Neuromusculares

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Neuromusculares

  1. 1. Tetraparesias en UCI
  2. 2.  Mujer de 12 años ,Admitida en UCI con 02 meses de TE caracterizado por debilidad muscular predominio MMII que progresa a disnea y IRA se le coloca tot y vm Se inicia Sedoanalgesia Mmdz-fntnlo 1er dia RASS -3-4, se 3er dia incio Precedex a 0,5 mcg/Kg/hr Se retira MDz , se mantiene en RASS 0 a -1 Se realizo plasmaferisis(dia 3 y 4) dos sesiones previo a timectomia(5) dia 9 se le reinicia Mestinon por SNG y TOT DIA 11 Alta de UCI dia 12
  3. 3. Pre UCI Intra UCIMusculo Polimiositis Miopatia CriticoPlaca MG.Botulismo BNMPNervio SGB.Vasculitis Neurop.CriticoMédula Com.Medular Infarto AEATronco AVE Mielinosis pont.Cerebro Encefalop.Met. Encefalop.Met.Otros Paral .periodica Hipermagmese discalemica mia Hipocal.
  4. 4. INGRESO con INGRESO sin TETRAPARESIA TETRAPARESIA-S.Gullain Barré -Neuropatía del crítico -Miopatía del crítico-Crisis Miasténica -Bloqueo neuromuscular prolongado
  5. 5. Sindrome de Gullain Barré Causa mas común de parálisis flácida. Incidencia anual :1,3/100.000 Mortalidad 10% Morbilidad 20% con secuelas severas 10% requiere ARM
  6. 6. Sindrome de Gullain BarréPolirradiculoneuropatia predominantemente motora , aguda, con evolución ascendente, de etiología autoinmune.
  7. 7. Sindrome de Guillain Barré Guillain Barre Strohl 1916 Asbury 1978 –debilidad motora, arreflexia,4semanas,deficit sensitivo,disfunción SNA,simetrìa,LCR,Electrofisiologia. Feasby 1986 Mc Khan 1993
  8. 8. Diagnóstico -Clinico -LCR -Electrofisiológico S.85 a 93% E.100% -InmunológicoAc contra gangliósidos de mielina y axolema.Ac C.jejuni.
  9. 9. TRATAMIENTO- Inespecífico.- Específico. Inmunomoduladores.
  10. 10. Tratamiento específicoPlasmaféresisInmunoglobulinasCorticoides
  11. 11. PLASMAFERESIS- Brettle 1978- 50 ml /kg / sesión en 5 sesiones (7 a 14 días)- Rafhaël Plasma Exchange for Gullain Baré Syndrome(Cochrane Review)Cochrane Library ,Issue 3, 2004.
  12. 12. PLASMAFERESIS6 estudios PE/ Sostén( 649 ptes)-Greenwood 1984—29ptes-Osterman 1984 ---38 ptes-Mc Khun 1985 --- 245 ptes-Frakhia 1987 ---29 ptes-Raphaël 1987 ---220 ptes-Raphaël 1997 ---91 ptes
  13. 13. Hughes- 0 Sano- 1 Síntomas y signos mínimos.Puede correr.- 2 Camina 5 mts sin ayuda- 3 Camina 5 mts con ayuda- 4 No camina en cama o sillón- 5 ARM- 6 Fallece.
  14. 14. PLASMAFERESISMenor tiempo de recuperación para caminar con ayudaMenor tiempo para comenzar la mejoria en uno o mas grados funcionales.
  15. 15. - Aumenta el número de pacientes que mejora un grado de discapacidad a las 4 semanas- Mejora el grado de discapacidad a 4 semanas- Menor tiempo de recuperación para caminar sin ayuda- Menor % de ARM- Menor tiempo de ARM- Menor % con secuelas al año
  16. 16. PLASMAFERESIS- No hay diferencias en mortalidad- Numero de sesiones: leve-2 moderedo severo – 4-Beneficio mayor antes de 7 dias, util antes de 30 dias.
  17. 17. INMUNOGLOBULINASTratamiento de Enfermedades Autoinmunes 1981Kleyweg 1988 en SGB0,4gr/kg/5 díasHuges . Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome (Cochrane Review).The Cochrane Library Issue3. 2004.
  18. 18. INMUNOGLOBULINAS5 estudios IG/Plasmaféresis --536 ptesVan der Meché 1992 --150 ptesBrill 1996 -- 50 ptesPSGBSTG 1997 --383 ptesNomura 2000 --53 ptesDiener 2001 -- 69 ptes
  19. 19. INMUNOGLOBULINASNo hay diferencias en el grado funcional a las 4 semanasNo hay diferencias en el tiempo en caminar sin ayudaNo hay diferencias en el porcentaje de pacientes que camina sin ayuda al añoNo diferencias en la mortalidad.
