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ATRESIA DE VIASBILIARES
Historia Thomson :    1892 Holmes : “Corregible , no corregible” 1916 Ladd:    Cirugía exitosa, 1928 Gross: “Causa de ...
Introducción Hiperbilirrubinemia neonatal Fisiológica Autolimitada 2-15% ictéricos más de 2 sems 0.2-0.4% obstrucción...
Metabolismo normal de laBilirrubina
Incidencia 1/10-16,700 nv Femenino/masculino 1.4-1.7 / 1 Ductos extrahepáticos ausentes
Clasificación
Embriología Divertículo hepático del intestino anterior 4ta sem de gestación Craneal: Conductos proximales extra e  int...
Etiología Genéticas Inmunes Virales (Reovirus) Falla de recanalización Falla de remodelación del ducto hepático Adqu...
Patología Remanentes fibrosos Grados diversos de inflamación Estructuras microscópicas Conductos biliares  preexistent...
Hallazgos clínicos   Ictericia   Acolia   Coluria   Hepatomegalia   Anemia   Desnutrición
Diagnóstico Aumento a 20% bilirrubina conjugada  Diferenciar de: Infección Enfermedades metabólicas Trastornos genéticos
Serología No especifico Hiperbilirrubinemia bifásica Elevación de transaminasas Tp/tpt mas especifico
Sonografía No invasiva Datos útiles Vesícula normal >1.5 cm de largo Encogimiento de vesícula Quiste de colédoco
Escintigrafía hepatobiliar Tecnecio 99/acido propiliminodiacético (PIPIDA) Diferencia atresia biliar de otras Colestásis...
Biopsia Hepática Biopsia percutánea Biopsia abierta Estudio más confiable
Pruebas adjuntas Colección de fluido duodenal Colangiopancreatografía endoscópica  retrograda Colangiopancreatografía I...
Tratamiento Portoenterostomía de Kasai Trasplante hepático
Factores de buen pronóstico Derivación bilio-digestiva practicada antes de los  dos meses de edad. Atresia biliar extrah...
Manejo posoperatorio SNG 48hrs Antibioterapia Esteroides
Resultados Flujo biliar 10-14 días en 25-86% Exitoso 25-35% de los casos Insuficiencia hepática 35% Hipertensión porta...
Complicaciones Retraso de crecimiento por disfunción  metabólica hepática Colangitis Fiebre, leucocitosis, cese de fluj...
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Atresia de vias biliares dr valdez

  1. 1. ATRESIA DE VIASBILIARES
  2. 2. Historia Thomson : 1892 Holmes : “Corregible , no corregible” 1916 Ladd: Cirugía exitosa, 1928 Gross: “Causa de ictericia neonatal”, 1953 Kasai: Portoenterostomía , 1957
  3. 3. Introducción Hiperbilirrubinemia neonatal Fisiológica Autolimitada 2-15% ictéricos más de 2 sems 0.2-0.4% obstrucción biliar
  4. 4. Metabolismo normal de laBilirrubina
  5. 5. Incidencia 1/10-16,700 nv Femenino/masculino 1.4-1.7 / 1 Ductos extrahepáticos ausentes
  6. 6. Clasificación
  7. 7. Embriología Divertículo hepático del intestino anterior 4ta sem de gestación Craneal: Conductos proximales extra e intrahepáticos Caudal: Conductos cístico, biliar común, vesícula
  8. 8. Etiología Genéticas Inmunes Virales (Reovirus) Falla de recanalización Falla de remodelación del ducto hepático Adquirida
  9. 9. Patología Remanentes fibrosos Grados diversos de inflamación Estructuras microscópicas Conductos biliares preexistentes Ductos colectores Glándulas biliares
  10. 10. Hallazgos clínicos Ictericia Acolia Coluria Hepatomegalia Anemia Desnutrición
  11. 11. Diagnóstico Aumento a 20% bilirrubina conjugada Diferenciar de: Infección Enfermedades metabólicas Trastornos genéticos
  12. 12. Serología No especifico Hiperbilirrubinemia bifásica Elevación de transaminasas Tp/tpt mas especifico
  13. 13. Sonografía No invasiva Datos útiles Vesícula normal >1.5 cm de largo Encogimiento de vesícula Quiste de colédoco
  14. 14. Escintigrafía hepatobiliar Tecnecio 99/acido propiliminodiacético (PIPIDA) Diferencia atresia biliar de otras Colestásis Colestásis intra hepática altera fijación de radioisótopo Fenobarbital 3-5mg/kg (3-5 d)
  15. 15. Biopsia Hepática Biopsia percutánea Biopsia abierta Estudio más confiable
  16. 16. Pruebas adjuntas Colección de fluido duodenal Colangiopancreatografía endoscópica retrograda Colangiopancreatografía IRM Exploración quirúrgica
  17. 17. Tratamiento Portoenterostomía de Kasai Trasplante hepático
  18. 18. Factores de buen pronóstico Derivación bilio-digestiva practicada antes de los dos meses de edad. Atresia biliar extrahepática Conductillos biliares mayores de 200 micras en el porta hepátis.
  19. 19. Manejo posoperatorio SNG 48hrs Antibioterapia Esteroides
  20. 20. Resultados Flujo biliar 10-14 días en 25-86% Exitoso 25-35% de los casos Insuficiencia hepática 35% Hipertensión portal 21% 15-30% trasplante hepático
  21. 21. Complicaciones Retraso de crecimiento por disfunción metabólica hepática Colangitis Fiebre, leucocitosis, cese de flujo biliar, ictericia Hipertensión portal

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