Sindrome de vena cava superior

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Sindrome de vena cava superior

  1. 1. SINDROME DE VENA CAVA SUPERIORINTRODUCCIÓN:El síndrome de vena cava superior (SVCS) es la expresión clínica de la obstrucción dela vena cava superior (VCS) a su paso por el mediastino superior por causasinfiltrativas, compresivas o trombóticas.Anatómicamente la VCS es una estructura venosa, de paredes finas, que se forma porla unión de los troncos braquiocefálicos bilaterales, atraviesa el mediastino superior ymedio y desemboca en la aurícula derecha. Recibe la mayor parte del drenaje venosode la cabeza, cuello y extremidades superiores y también de la espalda por medio dela vena ácigos, que se le incorpora en las proximidades de la raíz del bronquioprincipal derecho. El mediastino superior es la zona de mayor riesgo de oclusión de laVCS debido a su estrechez, rigidez de las estructuras colindantes, así como a ladebilidad de las paredes de la VCS. Las bajas presiones de este sistema venosotambién favorecen esta entidad patológica debido al aumento del riesgo de trombosis.Cuando se produce una obstrucción de la VCS otros sistemas venosos tratan decompensar el déficit de retorno venoso que se produce. El principal es el sistema dela vena ácigos que tiene una gran capacidad y podría hacer pasar inadvertido elcuadro si se instaurase lentamente. Sin embargo, cuando la oclusión se encuentradespués de la incorporación de este drenaje venoso a la VCS, otros sistemas debenhacerse cargo del retorno venoso de cabeza, cuello y extremidades superiores y, entreellos, son fundamentales las venas superficiales torácicas, aunque su capacidad yvelocidad de adaptación son muy bajas y en caso de instauración aguda de laobstrucción son evidentemente insuficientes.DIAGNÓSTICO CLÍNICO:El SVCS puede presentarse de forma aguda o subaguda. La más frecuente es lasegunda ya que la mayor parte de los pacientes que acuden con esta sintomatologíarefieren la instauración progresiva de los síntomas y signos desde 2 a 4 semanasantes de consultar por ello. Este es uno de los motivos que ha hecho replantearse lacatalogación de esta entidad como de una auténtica urgencia vital.En la mayoría de los casos el diagnóstico del SVCS es clínico. Los síntomas másfrecuentemente presentes en los diversos estudios estadísticos son:1. Disnea 63%2. Congestión, tensión facial y craneal 50%3. Tos 24%4. Tensión en los brazos 18%5. Dolor torácico 15%6. Disfagia 9%
  2. 2. Los signos físicos más frecuentes son:1. Distensión de las venas del cuello 66%2. Distensión de venas del tórax 54%3. Edema facial 46%4. Cianosis 20%5. Plétora facial 19%6. Edema de brazos 14%Algunos de estos síntomas, hay que destacar que se deben a la afectación de otrasestructuras presente en el mediastino superior como la tráquea, el esófago y lacolumna vertebral con la médula espinal en su interior.Los casos extremos, los cuales sí que deben ser considerados de urgencia, presentansíntomas importantes de edema cerebral por déficit de retorno venoso con letargia,alteraciones mentales, cefalea y otros síntomas de elevación de la presión intracranealcomo nauseas y vómitos. También pueden presentarse hemorragias cerebrales. Otracausa de valoración y tratamiento de urgencia del SVCS es el compromiso respiratoriosevero por compresión traqueal.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Por sus características clínicas, este es un cuadro difícil de confundir con otros. Sinembargo, en algunos casos, por su forma de presentación hay que hacer eldiagnóstico diferencial con:• Insuficiencia cardiaca.• Taponamiento cardiaco.• Neumotórax a tensión.Para ello haremos uso de las pruebas a nuestro alcance que describimos en lossiguientes apartados.DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:Para la confirmación del diagnóstico clínico, en primer lugar debe realizarse unaradiografía de tórax puesto que en la mayoría de los casos encontramos alguno delos siguientes hallazgos:1. Ensanchamiento mediastínico 64%2. Masa de LSD con derrame pleural 26%3. Masa hiliar derecha 12%Otros hallazgos menos comunes son infiltrados bilaterales, cardiomegalia, nóduloscalcificados paratraqueales y una masa en mediastino anterior. La radiografía seránormal en un 16% de los pacientes con esta patología.La prueba más aceptada actualmente es la TAC con la utilización de contraste puestoque aporta una información anatómica más detallada, información del lugar exacto dela obstrucción en muchos casos con la posibilidad de incluso localizar un trombo enalgunas ocasiones, es útil para guiar una punción biopsia y aporta la informaciónnecesaria tanto para la correcta aplicación de la radioterapia como para el control de larespuesta y evolución posterior de la enfermedad.
