La insuficiencia suprarrenal puede ser primaria, secundaria o aguda. La primaria es crónica y se debe a la pérdida progresiva de tejido suprarrenal por procesos autoinmunes u otras causas. Provoca debilidad, hipotensión e hiperpigmentación. El tratamiento consiste en glucocorticoides y fludrocortisona. La secundaria es por falta de estimulación hipofisaria. La aguda es una emergencia que causa shock y se trata con glucocorticoides intravenosos y reposición de
4. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Fisiopatología
Pérdida progresiva de
tejido suprarrenal
Distintos procesos destructivos Persiste pérdida del tejido Destruyendo la zona
corticosuprarrenal glomerular
Aumento progresivo de la ACTH Caída de los valores renina y angiotensina II
de cortisol
Previene disminución
secreción del cortisol. Secreción normal de aldosterona
Destrucción suficiente para conducir a una deficiente
secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides
Pediatr Res 2005;57:62R-69R.
6. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Etiología
Adrenalitis atrófica (75% de los casos)
Infecciones
Tuberculosis (20% de los casos)
Micosis
Histoplasmosis
Sífilis
Trastornos vasculares
Hemorragia suprarrenal
Metástasis neoplásicas
Cáncer de pulmón
Cáncer de mama
Afecciones asociadas con el SIDA
Infección por citomegalovirus
Criptococosis
Sarcoma de Kaposi
Enfermedades metabólicas
Hemocromatosis
Amiloidosis
Adrenoleucodistrofia
Otras causas
Fármacos que interfieren en la esteroidogénesis
Sarcoidosis
Falta de respuesta a la ACTH
Hipoplasia suprarrenal congénita
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
7. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
La Adrenalitis Atrófica
Autoinmune, 70-75%
Conservación de la médula.
Manifestaciones clínicas con destrucción del 90%.
El 60-70% anticuerpos reaccionan con antígenos
de membrana de la corteza.
En jóvenes predomina en los varones.
Existen dos formas clínicas: tipo I y tipo II.
Más frecuente el tipo I, síndrome de Schmidt.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Crit Care 2001;29:668-670
10. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Cuadro Clínico
Hiperpigmentación cutánea.
Coloración bronceada.
Zonas expuestas a la luz.
Zonas de fricción.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
12. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Cuadro Clínico
Reducción y pérdida de vello
axilar y pubiano.
Disminución de la libido.
Amenorrea.
Alteraciones psíquicas.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
14. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Laboratorio
Determinación de cortisol
y ACTH.
Cortisol inferior a 5 mg/dL
ACTH superiores a 250 pg/mL.
Estrés con cifras de cortisol
inferiores a 20mg/dL New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
15. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Prueba de estimulación corta con
ACTH (0,25 mg).
Normal con una elevación del
cortisol superior o igual a 20 mg/dL.
Cortisol inferior a 15 mg/dL
es diagnóstico.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
17. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Niveles de aldosterona bajos.
Elevaciones de la ADH.
Elevaciones de TSH con
valores normales de T4.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
18. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
Anticuerpos antisuprarrenales = adrenalitis atrófica.
Tomografía Abdominal
- Forma tuberculosa
agrandamiento de las glándulas
suprarrenales y calcificaciones.
- Autoinmune: las glándulas
aparecen atróficas.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
19. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
La punción-biopsia percutánea
con aguja fina y bajo control
tomográfico o ecográfico.
TC cráneo: agrandamientos
hipofisarios.
La RM: lesiones hipotalámicas
o hipofisarias.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
20. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Educación al paciente y familia.
Glucocorticoides
- naturales de síntesis (cortisona, cortisol)
20 mg de cortisol por la mañana
(25 mg de cortisona) y 10 mg por
la noche de cortisol (12,5 mg de cortisona).
Crit Care 2001;29:668-670
21. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Tienen actividad mineralcorticoide
( 40 mg de hidrocortisona = a 100
mg de fludrocortisona).
Fludrocortisona a dosis entre
0,05 y 0,2 mg/día.
Determinaciones de cortisol,
ACTH, y electrólitos en plasma y orina. Crit Care 2001;29:668-670
22. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Estrés o infecciones moderadas,
duplicarse o triplicarse dosis
Tratamiento por vía parenteral.
En los casos de etiología
tuberculosa se administrará
el tratamiento tuberculostático.
Crit Care 2001;29:668-670
23. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Insuficiente estimulación
hipotálamo-hipofisaria.
Inhibición de la función
suprarrenal por administración
crónica de glucocorticoides.
Producción endógena
(síndrome de Cushing).
New Engl J 2003;348(8):727-734
26. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Diagnóstico
Producción insuficiente de cortisol.
Secreción disminuida de ACTH.
Prueba de estimulación con ACTH
Pruebas dinámicas de función hipofisaria
New Engl J 2003;348(8):727-734
29. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Etiología
a) Insuficiencia suprarrenal
primaria, secundaria.
b) Pacientes portadores de
insuficiencia suprarrenal
crónica no conocida.
c) Sanos con una destrucción
súbita, de las suprarrenales.
New Engl J 2003;348(8):727-734
34. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Tratamiento
Reponer pérdidas de líquidos y sal.
Infusión de 3 L de solución
fisiológica con glucosa al 5%.
Glucocorticoides solubles
(hemisuccinato de cortisol)
dosis de 100 mg cada 6 h. Crit Care 2001;29:668-670
New Engl J 2003;348(8):727-734
35. Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Tratamiento
Respuesta en 24 h al tratamiento,
reducir la velocidad de perfusión.
Ingestión oral de líquidos y
disminuir la dosis de cortisol
intravenoso a 50 mg cada 6 h.
Dosis oral superior a 60 mg/24 h
no administrar fludrocortisol.
Tratamiento desencadenante. New Engl J 2003;348(8):727-734
Crit Care 2001;29:668-670