2. Tenemos la obligación con nuestra
sociedad.
Quien da mas de lo que recibe, convierte su mundo en un paraíso.
Quien solo pide y exige mas convierte su mundo en un infierno
3. BIOENERGETICA LA FUNCION DEL ATP
LA BIOENERGETICA: es el estudio de los cambios de energía que acompañan a
reacciones bioquímicas
La muerte por inanición ocurre cuando
se agotan las reservas de energía disponibles
Las hormonas tiroideas controlan el índice de liberación de
energía y sobreviene enfermedades cuando funcionan
mal.
El almacenamiento excesivo de energía excedente causa obesidad,
4. LOS FOSFATOS DE ALTA ENERGÍA TIENEN UNA FUNCIÓN
FUNDAMENTAL EN LA CAPTACIÓN Y LA TRANSFERENCIA
DE ENERGÍA
El ATP es un nucleósido trifosfato que contiene adenina, ribosa y
tres grupos fosfato. En sus reacciones en la célula, funciona
como el complejo de Mg2+
La importancia de los fosfatos en el metabolismo
intermediario se hizo evidente con el descubrimiento de la
función del ATP, difosfato de adenosina (ADP) y fosfato
inorgánico (Pi) en la glucólisis.
5. Perspectiva general del metabolismo y el
suministro de combustibles metabólicos
Importancia Biomédica.
El conocimiento del metabolismo normal es
esencial para entender las anormalidades que
fundamentan la enfermedad.
adaptación a periodos de
inanición, ejercicio, embarazo y
lactancia.
El metabolismo anormal puede
producirse por deficiencia
nutricional, deficiencia de enzimas,
secreción anormal de hormonas
6. Un ser humano adulto de 70 kg requiere
2000 a 3000 kcal.
Requerimiento se satisface: carbohidratos
(40 a 60%)
lípidos ( 30 a 40%)
proteína (10 a 15%).
El requerimiento de combustibles
metabólicos es relativamente constante de
modo que hay una necesidad de almacenar
carbohidratos
(glucógeno en el hígado y en los músculos)
y lípidos (triacil glicerol en el tejido adiposo)
9. VÍAS QUE PROCESAN LOS PRINCIPALES
PRODUCTOS DE LA DIGESTIÓN
Todos los productos de la
digestión se metabolizan hacia
un producto común, la acetil-
CoA, que luego se oxida
mediante el ciclo del ácido
cítrico.
10. El metabolismo de los carbohidratos
se centra en el suministro de
glucosa y el destino
de Ia misma
La glucosa es el principal combustible de
casi todos los tejidos.
11. Los tejidos aeróbicos metabolizan el piruvato hacia acetil-CoA,
que puede entrar al ciclo del ácido cítrico para oxidación
completa hacia CO2 y H2O, enlazada a la formación de ATP en el
proceso de fosforilación oxidativa
12. El metabolismo de los lípidos se relaciona
principalmente con ácidos grasos
y colesterol
Los ácidos grasos se pueden oxidar hacia
acetil-CoA ((B-oxidación)
puede tener tres destinos
1.Al igual que con la acetil-CoA que se origina a partir
de la glucólisis, se oxida hacia CO2 + H 2O por médio
del ciclo del ácido cítrico.
2. Es el precursor para la síntesis de colesterol y otros
esteroides.
3. En el hígado se usa para formar cuerpos cetónicos
(acetoacetato y 3-hidroxibutirato) que son
combustibles importantes en el ayuno prolongado.
13. Gran parte del metabolismo
de aminoácidos involucra transaminación
Los aminoácidos son necesarios para efectuar
la síntesis de proteína algunos deben
suministrarse en la dieta
El resto son aminoácidos no esenciales,
pueden formarse a partir de intermediarios
metabólicos mediante transaminación usando el
nitrógeno amino de otros aminoácidos.
14. Después de desaminación, el nitrógeno amino se excreta
como urea, y los esqueletos de carbono que permanecen luego
de transaminación pueden:
1) oxidarse hacia CO2 por medio del ciclo del ácido cítrico.
2) usarse para sintetizar glucosa (gluconeogénesis).
3) formar cuerpos cetónicos, que pueden ser oxidados o emplearse para la síntesis de
ácidos grasos.
15. ¿QUE ES UNA RUTA METABÓLICA?
Sucesión de reacciones químicas que conducen de un sustrato (donde actúa
la enzima) inicial a uno o varios productos finales, a través de una serie de
metabolitos intermediarios. Su conjunto da lugar al metabolismo.
Sustrato Aa→ Metabolito Bb→ Metabolito Cc→ Producto Dd
Metabolismo
Conjunto de reacciones bioquímicas y
procesos físico-químicos que ocurren en
una célula y en el organismo.
Catabolismo Anabolismo
Rutas
Catabólicas
Anabólicas
Anfibólicas
16. Diferentes rutas
Catabólicas
• Rutas oxidantes; se libera energía y poder reductor y a la vez se sintetiza ATP.
• La glucólisis y la beta-oxidación.