  3. 3. La angioTAC podría estar indicada en casos con elevada sospecha de trombosis queindique la anticoagulación o si se espera que la solución al cuadro pase por laintervención quirúrgica o la colocación de un stent.La RM por su elevada calidad de imagen sin utilizar maniobras invasivas, permiteelegir distintos planos de corte y de valorar los flujos venosos. Se le estima unasensibilidad del 94% con una especificidad del 100%.Las venografías con contraste y el uso de radionúclidos aportan informacióndetallada sobre la localización exacta y la presencia o ausencia de trombos, pero sonpruebas invasivas y con riesgo de complicaciones, sobretodo en el caso de loscontrastes y hoy en día sólo se recomiendan para los casos en los que se va a dar unasolución quirúrgica con un by-pass o si se va a utilizar un stent en la zona ocluida contécnicas radiointervencionistas.DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:Aunque en el pasado esta patología era considerada como una auténtica urgencia yse indicaba el tratamiento urgente, en general con radioterapia, sin confirmaciónhistológica, hoy en día, como hemos establecido en el capítulo de la presentaciónclínica, los casos urgentes son pocos y están establecidos por la presentación aguda yla gravedad de las sintomatologías respiratoria y neurológica. En el resto de casos,exceptuando aquellos en los que ya se conociese la presencia de enfermedad tumoralactiva confirmada a nivel mediastínico o diseminada, el diagnóstico etiológico conconfirmación histológica es de obligado cumplimiento. En algunas revisiones se hallegado a encontrar un uso inapropiado de la radioterapia hasta en un 20% depacientes cuyo tratamiento debiera haber sido otro por no esperar a completar elestudio etiológico.Para realizar el diagnóstico etiológico, utilizaremos las pruebas a nuestro alcancesiguiendo dos principios básicos: utilizar las pruebas siempre de menor a mayoragresividad e invasividad y de mayor a menor rentabilidad.A continuación presentamos un listado de sensibilidades de las diversas pruebasobtenido de la literatura revisada:• Citología de esputo 49%• Toracocentesis 71%• Broncoscopio 52%• Biopsia de adenopatía 67%• Mediastinoscopia 81%• Toracotomía 98%De esta manera podemos establecer el siguiente listado de recomendaciones siempredejando que pueda ser alterado por el facultativo de acuerdo a las particularidades decada caso:1. Si se sospecha el carcinoma pulmonar, y atendiendo a su preponderancia, deberánrecogerse muestras de esputo para la realización de citologías.2. En segundo lugar, y si las citologías resultan negativas o insuficientes, habrá deobtenerse una muestra de la localización tumoral clínica más accesible por medio detoracocentesis si hay evidencia de derrame pleural, biopsia de adenopatía accesible,broncoscopia con lavados, cepillado y biopsia si posible o punción aspiración conaguja fina en tumores pulmonares periféricos guiada por TAC.
