Tumores Formadores de Cartílago

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Tumores Formadores de Cartílado en el curso de Patología Especial :)

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Tumores Formadores de Cartílago

  1. 1. “Año de la Inversión para el Desarrollo Rural y la Seguridad Alimentaria” Tumores Formadores de Cartílago PONENTE: Alva, Rosa Alejandra DOCENTE: Dr. Julio Vásquez Villanueva
  2. 2. TUMORES FORMADORES DE CARTÍLAGO
  3. 3. 1-30 años OSTEOSARCOMA SARCOMA DE EWING FIBROSARCOMA Y FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO 30-40 años T. CÉLS. GIGANTES MALIGNO LINFOMA ÓSEO PRIMARIO SARCOMA PAROSTAL METÁSTASIS > 40 años MIELOMA MÚLTIPLE/PLASMOCITOMA CONDROSARCOMA
  4. 4.  T. CÉLS. GIGANTES CONDROBLASTOMA CONDROSARCOMA  METÁSTASIS  OSTEOSARCOMA  OSTEOSARCOMA PAROSTAL  CONDROSARCOMA  FIBROSARCOMA  FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO QUISTE OSEO SIMPLE Y ANEURISMÁTICO  TUMOR DE EWING  METÁSTASIS  MIELOMA MÚLTIPLE  LINFOMA DISPLASIA OSTEOFIBROSA ADAMANTIMOMA HISTIOCITOSIS
  5. 5. LESIONES CARTILAGINOSAS
  6. 6. TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO  Neoplasias caracterizadas por la formación de una matriz de tejido cartilaginoso  Benignos: exostosis osteocartilaginosa, condroma, fibroma condromixoide, condroblastoma.  Malignos: Condrosarcoma
  7. 7. Tumores formadores de cartílago Tumor Edad y sexo Localización Comportamiento Tratamiento Osteosarcoma 10-30 años M=F Fémur, tibia Humero Metafisis Benigno QX: ptes. sintomáticos Condroma 10-40 años M=F Manos ,pies Diáfisis Benigno QX. Curetaje Condroblastoma 10-25 años M>F Fémur, tibia Humero Epifisis Benigno QX Curetaje injerto oseo Fibroma condromixoide 10-25 años M=F Tibia, fémur Pies Metafisis Benigno QX resecció en bloque Cordoma 40-60 años M>F Sacro, coxis Clivus Maligno QX. Radioterapia Condrosarcoma 30-60 años M>F Pelvis tobillos Fémur, diafisis Maligno Resección local amplia
  8. 8.  Exostosis osteocartilaginosa.  Representa 10-15% de todos los tumores óseos, y hasta 50% de los tumores benignos  Se deriva de un cartílago de crecimiento aberrante que se separa del borde de la fisis, prolifera y sufre osificación encondral  Una vez formado permanece  Incidentaloma  Transformación maligna esporádica <1%
  9. 9. Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma) Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento del cartílago epifisiario .  La mayoría son asintomáticos  Pueden solitario o múltiples  1 % se puede malignizar y el 10% se puede fracturar.
  10. 10. Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)  Radiología: Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno óseo de los huesos largos  Morfología: Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.
  11. 11. Clínicamente : Lesión mecánica secundaria apinzamiento, compresión nerviosa o vascular, miositis reactiva. Masa palpable. Bursitis . Fracturas se presentan en el cuello de las lesiones pediculadas.
  12. 12. Imagen Osteocondroma  Imagen sesil o pediculada, metafisiaria que se aleja de la epifisis  Engrosamiento de la metafisis de la que proviene  El recubrimiento cartilaginoso es de apariecia variable(delgado y dificil de identificar o grueso y con calcificaciones en anillo  Hueso subcondral irregular  Signos de malignización: destrucción osea irregularidad cortical, continuo crecimiento a pesar de madurez esquelética, componente de tejidos blandos
  13. 13. OSTEOCONDROMA (Exostosis Osteocartilaginosa)
  14. 14.  Son tumores benignos de cartílago hialino  Se pueden formar: – Cavidad medular – encondromas – Superficie del hueso- condromas subperiosticos o yuxtacorticales  Predomina en los decenios tercero a quinto – Encondromas múltiples o encondromatosis – enfermedad de Ollier – Asociado a hemangioma- síndrome de Maffucci.
  15. 15. Condroma  Morfología – Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de morfología nodular y de color gris azulado
