Nous criteris ESPGHAN de la        malaltia celíacaNeus Pociello i Agnès HugetUnitat de GastroenterologiaHospital Universi...
Objectius Introducció: la malaltia celíaca Evolució dels criteris diagnòstics Aparició de nous marcadors Nou algoritme dia...
Introducció - Definició  Intolerància permanent a les proteïnes del gluten  del:     blat - gliadina     sègol - secalina ...
Introducció - Etiopatogenia  Factors genètics + ambientals + immunològics     HLA DQ2 90%     HLA DQ8 6%                  ...
Introducció - Etiopatogenia  Factors genètics + ambientals + immunològics     HLA DQ2 90%     HLA DQ8 6%                  ...
Introducció - PrevalençaDistribució universalTotes les racesDona / Home 2:11% de la població en països occidentalsPrevalen...
Introducció - Prevalença  Formes clàssiques  Formes monosimptomàtiques  Formes silents  Formes latents  Formes potencials ...
Possibles presentacions                      Clàssica: malabsorció + Ac                      positius + atròfia severa. Po...
CLASIFICACIÓ            Símptomes Serologia   Genètica             Histologia              Recuperació                    ...
Malaltia       MULTISISTÈMICAHospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Possibles presentacions en NENSNen petit● Símptomes més freqüents    •   DIARREA CRÓNICA    •   Anorèxia    •   Dolor abdo...
Possibles presentacions en NENSNen gran i adolescent                 ● Signes més freqüents● Símptomes més freqüents      ...
Grups de risc  Familiars de PRIMER grau:   ● 5-15%, 10-30% si DQ2 o DQ8+  Malalties autoimmunes o d’altres immunopaties:  ...
Grups de risc  Trastorns neurològics i psiquiàtrics:   ●   Encefalopatia progressiva   ●   Síndromes cerebel·losos   ●   D...
Grups de risc  Altres associacions   ●   Sd. Down (12%)   ●   Sd. Williams   ●   Sd. Turner   ●   FQ   ●   Metabolopaties:...
Complicacions sense tractamentHipoesplenismeInsuficiència pancreàticaexocrinaOsteoporosiCrisis celíacaJejunoileitis ulcera...
Evolució dels criteris diagnòstics                       Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la S...
1rs criteris diagnòstics: Interlaken/ESPGHAN 1970                                 MC?                                 1ª B...
Aparició marcadors serològics  Antigliadina                       Chorzelsky,                                     Chorzels...
1989 Arch Dis Child                                    MC?   N: 2523                                    1ª Biòpsia        ...
1990 ESPGHAN: revisió de criteris                                     MC?                           Serologies EM, ATG, Ig...
Què ha passat en els darrers anysNovetats amb els MARCADORS● ATG2: Alta sensibilitat i Alta  especificitat● Test en saliva...
HISTOLOGIA Cada cop menys important?: Poden els anticossos preveure la malaltia? Podem tenir MC amb biòpsies normals? En q...
Historia           Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   24
Revisió bibliografia                       Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Què ha passat en els darrers anys?Elevació en sèrum danticossos TG2 en pacient amb EMAnegatius que NO són celíacsSindrome ...
PROBLEMES SEROLOGIA:                    Ferrara et al 2010             N: 222 nens sd febril +/- símptomes digestius      ...
Problemes amb les serologiesConsum de glutenEnteropatia lleu (MARSH 1)Els anticossos poden ser positius abans de que apare...
Anticossos específics de MCAntiendomissi (Endomysial antibody) (EMA)Antitransglutaminassa 2 (anti-TG2)Anticossos antigliad...
ESPGHAN Evidence Report 2010                Positive           Negative                           Odds                like...
Predicció de MC pels anticossos                           Positive           Negative                                  Odd...
Podem obviar la biòpsia?                                                   >10 vegades el cut-off                Hill. Ali...
Es pot fer una predicció de la histologia amb la serologia?   ESPGHAN 2011    ● Es pot obviar fer la biòpsia en cas de que...
Els resultats analítics han d’incloure  Quins anticossos han mesurat (IgA/IgG)  Nom del test i fabricant  Resultats en val...
