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HEMOLISIS ADQUIRIDAS

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ANEMIA HEMOLITICA

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HEMOLISIS ADQUIRIDAS

  1. 1. HEMATOLOGÍA <ul><li>ANEMIA HEMOLÍTICA </li></ul><ul><li>Autoinmune (AHAI) </li></ul><ul><li>del Recién Nacido (AHRN) </li></ul>
  2. 2. Anemia Hemolítica Autoinmune <ul><li>La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps). </li></ul><ul><li>Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito. </li></ul><ul><li>80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG </li></ul><ul><li>20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías </li></ul>
  3. 3. Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) <ul><li>Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos: </li></ul><ul><li>Incompletos y Autohemolisinas </li></ul><ul><li>Incompletos:no aglutinantes.Coombs + </li></ul><ul><li>IgG (IgG1,3,2), IgA </li></ul><ul><li>Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U </li></ul><ul><li>En la mayoría no se identifica el Ag. </li></ul>
  4. 4. Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) <ul><li>Incidencia de AHAI: 1/80,000 </li></ul><ul><li>Coombs + en sujetos nls: 1/10,000 </li></ul><ul><li>La hemólisis es debida a fagocitosis </li></ul><ul><li>El macrófago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fracción C3 del complemento. </li></ul><ul><li>Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño por citotoxicidad </li></ul>
  5. 5. Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos <ul><li>1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG anti-penicilina. Admón. IM + IV </li></ul><ul><li>2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5% </li></ul><ul><li>3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag-Ac + C. IgG o M. < frecuente </li></ul><ul><li>4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG + C </li></ul>
  6. 6. Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico <ul><li>Debilidad y Mareo </li></ul><ul><li>Angina </li></ul><ul><li>Disnea </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Baja de peso </li></ul><ul><li>Quejas G.I. </li></ul><ul><li>Anorexia </li></ul><ul><li>Orina oscura </li></ul>
  7. 7. AHAI Cuadro Clínico <ul><li>Signos </li></ul><ul><li>Esplenomegalia </li></ul><ul><li>Hepatomegalia </li></ul><ul><li>Linfadenopatía </li></ul><ul><li>Ictericia </li></ul><ul><li>Palidez </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Insuficiencia Cardíaca </li></ul>
  8. 8. Anemia Hemolítica Autoinmune Tratamiento <ul><li>Transfusión </li></ul><ul><li>Pruebas de compatibilidad </li></ul><ul><li>Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día </li></ul><ul><li>Danazol:hasta 800 mg/día/6meses </li></ul><ul><li>Esplenectomía. Riesgos </li></ul><ul><li>Inmunosupresores: ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Timectomía. Plasmaferesis </li></ul>
  9. 9. Anemia Hemolítica Autoinmune Autohemolisinas: <ul><li>Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento: hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el hígado </li></ul><ul><li>Acps. “Fríos”: IgM “completos” Coombs (+) por Complemento </li></ul>
  10. 10. Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos <ul><li>Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C. </li></ul><ul><li>Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I. </li></ul><ul><li>IgM anti-I. </li></ul><ul><li>Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C , título de 1,000 a 1000,000. </li></ul><ul><li>Coombs es positivo por Complemento </li></ul><ul><li>Existe autoaglutinacón . </li></ul><ul><li>Rouleaux vs auto-aglutinación </li></ul>
  11. 11. Síndrome de Aglutininas Frías <ul><li>Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de acrocianosis y livedo reticularis. </li></ul><ul><li>Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía </li></ul><ul><li>Tratamiento con inmunosupresores. </li></ul><ul><li>Transfusión a 37°C </li></ul><ul><li>Esplenectomía y esteroides no indicados. </li></ul>
  12. 12. Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos <ul><li>Hemoglobinuria Paroxistica al Frío </li></ul><ul><li>Ac.Donath-Landsteiner </li></ul><ul><li>Hemolisina bifásica </li></ul><ul><li>IgG se fija a 15°C </li></ul><ul><li>Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante </li></ul>
  13. 13. Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos <ul><li>Coombs positivo en frío. </li></ul><ul><li>Ac.Anti-P. </li></ul><ul><li>Prueba de Donath-Landsteiner. </li></ul><ul><li>Hemolisis intravenosa aguda </li></ul><ul><li>Tx.: evitar el frío. </li></ul><ul><li>No dar esteroides (PDN). </li></ul><ul><li>No dar inmunosupresores </li></ul>
