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Esclerodermia
- 1. Esclerose Sistêmica e Fenômeno de Raynaud Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia
- 2. Fenômeno de Raynaud •Isquemia periférica episódica e reversível, geralmente causada pelo frio ou emoção
- 4. Fenômeno de Raynaud •Trifásico: Palidez -> Cianose -> Hiperemia •Epidemiologia •20-30% das mulheres jovens
- 6. Fenômeno de Raynaud •Primário • Ausência de cicatriz ou úlceras digitais • Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doenças reumáticas autoimunes • Capilaroscopia normal
- 7. Fenômeno de Raynaud •Secundário • Esclerose sistêmica • Miopatias inflamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Sd. de Sjögren • Vasculites • Ocupacional, aterosclerose, hipotireoidismo, infecções, drogas
- 10. Fenômeno de Raynaud •Tratamento • Medidas gerais • Cessar tabagismo • Usar luvas • Medicamentos • Sintomas que interferem na qualidade de vida • Vasodilatadores
- 11. Esclerose Sistêmica •Grupo heterogêneo de condições associadas à presença de espessamento e lesões cutâneas escleróticas
- 12. Esclerose Sistêmica •Classificação • Forma localizada • Esclerose sistêmica • Forma Limitada • Forma Difusa • Esclerose sistêmica sem pele • Síndromes de Superposição
- 13. Forma Localizada •Morféia • Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades • Graus variados de pigmentação • Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda, fáscia e até músculos
- 15. Forma Localizada •Esclerodermia Linear • Mais comum em crianças e adolescentes • Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada, iniciando-se nas extremidades • Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso • Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”
- 17. Esclerose Sistêmica •Epidemiologia • 4-6 mulheres : 1 homem • Pouco frequente em crianças e adolescentes • Mais comum entre a 3ª e 6ª década • Fatores genéticos e ambientais
- 18. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Fenômeno de Raynaud • Presente em mais de 95% dos pacientes • Complicações •Microcicatrizes •Úlceras digitais •Isquemia fixa •Gangrena seca •Autoamputação
- 20. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Pele – espessamento cutâneo • Fase edematosa • Fase endurativa • Fase atrófica
- 23. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Forma Limitada • Mais comum • Acometimento limitado a face e distal de extremidades •Forma Difusa • Acometimento cutâneo difuso •Esclerose sistêmica sem pele • Envolvimento visceral sem evidências de acometimento cutâneo
- 24. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico •Forma Limitada • Síndrome CREST • C – Calcinose • R – Raynaud • E – Esofagopatia • S – Esclerodactilia • T -Telangectasia
- 27. Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal •Ocorre em mais de 90% dos pacientes •Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa •Redução da abertura oral •Esôfago - Dismotilidade e DRGE •Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência
- 28. Esclerose Sistêmica – Pulmonar •Pneumopatia intersticial • Acometimento pulmonar mais comum • Maior associação com a forma difusa • Mais comum no começo da doença • Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse • Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax
- 30. Esclerose Sistêmica – Pulmonar •Hipertensão pulmonar • Maior associação com a forma limitada • Sintomas – Fadiga, dor torácica • Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo
- 31. Esclerose Sistêmica – Cardíaco •Pericárdio – Pericardite •Miocárdio •Arritmia
- 32. Esclerose Sistêmica – Renal •Crise Renal Esclerodérmica • Mais comum na forma difusa e no começo da doença • Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia (anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal, proteinúria • *IECA (Captopril)
- 33. Esclerose Sistêmica – Músculo Esquelético •Mialgia e artralgia •Fraqueza muscular
- 34. Esclerose Sistêmica – Laboratório •Autoanticorpos • FAN – centromérico – forma limitada • Anti-topoisomerase I (Scl70) – forma difusa • Outros
- 35. Esclerose Sistêmica – Diagnóstico
- 36. Esclerose Sistêmica –Tratamento • Pele • Metotrexato • Ciclofosfamida • Pneumopatia intersticial • Azatioprina • Ciclofosfamida • Micofenolato • Hipertensão Pulmonar • Inibidores da fosfodiesterase • Antagonista do receptor de endotelina • Prostanóides
- 37. Esclerose Sistêmica –Tratamento •Rim • IECA •Fenômeno de Raynaud • Vasodilatadores • Bloqueadores de canal de cálcio • BRA • Inibidor da fosfodiesterase • Prostanóides • Antagonista do receptor da endotelina
- 38. Esclerose Sistêmica –Tratamento •TGI • Procinéticos • Bloqueador de bomba de prótons •Casos graves • Rituximabe • Transplante de medula óssea
- 39. Questões
- 40. 2014 – Albert Einstein Uma mulher de 24 anos apresenta doença caracterizada por disfagia progressiva, telangectasias no tronco e fenômeno de Raynaud há 1 ano, com pele endurecida e episódios de diarreia. Nega outras queixas. Considerando a principal hipótese diagnóstica, devem-se solicitar para a paciente: A) Colonoscopia, anticorpo antimicrossomal e endoscopia digestiva alta B) pesquisa de hemoglobina humana fecal, ANA e pesquisa de leucócitos nas fezes C)VHS, FAN e pesquisa de hemoglobina fecal humana D) anticorpo antissintetase, FAN e anticorpo antiactina E) capilaroscopia, D-xilose e esofagograma
- 41. 2014 – Albert Einstein Uma mulher de 24 anos apresenta doença caracterizada por disfagia progressiva, telangectasias no tronco e fenômeno de Raynaud há 1 ano, com pele endurecida e episódios de diarreia. Nega outras queixas. Considerando a principal hipótese diagnóstica, devem-se solicitar para a paciente: A) Colonoscopia, anticorpo antimicrossomal e endoscopia digestiva alta B) pesquisa de hemoglobina humana fecal, ANA e pesquisa de leucócitos nas fezes C)VHS, FAN e pesquisa de hemoglobina fecal humana D) anticorpo antissintetase, FAN e anticorpo antiactina E) capilaroscopia, D-xilose e esofagograma
- 42. 2010 – UNIFESP Em pacientes com esclerose sistêmica, a presença de anticorpos antitopoisomerase I está associada a: a) Forma limitada e hipertensão pulmonar b) Forma limitada e melhor prognóstico de doença com maior acometimento vascular c) Forma difusa, envolvimento pulmonar e maior mortalidade d) Miosite e ulcerações digitais e) Forma difusa e crise renal esclerodérmica
- 43. 2010 – UNIFESP Em pacientes com esclerose sistêmica, a presença de anticorpos antitopoisomerase I está associada a: a) Forma limitada e hipertensão pulmonar b) Forma limitada e melhor prognóstico de doença com maior acometimento vascular c) Forma difusa, envolvimento pulmonar e maior mortalidade d) Miosite e ulcerações digitais e) Forma difusa e crise renal esclerodérmica
- 44. 2010 – UNIFESP Em pacientes com esclerose sistêmica, a presença de anticorpos antitopoisomerase I está associada a: a) Forma limitada e hipertensão pulmonar b) Forma limitada e melhor prognóstico de doença com maior acometimento vascular c) Forma difusa, envolvimento pulmonar e maior mortalidade d) Miosite e ulcerações digitais e) Forma difusa e crise renal esclerodérmica