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Síndrome cerebeloso

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Síndrome cerebeloso
Ataxia
Malformación de Chiari
Malformación de Dandy Walker

Published in: Health & Medicine

Síndrome cerebeloso

  1. 1. Bachiller: Idalys Reyes Dra. Carmela Bartolo Santa Ana de Coro, junio de 2014 Universidad Nacional Experimental “Francisco De Miranda” Área de Ciencias De La Salud Practica Medica II
  2. 2. CONSIDERACIONES MORFOFISIOLÓGICAS
  3. 3. CEREBELO Lóbulo anterior (Paleocerebelo) Lóbulo Posterior (Neocerebelo) Lóbulo floculonodular (Arquicerebelo) Conservación del equilibrio Tono muscular y postura Coordinación de movimientos de gran habilidad
  4. 4. CORTEZA CEREBELOSA
  5. 5. CORTEZA CEREBELOSA
  6. 6. NÚCLEOS DEL CEREBELO Núcleo del Techo (Fatigio) Núcleo Dentado Núcleos globosos Núcleo Emboliforme
  7. 7. PEDÚNCULOS CEREBELOSOS Pedúnculos cerebelosos Superior Mesencéfalo Medio Protuberancia Inferior Bulbo Raquídeo
  8. 8. FIBRAS AFERENTES CEREBELOSAS Fibras aferentes cerebelosas desde la corteza cerebral: • Vía corticopontocerebelosa, • vía cerebroolivocerebelosa • vía cerebrorreticulocerebelosa.
  9. 9. FIBRAS AFERENTES CEREBELOSAS • tracto espinocerebeloso inferior • tracto espinocerebeloso posterior • tracto cuneocerebeloso. Fibras aferentes cerebelosas desde la médula espinal Fibras aferentes cerebelosas desde el nervio vestibular
  10. 10. FIBRAS EFERENTES CEREBELOSAS Vía globoso-emboliforme-rubrica Vía dentotalamica Vía fastigiovestibular Vía fastigiorreticular
  11. 11. FUNCIONES Asegura la eumetría e isostenia Asegura la sinergia y la diadococinesia Regula el tono muscular. Interviene en el mantenimient o de la postura y el equilibrio
  12. 12. ATAXIA Trastorno de la coordinación, sin debilidad motora y en ausencia de apraxia. Tipos sindrómicos de Ataxia Sistemas implicados Coordinación motora Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente PERIFÉRICA Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente Cerebelo CENTRAL Sistema vestibular
  13. 13. • Trastornos tróficos • Hiporreflexia o arreflexia profunda • Alteraciones sensitivas • Dolor a la presión • Romberg ausente • Abatiestesia ATAXIA PERIFÉRICA
  14. 14. ATAXIA MEDULAR • Estática y dinámica • Trastornos sensitivos ATAXIA CENTRAL
  15. 15. Esclerosis múltiple • ataxia cerebelosa, • piramidalismo, • trastornos esfinterianos, • neuritis óptica retrobulbar Siringomielia • anestesia “suspendida”, • piramidalismo y • alteraciones tróficas Ataxia tabética • Signo de Argill-Robertson, • trastornos esfinterianos, • hipotonía, • arreflexia patelar y aquliana. ATAXIA CENTRAL
  16. 16. ATAXIA CENTRAL • Estática y dinámica • Romberg ausente • Reflejos pendulares ATAXIA CEREBELOSA • Romberg laberintico • Marcha en estrella • Prueba del índice de Barany • Prueba de adaptación estatica de Rademaker y Garcin ATAXIA LABERÍNTICA:
  17. 17. ATAXIA CENTRAL • Asociado a síndromes sensitivomotores ATAXIA BULBOPONTOPEDUNCULAR • Hemiataxia contralateral • Elementos de síndrome talamico ATAXIA TALAMICA: • Sindromes sensitivos o pareticosATAXIA CORTICAL: • Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth • Neuritis intersticial hipertrofica de Dejerine, Gombault y Sottas • Enfermedad de Refsum ATAXIAS MIXTAS:
  18. 18. ATAXIA
  19. 19. SÍNDROME CEREBELOSO Es un conjunto de signos y síntomas dados por perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética.