Diferents test                 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Auditories externes                      Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
En cas de MARSH 1?Ens podem ajudar de ● HLA DQ2-DQ8 ● Determinació de Ac TG2 en teixits ● Elevació de ILE amb immunohistoq...
Criteris a dia d’avuiNous criteris diagnòstics de la malaltia celíacaen el nen i l’adolescentESPGHAN 2011Presentat al XVII...
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   39
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   40
Algoritme: Pacients amb Símptomes de MC                          Ac IGa TG2 + IgA total                                   ...
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   42
Algoritme: Grups de risc de MC                          HLA DQ2/DQ8 (+/- ATG2)                                            ...
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Quin és el GOLD Standard del diagnòstic?                   GASTROENTERÒLEG                       PEDIÀTRIC                ...
Coneixem realment la història natural de la malaltia?  Natural History of Potential Celiac Disease in Children.Antonella  ...
Coneixem realment la història natural de la malaltia?Anticuerpos antitransglutaminasa elevados en niños de 1 a 3 añoscons ...
A RECORDARRRRRRRRScreening si símptomes Ac ATG/IgAScreening en pacients de risc AcATG/IgA/HLADQ2-DQ8DQ2-DQ8: RISC. No MC.S...
Introducció del gluten a la dieta                           Amb la lactancia materna                           No abans de...
www.arnau.scs.es
PANCREATITIS EN PEDIATRIA         Agnès Huguet Feixa        Neus Pociello Almiñana Unitat Gastroenterologia Pediàtrica
Introducción:• La pancreatitis es una causa relativamente infrecuente de dolor  abdominal en pediatría, pero que genera un...
Pancreatitis aguda: DEFINICIÓN• Proceso inflamatorio del páncreas exocrino, producido por la  activación, liberación y aut...
Pancreatitis aguda: CAUSAS•   Traumatismos (10%-40%): CREP .•   Enfermedades sistémicas (20-30%): El Síndrome Hemolítico U...
Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO• Combinación de 2 de los siguientes parámetros:            • Clínica: El dolor abdominal p...
Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO                      Colangio RNMCREP
Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO• Los principales objetivos del tratamiento son la analgesia, la sueroterapia,  la correcci...
Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO• No suele ser necesaria la utilización de antibioterapia en la PA  (únicamente se recomien...
Pancreatitis aguda: COMPLICACIONES• Realizar una rápida y correcta valoración de los pacientes con PA para  determinar el ...
Pancreatitis crónica: DEFINICIÓN• Proceso inflamatorio crónico, que  conduce a la fibrosis del páncreas y  puede producir ...
Pancreatitis crónica: DIAGNÓSTICO• Combinación de 2 de los siguientes hallazgos:            • Dolor abdominal típico, con ...
Pancreatitis crónica: ETIOLOGIAS• Pancreatitis genética:    – Mutaciones en el gen del tripsinógeno catiónico (PRSS1).    ...
Pancreatitis crónica: TRATAMIENTO• En los pacientes con PA recurrentes es importante identificar y tratar la  causa que la...
Pancreatitis recurrente: DEFINICIÓN• 2 o más episodios de pancreatitis aguda que cumplan las siguientes  condiciones:     ...