Anabólicas
• Rutas reductoras en las que se consume energía (ATP) y poder reductor.
• Gluconeogénesis y el ciclo de Calvin.
Anfibólicas
• Rutas mixtas, catabólicas y anabólicas,
• Ciclo de Krebs, que genera energía y poder reductor, y precursores para la biosíntesis, ciclo de la
urea.
Anabolismo y catabolismo son simultáneos y a veces sin límites
precisos y requieren de enzimas para poderse llevar a cabo.
18. Muy importante: el ATP
Adenosín Trifosfato (ATP)
Molécula utilizada por todos los organismos vivos para proporcionar
energía en las reacciones químicas.
Es uno de los cuatro monómeros utilizados en la síntesis de ARN
celular.
Es una coenzima de transferencia de grupos fosfato que se enlaza de
manera no-covalente a las enzimas quinasas (Co-sustrato).
Debido a la presencia de enlaces ricos en
energía (fosfatos), esta molécula se utiliza en
los seres vivos para proporcionar la energía
que se consume en las reacciones químicas
degradándose a ADP.
Las reservas de ATP en el organismo no exceden de unos
pocos segundos de consumo. El ATP se produce de forma
continua, pero cualquier proceso que bloquee su producción
provoca la muerte rápida.
20. Algunas moléculas del metabolismo
Estas moléculas se utilizan para reducir y oxidar sustancias químicas en las células.
21. Catabolismo
Parte destructiva del
metabolismo.
Forma moléculas sencillas a
partir de moléculas más
complejas.
Cuando se destruyen
macromoléculas se obtiene
energía.
Pueden producir energía en
forma de ATP.
Catabolismo
23. GLUCOLISIS
Proceso catabólico que parte de la Glucosa-6-Fosfato (G6P) y finaliza en el Piruvato.
El piruvato pasará al Ciclo de Krebs, como parte de la respiración aeróbica.
G6P puede obtenerse fosfatando glucógeno o
almidón con ATP.
En su fase inicial de activación que consume energía
en forma de ATP.
Va de la G6P al GAP (Glucosa fosfatada).
La siguiente fase es de rendimiento energético.
De GAP -> piruvato
En puntos clave hay enzimas
alostéricas.
El piruvato es el inicio de varias
rutas anabólicas
Consume 6 moléculas
de ATP
24.
25. Destino del acido Piruvico en condiciones
anaerobias
Destino del acido Piruvico en condiciones aerobias
26. RESUMEN
La molécula de glucosa se
degrada en :
Piruvato Piruvato
ATP ATP ATP ATP
Restablecidos porque
se gastaron
PROCESO ATP producido NADH producido
GLUCOLISIS 2 2
VIA AEROBICA
VIA ANAEROBIA
27. LA GLUCÓLISIS ESTÁ REGULADA EN TRES PASOS QUE
INVOLUCRAN REACCIONES NO EN EQUILIBRIO
La regulación de este proceso está dirigida por tres enzimas: la fosfofructoquinasa, la fructosa 2,6-
Bisfosfato y la hexoquinasa las cuales manifestarán un comportamiento u otro en función de
unos factores específicos como pueden ser el pH o la concentración de una determinada
sustancia.
Fructosa 6 fosfato fructosa 1,6, bifosfato Glucosa Glucosa 6 fosfato
28. Hexoquinasa y Glucoquinasa.
La hexoquinasa cataliza la primera etapa de la glicólisis y se inhibe con su producto: la
glucosa 6-fosfato. Altas concentraciones de esta indican que la célula no precisa de más
glucosa.
En el hígado se encuentra una isozima especializada de la hexoquinasa: la glucoquinasa, la
cual no se inhibe por la glucosa 6-fosfato. Pero esta isozima de la hexoquinasa sólo es activa
a altas concentraciones de glucosa (tiene una afinidad 50 veces menor que lahexoquinasa).
Su función es suministrar glucosa 6-fosfato para la síntesis de glocógeno como medio de
almacenamiento de la glucosa
29. Regulación de la Fructosa 2,6-Bisfosfato.
Cuando la glucosa es baja en sangre, aumenta los niveles de la hormona glucagón que
favorece la fosforilación de la enzima inhibiendo la actividad PFK2, lo que hace descender el
nivel de F-2,6-BP. Y al revés, si la glucosa es alta en sangre, la enzima pierde el fosfato unido
activando la PFK2.
La fosfofructoquinasa.
Es el elemento de control más importante en la vía glucolítica en mamíferos. Su actividad
está regulada principalmente por el nivel de energía: cuando se observan niveles altos de
ATP, el enzima se inhibe alostéricamente disminuyendo la afinidad del enzima por la
fructosa 6-Fosfato. La relación inhibidora del ATP se contraresta por el AMP, de manera
que cuanto menor sea la relación ATP/AMP, mayor será la actividad del enzima.
La fosfofructoquinasa tambien se ve afectada por el pH, esto es para evitar la acumulación
excesiva de lactato y la caída brusca del pH sanguíneo provocando acidosis.
