PROBLEMAS FRECUENTES EN       CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA                           Dr. Felipe Heusser R.Desde la vida fetal ha...
En primer lugar describiremos las características de los soplos cardíacos queson siempre orgánicos, para posteriormente de...
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CARDIOPATIAS CONGENITASCardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/ofunción del corazón en el ...
Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia decardiopatías.Existen numerosas cardiopatías congén...
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reumática. Se observa también en miocardiopatías de diversas etiologías, pordilatación del anillo valvular; en estenosis a...
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El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes arterias,en que la falta de mezcla entre las circulac...
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente,correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha. C...
Los defectos cardíacos con los que los niños nacen pueden cambiar laforma como la sangre circula a través del corazón y lo...
Exposición a químicos      Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de      Down, trisomía 13, síndrome de Turner...
Cansancio permanentePruebas y exámenesEl examen físico confirma la cianosis. Es posible que el niñopresente dedos hipocrát...
necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meseso incluso años.Su hijo posiblemente necesite tomar diur...
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Problemas frecuentes en cardiología pediátrica

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Problemas frecuentes en cardiología pediátrica

  1. 1. PROBLEMAS FRECUENTES EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Dr. Felipe Heusser R.Desde la vida fetal hasta el final de la adolescencia son numerosos losproblemas cardiovasculares que se pueden presentar. Sin duda que lascardiopatías congénitas son el problema cardiológico mas importante de laedad pediátrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas deellas. Los trastornos del ritmo cardíaco también constituyen un problemacardiológico frecuente en esta edad, correspondiendo muchos de ellos adefectos congénitos como el síndrome de Wolff Parkinson White. Lascardiopatías adquiridas son un problema menos frecuente a esta edad en Chiley en los países mas desarrollados, dada la disminución muy marcada de laFiebre Reumática en las últimas décadas. Es así como la enfermedad deKawasaki es hoy la enfermedad cardíaca adquirida mas frecuente en los paísesdesarrollados.Siendo las cardiopatías congénitas el problema cardiovascular mas importantede la edad pediátrica, el hallazgo de soplo cardíaco en el examen físico de unniño es el principal motivo de consulta en cardiología pediátrica.No es posible referirse en este texto a las diferentes cardiopatías que sepueden presentar en el niño, por lo que solamente discutiremos los temas deSoplos Cardíacos y de Cardiopatías Congénitas. Para profundizar estos temasy para estudiar los temas cardiológicos no tratados recomendamos las citas ytextos enumerados en la bibliografía.SOPLOS CARDIACOSLa auscultación de un soplo cardíaco durante el examen físico de un niño esun hecho frecuente, por lo que constituye el principal motivo de consulta encardiología pediátrica. Es así como en edad preescolar hasta en uno de cadacuatro niños es posible auscultar un soplo cardíaco. Aunque gran parte deestos soplos ocurren en niños con corazón sano: soplo funcional,frecuentemente el hallazgo de estos es un tema de preocupación en lasfamilias, dado que un soplo cardíaco puede constituir un signo semiológico decardiopatía, soplo orgánico, signo que es especialmente frecuente encardiopatías congénitas.