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Celiaquia/Pancreatitis 2013

1,338 views

Published on

0 Comments
1 Like
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
1,338
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
8
Actions
Shares
0
Downloads
13
Comments
0
Likes
1
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Celiaquia/Pancreatitis 2013

  1. 1. Nous criteris ESPGHAN de la malaltia celíacaNeus Pociello i Agnès HugetUnitat de GastroenterologiaHospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida www.arnau.scs.es
  2. 2. Objectius Introducció: la malaltia celíaca Evolució dels criteris diagnòstics Aparició de nous marcadors Nou algoritme diagnòstic ESPGHAN 2012 Quin és el GOLD STANDARD de la MC? A RECORDAR Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 2
  3. 3. Introducció - Definició Intolerància permanent a les proteïnes del gluten del: blat - gliadina sègol - secalina ordi - hordeïna triticale (híbrid de blat i sègol) No civada pura Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  4. 4. Introducció - Etiopatogenia Factors genètics + ambientals + immunològics HLA DQ2 90% HLA DQ8 6% Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  5. 5. Introducció - Etiopatogenia Factors genètics + ambientals + immunològics HLA DQ2 90% HLA DQ8 6% lesió histològica intestinal malabsorció de nutrients estats carencials clínica digestiva clínica extradigestiva Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  6. 6. Introducció - PrevalençaDistribució universalTotes les racesDona / Home 2:11% de la població en països occidentalsPrevalença mundial 1/266Espanya: 1/118 nens - 1/389 adultsGrups de risc amb augment de prevalença ● Familiars primer grau ● Sd Down, malalties autoinmunes… Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  7. 7. Introducció - Prevalença Formes clàssiques Formes monosimptomàtiques Formes silents Formes latents Formes potencials Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  8. 8. Possibles presentacions Clàssica: malabsorció + Ac positius + atròfia severa. Poc freqüent Clàssica Pauci-Monosimptomàtica: més freqüent en nens i adults. Diversitat histològica i d’Ac Monosimptomàtica Silent: Assimptomàtica amb histologia POSITIVA Silent Latent: Assimptomàtics, Ac +/-, histologia NEGATIVA Latent Potencial: Histologia Negativa, Ac -, DQ2-DQ8 positius Potencial Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  9. 9. CLASIFICACIÓ Símptomes Serologia Genètica Histologia Recuperació positiva DQ2/8Malaltiacelíaca Si Si Si Marsh 3 DSGSilent No Si Si Marsh 3 DSGLatent Si / No Si Si Normal- Dieta lliure Marsh1Potencial Si / No Si Si Normal- Dieta lliure Marsh 1Hipersens Si Si / No Si / No Normal- DSGgluten Marsh 1-2 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  10. 10. Malaltia MULTISISTÈMICAHospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  11. 11. Possibles presentacions en NENSNen petit● Símptomes més freqüents • DIARREA CRÓNICA • Anorèxia • Dolor abdominal recurrent • Canvi de caràcter – Tristesa – Apatia – Irritabilitat● Signes més freqüents • Desnutrició (hipotròfia muscular) • Retard pónderoestatural • Anèmia ferropènica • Hipoproteïnemia • Distensió abdominal Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  12. 12. Possibles presentacions en NENSNen gran i adolescent ● Signes més freqüents● Símptomes més freqüents • Anèmia ferropènica • Freqüentment • Hipertransaminassemia ASINTOMÀTICS • Talla baixa • Estrenyiment • Aftes orals recurrents • Hipoplàsia esmalt • Alternar diarrea/estrenyiment • Distensió abdominal • Dolor abdominal recurrent • Debilitat muscular • Retard puberal (Menarquia) • Artritis • Dismenorrea • Osteopènia • Cefalea • Queratosis fol·licular • Artràlgies Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  13. 