Tumores Abdominales En NiÑOs Version 08 Con Anim

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Tumores Abdominales En NiÑOs Version 08 Con Anim

  1. 1. TUMORES ABDOMINALES EN NIÑOS DR. JOSÉ ANTONIO OSUNA PEREGRINA CIRUGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. ANGEL LEAÑO 2008
  2. 2. OBJETIVOS: <ul><li>Presentar el panorama clínico y epidemiológico de las masas abdominales en edades pediátricas </li></ul><ul><li>Las caracteristicas específicas histológicas, de clasificación, diagnóstico clínico, imagenológico, de las enfermedades mas frecuentes. </li></ul><ul><li>El papel del médico de contacto primario en el manejo del problema </li></ul>
  3. 3. PROMED <ul><li>1.- La gran mayoría de las masas abdominales en el neonato son renales, de naturaleza benigna. El mas frecuente es: </li></ul><ul><li>Tumor de Wilms </li></ul><ul><li>Neuroblastoma </li></ul><ul><li>Hidronefrosis </li></ul><ul><li>Duplicaciones pielocaliceales </li></ul><ul><li>Riñon multiquístico </li></ul>
  4. 4. PROMED <ul><li>2.- La neoplasia abdominal sólida mas frecuente en el niño preescolar (en México) : </li></ul><ul><li>Tumor de Wilms </li></ul><ul><li>Neuroblastoma </li></ul><ul><li>Hidronefrosis </li></ul><ul><li>Duplicaciones pielocaliceales </li></ul><ul><li>Riñon multiquístico </li></ul>
  5. 5. PROMED <ul><li>3- EL MARCADOR DEL NEUROBLASTOMA: </li></ul><ul><li>Deshidrogenasa láctica </li></ul><ul><li>Catecolaminas </li></ul><ul><li>Alfa feto proteína </li></ul><ul><li>Ferritina eritrocitaria </li></ul><ul><li>No existe marcador conocido. </li></ul>
  6. 6. DATOS CLINICOS <ul><li>MASA PALPABLE </li></ul><ul><ul><li>DESCUBIERTA POR LA MADRE AL BAÑAR AL NIÑO </li></ul></ul><ul><ul><li>E. F. RUTINARIA EN CONSULTA MÉDICA </li></ul></ul><ul><li>SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL </li></ul>
  7. 7. DATOS CLINICOS <ul><li>DETENCIÓN CURVA PONDERAL </li></ul><ul><li>PÉRDIDA DE PESO </li></ul><ul><li>APATÍA </li></ul><ul><li>DESINTERÉS POR EL JUEGO </li></ul><ul><li>CAMBIOS DE CARÁCTER </li></ul>
  8. 8. <ul><li>SINDROMES PARANEOPLÁSICOS (10 a 15 %): </li></ul><ul><ul><li>HIPERTENSIÓN ARTERIAL: WILMS, NEUROBLASTOMA </li></ul></ul><ul><ul><li>DIARREA: NEUROBLASTOMA </li></ul></ul><ul><ul><li>NEUROLÓGICOS: “OJOS DE MUÑECA” </li></ul></ul><ul><ul><li>MISCELÁNEOS (INESPECÍFICOS): </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>FIEBRE, DISGEUSIA, ANOREXIA Y CAQUEXIA </li></ul></ul></ul>SÍNTOMAS GENERALES
  9. 9. SÍNTOMAS ORIGINADOS POR: METÁSTASIS: <ul><li>NEUROBLASTOMA: </li></ul><ul><li>“ OJOS DE MAPACHE”, PROPTOSIS, POR INVASIÓN A ÓRBITAS </li></ul>
  10. 10. SÍNTOMAS ORIGINADOS POR: METÁSTASIS: <ul><li>NEUROBLASTOMA: </li></ul><ul><li>INVASIÓN CUTÁNEA </li></ul>
  11. 11. SÍNTOMAS ORIGINADOS POR: METÁSTASIS: <ul><li>NEUROBLASTOMA: </li></ul><ul><li>INVASIÓN ÓSEA: Dolores óseos, dificultad para deambular, cojera </li></ul>
  12. 12. E.F. CARACTERISTICAS PRINCIPALES A DETERMINAR <ul><li>CONSISTENCIA: </li></ul><ul><ul><li>SÓLIDA </li></ul></ul><ul><ul><li>QUÍSTICA </li></ul></ul><ul><li>TOPOGRAFIA: </li></ul><ul><ul><li>RETROPERITONEAL </li></ul></ul><ul><ul><li>ABDOMINAL </li></ul></ul><ul><li>FIJACIÓN: </li></ul><ul><ul><li>MOVIL </li></ul></ul><ul><ul><li>FIJA </li></ul></ul>
  13. 13. E.F. CARACTERISTICAS DE LA MASA <ul><li>TAMAÑO/ DIMENSIONES/BORDES: </li></ul><ul><ul><li>REBASA LA LINEA MEDIA </li></ul></ul><ul><ul><li>NO REBASA </li></ul></ul><ul><ul><li>LIMITES DEFINIDOS O NO </li></ul></ul><ul><li>SI OCUPA LA FOSA RENAL </li></ul><ul><li>ORIGEN: </li></ul><ul><ul><li>CONGÉNITA </li></ul></ul><ul><ul><li>ADQUIRIDA </li></ul></ul><ul><li>ESTIRPE HISTOLÓGICA: </li></ul><ul><ul><li>BENIGNA </li></ul></ul><ul><ul><li>MALIGNA </li></ul></ul>
