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Vasculitis y piel<br />Dr. Héctor Castellanos Lorduy<br />Dermatólogo<br />Profesor Asociado U.N.<br />
VASCULITIS<br /><ul><li>Destrucción inflamatoria de vasos sanguíneos
Oclusión, ruptura, formación de trombos
Reto diagnóstico
Piel frecuentemente comprometida
Erupción autolimitada
Compromiso multisistémico grave
Integración clínica, histopatología, imágenes, laboratorio clínico.
Piel: biopsia</li></ul>An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />Clinical...
Vasculitis: epidemiología<br />An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />...
Vasculitis: patogénesis<br />Complejos inmunes<br />Interacción con el complemento       C3a – C5a<br />Quimiotaxis y prod...
Vasculitis: clasificación<br />CLASIFICACIÓN ACR 1990<br />Poliarteritisnodosa<br />Síndrome de Churg-Strauss<br />Granulo...
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Clasificación propuesta para la vasculitis cutánea<br />
Manifestaciones cutáneas de las Vasculitis<br />Cutaneous Manifestations of Vasculitis. Lisa Y. Xu et al. Semin Arthritis ...
Vasculitis cutánea: tips para su enfoque<br />Lesión cutánea característica: púrpura palpable<br />Biopsia e IF<br />Estud...
Vasculitis cutánea: papel de la biopsia<br />The histological assessment of cutaneous vasculitis. J Andrew Carlson. Histop...
Vasculitis cutánea de pequeños vasos<br />Características:<br />Clínica: púrpura palpable<br />Histopatológica: vasculitis...
Púrpura palpable<br />
Histología: vasculitis leucocitoclásica<br />
Púrpura palpable<br />Representa una vasculitis de pequeños vasos<br />Carácterísticaleucocitoclasia<br />Depósitos de com...
Púrpura por IgA<br />Niños:<br />Fiebre<br />Síntomas abdominales<br />Compromiso renal<br />Adultos:<br />Púrpura que afe...
Köebner en PHS<br />
Tratamiento de la púrpura palpable<br />Autolimitada<br />60% mejoran a los 3 meses<br />40% síntomas extracutáneos<br />C...
Crioglobulinemia<br />
Crioglobulinemia<br />Malignidad en el 5-10% de los casos<br />Complemento bajo:<br />Enfermedad renal en 26%<br />Comprom...
Urticaria vasculítica<br />
Vasculitis urticariana<br />Asociaciones frecuentes:<br />AR<br />Sjögren<br />LES<br />Normocomplementémica: 70-80% autol...
Vasculitis urticariana: tratamiento<br />Normocomplementémica<br />Colchicina<br />Dapsona<br />Prednisona<br />Montelukas...
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />Clinical and Experimental Immun...
Granulomatosis de Wegener<br />Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior con gromerulonefritis ...
Síndrome de Churg-Strauss<br />Asma, eosinofilia periférica y tisular, granuloma extravascular, y vasculitis de múltiples ...
Poliarteritisnodosa<br />
Poliarteritisnodosa<br />Vasculitis con compromiso de arterias viscerales y renales<br />Incidencia desconocida<br />Hepat...
Otras vasculitis<br />Poliangeítis microscópica<br />Vasculitis de pequeños vasos, con GMN pauci-inmune, y enfermedad pulm...
Conclusiones<br />Evaluación del paciente con vasculitis depende de la sospecha diagnóstica en la jerarquía de clasificaci...
Signos de extensión de la enfermedad<br />Generales<br />Mialgias<br />Artralgias<br />Fiebre<br />Riñón y gromérulo<br />...
Signos de extensión…<br />Sinovia<br />Poliartritis no erosiva<br />Gastrointestinal<br />Dolor abdominal/sangrado GI<br /...
VASCULITIS: Algoritmo diagnóstico<br />Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. J. Andrew Carlson. Clinics in Derma...
Vasculitis: enfoque terapéutico<br />Lesiones no ulcerativas<br />No tratamiento<br />Compresión <br />Antibióticos<br />P...
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17.vasculitis y piel

  1. 1. Vasculitis y piel<br />Dr. Héctor Castellanos Lorduy<br />Dermatólogo<br />Profesor Asociado U.N.<br />
  2. 2. VASCULITIS<br /><ul><li>Destrucción inflamatoria de vasos sanguíneos
  3. 3. Oclusión, ruptura, formación de trombos
  4. 4. Reto diagnóstico
  5. 5. Piel frecuentemente comprometida
  6. 6. Erupción autolimitada
  7. 7. Compromiso multisistémico grave
  8. 8. Integración clínica, histopatología, imágenes, laboratorio clínico.
