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TUMORES RENALES
• ADENOCARCINOMA RENAL


•   ONCOCITOMA RENAL
•   ANGIOMIOLIPOMA
•   ADENOMA PAPILAR
•   ADENOMA METANÉFRICO
•   TUMOR DE WILMS
ADENOCARCINOMA RENAL
• 5,4/100.000 hab/año mujeres
• 12,8/100.000 hab/año hombres

•   90% tumores malignos del riñón
•   1/3 mts en la presentación
•   30-50% confinados al riñón
•   6% multifocales
ADENOCARCINOMA RENAL
• Esporádico
• Carácter familiar/genético
  – Von Hippel-Lindau 3p25
  Tumores benignos cerebrales, angiomas
    retinianos
  Tumores renales 40-60%
  – Carcinoma papilar familiar hereditario
  – Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II
ADENOCARCINOMA RENAL
CLÍNICA
• Casual (ecografía)
• Hematuria 60%
• Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia
fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer)

Gran simulador, tumor del internista
ADENOCARCINOMA RENAL
DIAGNÓSTICO IMÁGEN
Ecografía (diferencia quistes)
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RNM en casos seleccionados

RX tórax (50% de mts)
Gammagrafía ósea (30-40% de mts)
ADENOCARCINOMA RENAL
CLASIFICACIÓN TNM

Limitado a parenquima
T1 < 7 cm
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Localmente avanzado
T3a: grasa perirenal
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T4
ADENOCARCINOMA RENAL
CLASIFICACIÓN TNM

N0 sin evidencia de afectación ganglionar
N1 un ganglio afectado
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M0 sin evidencia de metástasis
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ADENOCARCINOMA RENAL
TIPOS HISTOLÓGICOS
Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p)
Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC
  (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p)
Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores-
  medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21)
Carcinoma conductos colectores medular,
  papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2)
Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores,
  jóvenes, negros, sickle cell
Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel
  fusiformes, mal pco, spv 8 años
ADENOCARCINOMA RENAL
GRADOS HISTOLÓGICOS
G1 G2 G3 G4

PRONÓSTICO

Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA
Estadio patológico: T1-2 70% a 5 años
                     N1-2 30% a 5 años
                     M1    0% a 5 años
Tipo histológico
Grado nuclear
ADENOCARCINOMA RENAL
QUIRÚRGICO
Nefrectomía ampliada
Nefrectomía parcial

Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces
MDR (multi-drug-resistence)
80% expresión glicoproteina de mb p-170----resistencia QMT

INMUNOTERAPIA
Interferon, interleukina, LAK, TIL

Inhibidores de kinasas
Sorafenid
Sunitinid
ONCOCITOMA RENAL
5-7% de tumores renales
Clínica y radiología identica
Histología
oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo
No mitosis, Túbulo distal
Pérdida Y o traslocación 11q13

Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo
Buen pco, excepcionalmente mts

Nefrectomía
ANGIOMIOLIPOMA
Hamartoma renal
ECO, TAC (gran componente graso)
Actitud expectante
50% asociado a
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD
  BOURNEVILLE-PRINGLE)
Adenoma sebaceo en cara
Manifestaciones neurológicas (convulsiones,
  retraso mental,
Tumores renales múltiples y bilaterales
TUMOR DE WILMS
•   0,8/100.000 hab/año
•   Tumor más frec de tracto urinario en niños
•   5% de todos los tumores infantiles
•   Habitualmente esporádico (no 11p13)
Alteraciones gen
• Alteraciones o mutaciones del gen WT-1
  loc en 11p13
• Gen codifica desarrollo de riñón y
  genitales
• Asociado hipospadias y T Wilms
ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS

WAGR
wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental

DENYS-DRASH
genitales ambiguos, anomalias renales

SDME BECKWITH-WILDEMANN
gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia
• Diagnóstico alrededor de los 3 años
  – 75% antes de los 5 años
  – 90% antes de los 7 años
• Igual incidencia entre sexos
• Aniridia 1%
• Hemihipertrofia 2%
•   Masa abdominal palpable (75%)
•   Dolor abdominal (28%)
•   Hematuria (18%)
•   Hipertensión (26%)
•   Fiebre (22%)

Confirmación radiológica: ECO y TAC
ESTADIAJE NWTS

• Estadio I
Tumor limitado a riñón
• Estadio II
Se extiende más allá de riñón pero es resecado
• Estadio III
Tumor residual en abdomen (ganglios +,
  afectación peritoneal, margen + o irresecable
• Estadio IV
Metástasis a distancia
• Estadio V
Bilateral
• Diseminación pulmonar
  – El 80% de mts son sólo pulmonares
• Diseminación hepática
• La diseminación ósea es rara
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
• Tumores de histología favorable
  (85%-88%)
• Tumores de histología desfavorable
  (12-15%)
  – Anaplásico
  – Sarcoma de células claras del riñón
  – Rabdoide
PRONÓSTICO
•   Histología desfavorable
•   Mts hematógenas
•   Afectación ganglionar
•   Extensión local del tumor

• En evaluación: Perdida heterogosidad 16q
  o del 1p
• Nefrectomía (siempre)
• Quimioterapia (siempre)
• Radioterapia (no estadio I y II favorable)