13. Grups de risc Familiars de PRIMER grau: ● 5-15%, 10-30% si DQ2 o DQ8+ Malalties autoimmunes o d’altres immunopaties: ● DMI (5-6%) ● Tiroïditis autoimmune (5%) ● Dèficit selectiu de IgA (4%) ● Malaltia inflamatòria intestinal ● Síndrome de Sjogren ● Lupus ● Malaltia d´Addison ● Nefropatia per IgA ● Hepatitis crònica autoimmune ● Cirrosi biliar primària ● Artritis reumatoide ● Psoriasi, vitiligen i l’al·lopecia areata Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  14. 14. Grups de risc Trastorns neurològics i psiquiàtrics: ● Encefalopatia progressiva ● Síndromes cerebel·losos ● Demència amb atrofia espinal ● Leucoencefalopatia ● Epilèpsia ● Esquizofrènia ● Autisme Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  15. 15. Grups de risc Altres associacions ● Sd. Down (12%) ● Sd. Williams ● Sd. Turner ● FQ ● Metabolopaties: cistinuria i M. Hartnup ● Colitis microscòpica ● Cardiomiopatia ● Fibromialgia i síndrome de fatiga crònica Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  16. 16. Complicacions sense tractamentHipoesplenismeInsuficiència pancreàticaexocrinaOsteoporosiCrisis celíacaJejunoileitis ulcerativacrònicaSobrecreixement bacteriàLimfoma no HodkinS’ha descrit majorprevalença de càncer defaringe, esòfag, estómac irecte Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  17. 17. Evolució dels criteris diagnòstics Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  18. 18. 1rs criteris diagnòstics: Interlaken/ESPGHAN 1970 MC? 1ª Biòpsia Atròfia vellositària Normal No MC Possible MC DSG 2ª Biòpsia Atròfia vellositària No MC Normal Reintroducció del gluten 3ª Biòpsia Normal No MC Atròfia vellositària MC Diagnòstic basat en la BIÒPSIA Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  19. 19. Aparició marcadors serològics Antigliadina Chorzelsky, Chorzelsky, 1983 Antirreticulina Antiendomissi Antitransglutaminassa Dieterich, 1997 Dieterich, Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  20. 20. 1989 Arch Dis Child MC? N: 2523 1ª Biòpsia Atròfia vellositària Normal No MC Possible MC DSG 95% 2ª Biòpsia Atròfia vellositària No MC Normal Reintroducció del gluten 3ª Biòpsia Normal No MC Atròfia vellositària MC Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  21. 21. 1990 ESPGHAN: revisió de criteris MC? Serologies EM, ATG, IgA total Positius Negatius MC? Biòpsia Atròfia vellositària Normal No MC MC Tenim en compte Clínica DQ2 i DQ8 DSG Resposta clínica i serològica a DSG En <2 anys criteris anteriors! Diagnòstic basat en la BIÒPSIA Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  22. 22. Què ha passat en els darrers anysNovetats amb els MARCADORS● ATG2: Alta sensibilitat i Alta especificitat● Test en saliva i capil·lar● Tests ràpids comercialitzats● Detecció d’anticossos en biòpsies● Anticossos antipèptids deamidads de gliadina (IgA i IgG)● HLA DQ2 i DQ8. Alt VPN● Enteropatia lleu. MARSH1● Risc-benefici de les biòpsies? Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  23. 23. HISTOLOGIA Cada cop menys important?: Poden els anticossos preveure la malaltia? Podem tenir MC amb biòpsies normals? En quins casos es pot obviar? Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  24. 24. Historia Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 24
  25. 25. Revisió bibliografia Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  26. 26. Què ha passat en els darrers anys?Elevació en sèrum danticossos TG2 en pacient amb EMAnegatius que NO són celíacsSindrome de Down: Rumbo 2002, Shamaly 2007Pacients amb patologia autoimmune i tumoral: Sardy 2007Patologia hepàtica: Villalta 2005, Bizzarro 2007Patologia Cardíaca: Peracchi 2002, De Bem 2006, Di Tola 2008Psoriasis: Damasiewicz-Bodzek 2008Infeccions comuns da la infància (EBV): Ferrara 2010 Ac TG2 ≠ MALALTIA CELÍACA Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 26
