Aula de Reumatologia da Unilus

1. Disciplina de
Reumatologia
Relato de Caso

2. Relato de caso
Paciente do sexo feminino, 46 anos, branca, natural e
residente em São Paulo. Iniciou acompanhamento em
serviço de reumatologia em abril de 1991 com história de
poliartrite simétrica envolvendo pequenas e grandes
articulações, xeroftalmia e xerostomia há dois anos.

3. Relato de Caso
Na ocasião, apresentavaNa ocasião, apresentava:
▪ Schirmer < 5 mm em ambos os olhos
▪Rosa Bengala positivo
▪Hipergamaglobulinemia com mielograma normal
▪FAN 1/200 com anti-Ro positivo, FR 320UI/ml (normal até 25UI/ml),
WR 1/160 (normal até 1/20), CH100 280U/ml (normal de 150-
350U/ml), VHS 40 mm/1.ª hora.
▪Radiografia das mãos mostrava osteopenia periarticular das
articulações acometidas.

4. Teste de Schirmer
Teste de olho seco com corante rosa bengala. As áreas coradas
correspondem às células epiteliais degeneradas da córnea.

5. Hipergamaglobulinemia policlonal

6. Osteopenia justa-articular

7. Qual o diagnóstico?
▪ Feito diagnóstico de síndrome de Sjögren primária de acordo com os critérios de
classificação do ACR.
▪ Iniciado tratamento com prednisona 10 mg/dia associado a difosfato de cloroquina e
AINH. Entre abril de 1992 e janeiro de 1997 fez uso de prednisona 10mg/dia,
difosfato de cloroquina 250 mg/dia, além de ter sido associado metotrexate na dose
média de 10 mg/semana (dose máxima de 12,5mg/ semana) pela persistência do
quadro articular.
▪ Em 1997, substituído o difosfato de cloroquina por sulfassalazina também em
virtude do quadro articular.
▪ Em janeiro de 2000, como a paciente mantinha artrite apesar do uso de metotrexate
20mg/semana e sulfassalazina 2g/dia, a sulfassalazina foi substituída por
azatioprina 100 mg/dia.

8. Evolução
▪ Em março de 2000 a paciente evoluiu com púrpura de membros inferiorespúrpura de membros inferiores. A biópsia
de pele mostrou vasculite leucocitoclásticavasculite leucocitoclástica, pesquisa de crioglobulinas negativa,
imunocomplexos de 156 mcg/ml (normal até 35mcg/ml); anti HCV, anti-Hbc total e
anti-HIV negativos; CH100 280U/ ml (normal de 150-350U/ml), gama-globulinas
2,56g/dl (monoclonal) e VHS 85 mm/1.ª hora. Instituído tratamento com prednisona
1mg/kg/dia e suspensa azatioprina com regressão completa das lesões em um mês.

9. Evolução
▪ Em dezembro de 2000 reintroduziu-se sulfassalazina em associação com
metotrexate por persistência da artrite.

10. Evolução
▪ De dezembro de 2000 a fevereiro de 2002 permaneceu em uso de
metotrexate associado a sulfassalazina e corticóide em dose baixa.
▪ Em fevereiro de 2002 a paciente apresentou novo episódio de púrpura
em membros inferiores, introduzido prednisona 10mg/dia e
azatioprina 100mg/dia com suspensão do metotrexate.
▪ Evoluiu com regressão completa da púrpura em um mês.

11. Evolução
▪ Em setembro de 2002 voltou a apresentar púrpura discreta em terço distal
da perna direita, quando foi introduzido prednisona 30 mg/dia e aumentada
azatioprina para 150 mg/dia. A paciente retorna duas semanas após com
cinco úlceras na perna direita, a maior com 10cm de diâmetro com bordas
eritêmato-violáceas e fundo necrótico com áreas ainda sem delimitação (Fig
1)

12. Evolução
▪ Imunocomplexos e CH100 sem alterações, ANCA e crioglobulinas negativas. Biópsia
da lesão mostrou vasculite hialinizante de pequenos vasos. Aumentado prednisona
para 40mg/dia e iniciado pulso de ciclofosfamida na dose de 1g mensal.
▪ Após quatro pulsos de ciclofosfamida a paciente evoluiu com cicatrização quase
completa das lesões cutâneas (Figura 2).