SUPERVIVENCIA
Estadio I   95%
Estadio II  90%
Estadio III 84%
Estadio IV  54%

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Tumores renales

  • 2. • ADENOCARCINOMA RENAL • ONCOCITOMA RENAL • ANGIOMIOLIPOMA • ADENOMA PAPILAR • ADENOMA METANÉFRICO • TUMOR DE WILMS
  • 3. ADENOCARCINOMA RENAL • 5,4/100.000 hab/año mujeres • 12,8/100.000 hab/año hombres • 90% tumores malignos del riñón • 1/3 mts en la presentación • 30-50% confinados al riñón • 6% multifocales
  • 4. ADENOCARCINOMA RENAL • Esporádico • Carácter familiar/genético – Von Hippel-Lindau 3p25 Tumores benignos cerebrales, angiomas retinianos Tumores renales 40-60% – Carcinoma papilar familiar hereditario – Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II
  • 5. ADENOCARCINOMA RENAL CLÍNICA • Casual (ecografía) • Hematuria 60% • Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer) Gran simulador, tumor del internista
  • 6. ADENOCARCINOMA RENAL DIAGNÓSTICO IMÁGEN Ecografía (diferencia quistes) TAC (estadiaje clínico) RNM en casos seleccionados RX tórax (50% de mts) Gammagrafía ósea (30-40% de mts)
  • 7. ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM Limitado a parenquima T1 < 7 cm T2 > 7 cm Localmente avanzado T3a: grasa perirenal T3b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática T3c: trombo tumoral en cava supradiafragmática Afectación de órganos vecinos T4
  • 8. ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM N0 sin evidencia de afectación ganglionar N1 un ganglio afectado N2 más de un ganglio M0 sin evidencia de metástasis M1 metástasis
  • 9. ADENOCARCINOMA RENAL TIPOS HISTOLÓGICOS Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p) Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p) Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores- medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21) Carcinoma conductos colectores medular, papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2) Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores, jóvenes, negros, sickle cell Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel fusiformes, mal pco, spv 8 años
  • 10. ADENOCARCINOMA RENAL GRADOS HISTOLÓGICOS G1 G2 G3 G4 PRONÓSTICO Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA Estadio patológico: T1-2 70% a 5 años N1-2 30% a 5 años M1 0% a 5 años Tipo histológico Grado nuclear
  • 11. ADENOCARCINOMA RENAL QUIRÚRGICO Nefrectomía ampliada Nefrectomía parcial Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces MDR (multi-drug-resistence) 80% expresión glicoproteina de mb p-170----resistencia QMT INMUNOTERAPIA Interferon, interleukina, LAK, TIL Inhibidores de kinasas Sorafenid Sunitinid
  • 12. ONCOCITOMA RENAL 5-7% de tumores renales Clínica y radiología identica Histología oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo No mitosis, Túbulo distal Pérdida Y o traslocación 11q13 Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo Buen pco, excepcionalmente mts Nefrectomía
  • 13. ANGIOMIOLIPOMA Hamartoma renal ECO, TAC (gran componente graso) Actitud expectante 50% asociado a ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD BOURNEVILLE-PRINGLE) Adenoma sebaceo en cara Manifestaciones neurológicas (convulsiones, retraso mental, Tumores renales múltiples y bilaterales
  • 14. TUMOR DE WILMS • 0,8/100.000 hab/año • Tumor más frec de tracto urinario en niños • 5% de todos los tumores infantiles • Habitualmente esporádico (no 11p13)
  • 15. Alteraciones gen • Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13 • Gen codifica desarrollo de riñón y genitales • Asociado hipospadias y T Wilms
  • 16. ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS WAGR wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental DENYS-DRASH genitales ambiguos, anomalias renales SDME BECKWITH-WILDEMANN gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia
  • 17. • Diagnóstico alrededor de los 3 años – 75% antes de los 5 años – 90% antes de los 7 años • Igual incidencia entre sexos • Aniridia 1% • Hemihipertrofia 2%
  • 18. Masa abdominal palpable (75%) • Dolor abdominal (28%) • Hematuria (18%) • Hipertensión (26%) • Fiebre (22%) Confirmación radiológica: ECO y TAC
  • 19. ESTADIAJE NWTS • Estadio I Tumor limitado a riñón • Estadio II Se extiende más allá de riñón pero es resecado • Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable • Estadio IV Metástasis a distancia • Estadio V Bilateral
  • 20. • Diseminación pulmonar – El 80% de mts son sólo pulmonares • Diseminación hepática • La diseminación ósea es rara
  • 21. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA • Tumores de histología favorable (85%-88%) • Tumores de histología desfavorable (12-15%) – Anaplásico – Sarcoma de células claras del riñón – Rabdoide
  • 22. PRONÓSTICO • Histología desfavorable • Mts hematógenas • Afectación ganglionar • Extensión local del tumor • En evaluación: Perdida heterogosidad 16q o del 1p
  • 23. • Nefrectomía (siempre) • Quimioterapia (siempre) • Radioterapia (no estadio I y II favorable) SUPERVIVENCIA Estadio I 95% Estadio II 90% Estadio III 84% Estadio IV 54%