  20. 20. INMUNOGLOBULINASLa plasmaféresis tiene igual eficacia que la inmunoglobulinaNo esta justificado asociar plasmaféresis e inmunoglobulina No hay estudios randomizados con Ig en niños, adultos con SGB leve, que comiencen tratamiento mas alla de 2 semanas.
  21. 21. MIASTENIA GRAVISSindrome caracterizado por debilidad muscular fluctuanteAlteración de la transmisión NMETIOLOGIA : Adquirida:autoinmune con Ac anti Receptores de Acetil Colina. Congénita: Deficit de liberación o alteración de receptores de Acetil Colina.Incidencia :0,5 a 14 /100000 habitantes
  22. 22. “Patología causada por defecto en la transmisión neuromuscular debida a un ataque mediado por anticuerpos en los receptores de Acetilcolina en la unión neuro- muscular; la cual se caracteriza por Debilidad Fluctuante que mejora tras el reposo y/o fármacos inhibidores de colinesterasa”Lewis P. Rowland. Myasthenia Gravis. Merritts Neurology . 10th Edition (June 2000). Chapter 120. 545-549
  23. 23.  Prevalencia en EEUU 14-20 por cada 100.000 habitantes. 36.000 – 60.000 casos Mujeres 2ª - 3ª década Hombres 7ª - 8ª década James F. Howard. Clinical Overview. Of MG. Myasthenia Gravis Foundation Of America 2010, http://www.myasthenia.org/
  24. 24. MIASTENIA GRAVISAc anti receptores de Ac Col-Bloqueadores-Modulación antigénica-Destrucción e inflamación en membrana postsináptica.
  25. 25. MIASTENIA GRAVISDiagnóstico-Clinica-Tests Serológicos.-Tests electrofisiológicos-Tests Farmacológicos
  26. 26. MG .DIGNÓSTICOTest Serológicos 85% MGG.50% MGO -(S 0.96-0.44-E 0.99 ) -Ac Anti Recep Ac Col. -Ac Anti Musk . -Ac Antimúsculo estriado .
  27. 27. MG.DIAGNÓSTICOTest electrofisiológicos:-Estimulación nerviosa Repetitiva(RNS)-Electromiografía de fibra única
  28. 28. MG TRATAMIENTOOBJETIVO: Inducir y mantener remisión y evitar empuje.TRATAMIENTO :escalonado, graduadoI_ Tratamiento Sintomático:AnticolinesterásicosII_Tratamiento inmunomodulador:----A corto plazo: IG-PE-----A largo plazo: Corticoides, Azatioprina, Ciclosporina, Mofetil Micofenolato, Ciclofosfamida.Timectomía
  29. 29. MG TRATAMIENTOINMUNOMODULADORESII-Azatioprina(Inmuran)III-CiclosporinaIV-Mofetil MicofenoltoV-CiclofosfamidaVI- PlsmaféresisVII –IG
  30. 30. MG TRATAMIENTOTIMECTOMIA15% MG-TimomaHiperplasia tímica.Beneficios_Qué pacientes _Cuándo _CómoGronseth.21 series 1953-1998(8490pts) -2 veces libre de medicación -1.7 veces mejoría
  31. 31.  Emergencia Neurológica…!!!  Insuficiencia Respiratoria potencialmente Mortal  Se presenta en un 15-20% Signos Predictores  Recidiva en 1/3 pacientes (75% primer de CM rápida de síntomas •Fluctuación miasténicos año) •Disminución progresiva de la actividad diaria  Mortalidad 4% (patologías concomitantes) •Disminución progresiva de  Exacerbación de sintomatología previa peso con posterior Disnea, Diaforesis, Cianosis, •Aumento de la dosis de Taquipnea, Temblor, etc. IACasa* •Caída en flexión de la cabeza  Tratamiento: •Disartria y disfagia progresiva * Generales (UCI-VM?) •Infección respiratoria and LEMS. In * Específico Toyka K., Müllges W. Myastenia Gravis Hacke E.(ed). Neuro Critical Care. Heidelberg. 1994Mellado, P. Crisis Miasténicas. Dpto Neurología. Universidad Católica de Chile.http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/neurologia/cuadernos/1997/pub_12_97.html
  32. 32. MG-CRISIS MIASTÉNICAInsuficiencia respiratoria debida a debilidad miasténica-por falla de músculos de vía aérea superior-por debilidad de músculos respiratorios o ambos.-Retraso en la extubación más de 24hs por debilidad miasténica.
  33. 33. MG-CRISIS MIASTÉNICAMortalidad:60-70% (1950-60) 4% actualPRESENTACIÓNPaciente con MG conocida-20% de MG desarrollan CM.Paciente sin MG conocida.Desarrollo de CM durante enfermedad medico –quirúrgica.