  27. 27. PROBLEMES SEROLOGIA: Ferrara et al 2010 N: 222 nens sd febril +/- símptomes digestius 9 (4%) Ac ATG2 positius1 HLA-DQ2 + EMA + 5 IgM EBV+BIP MC 2 IgG coxakie + Tots es van negativitzar amb dieta lliure als 12 mesosConclusió:Producció de Ac TG-2 de formatransitòria i independent del gluten en nensdurant una infecció viral aguda Ferrara et al 2010 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 27
  28. 28. Problemes amb les serologiesConsum de glutenEnteropatia lleu (MARSH 1)Els anticossos poden ser positius abans de que aparegui latrofia vellositaria, Mäki, N Engl J Med 2003 Paparo, Am J Gas 2005 Simell, Am J Gas 2007 Kurppa, J Pediatr 2010Els anticossos poden estar presents només en els teixits, Karpati, J Invest Dermatol 1988 Koskinen, JPGN 2008 Maglio, JPGN 2010 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 28
  29. 29. Anticossos específics de MCAntiendomissi (Endomysial antibody) (EMA)Antitransglutaminassa 2 (anti-TG2)Anticossos antigliadina deamidada (anti-DGP) Anti-TG2 EMA Anti- DPG Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 29
  30. 30. ESPGHAN Evidence Report 2010 Positive Negative Odds likelihood ratio likelihood ratio ratioEMA /IgA 31.8 § 0.067§ (18.6-54.3) (0.038-0.118) 553 (218-1402)Anti-TG2 /IgA § 21.8§ § 0.060§ § 469§ (12.9-36.8) (0.040-0.090) (250-880)Anti-DGP /IgG 13.6 § 0.061§ 234 (8.1-22.8) (0.017-0.221) (100-546)Anti-DGP /IgA 9.4 § 0.121§ 86.1 (6.8-13.1) (0.072-0.203) (56-132)AGA /IgA § 7.3§ § 0.186§ § 40.6§ (4.5-11.8) (0.095-0.362) (14-117) Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  31. 31. Predicció de MC pels anticossos Positive Negative Odds ratio likelihood ratio likelihood ratio Point of care anti- 40.6 0.040 1384 TG2 /IgA (21.3-77.4) (0.025-0.064) (547-3294) ESPGHAN Evidence Report 2010Els Kits de test ràpid són sensibles i específics però no tenim treballsen que hagin estat realitzats i valorats per mans no expertesEncara no és possible la quantificació Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 31
  32. 32. Podem obviar la biòpsia? >10 vegades el cut-off Hill. Aliment Pharm Ther. 2008 Dahlbom et al. JPGN. 2009 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  33. 33. Es pot fer una predicció de la histologia amb la serologia? ESPGHAN 2011 ● Es pot obviar fer la biòpsia en cas de que es compleixin tots aquests requisits: • Simptomatologia típica de MC • Marcadors ATG2 >10 vegades el cut-off • EMA positius • HLADQ2 i/o DQ8 positiu Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  34. 34. Els resultats analítics han d’incloure Quins anticossos han mesurat (IgA/IgG) Nom del test i fabricant Resultats en valors numèrics Valor límit de la normalitat Interpretació. Si és positiu o negatiu IgA total (o com el test descarta el dèficit IgA) Mesures de control de qualitat externa (certificació i estandardització de la tècnica amb AUDITORIES) Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  35. 35. Diferents test Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  36. 36. Auditories externes Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  37. 37. En cas de MARSH 1?Ens podem ajudar de ● HLA DQ2-DQ8 ● Determinació de Ac TG2 en teixits ● Elevació de ILE amb immunohistoquímica determinada ● EMAEn absència de marcadors específics és pocprobable Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  38. 38. Criteris a dia d’avuiNous criteris diagnòstics de la malaltia celíacaen el nen i l’adolescentESPGHAN 2011Presentat al XVIII congrès del SEHGN● 5-7 maig 2011● Barcelona Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  39. 39. Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 39
  40. 40. Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 40