  9. 9. Piel: biopsia</li></ul>An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160<br />
  10. 10. Vasculitis: epidemiología<br />An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160<br />
  11. 11. Vasculitis: patogénesis<br />Complejos inmunes<br />Interacción con el complemento C3a – C5a<br />Quimiotaxis y producción de factores quimiotácticos<br />Liberación de aminas vasoactivas<br />Citoquinas proinflamatorias (IL-1, TNFα),e y p selectinas<br />Depósito en los paredes vasculares<br />Activación de PMN y liberación de enzimas, especies reactivas de O2, etc.<br />
  12. 12.
  13. 13. Vasculitis: clasificación<br />CLASIFICACIÓN ACR 1990<br />Poliarteritisnodosa<br />Síndrome de Churg-Strauss<br />Granulomatosis de Wegener<br />Vasculitis por hipersensibilidad<br />Púrpura de Henoch-Schönlein<br />Arteritis de células gigantes<br />Arteritis de Takayasu<br />
  14. 14. Chapel Hill consenso 1993<br />Vasculitis de Grandes Vasos<br />Arteritis de células gigantes<br />Arteritis de Takayasu<br />Vasculitis de vasos medianos<br />Poliarteritisnodosa clásica<br />Enfermedad de Kawasaki<br />Vasculitis de pequeños vasos<br />Granulomatosis de Wegener<br />Síndrome de Churg-Strauss<br />Poliangeitis microscópica<br />Púrpura de Henoch-Schönlein<br />Crioglobulinemia Esencial<br />Vasculitis leucocitoclásica cutánea<br />
  15. 15. Clasificación propuesta para la vasculitis cutánea<br />
  16. 16. Manifestaciones cutáneas de las Vasculitis<br />Cutaneous Manifestations of Vasculitis. Lisa Y. Xu et al. Semin Arthritis Rheum. 2009; 38:348-360<br />
  17. 17. Vasculitis cutánea: tips para su enfoque<br />Lesión cutánea característica: púrpura palpable<br />Biopsia e IF<br />Estudios complementarios importantes.<br />FR, ANAs, Complemento, ANCAs, Crioglobulinas, PCR.<br />Historia Clínica: 3 semanas, sistémica?<br />Investigar Sepsis<br />
  18. 18. Vasculitis cutánea: papel de la biopsia<br />The histological assessment of cutaneous vasculitis. J Andrew Carlson. Histopathology 2010, 56, 3–23.<br />
  19. 19. Vasculitis cutánea de pequeños vasos<br />Características:<br />Clínica: púrpura palpable<br />Histopatológica: vasculitis leucocitoclásica<br />Microscopía electrónica: vénula pos capilar<br />Mecanismo: mediada por complejos inmunes, daño vascular inducido por PMN, moléculas de adhesión comprometidas<br />
  20. 20. Púrpura palpable<br />
  21. 21. Histología: vasculitis leucocitoclásica<br />
  22. 22. Púrpura palpable<br />Representa una vasculitis de pequeños vasos<br />Carácterísticaleucocitoclasia<br />Depósitos de complejos inmunes: igG, IgM<br />IgA: púrpura de HS<br />Presente en crioglobulinemia mixta<br />
  23. 23. Púrpura por IgA<br />Niños:<br />Fiebre<br />Síntomas abdominales<br />Compromiso renal<br />Adultos:<br />Púrpura que afecta tronco<br />Fenómeno de Köebner<br />
  24. 24. Köebner en PHS<br />
  25. 25. Tratamiento de la púrpura palpable<br />Autolimitada<br />60% mejoran a los 3 meses<br />40% síntomas extracutáneos<br />Compresión, reposo, observación<br />Compromiso sistémico<br />Corticosteroides<br />Colchicina<br />Pentoxifilina, minociclina, Ciclofosfamida<br />
  26. 26. Crioglobulinemia<br />
  27. 27.
  28. 28. Crioglobulinemia<br />Malignidad en el 5-10% de los casos<br />Complemento bajo:<br />Enfermedad renal en 26%<br />Compromiso neurológico 8%<br />Artralgias, sinovitis 21%<br />
  29. 29. Urticaria vasculítica<br />
  30. 30. Vasculitis urticariana<br />Asociaciones frecuentes:<br />AR<br />Sjögren<br />LES<br />Normocomplementémica: 70-80% autolimitada<br />Hipocomplementémica:<br />AR, iritis, asma, lupus-like con Acs Anti C1Q<br />
  31. 31. Vasculitis urticariana: tratamiento<br />Normocomplementémica<br />Colchicina<br />Dapsona<br />Prednisona<br />Montelukast<br />Hipocomplementémica:<br />Hidroxicloroquina<br />MMF<br />Corticosteroides<br />
  32. 32.
