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PARKINSONISMOS El sistema extrapiramidal y sus catástrofes
Los ganglios basales
Los ganglios basales
Los ganglios basales
Enfermedad de Parkinson <ul><li>Descrita en 1817 por James Parkinson  </li></ul>
Enfermedad de Parkinson  <ul><li>Trastorno del movimiento más frecuente, afectando al 1-2% de la población mayor de 65 año...
Factores de riesgo  <ul><li>La edad.- el más importante </li></ul><ul><li>Historia familiar </li></ul><ul><li>Genero mascu...
Rasgos clínicos  <ul><li>Temblor de reposo </li></ul><ul><li>Bradicinesia </li></ul><ul><li>Rigidez muscular </li></ul><ul...
Rasgos clínicos  <ul><li>Temblor de reposo:  suele ser el primer síntoma, en general asimétrico </li></ul><ul><li>Bradicin...
Otros rasgos clínicos  <ul><li>Disfunción del sistema nervioso autónomo: estreñimiento, disfunción de la vejiga, sialorrea...
Neuropatología  <ul><li>Cuerpos de Lewy, muy numerosos en la pars compacta de la sustancia negra </li></ul>
Neuropatología  <ul><li>Sustancia negra: principal origen de la inervación dopaminérgica del estriado </li></ul><ul><li>Pa...
Neuropatología  H. Braak, et al.,  Cell Tissue Res  (2004) 318: 121–134.
Evolución  <ul><li>Síntomas leves, no discapacidad </li></ul><ul><li>Tto no farmacológico </li></ul><ul><ul><li>Sts modera...
Neuroquímica  <ul><li>A finales de 1950 se descubre que la dopamina está presente en el cerebro de los mamíferos, con nive...
Vías dopaminérgicas en el cerebro
Vías dopaminérgicas en el cerebro
Dopamina <ul><li>En los años 50 se comprobó que la Levodopa, un precursor de la dopamina que atraviesa la barrera hematoen...
Dopamina <ul><li>La inhibición de las enzimas que descomponen la levodopa incrementa la dopamina cerebral. </li></ul>
Limitaciones de levodopa <ul><li>No previene la degeneración de las células de la sustancia nigra. Es por tanto un tratami...
Alternativas terapéuticas 1.- Agonistas Dopaminérgicos. 1.a.- Agonistas dopaminérgicos derivados semi-sintéticos del Ergot...
Diagnóstico del Parkinson <ul><li>Anamnesis y exploración física </li></ul><ul><li>No existen marcadores biológicos especí...
Criterios clínicos <ul><li>Bradicinesia </li></ul><ul><li>Y, al menos, uno de los siguientes: </li></ul><ul><ul><li>Rigide...
Criterios de exclusión <ul><ul><li>Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado...
Criterios positivos que soportan de forma prospectiva el diagnóstico de EP <ul><ul><li>Inicio unilateral.  </li></ul></ul>...
TEMBLOR ESENCIAL
Temblor esencial <ul><li>Con frecuencia hereditario. </li></ul><ul><li>Bilateral, simétrico.  </li></ul><ul><li>Leve-moder...
PARKINSONISMOS
Parkinsonismos <ul><li>Parálisis supranuclear progresiva:  </li></ul><ul><ul><li>Oftalmoplejia, rigidez axial, demencia.  ...
Parkinsonismos <ul><li>Degeneración córtico-basal:  </li></ul><ul><ul><li>Síntomas y signos corticales asimétricos </li></...
OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
DISTONÍAS <ul><li>Contracción involuntaria de grupos musculares que puede provocar giros o espasmos forzados o posturas ma...
DISTONÍAS <ul><li>Distonía generalizada primaria (distonía idiopática de torsión): los síntomas aparecen en la infancia af...
DISTONÍAS <ul><li>Distonía plus: distonía-parkinsonismo, distonía con respuesta a levodopa, distonía-mioclonus </li></ul><...
COREAS <ul><li>Movimiento involuntario, rápido, arrítmico, en espasmo, de un grupo muscular </li></ul><ul><li>Puede afecta...
COREAS
COREAS: causas <ul><li>Corea de Huntigton </li></ul><ul><li>Inducida por fármacos </li></ul><ul><li>Lupus </li></ul><ul><l...
ATETOSIS <ul><li>Movimiento involuntario lento, sinuoso, irregular </li></ul><ul><li>Más prominente en la parte distal de ...
BALISMOS <ul><li>Afecta a las extremidades, con movimientos violentos y de gran amplitud </li></ul><ul><li>Son movimientos...