  2. 2. En primer lugar describiremos las características de los soplos cardíacos queson siempre orgánicos, para posteriormente describir los distintos tipos desoplos funcionales que se pueden encontrar en la edad pediátrica. Esta es solouna guía para orientarse en la auscultación de soplos cardíacos, ya que aunquehay algunos que son claramente orgánicos, y otros que son claramentefuncionales, existe un importante grupo de ellos en que debe ponerse atenciónen otros elementos auscultatorios para determinar su "organicidad" como eldesdoblamiento y la intensidad del segundo ruido, o la presencia de tercerruido o de clics.Soplos Cardíacos OrgánicosSiempre debe considerarse como soplo cardíaco orgánico: Todo soplo cardíaco que se asocie a un frémito palpable en el área precordial, o cuya intensidad sea mayor de III/VI. Todo soplo cardíaco diastólico. Pueden corresponder a soplos de carácter "aspirativo" del comienzo del diástole propios de insuficiencia de válvulas sigmoídeas, o a soplos del medio del diástole de tonalidad mas baja, "rodadas", propios de estenosis absoluta o relativa de válvulas aurículo-ventriculares. Todo soplo cardíaco continuo que no desaparece con movimientos de rotación del cuello. Estos soplos frecuentemente son secundarios a persistencia del ductus arterioso, pudiendo también ser secundarios a fístulas coronarias o a una ventana aorto-pulmonar. Todo soplo holosistólico, es decir que se inicia confundido con el primer ruido cardíaco, manteniendo su intensidad hasta la auscultación del segundo ruido cardíaco. Estos soplos que se pueden graficar como de forma rectangular, generalmente son secundarios a comunicación interventricular o a regurgitación de válvulas aurículo-ventriculares.Soplos cardíacos funcionalesEn términos generales podemos decir que los soplos cardíacos funcionales sonsiempre asistólicos, y eyectivos; es decir comienzan luego del primer ruidocardíaco aumentando progresivamente de intensidad hasta el meso-sístole paraluego disminuir progresivamente de intensidad, dejando libre el segundo ruidocardíaco. Al graficarlo, le corresponde la forma de un rombo. Su intensidad essiempre inferior o igual a III/VI, y su tonalidad nunca es muy grave. Lossoplos cardíacos funcionales se caracterizan por importantes variaciones de
  3. 3. las características auscultatorias con los cambios de posición del paciente.Debe considerarse que en niños que se encuentran en estado hiperdinámico,secundario a un cuadro febril, anemia, u otro, es muy frecuente de auscultarsoplos cardíacos, generalmente soplos sistólicos eyectivos de la base delcuello, los que desaparecen al regresar este estado. Dentro de los soploscardíacos funcionales es posible de identificar claramente los siguientes: Soplo de Still. Se caracteriza por ser un soplo sistólico eyectivo de intensidad menor o igual a III/VI, cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo bajo. Su tonalidad "vibratoria" o "musical", es característica. Generalmente se irradia a las áreas vecinas del precordio, y ocasionalmente hacia el cuello, Este soplo característicamente aparece hacia el final del primer año de vida o en edad preescolar, y puede auscultarse hasta finalizada la adolescencia. Estenosis fisiológica de ramas pulmonares. Se caracteriza por ser un soplo sistólico eyectivo de baja intensidad, cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo alto, auscultándose también en axilas y dorso. Este soplo es propio de los recién nacidos a partir de la segunda semana de vida, particularmente de los de pretérmino y de los de bajo peso de nacimiento, y generalmente se ausculta hasta los seis meses de edad. Este soplo es secundario a la estenosis relativa de las ramas de la arteria pulmonar, luego de producido el cambio de la circulación fetal a neonatal, estenosis que es superada en el primer semestre de la vida. La presencia de un soplo cardíaco de estas características después de los 8 meses de edad puede tener carácter patológico. Hum venoso. Corresponde a un soplo continuo, es decir compromete sístole y diástole, de baja intensidad, la que varía significativamente hasta desaparecer con los movimientos de rotación y flexión de la cabeza. Su foco de mejor auscultación es la base del cuello y las áreas supraclaviculares, auscultándose mejor cuando el paciente está sentado. Más frecuente en edad preescolar, su diagnóstico diferencial se debe realizar con ductus arterioso persistente. Soplo pulmonar. Corresponde a un soplo sistólico eyectivo, de baja intensidad, generalmente II/VI, cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo alto (foco pulmonar). Su diagnóstico diferencial es con estenosis pulmonar mínima. Puede auscultarse en toda la edad pediátrica.