  14. 14. MASAS ABDOMINALES: CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS <ul><li>GRUPO ETARIO: </li></ul><ul><ul><li>NEONATOS </li></ul></ul>MASAS RETROPERITONEALES NO RENALES: 9 %
  15. 15. MASAS ABDOMINALES NEONATALES <ul><li>RETROPERITONEALES LA GRAN MAYORÍA </li></ul><ul><li>RENALES LAS 2/3 PARTES </li></ul><ul><li>LA MAYORÍA BENIGNAS </li></ul><ul><li>HIDRONEFROSIS LA MÁS COMÚN DE LOS TUMORES QUÍSTICOS </li></ul><ul><li>NEFROMA MESOBLÁSTICO CONGÉNITO, LA NEOPLASIA SÓLIDA MAS COMÚN DEL NEONATO </li></ul>
  16. 16. ETIOLOGIA MASAS RENALES
  17. 17. MASAS RENALES SÓLIDAS: 6 % <ul><ul><li>Nefroma mesoblástico congénito: + común RN </li></ul></ul><ul><ul><li>Origen: cels metanéfricas </li></ul></ul><ul><ul><li>Masa abdominal palpable (95%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria (18 %) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión, anemia, ictericia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Tx: nefrectomía </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterapia: si hay metástasis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sobrevida 98 % Mortalidad de 1.8 % </li></ul></ul>Asociado a polihidramnios (75%), prematuréz, renina y calcio elevados HALO ECOGÉNICO: SIGNO DEL ANILLO
  18. 18. MASAS INTRAABDOMINALES RN <ul><li>GASTROINTESTINALES (12%): </li></ul><ul><ul><li>Duplicaciones, atresias, vólvulos, íleo y peritonitis meconial, tumores, quiste mesentérico. </li></ul></ul><ul><li>HEPATOBILIAR (3%): </li></ul><ul><ul><li>Hemangiomas: hemangioma gigante de hígado </li></ul></ul><ul><ul><li>Quiste de coledoco </li></ul></ul>
  19. 19. GENITAL (10 %) Hidrometrocolpos
  20. 20. MASAS ABDOMINALES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES <ul><li>LA GRAN MAYORIA DE ORIGEN RENAL Y RETROPERITONEAL </li></ul><ul><li>LA NEOPLASIA SÓLIDA MAS COMÚN: TUMOR DE WILMS (EN MÉXICO) </li></ul><ul><li>NEUROBLASTOMA (EN USA) </li></ul>
  21. 21. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA <ul><li>Se origina del riñón embrionario. </li></ul><ul><li>Incidencia: 1 en 10,000 nacimientos. </li></ul><ul><li>1 a 2 % forma hereditaria </li></ul><ul><li>60% se presenta antes de los 3 años de edad. </li></ul><ul><li>10% son bilaterales </li></ul><ul><li>Presentación clínica: </li></ul><ul><ul><li>Masa abdominal (90%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolor abdominal (20%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria (30%) </li></ul></ul>Patrón trifásico: estroma, blastema y tubular
  22. 22. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: DX <ul><li>Confirmado por TAC </li></ul><ul><li>40% tienen metástasis a la presentación inicial. </li></ul><ul><li>El estadio 1 (localizado a riñón) tiene una sobrevida a 3 años > 80 % </li></ul><ul><li>El estadio 4 (diseminación hematógena) tiene una sobrevida a 3 años menor del 30 % </li></ul>
  23. 23. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: enfs. asociadas <ul><li>10 % con síndrome fenotípico reconocible </li></ul><ul><li>SÍNDROMES DE SOBRE CRECIMIENTO (10 a 20 %): </li></ul><ul><ul><li>Beckwith-Wiedemann </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemihipertrofia aislada </li></ul></ul><ul><ul><li>Perlman, de Sotos y síndrome de Simpson-Golabi Behemel </li></ul></ul><ul><li>Síndromes sin sobre-crecimiento (42%): </li></ul><ul><ul><li>aniridia aislada, Trisomía 18 </li></ul></ul><ul><ul><li>WAGR </li></ul></ul><ul><ul><li>Bloom </li></ul></ul><ul><ul><li>Denys-Drash y </li></ul></ul><ul><ul><li>Frasier </li></ul></ul>El gen-1 del tumor de Wilms ( WT1 ) esta localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13).
