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Malformações congênitas cianogênicas

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Malformações congênitas cianogênicas

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Malformações congênitas cianogênicas

  1. 1. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS Enfº Andrey Vieira de Queiroga Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade Residência JULHO / 2014
  2. 2. OBJETIVOS: • Reconhecer as principais cardiopatias Cianogênicas; • Identificar as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento adequado. • Reconhecer a importância da educação em saúde ao cuidador no pré e pós operatório de cirurgia cardíaca como critério de diminuição da ansiedade.
  3. 3. CARDIOPATIAS CONGÊNITA DO MIOCÁRDIO INFECCIOSAS DAS VÁLVULAS
  4. 4. INTRODUÇÃO: • CONCEITOS: - Segundo Simões (2010): - Para Bastos; Araújo e Frota (2013): Podemos considerar que as CC têm origem na associação de fatores de natureza genética e a certos fatores ambientais predisponentes. As Cardiopatias congênitas são defeitos estruturais do coração e representam as malformações graves mais frequentes que se manifestam no recém-nascido contribuindo, significativamente, para a mortalidade perinatal
  5. 5. • As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais frequentes entre as malformações congênitas graves; • Apresentam alta mortalidade no 1º ano de vida (39,4% das mortes infantis); • Vários estudos têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por 1.000 nascimentos vivos. Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003
  6. 6. CLASSIFICAÇÃO DAS CC: CARDIOPATIA CONGÊNITA CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANOGÊNICA (CCA) CIANOGÊNICA (CCC)
  7. 7. FATORES DE RISCO Pais menores de 18 anos e maiores de 35 Antecedente Familiar Associados a Fatores Genéticos e ambientais Mães: DM/Rubéola na gravidez Etilismo, Lítio e Trimetadiona (SANTAMARÍA, GÓMEZ, 2003)
  8. 8. CIANOSE • CYANOS → Azul Escuro • MECANISMO: - Coloração da Pele: “Azul-arroxeada” - Adulto Normal: 12,5-15g Hb → 4-5g/dL Hb reduzida = CIANOSE
  9. 9. OXI - HEMOGLOBINA CAPILARES O2 TECIDOS Hb↓ DESOXI-HEMOGLOBINA > 5g desoxi − Hg
  10. 10. TIPOS DE CIANOSE CENTRAL • Vent. Inadequado • Transt. de Perfusão PERIFÉRICO • Fen. de Raynaud • ICC • TVP HEMOGLOBINA • Methemoglobinemia Sg→ Desoxi-Hg (capilales)
  11. 11. SEMIOLOGIA DA CIANOSE • LOCAIS MAIS COMUNS: leito ungueal, extremidades digitais, lábios e lobos da orelha. • NEGROS: coloração da língua e mucosa oral. • Referir se a cianose é generalizada ou localizada. • ACHADOS CONCOMINTANTES: unhas em vidro de relógio, sopro cardíaco, assimetria de pulsos periféricos e edemas de MMII.