  20. 20. ETIOLOGÍA Vasculares: • Insuficiência vertebro -basilar • Infartos • Hemorragias • Trombosis Tumorales: • Meduloblastoma (vermis del cerebelo) • Astrocitoma quístico (hemisferios cerebelosos) • Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos) • Neurinoma del acústico (ángulo ponto -cerebeloso) • Metástasis Paraneoplasico (Ca. de pulmón) Traumáticas • Contusión • Laceración • Hematoma
  21. 21. ETIOLOGÍA Tóxicas • Alcohol • Drogas • Hidantoina • Tos Infecciosas • Cerebelitis virosicas • Cerebelitis supuradas • Absceso • Tuberculomas Degenerativas • Enfermedad de FRIEDREICH • Enfermedad de Pierre-Marie • Esclerosis multiple Malformaciones • Arnold Chiari • Dandy Walker • Malformaciones vasculares
  22. 22. ETIOLOGÍA • Tumores del cerebelo o de la fosa posterior • Hemorragias e infartos cerebelosos • Abscesos y quistes del cerebelo. • Degeneración parenquimatosa primaria del cerebelo o atrofia cerebelosa tardía de Pierre-Marie-Foix-Alajouanine • Traumatismos que afectan al cerebelo • Síndrome paraneoplasico • Hipotiroidismo • Sífilis Cuando constituye el cuadro neurológico dominante:
  23. 23. ETIOLOGÍA • Esclerosis múltiple • Esclerosis combinadas de la medula • Enfermedades herodegenerativas del cerebelo • Síndromes bulbares y protuberenciales Cuando está asociado a manifestaciones piramidales o extrapiramidales:
  24. 24. ETIOLOGÍA • Enfermedad de Refsum • Abetalipoproteinemia de Bassen-Kornz-Weig • Atrofia cerebelosa por alcoholismo • Leucodistrofia metacromatica • Síndrome de Kearns-Sayre • Encefalopatía subaguda necrotizante de Leigh • Enfermedad de la orina de jarabe de arce • Enfermedad de Hartnup • Ataxia telangiectasia de Louis-bar • Síndrome de Shy-Drager Cuando se asocia a otras manifestaciones neurológicas:
  25. 25. PATOGENIA - Expansión de Nucleótidos - Anomalías del metabolismo lipídico y de la vitamina E  ATROFIA - Toxicidad en el cerebelo Alteraciones de la eumetría Alteraciones de la isostenia Alteraciones de la sinergia Alteraciones de la diadococinesia Perturbación del control cerebeloso
  26. 26. FISIOPATOLOGÍA •Irregularidad o fragmentación de las secuencias motoras normalesLa desaparición o trastorno de la función • Estimulación insuficiente o excesiva del órgano “destinatario”.Defectos de la velocidad, arco y fuerza de movimiento •Prolonga el intervalo entre la orden para realizar una accion y el comienzo del movimiento. Perturbación de la sucesión motora trifásica agonista- antagonista-agonista 1) Ataxia de movimientos voluntarios; 2) Temblor de “intención” o temblor atáxico; 3) Trastornos del equilibrio y la marcha, 4) Disminución del tono muscular, sobre todo en las lesiones agudas.
  27. 27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNTOMAS • Vértigo • Cefalea y vómitos de tipo cerebral SIGNOS • Trastornos estáticos o de la posición • Trastornos cinéticos o de los movimientos activos • Trastornos de los movimientos pasivos • Otros trastornos
  28. 28. TRASTORNOS ESTÁTICOS Astasia Temblor de actitud Desviaciones Hipotonía Catalepsia cerebelosa
  29. 29. TRASTORNOS CINÉTICOS Gran asinergia de Babinski Marcha titubeante Dismetría
  30. 30. TRASTORNOS CINÉTICOS TEMBLOR CINÉTICO REFLEJOS PENDULARESATAXIA BRADITELEOCINESIA
  31. 31. TRASTORNOS DE MOVILIDAD PASIVA Pruebas de pasividad de André- Thomas Prueba de Stewart-Holmes
  32. 32. OTROS TRASTORNOS Trastornos de la escritura Trastornos del habla Nistagmo Desviación del índice de Barnay Trastornos de la barognosia Crisis cerebelosa
  33. 33. DIAGNOSTICO Eminentemente clínico
  34. 34. ANTE ATAXIA…Antecedentes familiares Antecedentes personales • Adolescentes intoxicación • Escolares encefalitis, Tu. • Lactantes y preescolares ataxia post-infecciosa, trauma craneal, intoxicacion Edad: • Somnolencia • Fiebre • Cefalea y vómitos • Edema de papila Signos Acompañantes
  35. 35. MANIOBRAS SEMIOLÓGICAS EXPLORACIÓN DE LOS TRASTORNOS CINÉTICOS: Valoración de la dismetría Prueba del índice de Babinski Prueba del talón Pruebas de la dismetría de André Thomas. Comprenden: • Prueba de la presión del vaso • Prueba de la inversión de la mano • Prueba de la marcha a gatas Prueba de la raya horizontal de Babinski
  36. 36. MANIOBRAS SEMIOLÓGICAS EXPLORACIÓN DE LOS TRASTORNOS CINÉTICOS: Pequeña asinergia: Prueba de la flexión del tronco Prueba de la flexión de la pierna
  37. 37. MANIOBRAS SEMIOLÓGICAS EXPLORACIÓN DE LOS TRASTORNOS DE LOS MOVIMIENTOS PASIVOS: Pruebas de pasividad de André-Thomas: Oscilaciones pendulares Prueba de las pesas Prueba de resistencia o de Stewart-Holmes Oscilación de los miembros afectados Ballottement Hiperdiadococinesia pasiva de André-Thomas
  38. 38. DIAGNOSTICO TOPOGRÁFICO síndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso El síndrome cerebeloso lateral, de los hemisferios o neocerebeloso Síndrome pancerebeloso (todos los lóbulos) Compromiso de las conexiones cerebelosas
  39. 39. SÍNDROME CEREBELOSO MEDIO • Signos y Síntomas: relacionados con el sistema vestibular, debido a compromiso del lóbulo floculo-nodular • Desapercibidos en decúbito. Sólo presentes en bipedestación: • Nistagmo. • Ataxia estática. • Ataxia de marcha. • En Ocasiones: • Cefalea. • Diplopía. • Nauseas. • Vómito.