  14. 14. Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio <ul><li>Coombs Directo positivo </li></ul><ul><li>AHAI Coombs-negativa: 2 a 4% </li></ul><ul><li>Rx. De Coombs :300 a 500 moléculas </li></ul><ul><li>Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3 </li></ul><ul><li>IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%. </li></ul><ul><li>Exclusivamente Complemento : 10% </li></ul>
  15. 15. Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio <ul><li>Reticulocitosis </li></ul><ul><li>Reticulocitopenia </li></ul><ul><li>F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia </li></ul><ul><li>Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL </li></ul><ul><li>DHL elevada </li></ul><ul><li>Haptoglobina baja con hemólisis i.v. </li></ul>
  16. 22. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr. José Carlos Jaime Pérez
  17. 23. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO <ul><li>LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 </li></ul><ul><li>HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS </li></ul><ul><li>KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 </li></ul><ul><li>DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: </li></ul><ul><li>ERITROBLASTOSIS FETAL </li></ul>
  18. 24. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO <ul><li>Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. </li></ul><ul><li>Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. </li></ul><ul><li>Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. </li></ul><ul><li>Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+) </li></ul>
  19. 26. EHRN <ul><li>Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. </li></ul><ul><li>Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis </li></ul><ul><li>SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. </li></ul><ul><li>50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) </li></ul><ul><li>2 génes estructurales:Cc/Ee y D </li></ul>
  20. 27. EHRN: PATOGÉNESIS <ul><li>Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000 RBCs. </li></ul><ul><li>HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65% </li></ul><ul><li>Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto. </li></ul>
  21. 28. EHRN: Respuesta Inmune <ul><li>Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses. </li></ul><ul><li>Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis </li></ul><ul><li>Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70% </li></ul><ul><li>RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros </li></ul><ul><li><0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22% </li></ul><ul><li>Prevalencia: 16% en el primer embarazo </li></ul><ul><li>30% de mujeres D- son No-respondedoras </li></ul>
  22. 29. EHRN: Patogénesis <ul><li>Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses. </li></ul><ul><li>Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular </li></ul><ul><li>Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad </li></ul><ul><li>IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título </li></ul><ul><li>Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25% </li></ul>
  23. 30. EHRN: Severidad <ul><li>Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx </li></ul><ul><li>Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. </li></ul><ul><li>Severa: Hydrops fetal in utero , < o > 34sem </li></ul><ul><li>Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal </li></ul><ul><li>Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica </li></ul>
  24. 31. EHRN
  25. 32. EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico <ul><li>Liley en 1961. Severidad de EHRN </li></ul><ul><li>Linearidad de absorción de BI a 450nM </li></ul><ul><li> O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg. </li></ul><ul><li> O.D. 450: título de anti-D >16-32 </li></ul><ul><li>Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud </li></ul><ul><li>PCR de eritroblastos fetales en circulación materna </li></ul>
  26. 33. EHRN: Tratamiento <ul><li>Supresión de aloinmunización: Rhogam </li></ul><ul><li>16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ </li></ul><ul><li>Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag </li></ul><ul><li>Rhogam, IgG anti-D, 300  g a las 28 sem, cada 12 sem. </li></ul><ul><li>300  g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP </li></ul>
  27. 35. EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión <ul><li>Wallerstein, 1945. </li></ul><ul><li>RBCs cubiertos con Ab son reemplazados </li></ul><ul><li>Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. </li></ul><ul><li>1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs </li></ul><ul><li>CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es prematuro) </li></ul>

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