O documento discute as polimiosite e dermatomiosite, que são miopatias inflamatórias caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Apresenta os tipos, sinais e sintomas, critérios diagnósticos, exames complementares, tratamento e prognóstico destas condições.
3. Miopatias InflamatóriasMiopatias Inflamatórias
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos
4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer
5. Quadro clínico
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
16. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIODEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE
GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
17. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
18.
19. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
22. Exames laboratoriaisExames laboratoriais
• -Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:
• FAN: 80%
• Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
• 20%
• Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico
• Anti-Mi:
• 10%
• Rash
• Anti-SRP
• 5%
• Cardio
23. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
24. Dermatomiosite e Neoplasia
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
• Ovário
• TGI
• Pulmão
• Mama
• Linfona não-Hodgkin
25. Dermatomiosite Juvenil
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
• Mais raro
• Menos envolvimento pulmonar
• Menor frequencia de auto-anticorpos
• Mais calcinose (40%)
• Mais vasculite deTGI
• Mais febre e perda ponderal
32. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.
33. Miopatia por corpúsculo de inclusão
• Homem
• >50 anos
• Fraqueza proximal e distal
• Assimétrica
• Muita atrofia
• Insidioso