TICS <ul><li>Movimientos súbitos, intermitentes, estereotipados </li></ul><ul><li>Pueden aparecer en el contexto de un Sín...
 
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Eupo Neuro Tema 5 Parkinsonismos

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Eupo Neuro Tema 5 Parkinsonismos

  1. 1. PARKINSONISMOS El sistema extrapiramidal y sus catástrofes
  2. 2. Los ganglios basales
  3. 3. Los ganglios basales
  4. 4. Los ganglios basales
  5. 5. Enfermedad de Parkinson <ul><li>Descrita en 1817 por James Parkinson </li></ul>
  6. 6. Enfermedad de Parkinson <ul><li>Trastorno del movimiento más frecuente, afectando al 1-2% de la población mayor de 65 años </li></ul><ul><li>Es la segunda enfermedad degenerativa tras la enfermedad de Alzheimer </li></ul>
  7. 7. Factores de riesgo <ul><li>La edad.- el más importante </li></ul><ul><li>Historia familiar </li></ul><ul><li>Genero masculino </li></ul><ul><li>Agentes ambientales: herbicidas y pesticidas, metales, agua de pozo, ámbito rural,… </li></ul><ul><li>Experiencias traumáticas </li></ul>
  8. 8. Rasgos clínicos <ul><li>Temblor de reposo </li></ul><ul><li>Bradicinesia </li></ul><ul><li>Rigidez muscular </li></ul><ul><li>Alteración de los reflejos posturales </li></ul>
  9. 9. Rasgos clínicos <ul><li>Temblor de reposo: suele ser el primer síntoma, en general asimétrico </li></ul><ul><li>Bradicinesia: dificultad con tareas de la vida diaria como escribir, ducharse, usar los cubiertos. El paciente parpadea menos, tiene cara de máscara, mastica y traga lentamente </li></ul><ul><li>Rigidez muscular: resistencia constante a los movimientos pasivos de las articulaciones. Postura en anteflexión, conb rodillas y codos flexionados </li></ul><ul><li>Alteración de los reflejos posturales </li></ul>
  10. 10. Otros rasgos clínicos <ul><li>Disfunción del sistema nervioso autónomo: estreñimiento, disfunción de la vejiga, sialorrea, sudoración excesiva, hipotensión ortostática,… </li></ul><ul><li>Depresión: en el 50% de los pacientes </li></ul><ul><li>Deterioro cognitivo: al menos 1/3 de los pacientes sufren demencia en el curso de su enfermedad </li></ul>
  11. 11. Neuropatología <ul><li>Cuerpos de Lewy, muy numerosos en la pars compacta de la sustancia negra </li></ul>
  12. 12. Neuropatología <ul><li>Sustancia negra: principal origen de la inervación dopaminérgica del estriado </li></ul><ul><li>Parte del sistema extrapiramidal que procesa información procedente del córtex y el estriado, devolviéndola al córtex a través del tálamo. </li></ul><ul><li>Una función principal del estriado es la regulación de la postura y el tono muscular. </li></ul>
  13. 13. Neuropatología H. Braak, et al., Cell Tissue Res (2004) 318: 121–134.
