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Tremblements al 14 06 16

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Tremblements al 14 06 16

  1. 1. Tremblement Essentiel FMC Association Raymond Teyrouz Mardi 14 juin 2016 Dr LEGOUT Neurologue CH LE MANS
  2. 2. L e Tremblement Essentiel TE Diagnostic clinique « oscillation rythmique involontaire d’une partie du corps prédominant à l’attitude et à l’action, affectant les deux membres supérieurs, parfois la tête et la voix sans autres manifestations neurologiques, notamment sans dystonie »
  3. 3. Exclusions !   Tremblement isolé de la voix !   Tremblement isolé : !   Du menton !   De la langue !   Des membres inférieurs !   Tremblement dystonique (produit par un muscle dystonique souvent unilatéral ou très asymétrique et associé à une douleur)
  4. 4. Résultats d’une enquête nationale de l’APTES - 2015 !   0,5 % de la population mais 5% après 40 ans !   1 personne sur 200 !   60% ont plus de 60 ans !   25% ont moins de 50 ans !   60% de femmes, 40% d’hommes
  5. 5. Premiers symptômes !   Les mains 90% !   La tête 23% !   La voix 10% !   Les jambes 9% !   En suite extension topographique mais le tremblement peut rester isolé aux niveaux : !   Des mains dans 60% des cas !   De la tête 4% des cas
  6. 6. Le diagnostic !   14 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic !   Retard surtout chez le sujet jeune !   Plus court après 50 ans, car généralement plus sévère et plus évolutif et crainte d’une maladie de Parkinson !   2 pics d’apparition : !   Entre 10 et 19 ans d’âge !   Entre 50 et 59 ans d’âge
  7. 7. Qui fait le diagnostic ? Qui fait la surveillance ? !   50% des cas par des neurologues généralistes !   25% par des neurologues spécialistes des mouvements anormaux !   15% par des médecins généralistes !   25% des patients ont vu plus de 5 médecins avant le diagnostic !   Le suivi : MG>Neuro spécialisé>Neuro. généraliste
  8. 8. Le traitement !   Propranolol 57% !   Primidone 23% !   Benzo ou anxiolytique 13% !   Topiramate 5% !   Gabapentine 3% !   Toxine botulique 4% !   Stimulation cérébrale 3% !   Radio neurochirurgie 1,4% !   Aucun traitement 17%
  9. 9. Satisfaction du traitement (du + au -) !   Stimulation cérébrale profond !   Radiochirurgie !   Topiramate !   Toxine botulique !   Propranolol !   Gabapentine !   Benzo ou anxiolytique !   Primidone
  10. 10. Retentissements !   Honte/dépréciation/regard des autres !   Stress/ repli sur soi !   Anxiété : 66% !   Phobie : 43% !   Dépression : 28% !   39% ont eu un antidépresseur contre 6% dans la population générale, mais seuls 10% consultent un psychiatre
  11. 11. Le handicap moteur dans la vie quotidienne !   Difficultés pour : !   Se brosser les dents (57%) !   Se raser, (80%) !   Se maquiller, (71%) !   S’habiller, (54%) !   Mettre une montre ou un bijou, (79%) !   Boire, (88%) !   Manger, (85%) !   Préparer à manger (82%) !   Écrire, (75%) !   Utiliser un ordinateur ou un Smartphone, (75%) 2 personnes/3 ont besoin d’une aide humaine, le plus souvent le conjoint
  12. 12. Le handicap social !   Difficultés pour : !   Utiliser un formulaire administratif, (70%) !   Utiliser une carte bancaire, (60%) !   Aller dîner ou prendre un café avec des amis, (75%)
  13. 13. Répercussions professionnelles !   Dans 50% des cas. !   Changement d’orientation professionnelle ou de poste de travail !   Temps partiel !   Retraite anticipée !   Perte d’emploi !   Freinage à l’embauche !   Absence d’évolution professionnelle !   Arrêt de travail de longue durée
  14. 14. Recours à la MDPH !   Malgré un handicap social et moteur élevé, seuls 19% font appel à la MDPH
  15. 15. Génétique !   Histoire familiale dans 60% des cas !   Autosomique dominant !   4 loci génétiques identifiés !   Dans les formes sporadiques : !   Pénétrance incomplète !   Hérédité complexe
  16. 16. Physiopathologie (1) !   Dans le TE activation de l’ensemble des structures du réseau moteur impliqué dans le mouvement volontaire : cervelet, thalamus, cortex moteur. !   Dysfonctionnement du circuit cérébello-thalamo cortical ou du système olivo cérébelleux !   L’oscillateur central à l’origine du TE dans l’olive ou le cervelet !   Rythmes oscillatoires anormaux transitent via le thalamus aux aires motrices
  17. 17. Physiopathologie (2) !   Au niveau cellulaire, implication d’une protéine canal ionique, calcique membranaire dans la potientialisation des décharges rythmiques des neurones pace maker. !   Dysfonctionnement GABA ergique dans le thalamus !   La prise d’alcool sur les voies GABA ergique module les circuits cérébelleux
  18. 18. TE et stimulation cérébrale profonde !   En cas d’échec du traitement médicamenteux !   Stimulation électrique de faible intensité au niveau du thalamus (VIM) qui reçoit la projection du cervelet. !   Autre cible : la région sub-thalamique !   Diminution du tremblement dans 80% des cas !   Possible perte d’efficacité à long terme (adaptation neuronale à la stimulation chronique)
  19. 19. TE et toxine botulique !   Toxine botulique depuis 30 ans pour dystonie et spasticité. !   Bloque la transmission neuro-musculaire de façon prolongée mais transitoire !   TE de la tête; étude en cours !   TE des mains; pas de résultat significatif
  20. 20. Tremblement orthostatique primaire !   Rare !   Tremblement des membres inférieurs, responsable d’une instabilité lors du maintien de la station debout immobile !   Disparaît à la station assise, à la marche et dans la jambe qui n’est pas en appui !   Diagnostic souvent méconnu, considéré comme tremblement psychogène (peur de la chute) !   Evolution défavorable !   Rééducation et PEC multidisciplinaire pour lutter contre la chute.
  21. 21. TE et autres manifestations neurologiques !   Troubles de la marche et de l’équilibre !   Troubles cognitifs légers !   Risque accru de démence quand TE de survenue tardive
  22. 22. TE et maladie de Parkinson (MP) 2 thèses s’affrontent depuis 1949 : 1. liaison TE MP 3% des TE développent une MP dans les 3 ans versus 0.7% 2. pas de lien
  23. 23. TE et Radio-chirurgie !   Thalamotomie !   Procédure non invasive sans AG !   Intérêt quand TT anticoagulant ou atrophie cortico-sous corticale marquée !   Hémiparésie transitoire possible par oedème péri-lésionnel
  24. 24. Conclusion !   Intérêt d’un diagnostic précoce !   Rôle primordial du MG dans le diagnostic et le suivi. !   Intérêt de l’association APTES pour l’information et l’écoute 0 970 407 536

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