  4. 4. 3. A continuación, en caso de fracaso con las pruebas anteriores se deberá valorar larealización de mediastinoscopia. Esta ha resultado ser una prueba con altarentabilidad y baja morbilidad, aunque no exenta de complicaciones debido a ladilatación de vasos de la circulación colateral y su alta presión. Diversos estudiosrevisados soportan estas afirmaciones encontrándose sensibilidades superiores al80% con baja morbilidad y ninguna mortalidad en las series revisadas. También deestos estudios se extrae que el diagnóstico intraoperatorio puede ser suficienteaunque en unos pocos casos puede ser erróneo, sobre todo si se trata de linfomas,por lo cual es preferible esperar al diagnóstico definitivo.4. En último lugar nos queda la toracotomía cuya rentabilidad es elevadísima perocuyo uso es muy aislado por su agresividad y porque casi siempre obtenemos elresultado por otro de los medios citados.TRATAMIENTO:Actitud Urgente:1) Toma de constantes habituales: frecuencias cardiaca y respiratoria, tensión arterialy temperatura.2) Anamnesis y exploración física.3) Gasometría arterial si evidencia clínica de afectación respiratoria. Si no existe estaevidencia, realizar pulsioximetría y valorar con su resultado la necesidad degasometría.4) Extracción de sangre para hemograma, bioquímica, coagulación y dímero D y dejarvía canalizada para medicación.5) Radiografía de tórax.6) ECG.7) Si hubiese derrame pleural importante que condicionase la función respiratoria serealizará toracocentesis paliativa y se enviará muestra para análisis citológico.8) Pruebas como TAC, angioTAC, etc., sólo se realizarán en casos de extremaurgencia y siguiendo las indicaciones de cada prueba indicadas en sus respectivosapartados.9) Iniciar tratamiento médico de soporte.Algoritmo de Actuación Urgente:Tratamiento de Soporte:Desde el momento en que se establece el diagnóstico clínico y hasta que se lleva acabo el tratamiento específico y revierta el cuadro, se inicia tratamiento con una seriede medidas físicas y farmacológicas encaminadas a paliar los síntomas y evitar lascomplicaciones derivadas.1. Medidas posturales con elevación de la cabecera de la cama a fin de mejorar elretorno venoso de cabeza y cuello y mejorar la función respiratoria.2. Oxigenoterapia según saturación de oxígeno en gasometría arterial opulsioximetría.3. Diuréticos: En principio se utilizarán diuréticos del asa tipo furosemida (20 mg/ 6-8h) con la finalidad de disminuir los edemas. Está contraindicado su uso en casos debajo gasto cardiaco o hipotensión arterial. Debemos ser cuidadosos por el riesgo dedeshidratación que podría empeorar el cuadro favoreciendo la trombosis venosa.
  5. 5. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:HISTORIA CLÍNICA: ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN ANALÍTICA / GASOMETRÍA /COAGULACIÓN / ECG / RX TÓRAX HEMOGRAMA, BIOQUÍMICA YCOAGULACIÓN.4. Corticoides: Aunque no existen estudios que clarifiquen la dosis adecuada y el tipode corticoide recomendado, parece claro el beneficio de su uso sobre la base de laacción oncolítica del corticoide sobre algunos tipos histológicos como los linfomas, asícomo su acción antinflamatoria que disminuyen el volumen tumoral y el edemaperitumoral liberando parcialmente el flujo de la VCS. Se debe ser cauto y al iniciareste tratamiento, sobretodo si se sospecha un linfoma, asegurarse de que lasmuestras para biopsia ya han sido tomadas o se van a tomar. Se recomiendametilprednisolona 40 mg/ 8 h, o bien dexametasona 4 mg/ 6 h. El tratamiento seprolongará hasta la desaparición de la sintomatología debida al SVCS y durante todoel tratamiento etiológico, sobre todo si se trata de radioterapia, para paliar los efectosinflamatorios de este. La retirada del corticoide se realizará paulatinamente para evitarla deprivación corticoidea.5. La anticoagulación no está indicada