  41. 41. Algoritme: Pacients amb Símptomes de MC Ac IGa TG2 + IgA total Considerar: TG2 + TG2 - Dèficit IgA No MC <2 anys Remetre al Gastroenteròleg Pediàtric Ingesta baixa de gluten Fàrmacs Discutir amb la família els procediments a realitzar segons la Símptomes greus Malalties associades història i la xifra de marcadors Si AcATG2> 10 del cut-off Si AcATG2 <10 del cut-off i/o EMA+ i HLA DQ8-DQ2 no tenim EMA+ ni HLA DQ2- DQ8: BIÔPSIAEMA+ TG2 + EMA- Marsh 0-1 Marsh 2-3HLA pos HLA neg HLA neg Considerar Considerar Considerar MCMC fals negatiu HLA fals positiu de la serologia Serologia fals positiu inicial Histologia fals negatiu DSG DSG Celíac Potencial Valorar citometria Fer seguiment: Clínic/Serològic/Histològic Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  42. 42. Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 42
  43. 43. Algoritme: Grups de risc de MC HLA DQ2/DQ8 (+/- ATG2) NO MC HLA positiu DQ2/DQ8 HLA negatiu DQ2 i DQ8 No FR TG2 + IgA total Repetir si símptomes o en intervals Valors >3 cops cut-off Valors <3 cops cut-off TG2 negatius NO MC Endoscòpia EMA + EMA - Considerar Falsos negatiusMARSH 2-3 MARSH 0-1 Considerar Dèficit de IgA Transitori Baixa ingesta de gluten Dieta normal fals + Ac TG2 Fàrmacs MC Considerar serologia fals + Celíac potencial DSG Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  44. 44. Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  45. 45. Quin és el GOLD Standard del diagnòstic? GASTROENTERÒLEG PEDIÀTRIC Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  46. 46. Coneixem realment la història natural de la malaltia? Natural History of Potential Celiac Disease in Children.Antonella Tosco. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2011;9:320-325 106 pacients amb sospita MC + Ac ATG2/EMA+. Histologia normal 20 DSG 86 dieta normal11 resposta 9 no Control cada parcial resposta 6 mesos 6 mantenen 3 reinicien DSG gluten 36 es repeteix biòpsia 3 repeteixen BIP 2 desenvolupen 1 mucosa 10 desenvolupen 26 mucosa atròfia normal atròfia normal Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  47. 47. Coneixem realment la història natural de la malaltia?Anticuerpos antitransglutaminasa elevados en niños de 1 a 3 añoscons síntomas digestivos y biópsia normal que desaparecentomando gluten. Farre C, Altimira L, Vilar P, Lambruschini N, Martin J, VareaV, Cusi V. Bioquímica. Gastroenterologia. Anatomia Patològica HSJD.XVIII Congreso de la SEGHN 2011 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  48. 48. A RECORDARRRRRRRRScreening si símptomes Ac ATG/IgAScreening en pacients de risc AcATG/IgA/HLADQ2-DQ8DQ2-DQ8: RISC. No MC.Si Ac ATG POSITIUS derivar aGASTROENTERÒLEGNo retirar gluten abans de visita ambgastroenteròleg PEDIÀTRICEn alguns casos MOLTDETERMINATS no es farà biòpsia Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
  49. 49. Introducció del gluten a la dieta Amb la lactancia materna No abans dels 4 mesos No més tard dels 7 mesos Introducció paulatina Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 49
  50. 50. www.arnau.scs.es
  51. 51. PANCREATITIS EN PEDIATRIA Agnès Huguet Feixa Neus Pociello Almiñana Unitat Gastroenterologia Pediàtrica
  52. 52. Introducción:• La pancreatitis es una causa relativamente infrecuente de dolor abdominal en pediatría, pero que genera una elevada morbilidad y mortaldad.• La incidencia de las pancreatitis agudas parece estar en aumento en los últimos años. Las razones de este aumento no están claras, su origen podría ser multifactorial.• Podemos clasificar las pancreatitis en tres tipos: – agudas – crónicas – recurrentes. Park, A. et al. Changing referral trends of acute pancreatitis in children: A 12-year single-center analysis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 49, 316-322, doi:10.1097/MPG.0b013e31818d7db3 (2009).
  53. 53. Pancreatitis aguda: DEFINICIÓN• Proceso inflamatorio del páncreas exocrino, producido por la activación, liberación y autodigestión de la glándula por sus propias enzimas.• Clínicamente produce un dolor abdominal brusco con liberación de las enzimas pancreáticas en sangre y orina.• La PA sería la segunda causa de patología del páncreas en la infancia después de la fibrosis quística.