  40. 40. SÍNDROME CEREBELOSO MEDIO • Aumento de la base de sustentación • Ataxia de la marcha Síndrome del vermis rostral (lóbulo anterior) • Desequilibrio axial y marcha tambaleante • Rotaciones cefálica postural Síndrome del vermis caudal (lóbulo floculonodular y posterior):
  41. 41. SÍNDROME CEREBELOSO LATERAL • Signos y síntomas: unilaterales y afectan a músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso afectado. • Hipotonía. • Trastornos de los reflejos. • Temblor intencional. • Ataxia: con dismetría y asinergia. • Ataxia estática. • Ataxia de la marcha. • Disdiadococinesia. • Nistagmo. • Disartria. • Signo Stewart-Holmes (+)
  42. 42. SÍNDROME PANCEREBELOSO Signos bilaterales Tronco, extremidades y a la musculatura craneal
  43. 43. COMPROMISO DE LAS CONEXIONES CEREBELOSAS Manifestaciones motoras, sensitivas, de pares craneales • Síndrome arquicerebeloso Lesión de vía aferente: • Síndrome neocerebeloso Lesión de vía eferente:
  44. 44. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS • RM • TAC • Punción lumbar • Análisis de sangre • Análisis de orina • Exámenes para determinar otras enfermedades causantes de los síntomas • Estudios de conducción nerviosa • EMG. • Genética molecular
  45. 45. LESIÓN ISQUÉMICA O HEMORRÁGICA LOCALIZADA A SISTEMA NERVIOSO
  46. 46. TRASTORNOS DESMIELINIZANTES • La RM con y sin contraste, la espectroscopia y las imágenes de perfusión pueden orientar al diagnóstico, pero no establecerlo. • Si la RM presenta datos de esclerosis múltiple, evaluar la realización de potenciales evocados auditivos, visuales y somato sensoriales; así como la cuantificación de la gammaglobulina en LCR
  47. 47. ALCOHOLISMO
  48. 48. ENFERMEDAD DE CREUTZFELD- JAKOB
  49. 49. TOXICIDAD POR METRONIDAZOL RM como: • Difusión restringida en los núcleos dentados • Con resolución de los síntomas, la RM se observa normal
  50. 50. CEREBELITIS AGUDA O ATAXIA CEREBELOSA AGUDA ASOCIADA A PROCESO INFECCIOSO • Afección bilateral cerebelosa • Dilatación de los ventrículos laterales • Herniación de las estructuras de la fosa posterior.