  24. 24. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: TX <ul><li>SUJETOS A PROTOCOLOS DE MANEJO SEGÚN ESTADIO: </li></ul><ul><li>CIRUGIA: nefroureterectomia radical con biopsia de ganglios, revisión del riñón contra lateral, ligadura primaria de vasos renales. </li></ul><ul><li>QUIMIOTERAPIA </li></ul><ul><li>EN ETAPA IV, quimioterapia preoperatoria </li></ul><ul><li>RADIOTERAPIA (EN PACIENTES SELECCIONADOS ) </li></ul>
  25. 25. NEUROBLASTOMA <ul><li>Neoplasia maligna derivada de suprarrenales o sitios paraespinales con tejido simpático. </li></ul><ul><li>70 % con metástasis al diagnóstico. </li></ul><ul><li>2/3 partes de casos: < 5 años </li></ul><ul><li>El evento genético que desencadena NB se desconoce </li></ul><ul><li>Anomalías cromosomales en cels tumorales </li></ul>
  26. 26. NEUROBLASTOMA: DX <ul><li>Confirmado por TAC </li></ul><ul><li>70% tienen metástasis a la presentación inicial. </li></ul><ul><li>El estadio 1 tiene una sobrevida a 3 años > 80 % </li></ul><ul><li>El estadio 4 (diseminación hematógena) tiene una sobrevida a 3 años menor del 30 % </li></ul><ul><li>El estadio 4S (lactantes)muestra resolución espontánea por maduración. </li></ul>
  27. 27. WILMS VS NEUROBLASTOMA <ul><li>WILMS </li></ul><ul><li>MAS COMUN MEXICO </li></ul><ul><li>ORIGEN: RIÑON </li></ul><ul><li>60% se presenta antes de los 3 años de edad </li></ul><ul><li>NEUROBLASTOMA </li></ul><ul><li>MAS COMUN USA </li></ul><ul><li>ORIGEN: TEJ. SIMPÁTICO (SUPRARENAL) </li></ul><ul><li>2/3 partes de casos: < 5 años </li></ul>
  28. 28. WILMS VS NEUROBLASTOMA <ul><li>WILMS </li></ul><ul><li>40% tienen metástasis a la presentación inicial </li></ul><ul><li>No existe marcador tumoral específico. </li></ul><ul><li>Pronóstico: </li></ul><ul><ul><li>Adverso en anaplasia </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio </li></ul></ul><ul><ul><li>Histología </li></ul></ul><ul><li>NEUROBLASTOMA </li></ul><ul><li>70 % presentan enfermedad metastásica al momento del diagnóstico </li></ul><ul><li>Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV </li></ul><ul><li>Pronóstico: </li></ul><ul><ul><li>Edad al dx </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadio </li></ul></ul><ul><ul><li>Estatus MYCN </li></ul></ul><ul><ul><li>Histologia Shimada </li></ul></ul><ul><ul><li>Ploidia </li></ul></ul>
  29. 29. WILMS VS NEUROBLASTOMA calcificaciones <ul><li>WILMS </li></ul><ul><li>NEUROBLASTOMA </li></ul>
  30. 30. WILMS VS NEUROBLASTOMA <ul><li>WILMS </li></ul><ul><li>NEUROBLASTOMA </li></ul>
  31. 31. HEPATOBILIAR (3%): Neoplasias: hepatoblastoma, hepatocarcinoma Quistes de higado
  32. 32. MASAS INTRAABDOMINALES HIGADO: ABSCESO HEPÁTICO AMIBIANO
  33. 33. MASAS INTRAABDOMINALES: ABDOMEN AGUDO: INVAGINACION INTESTINAL , DIVERTICULO DE MECKEL
  34. 34. MASAS INTRAABDOMINALES: Tumores mesentéricos: linfangiomas, teratomas
  35. 35. MASAS INTRAABDOMINALES: QUISTES Y TUMORES DE OVARIO Y ANEXOS
  36. 36. MASAS INTRAABDOMINALES: EMBARAZO ECTÓPICO. TORSION TUBARIA
  37. 37. MASAS ABDOMINALES SINTESIS <ul><li>Hallazgo de exploración física rutinaria o durante el baño. </li></ul><ul><li>Causas: </li></ul><ul><ul><li>Anomalías del desarrollo de riñón y tubo digestivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Neoplasias benignas y malignas </li></ul></ul><ul><ul><li>Procesos agudos intraabdominales </li></ul></ul><ul><li>3/4 partes se originan en retroperitoneo, en el riñon, la mayoría quísticas benignas (hidronefrosis). </li></ul><ul><li>En el neonato, el nefroma mesoblástico congénito es el tumor sólido (maligno) mas frecuente . </li></ul>
  38. 38. MASAS ABDOMINALES SINTESIS <ul><li>En el niño mayor: tumor de Wilms y neuroblastoma. En México mas frecuente Wilms. En USA mas frecuente neuroblastoma. </li></ul><ul><li>Cada una de las entidades causales tiene su propio perfil clínico de diagnostico, tratamiento y pronóstico </li></ul><ul><li>Una cuarta parte de las masas abdominales se localizan en cavidad abdominal. </li></ul><ul><li>Constituyen una verdadera emergencia médica que amerita estudios diagnósticos en el corto plazo para instituir un tratamiento oportuno que permita un mejor pronóstico . </li></ul>
  39. 39. FIN COMENTARIOS: [email_address]

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