para el SVCS en general.Diversos estudios realizados de forma prospectiva, no han conseguido demostrarmejoría en morbimortalidad en la rama de tratamiento anticoagulante en parte debidoal aumento de efectos secundarios de la anticoagulación. Donde sí se han obtenidomejores resultados es en los casos con presencia de trombo intracava evidente, comoson los casos de trombosis del catéter de una vía central, del cable de un marcapasos,etc. En estos casos no sólo está indicada la anticoagulación sino también la fibrinolisis,si se tiene evidencia de que la formación del trombo es reciente. Finalmente, losanticoagulantes están también indicados en aquellos casos en los que el cuadro hasido resuelto con la colocación de un stent por métodos de radiología intervencionistadado el elevado riesgo de reobstrucción de este debida a trombosis que sueleproducirse entre las dos y cuatro semanas de su colocación.6. Finalmente analgesia siguiendo las normas generales que se expresan en guía demanejo de dolor.Tratamiento Etiológico:Es importante tener el diagnóstico etiológico antes de iniciar el tratamiento del SVCSexceptuando en casos de presentación aguda o clínica neurológica o respiratoriaseveras. Las principales causas son el elevado índice de errores en el planteamientoterapéutico y el hecho de que en un elevado porcentaje de casos, como demuestrandiversos estudios, al menos en carcinomas microcíticos de pulmón y linfomas, elSVCS no condiciona la supervivencia del paciente y esta puede ser equivalente a ladel mismo tipo histológico de tumor con una extensión semejante pero sin SVCS.Por este mismo motivo, el SVCS será tratado en cada caso con el esquematerapéutico habitualmente usado para ese tipo histológico y con la extensión con laque se presente.De esta manera, y por hacer referencia a las causas malignas más frecuentes delSVCS, el carcinoma microcítico de pulmón y el linfoma recibirán tratamientoinicialmente con quimioterapia, según los esquemas utilizados, posteriormente, oconcomitantemente de acuerdo a los estándares terapéuticos, radioterapia, todo estofrente al carcinoma no microcítico de pulmón y otros tumores sólidos que recibirán
  6. 6. tratamiento con radioterapia exclusivamente. El carácter radical o paliativo deltratamiento, y por tanto, sus dosis y otros parámetros se decidirán en base a extensiónde la enfermedad, estado general del paciente y perspectivas de supervivencia y nosobre la base del SVCS. En caso de patología metastásica causante del cuadro, eltratamiento también se realizará con el esquema terapéutico al que sea más sensibleese tipo de tumor pero siempre teniendo en cuenta el carácter diseminado de laenfermedad y lo que este condiciona.Conviene apuntar en este apartado dos posibilidades terapéuticas de uso muy limitadoatendiendo a las características especiales de este tipo de pacientes como son el by-pass quirúrgico, que difícilmente estará justificado cuando el origen del SVCS seamaligno, y los diversos tipos de stent (Wallestent y stent en Z) colocados por técnicasde radiología intervencionista. Este tipo de expansores han demostrado una elevadaeficacia a la hora de paliar la sintomatología del SVCS y, aunque siempre la primeraindicación es la del tratamiento oncológico preciso, existen casos muy particulares enlos que una vez agotadas las posibilidades terapéuticas, con supervivenciasesperadas superiores a los 6 meses y buen estado general se puede indicar estaalternativa. También se ha utilizado en algunos centros sobre todo americanos pararesolver casos agudos pero como ya se ha indicado, la urgencia en este tipo decuadros siempre es relativa y casi siempre podremos, con medidas de soporteadecuadas, realizar los tratamientos estándar e incluso esperar al diagnósticoetiológico. Cabe finalmente indicar que conviene instaurar tratamiento anticoagulantecuando se colocan