30. CASO CLINICO
Paciente llega con los sig. sintomas
Intolerancia al ejercicio, con dolor, calambres y ocasionalmente mioglobinuria (según su
medico de cabecera), además tienden a tener el fenómeno del "segundo aliento" Poco
frecuentemente.
El paciente asegura que al consumir cocacola y galletas se ve afectado su condición física en el
ejercicio. Ademas asegura que su abuelo Q.E.P.D. tuvo complicaciones similares.
QUE HARIA USTED????
A) SE SIENTA A ENVIAR WHATSAAP Ó A HACER TRABAJOS EN LAPTOP
B) ANALISA LOS DATOS RECABADOS PARA HACER UN ANALISIS PARA DIAGNOSTICO
C) LE INDICA A SU PACIENTE QUE NO PUEDE ATENDERLE, DEBIDO A COMPLACIONES TECNICAS
31. POSIBLES RESULTADOS
A. SINDROME DE ESTRÉS OXIDATIVO
B. ENFERMEDAD DE TARUI
C. SINDROME DE DUBIN JHONNSON
D. ENVENENAMIENTO CON CESIO 137
32. ENFERMEDAD DE TARUI
La enfermedad de Tarui, también llamada glucogenosis tipo VII, o deficiencia de
fosfofructocinasa, es una enfermedad metabólica debida a una deficiencia en la
enzima fosfofructocinasa, la cual convierte la Fructosa 6-fosfato a Fructosa 1,6-
bifosfato en el paso 3 de la glucólisis. Es una enfermedad hereditaria, autosómica
recesiva en la que ciertas células, como los eritrocitos y el músculo esquelético,
pierden la habilidad de usar glucosa como fuente de energía. Seiichiro Tarui,
médico jápones fue el primero en describir la enfermedad en la década de los
sesenta cuando conducia investigación clínica en desordenes del metabolismo de
los carbohidratos.
33. Importancia Biomedica
Las enfermedades en las cuales hay deficiencia de las enzimas de la glucólisis
(p. ej., piruvato cinasa) se observan sobre todo como anemias hemolíticas
34. En las células cancerosas en crecimiento rápido, la glucólisis procede a un índice alto,
formando grandes cantidades de piruvato, el cual es reducido hacia lactato y exportado.
35. Los pacientes con deficiencia de fosfofructocinasa muscular tienen baja capacidad para hacer
ejercicio, en particular si están recibiendo dietas con alto contenido de carbohidratos.
36. pacientes con deficiencia hereditaria de piruvato deshidrogenasa, que puede ser el
resultado de defectos en uno o más de los componentes del complejo de enzimas,
también presentan acidosis láctica, en particular después de una carga de glucosa.
Debido a la dependencia del cerebro
de la glucosa como un combustible, estos defectos metabólicos por lo general
causan alteraciones neurológicas.
37. El ciclo del
Ácido Cítrico
Importancia Biomedica?
secuencia de reacciones en las mitocondrias que oxida
la porción acetilo de la acetil-CoA, y reducen coenzimas
que se reoxidan por medio de la cadena de transporte
de electrones, enlazada a la formación de ATP.
38. El Ciclo de Acido Citrico.
Es la via común para la oxidación de
LAS VITAMINAS DESEMPEÑAN
FUNCIONES CLAVE EN EL CICLO
DEL ÁCIDO CÍTRICO???
46. PROCESO ATP NADH FADH
GLUCOLISIS 2 2
CICLO KREBS 2 8 2
NADH
FADH
GLUCOLISIS
4 ATP
CICLO DE KREBS
24 ATP
4 ATP
ATP
PRODUCIDOS
2 ATP
2 ATP 30 ATP
6 ATP
36 ATP
47. CADENA RESPIRATORIA Y
FOSFORILACION OXIDATIVA.
El proceso de respiración celular implica la formación de energia a partir de
moléculas de ATP.
48. Importancia Biomedica
Los organismos aerobios pueden captar una proporción mucho mayor de la
energía libre disponible de los sustratos respiratorios que los organismos
anaerobios.
La respiración está acoplada a la generación del intermediario de alta energía, ATP,
por medio de fosforilación oxidativa
Diversos fármacos (p. ej., amobarbital) y venenos (p. ej., cianuro) inhiben la
fosforilación oxidativa, por lo general con consecuencias mortales.
VER VIDEO
49. Aspectos clínicos
Muchos venenos bien conocidos, como el cianuro, suspenden la
respiración mediante inhibición de la cadena respiratoria.
miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal comprende
disminución grave o falta de casi todas las oxidorreductasas de la cadena
respiratoria
50. miopatía mitocondrial mortal infantil con
disfunción renal
resultado de la falla de las mitocondrias
los síntomas pueden incluir pérdida de control
motor, debilidad muscular y dolor; desórdenes
gastrointestinales y dificultades para deglutir;
crecimiento deficiente, enfermedades
cardiacas, del hígado, diabetes, complicaciones
respiratorias, convulsiones, problemas visuales
y auditivos, acidosis láctica, retrasos en el
desarrollo y susceptibilidad a contraer
infecciones.