  54. 54. Pancreatitis aguda: CAUSAS• Traumatismos (10%-40%): CREP .• Enfermedades sistémicas (20-30%): El Síndrome Hemolítico Urémico, el shock séptico o hemorrágico, LES, las vasculitis, enfermedades del colágeno, la artritis reumatoide, Beçet, Kawasaky y la EII..• Tóxico-farmacológicas (25%): El ácido valproico, los corticoides, la azatioprina/6 mercaptopurina y la asparaginasa.• Infecciones (10%): Las infecciones víricas son las más frecuentes (la parotiditis, rotavirus, virus Epstein-Barr, VHA, CMV, rubeola, sarampión, coxsackie, varicela, virus inflenza, VIH..)• Patologia pancreática y biliar (10-30%): Colelitiasis, el páncreas divisum y las anomalías en el conducto pancreático.• Metabólicas (3-5%): La cetoacidosis diabética, la hipertrigliceridemia y la hipercalcemia.• Hereditarias (5-8%): Mutaciones PRSS1, en CFTR o en SPINK .• Idiopáticas (13-34%) Bai, H. X., Lowe, M. E. & Husain, S. Z. What have we learned about acute pancreatitis in children? J Pediatr Gastroenterol Nutr 52, 262-270, doi:10.1097/MPG.0b013e3182061d75 (2011).
  55. 55. Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO• Combinación de 2 de los siguientes parámetros: • Clínica: El dolor abdominal predominantemente epigástrico. La presencia de nauseas y vómitos son síntomas frecuentes. Los niños menores de 2 años presentan menos signos y síntomas clínicos que los niños de mayor edad. • Laboratorio: Elevación de las amilasas y lipasas 3 veces por encima del valor normal. Si encontramos una elevación de transaminasas asociada, puede ser indicativa de afectación biliar. • Exploraciones complementarias compatibles: – Ecografía abdominal: inocua y accesible. – TAC con contraste :determina la severidad y las complicaciones. – La colangio RM : permite el estudio de la patología biliar – la CREP se reserva para pancreatitis recurrentes, sospecha de patología biliar y colelitiasis. Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire . J Pediatr Gastroenterol Nutr, (2012)
  56. 56. Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO Colangio RNMCREP
  57. 57. Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO• Los principales objetivos del tratamiento son la analgesia, la sueroterapia, la corrección de alteraciones electrolíticas y metabólicas, la monitorización de las complicaciones y un correcto soporte nutricional.• En pancreatitis leves o moderadas: realizar dieta absoluta durante 3-5 días, con introducción progresiva de la dieta oral en función de la clínica.• En pancreatitis grave: se recomienda la nutrición enteral nasoyeyunal precoz con fórmula elemetal o semielemental durante las primeras 24-72 horas (menor incidencia de complicaciones infecciosas y quirúrgicas).• La nutrición parenteral total sólo debe utilizarse en casos en que no sea posible la nutrición enteral Bai, H. X., Lowe, M. E. & Husain, S. Z. What have we learned about acute pancreatitis in children? J Pediatr Gastroenterol Nutr 52, 262-270, doi:10.1097/MPG.0b013e3182061d75 (2011).
  58. 58. Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO• No suele ser necesaria la utilización de antibioterapia en la PA (únicamente se recomienda en la sepsis pancreática).• Debe realizarse una CREP urgente (menos de 24 horas) en aquellos pacientes con pancreatitis aguda por cálculo biliar y colangitis• No hay evidencia científica que recomiende el uso de somatostatina, octeotride, antiprotesas, inmunoterápia, antioxidantes o suplementos vitamínicos. American Gastroenterological Association Institute on "Management of Acute Pancreatits" Clinical Practice and Economics, C. & Board, A. G. A. I. G. AGA Institute medical position statement on acute pancreatitis. Gastroenterology 132, 2019-2021, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.066 (2007).
  59. 59. Pancreatitis aguda: COMPLICACIONES• Realizar una rápida y correcta valoración de los pacientes con PA para determinar el riego de evolución a una PA grave• Se han creado múltiples scores clínicos de gravedad de la PA basados en scores del adulto: Ranson, Glasgow modificado, DeBanto (alta especificidad, pero una baja sensibilidad)• Complicaciones sistémicas: la hipocalcemia, la hiperglucemia, la hiperlipidémia, el shock, la sepsis, el fallo renal, el distrés respiratorio, las hemorragias digestivas, el íleo paralítico, las úlceras de estrés, la obstrucción biliar, la hemoconcentración, el fallo multiorgánico, el coma o la muerte.• Complicaciones locales: los pseudoquistes, la necrosis pancreática aséptica o séptica y el absceso pancreático. American Gastroenterological Association Institute on "Management of Acute Pancreatits" Clinical Practice and Economics, C. & Board, A. G. A. I. G. AGA Institute medical position statement on acute pancreatitis. Gastroenterology 132, 2019-2021, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.066 (2007).
