Tv de siége inhabituel

1. Thromboses Veineuse de siège inhabituel JP Laroche Unité de Médecine Vasculaire CHU Montpellier - Janvier 2013 -

2. Conflit d’intérêts Actelion France Aloka /Hitachi Europe Astra Zeneca Atys Médical Bayer HealthCare BMS Daiichi sankyo GSK Léo-Pharma Pierre Fabre Sanofi Aventis Toni Pharm

3. Occlusion veineuse rétinienne Thrombus situé dans le sinus sagittal supérieur TV MESENTERIQUE TV CEREBRALE TV JUGULAIRE TV RENALE Maladie de MONDOR TV OVARIENNE

4. TV de siège inhabituel Les femmes

5. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)

7. TV Cérébrale (Neuro Vasculaire)

8. EMC Angéiologie 2007

9. Quelques chiffres 0.67 / 100 000 / an ou 5 /1 million < 1% des AVC Diagnostic souvent retardé ou manqué 75% femmes adultes Leach, Radiographics 2006 > 80% évolution favorable

10. Présentation Clinique Céphalée : 88,8% : installation progressive, rarement brutal Déficit moteur : 37.3% Crises épilepsie : 39,3% Œdème papillaire : 28,3% Hypertension IC : 22.9% Troubles phasiques : 20% Troubles vigilance : 14% Troubles psychiatriques : 22% Ferro JM, Stroke 2004:35;664-70

11. Facteurs de risque +

12. Un examen diagnostique L’IRM

13. EMC Angéiologie 2007

14. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

17. Gestion thrombose veineuse cérébrale EMC Angéiologie 2007

18. Traitement HBPM puis relais AVK La présence d’une hémorragie cérébrale en phase aigue n’est pas une CI aux AC Durée : 3 mois en cas de risque transitoire, entre 6 à 12 mois au cas par cas Quelques cas d’études non contrôlées de Fibrinolyse locale ou systémique (dernier recours en cas de coma)

22. TV Mésentérique ( Budd-Chiari, TV portale extra hépatique, TV veine mésentérique)

23. Points importants Diagnostic moins invasif grâce aux progrès de l’imagerie (écho-Doppler, scanner) Importance de Sd méyloprolifératifs identifiés dans 20 à 50% des cas par la mise en évidence de la mutation JAK 2 V617F Stratégies thérapeutiques par étape en fonction de la réponse au traitement Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8

24. Quelques chiffres Sd de Budd-Chiari Primitif Maladie rare 30 / 100 0000 millions d’ habitants / an en France 60% de femmes Age médian 38 ans Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8

25. SD de Budd-Chiari Obstacle au retour veineux hépatique en l’absence d’insuffisance cardiaque droite ou de péricardite constrictive L’obstacle responsable du SBC est donc situé au niveau des veines hépatiques de petit ou de gros calibre ou au niveau de la portion supra hépatique de la veine cave inférieure Lorsque l’obstruction est causée par une invasion ou une compression par une tumeur, le SBC est alors considéré comme secondaire Dans le cas contraire, le SBC est dit primitif (expression hépatique d’un état pro thrombotiques) Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8

26. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8

29. TV Mésentérique ( Budd-Chiari, TV portale extra hépatique, TV veine mésentérique)

30. TV portale extra hépatique La TVPEH est une affection rare, atteignant les enfants et les adultes Cause le plus fréquente d’hypertension portale non cirrhotique La thrombose de la veine porte peut s’étendre en aval aux branches droites et gauches et aux branches segmentaires intra-hépatiques et en amont à la veine splénique, à la veine mésentérique supérieure ou inférieure. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ; 21, n° 3 : 140-50

33. Thrombose Veineuse Mésentérique isolée

34. TVM aigue Figure 2 Arbre décisionnel d’après : Treatment algorithm for acute mesenteric thrombosis (MVT). Adapted from Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ (eds). Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver Infarctus disease: pathophysiology/diagnosis/management, 9th edition. Pas de signes intestinal clinique Philadelphia:WB Saunders, 2010. (5) d’infarctus ou radiologique AC ou Laparotomie ou Fibrinolyse laparoscopie Ischémie Ischémie segment extensive intestinal court Résection Non viable Viable Résection si Veine principale Veine principale AC possible Fermeture occluse libre Nutrition parentérale au Thrombectomie AC fibrinolyse log cours Envisager ré intervention

35. Traitement (1) Basé sur l’anti coagulation parentérale seule ou en association avec un geste chirurgical si nécessaire (thrombectomie, résection colique). Relais précoce par anticoagulant oral (AVK) pour une période de 3 à 6 mois voir 12 mois à décider au cas par cas en fonction de l’étiologie. La présence de la mutation JAK2 V16F pourrait être un paramètre de maintien de l’anti coagulation. La fibrinolyse intra mésentérique a été utilisée de manière ponctuelle.

