Sarcoma de tejidos blandos

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CLINICAS QUIRUGICAS DE NORTEAMERICA
CANCER ROSEMBERG

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Sarcoma de tejidos blandos

  1. 1. SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS PRESENTADO POR: Dra. Sonia Raquelline Roque Cañas
  2. 2. INTRODUCCION • CONCEPTO: • SARCOMA: tumor maligno de origen conectivo. • SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado en los tejidos blandos orgánicos (conectivo fibroso, músculos lisos y estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...) • Representan el 1% de todos los tumores malignos.
  3. 3. INCIDENCIA • Más comunes tumores benignos mesenquimales. • Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab • Aumenta incidencia según edad: - 15 años 1 a 2/100,000 hab. - 49 años 6/100,000 hab. - 80 años 20/ 100,000 hab.
  4. 4. ETIOLOGIA • GENETICOS. • Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC). • Síndrome de Gardner (mutación PTC). • Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53). • Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2). • Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1). • Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
  5. 5. ETIOLOGIA • RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS • Asociado con pacientes con tratamiento con RT. • Entre ellos cancer mama, utero, prostata, linfomas, y recto. • Los tipos histologicos mas comunes: PMFH 26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12% leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.
  6. 6. ETIOLOGIA • LINFAEDEMA • Linfaedema crónico, causado por infección filarial .Stewar – Treves Syndrome • Desconocido. • TRAUMA • Cualquier trauma es factor. • Tratamientos ortopédicos como artroscopias. • AGENTES QUIMICOS • HERBICIDAS Phenoxy • Dioxin • Thorotrast • Solución arsenico
  7. 7. DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD • 41% en extremidades, 29% Miembros inferiores (muslo) • 36% intraabdominales dividido en visceral 21% y retroperitoneal 15% • 15% tronco y 5% cabeza y cuello. • Edad media 65 años pero depende del tipo y subtipo . • 4ª decada de la vida.
  8. 8. TUMORES FIBROBLASTICOS YMIOFIBROBLASTICOS • LESIONES PARATUMORALES. • Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido, fascia y subcutaneo. • Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos fibroso hipercelular. • Fibroma. • Elastofibromas.
  9. 9. TUMOR DESMOIDES • Un patrón de crecimiento infiltrante con tendencia a la recurrencia local. • NO METASTASIS. • INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab • Localización: Extraabdominal 60%, Pared Abdominal 25%, Intraabdominal 15%. • Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo. • Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis Familiar adenomatosa FAP • Usualmente mujeres jovenes.
  10. 10. FIBROSARCOMA • 1% SARCOMAS EN ADULTOS. • Maligno o Intermedio. • Diseño en Espiga. • Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco, Cabeza y cuello. • 4ª decada de la vida. • Asociado con RT
  11. 11. TUMORES Y LESIONES PARATUMORALES ADIPOSITICAS • LIPOMA. • LIPOSARCOMA. - 50 a 60 años. - Mas común en muslo y retroperitoneo. - Se divide en: 1- liposarcoma bien diferenciado. 2- celulas mixoides. 3- Pleomorfico. Es localmente agresivo, no Metastasis.
  12. 12. Tumores de musculo liso LEIOMIOSARCOMA • Son malignos. • Ocurre en edad media y mayores. • Localización: cualquier lugar, en especial retroperitoneo, pélvico comúnmente útero. • CA 125 niveles elevados. • El sitio vascular mas frecuente es: Arteria Pulomnar y la Vena Cava Inferior. • Asoc con Sindrome De Budd Chiari • Escisión completa .
  13. 13. • TUMORES VASCULARES • Angiosarcoma • TUMORES DIFERENCIACION INCIERTA • Condrosarcoma mixoide extraeskeletal • Sarcoma alvelor de partes blandas • Sarcoma epiteloide • TUMORES NEURALES • Tumor maligno de nervios perifericos • Tumor de celulas granulares
  14. 14. ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS
  15. 15. DIAGNOSTICO • Desarrollo de una masa indolora ocasionalmente. • Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm • Ubicación de la masa. • Velocidad rapida de crecimiento. • La evolución depende de la toma de biopsia o la resección.
  16. 16. EXTENSION • La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides) • Pulmón • Otras Ganglios linfáticos y Hueso. • Metástasis metacronicas 2 a 3 años. • Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente mueren por las manifestaciones sistémicas.
  17. 17. BIOPSIA • Es útil si se plantea tratamiento neoadyuvante. • Pacientes con sospecha de tratamiento neoadyuvante. • Determinar malignidad, evaluar histología, y tipo si es posible. • Biopsia con Tru-Cut • Preferiblemente usar el método menos invasivo.
  18. 18. BIOPSIA • Muestra amplia • Extremidades. Incisión longitudinal • Mínima extensión a los tejidos adyacentes • Biopsia excisional: en lxs de 2 cm • Biopsia tru-cut: lesiones profundas • BACAF
  19. 19. IMAGENES • TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA • Para estadificacion local • PET • Para evaluar datos de metastasis, y la respuesta al tratamiento • RESONANCIA MAGNETICA • Mejor para evaluar tejidos blandos.
  20. 20. RESONANCIA MAGNETICA a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas. b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide d. Indeterminado
  21. 21. TRATAMIENTO T
  22. 22. Excisión quirúrgicaobjetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
  23. 23. Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs Recurrencia loca mayor Excelente control local
  24. 24. tamaño •Recurrencia local •metástasis menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
  25. 25. UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA CONTROL LOCAL • Para control local, resecabilidad de tumores localmente avanzados, y para tratar enfermedad irresecable. • Tasas de control del 80% con cirugia conservadora • Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de partes blandas resecado en el caso de lesiones pequeñas de bajo grado resecadas con bordes amplios negativos.
  26. 26. QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA • Disminuir el riesgo de recurrencias a distancias. • Hay controversia en la utilidad. • Pacientes con enfermedad metástasica parecen beneficiarse de la quimioterapia. • Pacientes jovenes y sanos con tumores de reisgo elevado que probablemente toleren bien el tratamiento.
  27. 27. COMPLICACIONES PRIMARIAS TRATAMIENTO • Complicaciones en el tejido • Fracturas
  28. 28. ENFERMEDAD RECURRENTE • Recurrencia local aislada o metástasis aislada hasta enfermedad diseminada. • Realizar metastasectomia. Estudio demostro mejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida posterior en comparacion con pacientes que no se operaron. • Enfermedad diseminada considerar RT, QT, Embolizacion y tecnicas de ablación.
  29. 29. EVALUACION Y SEGUIMIENTO • Hx clinica y Examen fisico : • 3 a 6 meses durante 2 a 3 años. • Cada 6 meses en los dos años siguientes. • Y despues cada año. www.nccn.org • ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC • ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si sospecha de lesion local al examen fisico. • 10 AÑOS DE VIGILANCIA
  30. 30. GRACIAS POR SU ATENCION

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