  4. 4. CARDIOPATIAS CONGENITASCardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/ofunción del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. Engeneral, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones delcorazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.Esta cifra no incluye la comunicación interventricular muscular pequeña delrecién nacido, la válvulas aórticas bicúspide sin alteración funcional, elprolapso de la válvula mitral, el ductus persistente del recién nacido depretérmino, ni los trastornos del ritmo cardíaco secundarios a haces eléctricosanómalos como el síndrome de Wolff Parkinson White, diagnósticos que enalgunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatíascongénitas en general. Estas cardiopatías son algo más frecuentes en hombres,aunque existen algunas malformaciones específicas como la comunicacióninterauricular o el ductus arterioso persistente que son más frecuente enmujeres. Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita, cerca dela mitad van a ser sintomáticos durante el primer año de vida, y la mayor partede estos van a requerir de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativodurante éste período. (Tabla 1)La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiologíamultifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos yambientales. Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatíacongénita, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo tambiénnumerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva odominante, que se asocian a cardiopatías congénitas (Tabla N°2). El 25% delos portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformaciónen algún otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopatíacongénita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijonazca con cardiopatía; un padre o madre portador de una cardiopatíacongénita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con unacardiopatía.Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a unamayor incidencia de cardiopatías congénitas. Es así como fetos expuestos alalcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen unamayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunasinfecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de lagestación, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatíascongénitas, como está claramente demostrado para el virus Rubéola.Finalmente, la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como
  5. 5. Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia decardiopatías.Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas declasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatología como a su presentaciónclínica (Tabla N°3). La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas yen acianóticas. Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas enque su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuitointracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínicamás importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas sonlas más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característicacomún es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica.Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuitode izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de lascardiopatías congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, yotras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatíasobstructivas derechas no cianóticas.CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICASCardiopatías con cortocircuito de izquierda a derechaConstituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas, alcanzando aalrededor del 50% de ellas (Tabla N°1). El cortocircuito de izquierda aderecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicacióninterauricular (CIA) y en el drenaje venoso anómalo parcial; a nivelventricular, como en la comunicación interventricular (CIV); a nivel auriculary ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arteriosopersistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el pasode sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda,ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha,ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmonessin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuenciasfisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender de la magnitud deeste y del nivel anatómico en que ocurre.La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandesarterias depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica lasdos circulaciones y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar ysistémica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistémica,
  6. 6. mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascularsistémica es normalmente alta y varía poco, la resistencia vascular pulmonares generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivelventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones esamplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica; es asícomo en una CIV amplia la presión sistólica ventricular izquierda se transmitetotalmente al ventrículo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario enuna CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la presión sistólicaventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que existe una importantegradiente sistólica de presión interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que laresistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida,esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en eseperíodo. Por otra parte la viscosidad sanguínea, determinadafundamentalmente por los glóbulos rojos, y su efecto en la resistenciavascular, puede también influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda aderecha: mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina.En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud deeste va a depender del tamaño del defecto y de la relación entre ladistensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidadventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor esel cortocircuito de izquierda a derecha. Al nacer la diferencia dedistensibilidad entre los ventrículos son mínimas, por lo que el cortocircuito esmínimo independientemente del tamaño del defecto. En la medida que elpaciente crece los ventrículos adquieren sus características propias(distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rígido y deparedes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es poresto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en losprimeros meses de vida.La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D esel hiperflujo pulmonar, cuya cuantía va a ser directamente proporcional a lamagnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia del cortocircuito deizquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidadescardíacas: es así como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan lascavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivelventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidadesauricular y ventricular izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a travésde un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se transmitetambién la presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículoderecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia ahipertensión sistólica arterial pulmonar. La sobrecarga de volumen ventricularlleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular deacuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatíashabitualmente la contractilidad ventricular está normal o aumentada.