  12. 12. CONDUTAS NO RN CIANÓTICO CIANOSE PERIFÉRICA OU CENTRAL • Monitorizar SatO2% • Realizar TESTE DE HIPERÓXIA • Observar o padrão respiratório: - Cardiopatias congênitas cianóticas → “TAQUIPNÉIA” - Pneumopatias→ "DISPNÉIA” • Presença de SOPROS Cardíacos
  13. 13. TIPOS DE CARDIOPATIA CONGÊNITA • Comunicação Atrioventricular • Truncos Arteriosus • Ventrículo Único • Fístula Coronária Arteriovenosa • Origem Anômala de Artéria Coronária • Aneurisma de Seio de Valsalva • Coarctação de Aórta • Hipóplasia de Arco Aórtico • Estenose Congética da Válva Aórtico • Hipoplasia do Coração Esquerdo • Insuficiência Congênita da Válva Ao • Atresia Pulmonar • Estenose da veia pulmonar • Síndrome de Shone • Cor triatriatum • Estenose Congênita da válvula Mitral • Insuficiência Congênita da Válvula Mitral • Fístula Arteriovenosa pulmonar • Estenose Periférica da Artéria pulmonar • Obstrução Intraventricular Direita • T4F • Atresia da Válvula tricúspide • Anomalia de Ebstein • TGA • Conexão Anômala das Veias Pulmonares • BAVT congênita • Taquicardia Supraventricular congênita 27 identificadas
  14. 14. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: • TETRALOGIA DE FALLOT • TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS • ATRESIA PULMONAR • SINDROME DE SHONE • ANOMALIA DE EBSTEIN • TRUNCUS ARTERIOSOS
  15. 15. CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS POR DIMINUIÇÃO DO FLUXO PULMONAR • T4F • TRILOGIA DE FALLOR • ATRESIA PULMONAR+ CIV • ANOMALIA DE EBSTEIN CARDIOPATIAS COMPLEXAS CIANÓTICAS POR MISTURA ARTÉRIO-VENOSA • DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD • VENTRÍCULO ÚNICO • TRUNCUS ARTERIOSUS • TGA • SÍNDROME DE HIPOPLASIA PULMONAR
  16. 16. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITA CIANOGÊNICAS 1. Por circulação pulmonar e sistêmica INDEPENDENTES → cianose severa, paO2 = 20 e 50mmHg ▫ TGA sem CIV. 2. Por fluxo sangüíneo pulmonar INADEQUADO →cianose severa ▫ Atresia da valva tricúspide. ▫ Atresia da valva pulmonar sem CIV. ▫ T4F ▫ Anomalia de Ebstein. 3. Por mistura de sangue venoso com arterial →cianose moderada, paO2 entre 50 e 80mmHg ▫ Drenagem anômala total das veias pulmonares.
  17. 17. TETRALOGIA DE FALLOT – T4F • Cardiopatia complexa que ocorre nas primeiras 8 semanas de gestação • Cardiopatia CIANOGÊNICA mais comum. • 3,5 a 6% das cardiopatias congênitas. • T4F: 32% Cianóticas • 2/10.000 nascidos vivos. • H/M: 1/1
  18. 18. QUADRO CLÍNICO • CIANOSE • SOPRO • POLICITEMIA • BAQUETEAMENTO DIGITAL • POSIÇÃO DE CÓCORAS
  19. 19. DIAGNÓSTICO • ECG • RADIOGRAFIA • ECOCARDIOGRAMA • CATETERISMO
  20. 20. TRATAMENTO • CORREÇÃO CIRÚRGICA: (Blalock-Taussig) - ASSINTOMÁTICO: correção cirúrgica 6 a 12 meses de vida. - CRISE DE CIANOSE: cirurgia IMEDIATA
  21. 21. COMPLICAÇÕES • ARRITMIAS CARDÍACAS • MORTE SÚBITA • DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA • FENÔMENO TROBOENBÓLICO
  22. 22. EVOLUÇÃO • NÃO OPERADOS - 23% aos 10 anos; - 30 morrem no 1º ano de vida; • OPERADOS - Bom prognóstico - Sobrevida em 5 anos: 90%
  23. 23. • Causa mais comum de doença cianótica, associado a mãe com DM; • Geralmente associado a CIA e CIV; • ACHADOS: mal desenvolvimento, intolerância ao exercício, ECG com hipertrofia biventricular e desvio para a direita. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  24. 24. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  25. 25. • CLASSIFICAÇÃO: - TGA com forame oval permeável; - TGA com CIV; - TGA com obstrução da via de saída do VE. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  26. 26. • FISIOPATOLOGIA TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  27. 27. • DIAGNÓSTICO: - ECG - RX: “ovóide” - ECOCARDIOGRAMA - CATETERISMO TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  28. 28. • TRATAMENTO: TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
  29. 29. • Considerada a cardiopatia congênita de mais alto risco; • Mais de 90% apresentam CIV; • INCIDÊNCIA: 1 a 3% de todas as cardiopatias congênitas; • PREVALÊNCIA: 0,06 a 0,08 por 10.000 nascidos vivos. ATRESIA PULMONAR
  30. 30. ATRESIA PULMONAR
  31. 31. • MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: - Cianose; - Sopro Contínuo; - Acidose Metabólica; - Baixo Peso ao nascer ATRESIA PULMONAR
  32. 32. • TRATAMENTO: - MÉDICO: controle da cianose. - CATETERISMO: diagnóstico e intervenção. - CIRURGICO: “valvulotomia” ATRESIA PULMONAR
  33. 33. SÍNDROME DE SHONE • A Síndrome de Shone é uma malformação cardíaca congénita descrita em 1963; • Sd. Shone → vinculada com quatro lesões obstrutivas no coração esquerdo: - Estenose mitral subvalvular (fibroso); - Válvula mitral em paraquedas; - Estenoses subaórtica; e - Coarctacão da aorta (˃ 60%). • Quando apenas 2 ou 3 destes componentes estão presentes → Sd. de Shone Incompleta (POPESCU; et al, 2008).