36. Traitement (2) Que disent les recommandations sur ce sujet ? Le 9° consensus de l’ACCP (février 2012) (5) Pour les patients présentant une thrombose symptomatique veineuse portale, mésentérique, ou splénique, l’anti coagulation est fortement recommandé e(Grade 1B). Pour les patients chez lesquels les mêmes thromboses sont diagnostiquées fortuitement donc asymptomatiques il est suggéré l’anti coagulation comme les thromboses symptomatiques mais Grade 2C. En ce qui concerne la durée du traitement anti coagulant il est conseillée de tenir compte comme pour les thromboses périphériques de l’existence d’un facteur déclenchant ou non. En cas de thrombose veineuse mésentérique de type idiopathique et en cas de risque hémorragique faible, il faut discuter d’une anti coagulation au long cours.

38. TV Rénale

39. Données générales Incidence annuelle < 1 / 1 million 16 à 20% de la MTEV chez le nouveau né (2,2 / 100 000 naissances), > sexe masculin Diagnostic : ultrasons, scanner (iode), IRM Echo Doppler : un signe indirect +++ Etiologie principale : le cancer Complication rare greffe rénale (0,1 à 0,5%) Traitement : AC, thrombectomie, néphrectomie

41. TV Ovarienne

42. Généralités (1) L a thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare mais potentiellement mortelle (< 5%). Son diagnostic repose essentiellement sur les techniques d’imagerie, en particulier le CT et la résonance magnétique. Ces deux techniques d’imagerie sont en effet extrêmement sensibles et spécifiques dans cette situation. Avec un traitement précoce associant antibiotiques et anticoagulants, les complications sont devenues exceptionnelles. Survient dans 13 à 25% des cas en post partum Septicémie et EP sont les 2 complications majeures Traitement : anticoagulant (3 à 6 mois) + antibiotique

43. Généralités (2) Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010

44. Diagnostic Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010

45. Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010

47. TV Jugulaire isolée (hors TVP post PAC ou extension TV MS)

48. J INT CC

49. J INT CC

50. Données générales Le plus souvent chez la femme Douleur latéro cervicale (Dc différentiel dissection carotide) Associée avec un sepsis local (Sd Lemiere avec infection par Fusobacterium necrophorum ), une inflammation, un traumatisme. Au décours des hyperstimulations ovariennes Diagnostic : écho-Doppler Nécessité scanner thoracique (étiologie) Dans certains cas recherche thrombophilie Traitement AC et traitement de la cause

52. Maladie de Mondor

53. Stéphane Mallarmé 1842 - 1898 1932 Henri Mondor 1885 - 1962

54. La Maladie de Mondor est une TVS intéressant la paroi latéro thoracique ou thoraco epigastrique ou de la veine épigastrique superieure Décrite ppur la permière foie en 1939 par Henri Mondor, sur une série de 4 patientes présentant une thrombose de la veine thoraco epigastrique et des ses collatérales. ” thrombophlébite supercielle en cordon sans lésion inflammatoire au pourtour, De la paroi thoracique voire thoracoabdominale” “ Phlébite fil de fer “

55. The lateral thoracic (C), thoracoepigastric (B), and superior epigastric (A ) veins have been suggested as being involved with Mondor's disease. 1996

56. Jorge Soler-González, M.D., and M.C. Ruiz, M.D. N Engl J Med 2005; 352:1024 March 10, 2005

57. Epidemiologie Affection rare Medline « Mondor’s disease » : < 500 cas dans la littérature Penile Mondor’s disease : < 1/10 patients ( < 10% Mondor’s disease) . Profil des Patients profile : 30 to 60 ans, femmes Sex-ratio : femme/ homme = 3/1 Pas de corrélation avec la race ou les atcds familiaux

58. Présentations Cliniques 1/ Maladie de Mondor, paroi thoracique: Maladie de Mondor telle que décrite en 1939 : TV partie antéro latérale sans inflammation mais avec rétraction cutanée. 2/ Maladie de Mondor dans d’autres territoires : veine dorsale de la verge . Inflammation cutanée sans rétraction cutanée . D’autres localisations ont été décrites : brachiale, fémorale, mollet. 3/ Maladie de Mondor’s aorès chirurgie du sein ou « axillary web syndrome »: « retractil scarring of the fascia follwing an axillary lymph node dissection for breast cancer ».Dans ce cas pas de TVS , aspectren « corde de violon » Echo Doppler Cas 1 et 2 , il existe un THROMBUS, cas 3 pas de thrombus

59. Ultrasons 15 Mhz 3 mm

60. Autres territoires « Penile Mondor’s disease »

61. Après chirurgie du sein Ultrasons : pas de thrombus

62. Axillary Web Syndrome/Cording Axillary web syndrome is a common complication that occurs when there is trauma to the lymph nodes in the axilla--usually after surgery to remove lymph nodes. It has been studied and the cords/webs have been found to be thrombosed lymphatic vessels. The cording can be located just in the arm pit/axilla area, or it can spread down the arm, all the way to the thumb and onto the chest.