  7. 7. La sobrecarga de volumen cardíaca resulta en un aumento de las presionesdiastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares ycapilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resultaen extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edemaalveolar y bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una disminución de la"compliance" pulmonar, un aumento de la gradiente alvéolo-arterial deoxígeno, y un aumento de la resistencia de la via aérea fina, alteraciones quedesde el punto de vista clínico se manifiestan como cuadros bronquialesobstructivos y de edema pulmonar (Tabla N°4). Por otra parte, pacientes concortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía aérea gruesapor compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuenteizquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurículaizquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadase hipertensas, compresión que resulta en colapso bronquial en lactantes que notienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aérea, produciéndoseatelectasias lobares o segmentarias, y más raramente puede resultar enenfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de lascardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian tambiéna una mayor hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estospacientes a presentar infecciones respiratorias.La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías llevaindirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, lo que resulta encongestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíacaderecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardíacaizquierda descritos anteriormente.En general las cardiopatías con cortocircuito I-D son sintomáticas cuando el50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia ellado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces el flujosistémico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensiónsistólica pulmonar transmitida, llevan a un engrosamiento de la túnica mediaarteriolar y de la íntima arteriolar que provoca un aumento de la resistenciavascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar (TablaN°5). Este proceso intimal puede progresar a hialinización y fibrosis yeventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un daño irreversible yprogresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situaciónen que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados queminimiza el cortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormenterevertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye elsíndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia ahipertensión, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tanprecozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo
  8. 8. no se asocia a hipertensión (CIA) el daño vascular se hace irreversible a partirde la tercera década.La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente: corresponde al 25 a30% de las cardiopatías congénitas como defecto aislado. Estos defectospueden ser de diferentes tamaños y ubicarse en cualquier area del septum,siendo más frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones clínicasdependen de la magnitud del cortocircuito; cuando este es importante lospacientes presentan cuadros respiratorios a repetición, trastornos dealimentación, y mal incremento ponderal. El manejo de los pacientessintomáticos incluye fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores, yen aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplioscierre quirúrgico.El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnicamedia dentro de las primeras 24 horas de vida; produciéndose el cierreanatómico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres semanas de vida.El DAP corresponde también a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas,siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino; el 30 a40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clínicamenteductus. En el pretérmino el tratamiento es farmacológico con indometacina enlas primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirúrgica. En ellactante y el niño mayor el tratamiento es quirúrgico.La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas, conmayor frecuencia en niñas. La más común es la tipo ostium secundum, menosfrecuente son la tipo ostium primum o canal AV parcial, secundaria aldesarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos, y la tipo seno venoso. Engeneral son muy poco sintomáticas en la edad pediátrica. El tratamiento es elcierre, generalmente quirúrgico, entre los 2 y 4 años de edad.Cardiopatías obstructivas izquierdasCardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden odificultan el normal flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón,desde las venas pulmonares hasta la aorta torácica. La obstrucción al flujosanguíneo en el lado izquierdo del corazón ocurre más frecuentemente a nivelde la salida ventricular, obstrucción que puede ser total, como en la atresiaaórtica, o parcial, lo que se denomina estenosis.En aquellas cardiopatías con estenosis, las cavidades que anteceden a laobstrucción elevan sus presiones para lograr mantener el débito cardíaco; asíen una estenosis aórtica se eleva la presión sistólica de ventrículo izquierdo, loque lleva a hipertrofia y a una disminución de la distensibilidad ventricular, loque causa un aumento de la presión diastólica ventricular, presión que se
  9. 9. transmite en forma retrógrada a la aurícula izquierda, venas y capilarespulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrículo derecho. El aumentode la presión capilar pulmonar favorece la transudación de líquido alintersticio bronquiolar y alvéolos, líquido que interfiere con el intercambiogaseoso y con la ventilación, y clínicamente lleva a taquipnea y compromisorespiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural,compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensión arterial pulmonar ysobrecarga ventricular derecha.Cuando la obstrucción es total o muy severa, el flujo sanguíneo es desviadocon el fin de lograr mantener el débito sistémico y pulmonar, por lo que lamayoría de éstas cardiopatías tienen cortocircuito obligado de izquierda aderecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arteriosoy/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria paramantener el débito cardíaco y la vida del paciente, constituyéndose