  34. 34. ESTENOSE MITRAL SUBVALVULAR
  35. 35. VÁLVULA MITRAL EM PARAQUEDAS
  36. 36. ESTENOSE SUBAÓRTICO
  37. 37. COARCTAÇÃO DA AORTA
  38. 38. SÍNDROME DE SHONE Esta síndrome ocorre em ambos os sexos, embora com uma ligeira predominância no sexo feminino; A faixa etária descrita por relatos de casos está entre 10 dias de vida a 15 meses; Pode ser potencialmente detectável a partir da 6ª semanas de gestação. (ARCA; et al, 2012) A incidência da síndrome de Shone dentro de todas as malformações congênitas do coração também é de cerca de 1%, de modo que nascem menos de 1 em cada 10.000 recém-nascidos com esta doença. (URCELAY, 2011).
  39. 39. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NEONATAL PRECOCE ICC e CIANOSE INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA DISPNÉIA - TOSSE NOTURNA - DESENVOLVIMENTO RETARDATÁRIO – CIANOSE - GANHO INADEQUADO DE PESO - INFECÇÕES RESPIRATÓRIA FREQUENTES – IRRITABILIDADE – SUDORESE – TAQUIPNÉIA - TOSSE CRÔNICA – ANSIEDADE. (ARCA; et al, 2012/MUSTELIER, 2011) SÍNDROME DE SHONE
  40. 40. DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA ANGIOGRAFIA Válvula mitral em paraquedas, estenose aórtica e sub-aórtica e coarctação aórtica. (SOSA; et al, 1997) SÍNDROME DE SHONE
  41. 41. • O único tratamento eficaz → CIRURGIA; • Em geral, a cirurgia da válvula mitral é mais complexa quanto menor for a criança; • Fixar a válvula ou a realização da MITRALPLASTIA (prótese mecânica); • Terapia anticoagulante. (URCELAY, 2011) TRATAMENTO SÍNDROME DE SHONE
  42. 42. Os pacientes com Síndrome de Shone tem um mau prognóstico, com uma taxa de 24-27% de mortalidade perioperatória, que às vezes necessitam de múltiplas intervenções em seu início. Em sua primeira descrição da síndrome, a obstrução da válvula mitral, apareceu ser à lesão mais crítico. (POPESCU; et al, 2008) SÍNDROME DE SHONE
  43. 43. ANOMALIA DE EBSTEIN • Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias congênitas. • 1 : 210.000 nascidos vivos. • Mesma proporção entre os sexos. • Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com peso e comprimento adequados para a idade. • Sobrevida para os nascidos-vivos : ▫ Menores de 1 ano - 67% . ▫ Até os 10 anos - 59% .
  44. 44. ANOMALIA DE EBSTEIN
  45. 45. • FISIOPATOLOGIA:
  46. 46. ANOMALIA DE EBSTEIN Persistência do forame oval ou defeito do septo atrial – 90%.