63. Etiologies (1) 1/ Maladie de Mondor’s thoracique: - 30% : idiopathique - 30% : post traumatique (trama direct, Effort musculaire, port de charge lourde - 12% : iatrogenie ( biopsies chirurgicales ,prothèse mammaire) - 6.3 % : cancer : role de la mammographie++++ (cas/cas - ……. : états hypercoagulables (3.2%) 2/ Maladie de Mondor’s autres territoires: - « penile location » (50 cas dans la littérature = 10%) avec des FDR variés comme un traumatisme ,chirurgie inguinale , orchidopéxie, activité sexuelle débridée,infections, tumeur pelvienne, injection IV (drogues). 3/ Axillary web syndrome : - etiologie est evidente, les ultrasons confirment l’ absence de thrombus. Examen clinique data +++. 6% des patients post chirurgie du sein.

64. Etiologies(2) Catania S Bejanga BI Markopoulos C Conard J Total Patients 63 30 10 23 126 Idiopathie(%) 31 (49,2) 2 (6,7) 2 (20) 6 (26.1) 41 (32.5) Cancer sein 8 (12.7%) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 8 (6,3) Iatrogenie 7 (11,1) 3 (10,0) 5 (50,0) 2 (8.7) 15 (11.9) Inflammation 6(9,5) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 6 (4,8) TRAUMA 11 (17,4) 25(83,3) 3 (30,0) 2 (8,7) 41 (32,5) - Accident 8 (12,7) 2 (6,7) 3 (30,0) 0 (0) 13 (31.7) - Musculaire 3 (4,8) 2 (6,7) 0 (0) 0 (0) 5 (12.2) - Charge 0 (0) 21 (70) 0 (0) 0 (0) 21 (51,2) - soutien gorge 0 (0) 0 (0) 0 (0) 2 (8.7) 2 (4,9) Thrombophilie 0 (0) 0 (0) 0 (0) 4 (17,4) 4 (3,2) Hormone Ttt 0 (0) 0 (0) 0 (0) 11 (47,8) 11 (8.7) Catania S, Cancer 1992, Bejanga BI JR Coll Surg Edinb 1992 Markopoulos C Eur J Gynaecol Oncol 2005, Conard J JMV 2007

65. Traitement (1) Pas de consensus: - Pas de traitement - AINS - HBPM : préventive ou curative - Antibiotiques - Chirurgie (résection) - Rupture manuelle - DLM

66. Traitement (2) 1/ Maladie de Mondor « vraie »: évolution spontanément favorable en 2 à 8 semaines , pas d’AC voire pas de traitement 2/ Maladie de Mondor’s autres territoires : se rapprocher du traitement des TVS sur veines non variqueuses (HBPM préventive) 3/ « axillary web syndrome » : Pas de thrombose. Techniques manuelles (physiothérapie)

67. Evolution Peu de complications. résolution en 2/8 semaines . Pugh CM J Natl Med Assoc 1996 Série de J Conard’s : 13% de récidive Conard J JMV 2007 Série Salemis , pas de recurrence à 3 ans et pas de cancer diagnostiqué. Salemis Breast Dis Jan 2011 “Penile Mondor’s disease” , Peu de données Douleurs chroniques voire priapisme. Laroche JP JMV 2011

68. Synthése Maladie Mondor Maladie de Mondor THORAX Autres territoires Maladie de Mondor après chirurgie sein Axillary web syndrome

70. TV rétinienne (Occlusion Veineuse Rétinienne (OVR)

71. Définition L’OVR se définit comme la survenue d’un ralentissement circulatoire plus ou moins brutal, plus ou moins marqué, de la circulation veineuse rétinienne. L’obstacle peut se situer au niveau de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d’une branche de la veine centrale (OBVR), deux formes exclusives l’une de l’autre : elles se rencontrent exceptionnellement chez un même individu E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

72. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

73. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

74. Traitement Il n’y a pas de traitement général d’efficacité reconnue. Une pan- photocoagulation rétinienne est réalisée en cas de néovascularisation menacante ou débutante. Les injections intravitréennes de corticoïdes améliorent transitoirement la vision dans la moitié des cas d’oedème maculaire. Au plan curatif, les thérapeutiques ophtalmologiques invasives (chirurgie, fibrinolyse) n’ont pas été probantes Les inhibiteurs du Vascular Endothelial Growth Fac- tor (VEGF) en injection intravitréenne sont en cours d’évaluation depuis peu. L’hémodilution isovolémique qui a pour but théoriqued ’accélérer le fluxsanguin au moyend’une baissedel’hématocrite a donné lieu à des résultats d’étude contradictoires Le traitement antiagrégant est fonction des facteurs de risque vasculaire associés (la présence d’hémorragies au fond d’oeil n’est pas en soi une contre-indication), E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

75. Diabète HTA AOMI Cérebral

76. Thank’s for your attention !

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