  16. 16. Condroma  Microscópicamente – Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados, – Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente benignos
  17. 17. Condroma
  18. 18. CONDROMA SOLITARIO Resección completa y reconstrucción por injerto y placa
  19. 19.  Es la lesión tumoral benigna epifisiaria mas frecuente, representa menos del 1% de todos los tumores óseos  Lesión benigna rara, que crece desde la epífisis o apófisis de huesos largos  > 20 años, masculino  Clínicamente : datos inespecíficos, dolor articular, debilidad muscular, inflamación regional
  20. 20. Condroblastoma  Morfología Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.
  21. 21. Condroblastoma  Suelen ser tumores dolorosos y al localizarse cerca a una articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad articular  No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el legrado quirúrgico.  Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metástasis pulmonar
  22. 22. Imagen condroblastoma Rx:  Lesiones liticas bien definidas  Bordes lisos o lobulados  Anillo esclerótico  Nace de epifisis o apofisis de huesos largos  Calcificaciones internas en 40-60%  Derrame articular 30%  Tamaño va desde 1 hasta 10cm, la mayoria menor de 5cm al momento del diagnóstico
  23. 23.  Tumor raro benigno cartilaginoso que representa <1% de los tumores óseos  Inicia en el cartílago y forma tejido fibroso conectivo hacia el espacio medular  La mayoría de los casos se presentan en varones entre 10-30 años  Clínicamente: dolor progresivo, edema que restringe arco de movimiento Se presenta mas frecuentemente en huesos con capas de tejidos blandos delgada  Localización: región metafisiaria de huesos largos (60%) y se extienden hacia la epífisis, rara vez afectan superficie articular  La localización clásica es en tercio superior tibial y los huesos largos del pie.
  24. 24. FIBROMA CONDROMIXOIDE Presencia de zonas lobuladas de células fusiformes o estrelladas Radiología: áreas circunscritas radiolucidas con focos de calcificación T/TO
  25. 25. Fibroma condromixoide  Morfología – – – –  Miden 3 a 8 cm. Sólidos . Bien circunscrito . Pardo grisáceo brillante . Microscópicamente – – – – Cartílago hialino poco diferenciado . Tejido mixoide delimitados por tabiques fibrosos . Las células neoplásicas muestran atipia citológica. Núcleos hipercromáticos .
  26. 26. Fibroma condromixoide Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.
  27. 27. Imagen RX:  Lesión excéntrica radiolúcida frecuentemente lobulada, puede presentar septos internos o zonas calcificadas  El eje longitudinal de la lesión coincide con el eje longitudinal del hueso  Dimensiones 3-10 cm  No produce reacción perióstica a menos que tenga Fx patológica  Patrón destructivo geográfico  Zona de transición estrecha con margen esclerótico bien definido
  28. 28.  Grupo de tumores con gran variedad en sus manifestaciones clínicas y anatomopatológicas.  La característica común es la formación de cartílago neoplásico. Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).
  29. 29. Condrosarcoma  Según su localización – intramedular y yuxtacortical  Histológicamente convencional (Hialino, ,mixoide o mixto), de células claras, indiferenciado, mesenquimatoso.  Pacientes mayores de 40 años  Células claras y mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven
  30. 30. Condrosarcoma  Suelen originarse en la región central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de células claras es la única que aparece en la epífisis de los huesos cilíndricos largos  Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente. A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).
  31. 31. Condrosarcoma  Cuando produce metástasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto  El tratamiento es extirpación quirúrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan además con quimioterapia

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