estos expansores por el elevado riesgo de trombosis.Finalmente se resalta que el uso de anticoagulantes y fibrinolíticos queda reservadopara los casos de trombosis de catéteres, cable de marcapasos, etc., así como otroscasos en los que se tiene evidencia de trombosis intracava y para fibrinolisis sólo si sesabe que nos encontramos dentro de las primeras horas del cuadro.BIBLIOGRAFÍA:1. Sculier JP, Feld R. Superior vena cava obstruction syndrome: recommendations formanagement. Cancer Treat Rev 1985 Sep;12(3):209-18.2. Bhupalam L. Superior Vena Cava Syndrome. En: Djulbegovic B,Sullivan DM.Decision Making Oncology. Evidence-based management. New York: ChurchillLivingstone 1997;425-430.3. Rashmi A, Milite F, Vander Els NJ. Respiratory Emergencies. En: Lake DE, Hudis C.Oncologic Emergencies. Seminars in Oncology 2000 Jun;27(3):256-269.4. Yahalom J. Superior Vena Cava Síndrome. En: De Vita VT. Cancer: Principles andPractice of Oncology. 5ª Edición.5. Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, Pare JA. Superior vena caval obstruction. Is it amedical emergency?. American Journal of Medicine , 1981 Jun; 70(6):1169-74.6. Chen JC, Bongard F, Klein SR. A contemporary perspective on superior vena cavasyndrome. The American Journal of Surgery 1990 Aug; 160: 207-11.7. Judith E. Tintinalli. Urgencias por complicaciones neoplásicas malignas. En:Medicina de Urgencias, vol II, p. 1232-6. Cuarta Edición.8. Laguna del Estal P, Gazapo Navarro T, Murillas Angoiti J, Martín Alvarez H, PorteroNavio JL, Moya Mir M. Síndrome de Vena Cava Superior: Un estudio basado en 81casos. Anales de Medicina Interna 1998 Sep; 15(9):470-5.9. Falk S, Fallon M. ABC of palliative care: Emergencies. British Medical Journal 1997Dec; 315(7121):1525-8.10. Adelstein DJ, Hines JD, Carter SG, Sacco D. Thromboembolic events in patientswith malignant superior vena cava syndrome and the role of anticoagulation. Cancer1988 Nov 15;62(10):2258-62.
  7. 7. 11. Bruce H. Gray , Jeffrey W. Olin, Robert A. Graor, Jess R. Young, John R.Bartholomew, Williams F. Ruschhaupt. Safety and efficacy of thrombolytic therapy forsuperior vena cava syndrome. Chest 1991 Jan;99(1):54-9.12. Bertrand M, Presant CA, Klein L, Scott E. Iatrogenic superior vena cava syndrome.A new entity. Cancer 1984;54:376-8.13. Jahangiri M, Taggart DP, Goldstraw P. Role of mediastinoscopy in superior venacava obstruction. Cancer 1993 May 15;71(10):3006-8.14. Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget J. Superior venacava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med 1993 Feb 8;153(3):384-7.15. Sculier JP, Evans WK, Feld R, et al. Superior vena caval obstruction syndrome insmall cell lung cancer. Cancer 1986 Feb 15;57(4):847-51.16. Chan RH, Dar AR, Yu E. Superior vena cava obstruction in small-cell lung cancer.Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 1997; 38: 513-20.17. Putnam JS, Uchida BT, Antonovic R, Rösch J. Superior vena cava syndromeassociated with massive thrombosis: Treatment with expandable wire stents. Radiology1998; 167:727-8.18. Stock KW, Jacob AL, Proske M, Bolliger CT, Rochlitz C, Steinbrich W. Treatment ofmalignant obstruction of the superior vena cava with the self-expanding Wallstent.Thorax 1995 Nov;50(11):1151-6.19. Schindler N, Vogelzang RL. Superior Vena Cava Síndrome.Experience with endovascular stents and surgical therapy. Surgical Clinics of NorthAmerica 1999 June; 79(3): 683-94.20. Frodin JE. Lung Cancer. Acta Oncol. 1996; 35(Suppl7): 46-53. 21. Armstrong BA,Pérez CA, Simpson JR, Hederman MA. Role of irradiation in the management ofsuperior vena cava syndrome. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 1987; 13: 531-9.22. Awan AM, Weichselbaum RR. Palliative Radiotherapy. Hematology/OncologyClinics of North America 1990 Dec; Vol 4(6): 1169-81.

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