  47. 47. • QUADRO CLÍNICO: - CASOS LEVES: ▫ Assintomática. ▫ Mínima Cianose. - CASOS GRAVES: ▫ Insuficiência Cardíaca. ▫ Cianose Intensa. ▫ Cardiomegalia Acentuada ANOMALIA DE EBSTEIN
  48. 48. • EXAME FÍSICO: - Cianose. - Dispnéia. - Cardiomegalia. - Arritmias. - Frêmito sistólico em BEE - Sopro cardíaco. - Estase jugular. - Hepatomegalia. - Ascite. - Edema. ANOMALIA DE EBSTEIN
  49. 49. • COMPLICAÇÕES: - Insuficiência cardíaca. - Obstrução via de saída do VD. - Arritmia. - Endocardite bacteriana subaguda. - Déficit de crescimento. ANOMALIA DE EBSTEIN
  50. 50. • DIAGNÓSTICO: - RX: - ECO: ANOMALIA DE EBSTEIN
  51. 51. • TRATAMENTO: - Medidas gerais - Tratamento cirúrgico: substituição valvular - AINEs - Diuréticos: ▫ Furosemida e Espironolactona - Inibidores da ECA: ▫ Captopril e Enalapril. - Digoxina. - Beta bloqueadores: ▫ Metoprolol e Caverdilol. ANOMALIA DE EBSTEIN
  52. 52. INTERVENÇÃO EDUCATIVA AO CUIDADOR DE CC
  53. 53. REFERÊNCIAS: • BASTOS, L.F; ARAÚJO, T.M; FROTA, N.M. Perfil clínico e epidemiológico de crianças com cardiopatias congênitas submetidas à cirurgia cardíaca. Rev enferm UFPE on line., Recife, 7(8):5298-304, ago., 2013. • NORDON, D.G; PRIGENZI, M.L. Cardiopatia congênita: difícil diagnóstico diferencial e condução do tratamento. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 14, n. 1, p. 24 - 26, 2012. • PEDROSA, L.C; OLIVEIRA JUNIOR. Doenças do coração: diagnóstico e tratamento. São paulo: revinter, 2011. • CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United States of America: W. B. Saunders Company,1994. • MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2000. • Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacasInsuficiência cardíaca congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição,270-288 (disponível em www.paulomargotto.com.br no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009
  54. 54. REFERÊNCIAS: • AIELLO, V.D. Por que sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração?. Arq. Bras. Cardiol. São Paulo, v.79, n.2, p.187-89, 2002. • ARCA, A.C; et al. Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso diagnosticado en la adultez. Revista Cubana de Medicina [online]. Cuba: v.51, n.3, p. 267-71, 2012. • MUSTELIER, J.V; et al. Síndrome de Shone en el adulto. Presentación de un caso. Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular - ECIMED. Cuba: v.17, n.3, 2011. Disponível em: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php /revcardiologia/article/download/47/62. Acesso em: 30/04/2013. • POPESCU, B.A; et al. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology. European Journal of Echocardiography. Bucharest-Momania: v. 9, p. 865–67, Jun a Jul, 2008. Disponível em: http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/9/6/865.full.pdf. Acesso em: 30/04/2013. • SERRANO, A.P; et al. Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de "morning glory" pulsátil y estrabismo. Reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. México, v.83, n.3, p.176-80, Maio a Jun, 2009. Disponível em: http://www.medigraphic.com/pdfs /revmexoft/rmo- 2009/rmo093j.pdf. Acesso: 29/04/2013. • SOSA, M.O. Sindrome de shone asociado a hidramnios. A proposito de un caso y revision de la literatura. Boletin médico de postgrado. Barquisimeto –Venezuela :v.13 n.1, fev a mar, 1997. Disponível em: http://bibmed.ucla.edu.ve/db/psm_ucla/edocs/ BM1301/BM130109.pdf. Acesso em: 29/04/2013. • URSELAY, G. Síndrome de Shone: Una compleja enfermedad infantil. [S.I.: s.n], 2011. Disponível em: http://vidayestilo.terra.cl/mujer/mamas/sindrome-de-shone-una- complejaenfermedadinfantil,b8d629eeba9d2310VgnVCM3000009af154d0RCRD.html. Acesso em: 30/04/2013.
  55. 55. http://www.youtube.com/watch?v=2pS_MZE7woU

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