  14. 14. Evolución <ul><li>Síntomas leves, no discapacidad </li></ul><ul><li>Tto no farmacológico </li></ul><ul><ul><li>Sts moderados, alguna discapacidad </li></ul></ul><ul><ul><li>Multiples ttos incluyendo l-dopa </li></ul></ul><ul><ul><li>Progresión de los síntomas </li></ul></ul><ul><ul><li>Se requiere l-dopa u otros fármacos </li></ul></ul>Temprano Moderado Avanzado <ul><li>La enfermedad progresa </li></ul><ul><li>Las complicaciones no motoras pueden ser muy prominentes </li></ul>
  15. 15. Neuroquímica <ul><li>A finales de 1950 se descubre que la dopamina está presente en el cerebro de los mamíferos, con niveles máximos en el estriado </li></ul><ul><li>En los años 60 se comprobó que los niveles de dopamina estaban severamente reducidos en el estriado de los pacientes con Parkinson </li></ul><ul><li>Los síntomas de la EP se hacen manifiestos cuando se han perdido el 50-60% de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra y el 70-80% de la dopamina estriatal </li></ul>
  16. 16. Vías dopaminérgicas en el cerebro
  17. 17. Vías dopaminérgicas en el cerebro
  18. 18. Dopamina <ul><li>En los años 50 se comprobó que la Levodopa, un precursor de la dopamina que atraviesa la barrera hematoencefálica, podía restaurar los niveles de dopamina y la función motora </li></ul><ul><li>La Levodopa se convirtión en la base del tratamiento de estos pacientes. </li></ul><ul><li>Hoy lo sigue siendo </li></ul><ul><li>Limitaciones: </li></ul><ul><ul><li>Eficacia decreciente con el tiempo </li></ul></ul><ul><ul><li>En el tratamiento crónico aparecen efectos adversos: fluctuacíones motoras, discinesias, trastornos psiquiátricos </li></ul></ul>
  19. 19. Dopamina <ul><li>La inhibición de las enzimas que descomponen la levodopa incrementa la dopamina cerebral. </li></ul>
  20. 20. Limitaciones de levodopa <ul><li>No previene la degeneración de las células de la sustancia nigra. Es por tanto un tratamiento sintomático . </li></ul>
  21. 21. Alternativas terapéuticas 1.- Agonistas Dopaminérgicos. 1.a.- Agonistas dopaminérgicos derivados semi-sintéticos del Ergot: 1.a.1. Bromocriptina. 1.a.2. Pergolide. 1.a.3. Lisuride. 1.a.4. Cabergolina. 1.b.- Agonistas dopaminérgicos no derivados del Ergot: 1.b.1. Apomorfina. 1.b.2. Pramipexole. 2.- Inhibidores de la MAO. 2.a.- Inhibidores de la MAO-B. 2.a.1. Selegilina. 2.a.2. Lasabemida. 3.- Inhidores de la COMT. 3.a. Tolcapone. 3.b. Entocapone.
  22. 22. Diagnóstico del Parkinson <ul><li>Anamnesis y exploración física </li></ul><ul><li>No existen marcadores biológicos específicos disponibles </li></ul><ul><li>PET y SPECT con radiotrazadores dopaminérgicos </li></ul><ul><li>Exclusión de causas de parkinsonismo secundario </li></ul>
  23. 23. Criterios clínicos <ul><li>Bradicinesia </li></ul><ul><li>Y, al menos, uno de los siguientes: </li></ul><ul><ul><li>Rigidez muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Temblor de reposo 4-6 Hz </li></ul></ul><ul><ul><li>Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa ni proprioceptiva </li></ul></ul>
  24. 24. Criterios de exclusión <ul><ul><li>Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera. </li></ul></ul><ul><ul><li>Historia de traumas de cráneos repetidos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Historia de encefalitis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Crisis oculogiras. </li></ul></ul><ul><ul><li>Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Más de un paciente con parkinsonismo en la familia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Remisión sustancial espontánea. </li></ul></ul><ul><ul><li>Cuadro unilateral estricto por más de tres años. </li></ul></ul><ul><ul><li>Parálisis supranuclear de la mirada. </li></ul></ul><ul><ul><li>Signos cerebelosos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias. </li></ul></ul><ul><ul><li>Signo de Babinski. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción. </li></ul></ul><ul><ul><li>Exposición a MPTP. </li></ul></ul>
  25. 25. Criterios positivos que soportan de forma prospectiva el diagnóstico de EP <ul><ul><li>Inicio unilateral. </li></ul></ul><ul><ul><li>Temblor de reposo presente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedad progresiva. </li></ul></ul><ul><ul><li>Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la enfermedad. </li></ul></ul><ul><ul><li>Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa. </li></ul></ul><ul><ul><li>Corea inducida por la levodopa severa. </li></ul></ul><ul><ul><li>Respuesta a la levodopa por 5 años o más. </li></ul></ul><ul><ul><li>Curso clínico de 10 años o más. </li></ul></ul>Tres o más son necesarios para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.