  60. 60. Pancreatitis crónica: DEFINICIÓN• Proceso inflamatorio crónico, que conduce a la fibrosis del páncreas y puede producir la pérdida de su función exocrina y/o endocrina.• En ocasiones la pancreatitis crónica se produce por episodios repetidos de pancreatitis aguda. Es una patología rara en pediatría.
  61. 61. Pancreatitis crónica: DIAGNÓSTICO• Combinación de 2 de los siguientes hallazgos: • Dolor abdominal típico, con pruebas de imagen compatibles • Insuficiencia pancreática exocrina o endocrina con pruebas de imagen compatibles.• Hallazgos radiológicos típicos: – Alteraciones de los conductos pancreáticos: Contorno irregular del conducto biliar principal, defectos de llenado intraductal, estenosis o dilataciones – Alteraciones del parénquima pancreático: Agrandamiento focal o generalizado de la glándula, contorno irregular, ecoestructura heterogénea.• Insuficiencia pancreática exocrina: – fecal elastase-1 monoclonal assay < 100 mcg/g stool (2 separate samples done ≥1 month apart); or coefficient of dietary fat absorption < 90% on a 72-hr fecal fat collection. Neither test should be performed during an acute pancreatitis episode, as the results may be temporarily low.• Insuficiencia pancreática endocrina: – 2006 WHO criteria for the diagnosis of diabetes mellitus (fasting glucose ≥ 7.0 mmol/ L (126 mg/dL) or plasma glucose ≥ 11.1mmol/L (200 mg/dL) 2 hours after glucose load 1.75g/kg children (to maximum 75g glucose load) . Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire . J Pediatr Gastroenterol Nutr, doi:10.1097/MPG.0b013e31824f1516 (2012).
  62. 62. Pancreatitis crónica: ETIOLOGIAS• Pancreatitis genética: – Mutaciones en el gen del tripsinógeno catiónico (PRSS1). – Mutaciones en CFTR – Mutaciones en SPINK• Metabólicas: Las mismas que producen PA.• Idiopática• Obstructiva: Páncreas divisum, quistes de colédoco, duplicidad del conducto pancreático, disfunción del esfínter de Oddi Witt, H. et al, J. S. Chronic pancreatitis: challenges and advances in pathogenesis, genetics, diagnosis, and therapy. Gastroenterology 132, 1557-1573, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.001 (2007). Sultan, M., et al. Genetic prevalence and characteristics in children with recurrent pancreatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 54, 645-650, doi:10.1097/MPG.0b013e31823f0269 (2012).
  63. 63. Pancreatitis crónica: TRATAMIENTO• En los pacientes con PA recurrentes es importante identificar y tratar la causa que la produce, para prevenir el desarrollo de la PC.• El tratamiento de la PC es habitualmente médico. Se realizara tratamiento del dolor, de la Diabetes Mellitus y de la insuficiencia pancreática.• La malabsorción se debe tratar con enzimas pancreáticos y con soporte nutricional para evitar la pérdida de peso y estancamiento ponderal.• El tratamiento quirúrgico o endoscópico es más ocasional y se reserva a complicaciones como la pancreatitis obstructiva. Witt, H. et al, J. S. Chronic pancreatitis: challenges and advances in pathogenesis, genetics, diagnosis, and therapy. Gastroenterology 132, 1557-1573, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.001 (2007).
  64. 64. Pancreatitis recurrente: DEFINICIÓN• 2 o más episodios de pancreatitis aguda que cumplan las siguientes condiciones: • Una completa resolución del dolor ( ≥ 1mes entre PA) • Normalización de los niveles de enzimas pancreáticos y resolución del dolor (sin intervalo de tiempo entre los episodios). Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire. J Pediatr Gastroenterol Nutr, doi:10.1097/MPG.0b013e31824f1516 (2012).

×