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Jak 2

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BANCO MUNICIPAL DE SANGRE
CARMELO GALLARDO
TRASTORNOS MIELOPROLIFERATICOS
JAK2

Published in: Health & Medicine
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Jak 2

  1. 1. JAK 2<br />Dr. Carmelo Gallardo<br />
  2. 2. JANUS<br />Dios romano de las puertas y corredores<br />
  3. 3. FUNCION DEL JAK <br />Regula a través de receptores, la repsueta los agentes estimulanes de la eritropoyesis, tales como EPO, GM.CSF, TPO.<br />En el ser humano hay cuatro proteinas, Jak1, Jak2, Jak3, TyK2<br />Las Jak, tienen 7 dominios JH, <br />
  4. 4.
  5. 5. MUTACION JAK 2<br />Sustitución de una guanina por una timina en el nucleótido 1849 del exón 14<br />Conocido como JAK2 V617F, es la sustitución en el Jak 2 del aminoácido valina por fenilalanina en la posición 167<br />Se produce una perdida de la actividad del dominio Jh2, que cumple una función inhibitoria.<br />
  6. 6.
  7. 7.
  8. 8. ACTIVACION STAT<br />STAT (traductores de seña y activadores de la trasducción)<br />Se activan por fosforilación<br />Inducen la activación de diversas vías de estimulación de la proliferación celular<br />
  9. 9.
  10. 10.
  11. 11. INHIBION JAK<br />Se produce por la protinas SOCS (supresores de señales de citocinas)<br />Se unen a las Jak inhibiendo su actividad<br />Las Jak2 mutadas, no responden a esta inhibición<br />
  12. 12. MIELOPROLIFERACION<br />Se dice que las enfermdades dependientes de JAk2, son Trombocitosis esencial, Policitemia vera y mielofibrosis<br />Todas pueden derivar a Leucemia Mieloide crónica<br />Todavía no se conoce como el Jak.2 puede originar una, de estas enfermedades y no las otras.<br />
  13. 13. Trombocitosis esencial<br />Es el aumento de las plaquetas por encima de 450.000/mm3 con manifestaciones de sangrado y/o trombosis<br />
  14. 14. Trombocitopenia esencial<br />
  15. 15. Policitemia Vera<br />Es una enfermedad de los precursores eritroides, que desencadena una respuesta exagerada o independiente a los agentes estimulantes de eritropoyesis<br />
  16. 16. Policitemia Vera<br />El diagnostico se realiza según unos criterios mayores (aumento de masa eritrocitaria, saturación de oxigeno >92% y esplenomegalia) y unos criterios menores ( trombocitosis, leucocitosis, fosfatasa alcalina aumentada y aumento de vitamina B12). El diagnostico se realiza cuando se cumplen los tres primeros o dos mayores con al menos dos menores.<br />
  17. 17.
  18. 18.
  19. 19.
  20. 20. Mielofibrosis Primaria<br />También conocida como metaplasia mieloide, esta caracterizada por la fibrosis de la medula ósea, con hematopyesisextramedular, esplenomegalia y anemia con dacriocitos y elementos leucoeritroblasticos<br />
  21. 21. Teorías de Evolución de la enfermedad<br />1. Depende del nivel de actividad de la tirosin quinasa<br />2. Depende de una mutación previa<br />3. Es genotipo dependiente<br />4. Las células receptoras tienen una susceptibnilidad intrínseca<br />
  22. 22.
  23. 23. Tratamiento<br />

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