  26. 26. TEMBLOR ESENCIAL
  27. 27. Temblor esencial <ul><li>Con frecuencia hereditario. </li></ul><ul><li>Bilateral, simétrico. </li></ul><ul><li>Leve-moderado o incapacitante. Puede afectar a la cabeza o la voz. </li></ul><ul><li>Específico: disminuye con alcohol pero no en todos. </li></ul>
  28. 28. PARKINSONISMOS
  29. 29. Parkinsonismos <ul><li>Parálisis supranuclear progresiva: </li></ul><ul><ul><li>Oftalmoplejia, rigidez axial, demencia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Predomina la inestabilidad postural y las caídas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Disfagia y disartria </li></ul></ul><ul><ul><li>Mutación del gen tau en el cromosoma 17 </li></ul></ul><ul><li>Atrofia multisistémica: </li></ul><ul><ul><li>Atrofia olivopontocerebelosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de Shy –Drager </li></ul></ul><ul><ul><li>Degeneración estriatonígrica </li></ul></ul><ul><ul><li>Presentan una combinación variable de parkinsonismo, disautonomía, signos cerebelosos y córticoespinales </li></ul></ul>
  30. 30. Parkinsonismos <ul><li>Degeneración córtico-basal: </li></ul><ul><ul><li>Síntomas y signos corticales asimétricos </li></ul></ul><ul><ul><li>Bradicinesia, rigidez, distonía, inestabilidad postural </li></ul></ul><ul><ul><li>Ligada también a mutaciones del gen tau </li></ul></ul><ul><li>Parkinsonismo vascular: </li></ul><ul><ul><li>El inicio puede ser abrupto </li></ul></ul><ul><ul><li>Predomina el trastorno de la marcha </li></ul></ul><ul><ul><li>Además caídas, demencia, incontinencia, labilidad emocional </li></ul></ul><ul><li>Parkinsonismo farmacológico: neurolépticos, antagonistas del calcio, antidepresivos, litio, valproato, antiarrítmicos </li></ul>
  31. 31. OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
  32. 32. DISTONÍAS <ul><li>Contracción involuntaria de grupos musculares que puede provocar giros o espasmos forzados o posturas mantenidas anormales. </li></ul><ul><li>Puede ser primaria (sin causa aparente) o secundaria: </li></ul><ul><ul><li>Fármacos: neurolépticos, antidepresivos </li></ul></ul><ul><ul><li>Trastornos metabólicos, endocrinológicos, lupus </li></ul></ul><ul><ul><li>A veces relacionadas con enfermedad de Wilson o Huntington </li></ul></ul>
  33. 33. DISTONÍAS <ul><li>Distonía generalizada primaria (distonía idiopática de torsión): los síntomas aparecen en la infancia afectando a un miembro y progresan para afectar a otras extremidades, el tronco y el cuello </li></ul><ul><li>Distonía periódica (kinesiongénica o no) </li></ul><ul><li>Distonía focal: </li></ul><ul><ul><li>Síndrome de Meige </li></ul></ul><ul><ul><li>Tortícolis espasmódica </li></ul></ul><ul><ul><li>Calambre del escribiente </li></ul></ul>
  34. 34. DISTONÍAS <ul><li>Distonía plus: distonía-parkinsonismo, distonía con respuesta a levodopa, distonía-mioclonus </li></ul><ul><li>Distonías secundarias </li></ul><ul><li>Distonías psicógenas </li></ul><ul><li>El tratamiento es sintomático </li></ul><ul><li>Agentes dopaminérgicos, anticolinérgicos, relajantes musculares </li></ul><ul><li>Toxina botulínica </li></ul><ul><li>Cirugía estereoatáxica </li></ul>
  35. 35. COREAS <ul><li>Movimiento involuntario, rápido, arrítmico, en espasmo, de un grupo muscular </li></ul><ul><li>Puede afectar a una extremidad, el tronco, el cuello o la cara </li></ul><ul><li>Puede ser generalizado, simétrico, asimétrico o unilateral </li></ul><ul><li>Se distingue de otros por su presentación aleatoria </li></ul><ul><li>El paciente tiende a camuflar el movimiento dentro de uno voluntario </li></ul>
  36. 36. COREAS
  37. 37. COREAS: causas <ul><li>Corea de Huntigton </li></ul><ul><li>Inducida por fármacos </li></ul><ul><li>Lupus </li></ul><ul><li>Policitemia vera </li></ul><ul><li>Hipertiroidismo </li></ul><ul><li>Embarazo </li></ul><ul><li>Neuroacantocitosis </li></ul>
  38. 38. ATETOSIS <ul><li>Movimiento involuntario lento, sinuoso, irregular </li></ul><ul><li>Más prominente en la parte distal de las extremidades </li></ul><ul><li>Con frecuencia coexiste con la corea o la distonía </li></ul><ul><li>Hay formas inducidas por fármacos, postlesionales, generalizadas </li></ul>
  39. 39. BALISMOS <ul><li>Afecta a las extremidades, con movimientos violentos y de gran amplitud </li></ul><ul><li>Son movimientos contínuos y aleatorios </li></ul>
  40. 40. TICS <ul><li>Movimientos súbitos, intermitentes, estereotipados </li></ul><ul><li>Pueden aparecer en el contexto de un Síndrome de Gilles de la Tourette </li></ul>

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