  34. 34. MG CRISIS MIASTÉNICAInsuficiencia respiratoriaI-Debilidad inspiratoria:(diafragma, intercostales externos,accesorios)Clinica respiración rápida superficial, músculos accesorios, respiración paradojal.CV y PIN disminuidas II-Debilidad espiratoria ( intercostales y abdominales)Tos débil.PEMIII-Debilidad bulbar( Disartria, disfagia, dificultad al masticar, protruir lengua, sonreir)Curvas flujo /Vol. Laringoscopia
  35. 35. MG CRISIS MIASTÉNICASIGNOS CLÍNICOS-Debilidad bulbar severa-Tos débil-Respiración paradojal._CV menor de 20-25 ml/kg
  36. 36. MG CRISIS MIASTÉNICAIngreso a UCISuspender v/oMonitorizar CV,PIM, PEMIOT –No manejo de secreciones -- hipoxemia, hipercapnia --CV < 15ml/kg --VC< 4ml/kg --PIN< 20-25 cm de agua --PE < 40 cm de agua.-
  37. 37. MG CRISIS MIASTÉNICA FACTORES PRECIPITANTES:- Infecciones respiratoria- Procedimientos quirúrgicos- Descenso de medicación inmunomoduladora- Comienzo de corticoides.- Exposición a drogas.Bloqueantes NM. ATB, Sales de magnesio, CV (antiarrítmicos)- Embarazo.
  38. 38. MG CRISIS MIASTÉNICADiagnóstico diferencial con Crisis Colinérgica— Bloqueo por despolarización en la unión NM.Efectos muscarínicos.Aumento de secreciones, vómitos, diarreas, diaforesis.
  39. 39. MG CRISIS MIASTÉNICATRATAMIENTOI_SOSTÉNII_INMUNOMODULADOR
  40. 40. MG CRISIS MIASTÉNICATratamiento inmunomoduladorPlasmaféresisInmunoglobulinasCorticoides ?
  41. 41. MG CRISIS MIASTÉNICAPLASMAFÉRESISCrisis Miasténica y en preoperatorio5-6 cambios de 2 –3 lts de plasma día/ medioInicio de mejoría 2 a 3 días- duración –semanasNo hay estudios randomizados controladosSi hay series de casosGajdos Cochrane Review 2004
  42. 42. MG CRISIS MIASTÉNICAINMUNOGLOBULINA(1984)En CM y preoperatorio si no son candidatos a PEInicio de mejoria. 4-5 dias y dura semanas a mesesDosis 400 mg/kg/dia por 5 diasGajdos Cochrane Review 2004No hay estudios randomizadosWijdicks si no efectiva PE—Ig.-
  43. 43. MG CRISIS MIASTÉNICAINHIBIDORES de COLINESTERASATratamiento sintomáticoAumentan debilidad por bloqueo por despolarización.Aumentan secrecionesSe suspenden durante la ARMSe comienza luego de PE o IGBerrouschot 1997 – piridostigmina i/v –Alto % de arritmias severas
  44. 44. Manejo preoperatorioMayor riesgo en pacientes con debilidad orofaringea o respiratoria en preoperatorioMiastenia crónica mas de 6 años.Grandes dosis de mestinónDebilidad bulbar severaCV marginalPE (3 a 5) últimas 24 a 48 hs preoperatorioSe retiran inhibidores de colinesterasa.
  45. 45. Sostén respiratorioInsuficiencia respiratoria- 1/3-complicaciones respiratorias. Aumenta mortalidad.-Falta de protección de V/A-Ventilación inadecuada.- complicaciones pulmonares.
  46. 46.  Sostén respiratorioValoración clínica:-debilidad inspiratoria: Diafragma-debilidad espiratoria: intercostales y abdominales.--
  47. 47. Insuficiencia respiratoria hipodinámica Normal 65ml/k 45 ml/kg Tos inefectiva 30 ml/kg Fisioterapia Suspiro atelectasia 25ml/k g 20 ml/kg IOT ARM Atelectasia Shunt 15 ml/kg IPPV-SIMV_CPPV 10 ml/kgHipoventilación C V 5 ml/kg ARM pCO2
  48. 48.  Soporte Ventilatorio Sedación Cooperativa Evitar medicamentos contraindicados Fisioterapia Prevención de complicaciones TVP y TEP
  49. 49. Ely E, Truman B, Shintani A, et al. JAMA 289: 2983-2991, 2003.