13. Conclusão
▪ A freqüência de lesões da pele de origem inflamatória vascular na SS é estimada em
20% a 30%(2)
.
▪ Duas formas clínicas específicas de vasculite cutâneavasculite cutânea, a púrpura palpável epúrpura palpável e
urticária crônica são predominantesurticária crônica são predominantes.
▪ Dois tipos histológicos de vasculite cutâneavasculite cutânea foram descritos, um
leucocitoclásticoleucocitoclástico (ou neutrofílico) e o outro mononuclearmononuclear.
▪ Ambos estão associados com o mesmo espectro de apresentação clínica cutânea,
entretanto têm sido associados a sorologias distintas.
▪ A leucocitoclásticaleucocitoclástica está associada à presença de anticorpos anti-Ro,
hipergamaglobulinemia, fator antinúcleo e fator reumatóide, enquanto essas
anormalidades sorológicas estão normalmente ausentes na variante
mononuclearmononuclear

14. O que é Síndrome de Sjögren?
▪ A síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune crônica
caracterizada por xerostomia, xeroftalmia, e está algumas
vezes associada às doenças do colágeno, como a artrite
reumatóide.

15. Etiopatogenia
▪ A etiopatogenia da síndrome de Sjögren ainda não é totalmente conhecida, mas tem
sido considerada como uma desordem auto-imune crônica, caracterizada pela
diminuição ou perda total da função das glândulas salivares e lacrimais, evidenciada
pela redução na sua secreção, alteração na qualidade e composição da saliva e da
lágrima e na infiltração linfocitária das mesmas.

16. Auto-anticorpos
▪ A presença de um grande número de auto-anticorpos, como fator
reumatóide (FR), fatores antinucleares (FAN), anticorpos e antígenos
nucleares extraíveis [Ro(SS-A), La(SS-B)] e anticorpos contra antígenos
órgãos-específicos, como aqueles encontrados nas células dos ductos
salivares, é comum na síndrome de Sjögren.

17. Quadro clínico
▪ A síndrome de Sjögren apresenta-se clinicamente com variada sintomatologia, sendo
a secura da boca e olhossecura da boca e olhos os sintomas mais freqüentemente relatados.
▪ O sintoma mais comum é a xerostomiaxerostomia, associada à dificuldade nadificuldade na
deglutiçãodeglutição e fonaçãofonação, língua despapiladalíngua despapilada, fissurada e eritematosafissurada e eritematosa;
aumento do número de cáriesaumento do número de cáries, além do aumento volumétrico nasaumento volumétrico nas
glândulas salivaresglândulas salivares, principalmente na parótida, também têm sido relatados

18. Quadro clínico
▪ Dentre os sintomas oculares, a xeroftalmiaxeroftalmia é o mais comum, acompanhada pelas
sensações de areia nos olhos, ardênciaardência e fotofobiafotofobia.
▪ Existem duas formas de síndrome de Sjögren: a primáriaprimária, ou síndrome seca, com
envolvimento salivar e lacrimal, e a secundáriasecundária, que, além de apresentar os
sintomas da síndrome primária, está associada às doenças do colágenodoenças do colágeno ou
auto-imunes, especialmente a artrite reumatóide. Outras doenças, como lupuslupus
eritematoso sistêmicoeritematoso sistêmico, cirrose biliar primáriacirrose biliar primária e esclerodermaescleroderma,
podem estar associadas à síndrome.

19. Quadro clínico
▪ Outros tecidos do corpo podem ser afetados na Síndrome deSíndrome de
SjögrenSjögren, como a pele, mucosa nasal e vaginal, que podem se
apresentar freqüentemente secas, além dos pulmões, rins, sistemas
gastrointestinal, nervoso e hematológico. A fadiga é relativamente
comum e a depressão pode ocorrer em alguns casos

21. Doença de
Behçet
Considerações Gerais

22. Introdução
▪ A Doença de Behçet é um distúrbio inflamatório, multissistêmico, que se manifesta
por alterações muco-cutâneas, oculares, vasculares, gastrointestinais, articulares,
urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas.
▪ O diagnóstico é clínico, não há exame laboratorial específico. O tratamento está na
dependência das manifestações.

23. Quadro clínico e Diagnóstico
▪ O diagnóstico é baseado em critérios clínicos:
▪ Úlceras orais recorrentes e mais dois critérios: Úlcera genital
recorrente, Lesão oftálmica (uveíte anterior, uveíte posterior,vasculite
retiniana), Lesão cutânea (lesões pápulo-pustulosas ou lesões eritema
nodosolike), Patergia (reação vascular neutrofílica ou vasculite
leucocitoclástica).
▪ Pode evoluir com alterações vasculares, gastrointestinais, articulares,
urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas, além do quadro clínico
característico.

24. Aftas orais

25. Lesões pápulo-pustulosas

26. Lesões eritema nodoso-like

27. Teste da patergia positivo

28. Tratamento
▪ O tratamento tópico ou sistêmico, está na dependência das manifestações
apresentadas, sendo descritos: antisépticos, anestésicos, anti-inflamatórios,
sucralfato, nitrato de prata, corticóide, pentoxifilina, ciclofosfamida, dapsona,
levamisol, azatioprina, talidomida, ciclosporina, colchicina, interferon-alfa, anti-TNF.