  33. 33. An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. <br />Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160<br />
  34. 34. Granulomatosis de Wegener<br />Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior con gromerulonefritis y vasculitis diseminadas variable de pequeños y medianos vasos <br />Prevalencia rara 3/100000, cualquier edad<br />cANCA son marcadores<br />Excluir enfermedad linfoproliferativaangiocéntrica<br />El tratamiento con Corticosteroides más ciclofosfamida induce remisión.<br />
  35. 35. Síndrome de Churg-Strauss<br />Asma, eosinofilia periférica y tisular, granuloma extravascular, y vasculitis de múltiples sistemas<br />Enfermedad poco común de patogenia desconocida<br />Fiebre, malestar, asma severa, neumonitis intersticial pulmonar, mononeuritis múltiplex, rinitis, sinusitis, enfermedad miocárdica<br />VSG alta, eosinofilia, pANCA (mieloperoxidasa)<br />Corticosteroides, ciclofosfamida<br />
  36. 36. Poliarteritisnodosa<br />
  37. 37. Poliarteritisnodosa<br />Vasculitis con compromiso de arterias viscerales y renales<br />Incidencia desconocida<br />Hepatitis B en 10-30% de pacientes<br />Vasculitis multisistémica, aneurismas arteriales, arteritis del riñón sin GMN<br />Tratamiento de elección corticosteroides-ciclofosfamida<br />Tratar la hepatitis B <br />
  38. 38. Otras vasculitis<br />Poliangeítis microscópica<br />Vasculitis de pequeños vasos, con GMN pauci-inmune, y enfermedad pulmonar sin granulomas<br />pANCA<br />Compromiso cutáneo púrpura palpable.<br />
  39. 39. Conclusiones<br />Evaluación del paciente con vasculitis depende de la sospecha diagnóstica en la jerarquía de clasificación<br />El estudio del paciente con vasculitis cutánea de pequeños vasos, en ocasiones prominente, puede modificarse por compromiso de vasos más grandes (p. Ej. c-ANCA, etc)<br />El estudio y tratamiento debe ser multidisciplinario, dado que el compromiso es multisistémico<br />
  40. 40. Signos de extensión de la enfermedad<br />Generales<br />Mialgias<br />Artralgias<br />Fiebre<br />Riñón y gromérulo<br />Proteinuria/hematuria<br />Sistema nervioso<br />Central o periférico<br />Hallazgos locales o difusos<br />
  41. 41. Signos de extensión…<br />Sinovia<br />Poliartritis no erosiva<br />Gastrointestinal<br />Dolor abdominal/sangrado GI<br />Pleura<br />Efusión pleural/pleuritis<br />Pericardio<br />Efusión pericárdica<br />Otros<br />
  42. 42. VASCULITIS: Algoritmo diagnóstico<br />Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. J. Andrew Carlson. Clinics in Dermatology (2006) 24, 414– 429.<br />
  43. 43. Vasculitis: enfoque terapéutico<br />Lesiones no ulcerativas<br />No tratamiento<br />Compresión <br />Antibióticos<br />Pentoxifilina<br />Colchicina<br />Dapsona/sulfapiridina<br />Colchicina más dapsona<br />
  44. 44. Lesiones ulcerativas o enfermedad sistémica mínima<br />Pulsos de metotrexato<br />Prednisona a dosis decrecientes<br />Talidomida<br />ENFERMEDAD MÁS SEVERA<br />Corticosteroides/pulsos<br />Azatioprina, Ciclofosfamida, MMF, Clorambucilo, Ciclosporina, anti TNF, leflunomida, Rituximab<br />
  45. 45. Otras terapias<br />Interferón más ribavirina (Hepatitis C)<br />Inmunomodulación extracorpórea<br />IVIG<br />Terapias experimentales con citoquinas recombinantes, factores de crecimiento y trombolíticos<br />
  46. 46. Atrofia blanca (AtrophieBlanche)<br />Ocurre en ciertas condiciones clínicas:<br />Cicatrización de úlcera venosa previa<br />Enfermedad venosa<br />Vasculopatía livedoide idiopática<br />
  47. 47. Diagnóstico diferencial de las vasculitis-pseudovasculitis<br />Chen KR, Carlson JA. Clinicalaproachtocutaneous vasculitis. Am J ClinDermatol. 2008 9(2) 71-92 <br />
  48. 48. Vasculopatía livedoide<br />Características clínicas:<br />Se asienta principalmente en tobillos<br />Más frecuente en mujeres<br />Úlceras dolorosas en sacabocado<br />Cicatrices blancas estrelladas con telangiectasias periféricas<br />Eritema violáceo reticulado se extiende desde los márgenes de las úlceras<br />
  49. 49.
  50. 50. Gracias!<br />

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