte. El paciente debería intervenirse cuando la fracción de expulsión baja de 50 y el diámetro transverso sistólico delVI es mayor de 55 mm. GSS - UDEM
  54. 54. Cardiopatía Reumática Inactiva  Valvulopatía tricuspídea – Lesión más frecuente Insuficiencia tricuspídea.  La estenosis mitral severa lleva a insuficiencia tricuspídea por sobrecarga delVD.  Manifestaciones similares a la insuficiencia mitral pero extrapolada al lado derecho, hay un SHVS, soplo sistólico de regurgitación PEIB que aumenta en apnea postinspiratoria, ruidos normales o R2 reforzado si hay hipertensión pulmonar  Rx cardiomegalia a expensas de cavidades derechas  ECG sobrecarga diastólica delVD y datos eco compatibles. GSS - UDEM
  55. 55. Cardiopatía Reumática Inactiva GSS - UDEM S2 S1 Sístole Diástole S1 Paraesternal bajo
  56. 56. Cardiopatía Reumática Inactiva  Valvulopatía pulmonar- Excepcional reumática, su comportamiento es similar al aórtico extrapolando regiones GSS - UDEM
  57. 57. Cardiopatía Reumática Inactiva  Pronóstico:  El pronóstico es malo en las que tienen repercusión hemodinámica si se deja sin intervenir hasta llegar a la etapa crítica en que inicia el daño miocárdico. El pronóstico es bueno sino hay repercusión hemodinámica.  Todo tratamiento es paliativo y procurará mejorar la calidad de vida si está indicado en momento oportuno. GSS - UDEM
  58. 58. Cardiopatía Reumática Inactiva  Es de apoyo a la función cardiaca o en su defecto de soporte a la insuficiencia cardiaca.  El manejo intervencionista va desde la valvuloplastía con balón para “corregir” estenosis, a las plastías valvulares y los cambios por prótesis biológicas o mecánicas. GSS - UDEM
  59. 59. Cardiopatía Reumática Inactiva  El mejor tratamiento será siempre el preventivo primario y secundario.  El primero trata de evitar la fiebre reumática con el manejo adecuado de la infecciones estreptocócicas  El segundo solo evita las recaidas mediante inyecciones mensuales de penicilina benzatínica. GSS - UDEM