  50. 50. I. Relajantes musculares: FÁRMACOS EN MIASTENIA GRAVIS III. Otros: Mayores: Menores: -Amantadina. Emetina. Curarizantes: Bloqueo competitivo. Benzodiacepinas. -Apronitina (Trasylol). (d- tubocurarina, pancuronium). Meprobamato. -Antiácidos que contengan sales de magnesio. Despolarizantes: Succinilcolina. Blaclofen. -Inhibidores de la acetilcolinesterasa. (Usados solo por indicación del Dantrolene. neurólogo). Otros. -Contrastes iodados: Ácido lodotalámico (Conray 60% i.v.).II. Antibióticos y similares IV. Inmunizaciones:AGRAVAN DUDOSOS SINRIESGO -Vacuna antitetánica. -Antitoxina tetánica. V. Antipalúdicos:-Aminoglucósidos: Ampicilina 1. -Quinina. -Cloroquina.Penicilina. VI. Fármacos cardiovasculares: -Estreptomicina. Eritomicina 1. AGRAVAN PELIGROSOSCloranfenicol. -Quinidina Antagonistas del calcio (sin -Dihidroestreptomicina. Sulfamidas 2. evidencia clínica)Vancomicina. -Procainamida. Lidocaína. Kanamicina. -Ajmalina. Hidantoínas.Cefalosporina -Neomicina. Gentamicina. -Guanetidina. Gangliopléjicos (trimetafan y otros). -Tobamicina. Amikacina. -Paramomicina. Sisomicina. -Betabloqueantes (propanolol, oxoprenolol, timolol, pindolol, sotalol, -Viomicina. Spectinomicina. practolol).-Macrólidos: -Sulfato magnésico. -Telitromicina (muy peligroso y ya ha causado algunas muertes). -Reserpina. - Azitromicina. - VII. Anticomiciales:-Quinolonas: -Hidantoínas (Fenitoína, Mefenitoína). - Ciprofloxacino. Norfloxacino. -Barbitúricos. Trimetadiona.-Betalactámicos: -Benzodiacepínicos. Etosuximida. - Imipenem. VIII. Psicótropos:-Fosfonatos: Benzodiacepinas y derivados. Meprobamato. Carbonato de litio. - Fosfomicina.-Polipéptidos: Antidepresivos: -Tricíclicos: -Amitriptilina (Triptizol). -Imipramina -Colisitina. Polimixinas (A, B, E). (Tofranil). -Bacitracina. -Inhibidores de la MAO: Fenelcina (Nardelzine).-Tetraciclinas. Neurolépticos: -Fenotiacina: -Clorpromacina. -Promacina.-Aminoácidos monobásicos: -Butirofenonas: -Haloperidol. -Droperido. -Lincomicina. Clindamicina. Paraldehído, Tricloroetanol, Anfetaminas.1 . Eritromicina y Amplicilina producen bloqueo de placa neuromuscular en elEMG pero no existe evidencia en la clínica.2 . Se ha encontrado actividad de bloqueo pero no se ha observado dificultad en suuso en pacientes con miastenia. Asociación Miastenia de España (AMES) www.miasteniagravis.es
  51. 51. FÁRMACOS EN MIASTENIA GRAVISIX. Antihistamínicos:-Difenhidramina.X. Hipnóticos:-Barbitúricos. -Benzodiacepínicos.XI. Analgésicos:-Morfina; precaución con otros opiáceos.-Dipirona magnésica (Nolotil).-Butilescopolamina o hioscina (Buscapina).-Butilescopolomina Dipirona (Buscapina Compositum).- NOTA: Aconsejamos usar tanto analgésicos como antitérmicos: Ácido acetilsalicílico y paracetamol.XII. Antirreumáticos:-D -Penicilamina. -Cloroquina. - Colchicina.XIII. Agentes hormonales:-ACTH y corticoides (usar sólo bajo indicación del neurólogo).-Hormona tiroidea. -Occitocina. -Anticonceptivos.XIV. Anestésicos:ANESTÉSICOS GENERALES ANESTÉSICOS LOCALES-Eter y cloroformo. -Lidocaína.-Ketamina (Ketolar).-Propanidida (Epontol).-Metoxifluorane.XV. Anticolinérgicos:Por su efecto antimuscarínico podrían enmascarar una crisis colinérgica en un paciente que estuviese tratado conanticolinesterásicos, por tanto no es aconsejable usarlos por vía general, salvo que así lo indique el neurólogo.XVI. Diuréticos:Evitar aquellos que depletan potasio. Pueden usarse los que lo retienen.XVII. Laxantes y enemas:Debe tenerse precaución porque pueden depleccionar potasio. Evitar preparados de magnesio. Los laxantes disminuirán laabsorción de anticolinesterásicos orales. Asociación Miastenia de España (AMES) www.miasteniagravis.es
  52. 52. El experimentador que no sabe lo que busca no comprenderá lo que encuentra Claude Bernard Fisiólogo francés

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