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Tumor de wilms

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Tumor de wilms

  1. 1. NEFROBLASTOMA
  2. 2. Lesión renal maligna masfrecuente en la infancia
  3. 3. HISTORIA
  4. 4. Max Wilms 1899primera descripción
  5. 5. Friedlander 1916recomienda radiación
  6. 6. Ladd 1938; abordajetransperitoneal, control delpediculo renal mortalidad 23-7%
  7. 7.  Gross y Neuhauser 1950; radioterapia‘‘no se menciona nada hasta aquí ya que existe poco de valor que ofrecerse, pero se están dando grandes pasos en este campo’’
  8. 8. CONTINUACION 1954 Farber, Actinomicina D 1960 manejo con vincristina
  9. 9. EPIDEMIOLOGIA 8 x 1,000,000 450 casos al año USA 3-4 x 1,000,000 Asia 10 x 1,000,000 África, afroamericanos
  10. 10. PROPORCION1.1 / 1 hembras/varones
  11. 11. GENETICAKnudson y Strong 1962HereditariaEsporádica Dos mutacionesAntes de formación del cigotoDespués de formación del cigoto
  12. 12. ALTERACIONES RELACIONADAS Anirídia 1964 600 veces mas frecuente en estos pacientes Aparición mas precoz de T.W. 4 a Relacionado a alteración del brazo corto Cr 11
  13. 13. ALTERACIONES RELACIONADAS Hemihipertrofia 60% sexo femenino 1000 la riesgo para TW 16% tumores bilaterales Nefroblastomatosis Tejido metanefrico persistente 25-40% TW
  14. 14. ANOMALIAS GENITOURINARIAS Criptorquidia Hipospadias 0.7 – 1 % 23% relacionadas a T.W. Edad promedio de DX 2, 7/12 años
  15. 15. VARIANTE FAMILIAR 1.4% de los pacientes 50% de los casos padre o hermano Padre hijo 10%
  16. 16. GENETICA MOLECULAR Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13 Gen codifica desarrollo de riñón y genitales Asociado hipospadias yT Wilms
  17. 17.  DENYS-DRASH Genitales ambiguos, anomalías renales
  18. 18. O S EJ M PL CO E S OM D R S IN O A CI AD A SO
  19. 19. WAGRwilms, aniridia, alteracióngenitourinaria, retraso mental
  20. 20. BECKWITH-WIDEMANNgigantismo global,hemihipertrofia,hiperinsulinemia,hipoglucemia
  21. 21. PRESENTACIONMasa abdominal palpable (75%)
  22. 22.  Dolor abdominal (28%)
  23. 23.  Hipertensión (26%)
  24. 24.  Fiebre (22%)
  25. 25. Hematuria (18%)
  26. 26. EXAMEN FISICO Masa palpable Insensible inmóvil No pasa línea media Ruptura del tumor Abdomen agudo
  27. 27. IMÁGENES DIAGNOSTICASPrecisar:Naturaleza de la masaÓrgano de origenTejido renal funcional contralateralEnfermedad bilateralPermeabilidad de V.C.Metástasis distal
  28. 28. ESTUDIOS INICIALESRx de tórax y abdomen simpleMetástasis parenquimatosa Calcificaciones lineales
  29. 29. ESTUDIOS INICIALESSonografia abdominalMasaSolidaQuísticaTrombos en VCI o VR
  30. 30. TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA Contraste Extensión de la lesión Afección bilateral
  31. 31. TRATAMIENTO QUIRUGICO Resección Etapa tumoral
  32. 32. ESTADIFICACION SEGÚN NWTS 5 Estadio ITumor limitado a riñón Estadio IISe extiende más allá de riñón pero es resecado Estadio IIITumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable Estadio IVMetástasis a distancia Estadio VBilateral
  33. 33. MANEJO QUIRURGICO Nefrectomía total Conservación de la capsula renal Cuando polo inferior afectado Tasa de curación 95%
  34. 34. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA Tumores de histología favorable (85%-88%) 7% de mortalidad Tumores de histología desfavorable (12-15%) 57% de mortalidad  Anaplásico  Rabdoides  Sarcoma de células claras del riñón  Variante maligna independiente
  35. 35. SARCOMA DE CELULAS CLARAS Se pensó variante desfavorable Poco usual la metástasis ósea Tumor maligno 20 pactes por año USA Histología“Células poligonales, bordes nitidos,citoplasma acuoso claro, núcleos vesiculares ovoideos o redondos” 17% riesgo de metástasis cerebral 64-72% sobrevida 30% recurrencia
  36. 36. TUMOR RABDOIDES Menos frecuentes 10 casos/ año USA Mas letales Metástasis cerebral Mas frecuente en varones 1.5-1 Patologia Color gris rosado, friable Poco éxito de quimioterapia con 3 agentes carboplastino., etoposido, ciclofosfamida y mesna Sobrevida menor de 20%
  37. 37. ADENOCARCINOMA RENAL 1% de los canceres renales Manifestaciones Dolor abdominal, hematuria , masa en flanco poco frecuente Letargo, malestar , perdida de peso, fiebre Metástasis: pulmón, hígado y hueso Nefrectomía radical, que incluye ganglios Sobrevida 50% quimio y radioterapia poco útil
  38. 38. NEFROMA MESOBLASTICO CONGENITO 5% de tumores renales 20 casos/ año en USA 90% en 1er año Mas común en 1ros 3 meses Excision qx única modalidad Exitosa en 95% de los casos
  39. 39. CLASIFICACION DE CASSADY Grupo I no se trata con quimioterapia coadyuvante Características Etapa I CHB <550 gr en menores de 24 m NWTS
  40. 40. NWTS I 1969-1973 Actinomicina D + Vincristina Etapa II-III Características Histológicas Desfavorables
  41. 41. NWTS II 1974-1978 Quimioterapia Actinomicina D ,Vincristina + Doxorribicina Etapa II-III-IV Características Histológicas Desfavorables Sobrevida 75-90% CHB 54-90% CHD
  42. 42. NWTS III 1979-1985 Quimioterapia Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina + ciclofosfamida Etapa II-III que no mejoran y etapa IV No cambio significativo para radioterapia
  43. 43. NWTS IV 1986-1994 Acorta y redefine protocolos de quimioterapia Compara Q E (15 Ms) Vs QI (6Ms) Q I Menos toxica Mas económica Tratamiento de tumores anaplasicosActinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina + ciclofosfamida88-95% sobrevida , no recurrencia a 4 años
  44. 44. NEOPLASIAS MALIGNAS SEGUNDAS 6 % a 20 años 18 % a 34 años Leucemia o linfoma Carcinoma hepatocelular Carcinoma de tejido blando
  45. 45. PROBLEMAS REPRODUCTIVOS 6.7% Mortalidad perinatal Prematurez Bajo peso al nacer Con radioterapia abdominal Escoliosis y anomalías Musculoesqueléticas Cardiopatías por doxorrubicina 1.7-15% Problemas neuropsiquiatricos vincristina

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