  51. 51. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Síndrome piramidal • Síndrome extrapiramidal • Apraxia Ideomotriz • Ataxia sensitiva • Ataxia vertiginosa • Ataxia Talamica • Lesión del lóbulo parietal
  52. 52. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE ATAXIA MEDULAR Y ATAXIA CEREBELOSA SEMIOLOGÍA ATAXIA MEDULAR ATAXIA CEREBELOSA Trastornos sensitivos Presentes Ausentes Trastornos de la palabra Ausentes Presentes a veces Reflejo pendular de la rodilla Presentes con frecuencia Temblor y nistagmo Presentes por lo general Sectores del cuerpo comprometidos Amplios, extremidades Amplios o pequeños Signo de Romberg Presentes Ausente Funciones vestibulocerebelosas Normales Afectadas a veces Desviaciones posturales ausentes Presentes
  53. 53. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  54. 54. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL En adultos jóvenes: • ataxia espinocerebelar, episódica, de FRIEDREICH, • enfermedad de Wilson, • tumor primario, • ataxia paraneoplasica, infecciosas/para infecciosa, • Leucodistrofia, • desordenes mitocondriales, • epilepsia, • vértigo paroxístico benigno,
  55. 55. MALFORMACIÓN DE CHIARI Desplazamiento caudal de las estructuras nerviosas de la fosa posterior
  56. 56. MALFORMACIÓN DE CHIARI Tracción hacia abajo del tronco por el anclaje caudal de la médula en el mielomeningocele; Presión desde arriba por la hidrocefalia; Malformación primaria del tronco Hipoplasia primaria del condrocráneo de la fosa posterior. Etiopatogenia Y mecanismos fisiopatológicos:
  57. 57. MALFORMACIÓN DE CHIARI tipo I extensión de las amígdalas cerebelosas dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral tipo II, involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro del foramen magno. tipo III , El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno hacia la médula espinal. Parte del cuarto ventrículo del cerebro tipo IV involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado Clasificación
  58. 58. MALFORMACIÓN DE CHIARI Cuadro clínico: Algunos asintomática dolor en el cuello problemas de equilibrio debilidad muscular mareos, problemas visuales, dificultad para tragar, Acufenos, pérdida de la audición, vómitos, insomnio, depresión, o dolor de cabeza
  59. 59. MALFORMACIÓN DE CHIARI Diagnóstico
  60. 60. MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER
  61. 61. MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER Aumento de tamaño del cuarto ventrículo, la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso y la formación de un quiste cerca de la base interna del cráneo Se asocia a menudo con trastornos de otras áreas La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior
  62. 62. MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER • Quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior • Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie • Anomalías de la migración neuronal • Otras malformaciones muy heterogéneas Alteraciones del desarrollo general de la línea media:
  63. 63. MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER • Crecimiento del perímetro cefálico y la deformación del occipucio • Postración, somnolencia y rechazo a los alimentos • Anomalías en la motilidad ocular • Vómitos y aspiración • Muerte Manifestaciones Clínicas
  64. 64. ATAXIAS HEREDITARIAS
  65. 65. ATAXIAS HEREDITARIAS Enfermedades genéticamente determinadas 5 por cada 100.000 habitantes La edad de comienzo es variable Afectación cerebelosa es casi siempre simétrica
  66. 66. ATAXIAS HEREDITARIAS
  67. 67. ATAXIAS HEREDITARIAS Ataxia por expansión en la repetición de tripletes: • Tipo 1 se repite la secuencia de bases CAG que codifica información para la síntesis de la proteína poliglutamina • Tipo 2 la expansión en una zona no codificante que puede ser el intron, o las regiones no traducibles 5’ o 3’ Etiopatogenia: : Mutaciones responsables de las AH
  68. 68. ATAXIAS HEREDITARIAS Ataxias por defecto en la reparación del DNA • Xeroderma pigmentoso, el síndrome de Cockayne y la ataxia telangiectasias Ataxias por mutaciones en el DNA mitocondrial: • Kearns-Sayre, MERRF, MELAS, enfermedad de Leigh y la ataxia cerebelosa con retinitis pigmentaria. Etiopatogenia: : Mutaciones responsables de las AH
  69. 69. ATAXIA DE FRIEDREICH
  70. 70. ATAXIA DE FRIEDREICH Cuadro clínico: • Ataxia cerebelosa estática y apendicular • Abolición de los reflejos miotáticos • Hipopalestesia • Paresia piramidal y síndrome pseudobulbar • Inconstantes la amiotrofia, la sordera, la atrofia óptica, el glaucoma congénito, la oftalmoplejía, la incontinencia vesical y la acroeritrocianosis • Escoliosis, pie cavo, miocardiopatía y diabetes.
  71. 71. ATAXIA DE FRIEDREICH Diagnóstico Datos genéticos y clínicos. ECG TC RM PCR (Dx. Definitivo) Nivel sérico de vitamina E
  72. 72. ATAXIA DE FRIEDREICH Diagnóstico Diferencial Síndromes espinocerebelosos Déficit selectivo de vitamina E Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 Enfermedad de Refsum
  73. 73. ATAXIA TELANGIECTASIA • Ataxia cerebelosa • Telangiectasias oculocutaneas, • Apraxia de los movimientos oculares • Coreoatetosis, • Mayor susceptibilidad a infecciones pulmonares y enfermedades malignas • Los reflejos profundos son normales o pueden estar ausentes. • Puede haber AT en ausencia de telangiectasias • Sinusitis, bronquitis crónica y bronquiectasias • Deterioro intelectual gradual Manifestaciones Clínicas:
  74. 74. ATAXIA TELANGIECTASIA Diagnostico: Elevación de los niveles séricos de alfa- fetoproteina IgA disminuida o ausentes, IgM normal o aumentada e IgG normal o disminuida. RM

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