encardiopatías ductus dependientes y/o CIA dependientes. Así en una atresiaaórtica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desvíe parte desu flujo a la aorta y permita un débito cardíaco aceptable, y en una atresiamitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que existadébito cardíaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva asignos de hipodébito, como palidez, pulsos débiles y llene capilar lento, signosque muchas veces sugieren un cuadro séptico.Cardiopatías con Insuficiencia ValvularCorresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por alguna de lascuatro cavidades del corazón, retorna parcialmente a esa cavidad a través deuna válvula aurículo-ventricular o sigmoídea incompetente (TABLA ). Laregurgitación puede ocurrir en más de una válvula. Aunque la regurgitaciónvalvular ocurre en válvulas congénitamente anómalas, más frecuentementeocurre en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumática.El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de volumen delas cavidades cardíacas involucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en lainsuficiencia o regurgitación mitral; aurícula y ventrículo derechos en lainsuficiencia tricuspídea; ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica, y;ventrículo derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumense asocia a una hiperdinamia cardíaca y a contractilidad normal o aumentada,salvo en etapas tardías de la enfermedad. La regurgitación valvular puedeasociarse a una estenosis relativa de esa válvula, dado al aumento del flujoanterógrado que significa la suma del volumen regurgitado más el volumen deeyección habitual.La insuficiencia o regurgitación mitral aunque puede ser congénita, es másfrecuentemente una lesión adquirida, particularmente en relación a fiebre
  10. 10. reumática. Se observa también en miocardiopatías de diversas etiologías, pordilatación del anillo valvular; en estenosis aórtica severa, en origen anómalode arteria coronaria izquierda, o en anomalías coronarias por enfermedad deKawasaki. También en enfermedades como síndromes de Marfan y Hurlercon válvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral generalmentees parte de un defecto septal aurículo-ventricular o defecto de cojinetesendocárdicos.Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se observa en pacientes conaorta bicúspide, con estenosis subaórtica, con CIV subpulmonar, o enpacientes postvalvuloplastía por estenosis aórtica. En todas estas situaciones lainsuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causasubyacente, como CIV o estenosis subáortica.La regurgitación tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el reciénnacido, generalmente en relación con asfixia perinatal. También se observaregurgitación tricuspidea en relación a dilatación ventricular derecha, o amalformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar conseptum intacto.Cardiopatías obstructivas derechas no cianóticasEste grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica por hallazgo de soplocardíaco en paciente asintomático. La más frecuente corresponde a laestenosis valvular pulmonar. Generalmente son válvulas bicúspides con velosgruesos que forman domo, algunas con anillo hipoplástico, que en las formasmoderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunasformas de estenosis valvular pulmonar, como en la asociada al síndrome deNoonan, los velos son gruesos y mixomatosos.La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de frecuente presentación apartir de la segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad,siendo una de las causas más importantes de soplo inocente a esa edad; es másfrecuente en recién nacidos de pretérmino y de bajo peso en general.CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICASEstas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característicacomún la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco,con la consiguiente hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosismarcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosascomo resultado de la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en lasangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la
  11. 11. oxemia sino también de la concentración de hemoglobina; a mayor anemiamenor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis puede sercentral o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito anivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurrepor un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentosen circulación periférica como en la cianosis periférica producida porvasoconstricción secundaria al frío.Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito dederecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos (Tabla N°3) cardiopatíasobstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo del corazón,como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV; 2) cardiopatíascon mezcla total, en que retornos venosos sistémico y pulmonar se mezclan enuna cavidad común como ocurre en un ventrículo único, y ; 3) cardiopatíaspor falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistémico en paralelo, comoocurre en la transposición de grandes arterias.En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectoscardíacos simples o complejos asociados a obstrucción al flujo pulmonar ycon un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda quelleva a hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurrenecesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de unaCIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejidoconal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. Así estafisiopatología es común para un defecto simple como una CIA con estenosisvalvular pulmonar severa, como para un complejo ventrículo único con malposición de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetralogía deFallot el ejemplo más clásico. Estas cardiopatías tienen generalmente flujopulmonar disminuído, y en sus formas más severas requieren de lapermeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha paramantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable permite unbuen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que elductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatías complejas sinobstrucción al flujo pulmonar como atresia tricuspídea, ventrículo único,doble salida de ventrículo derecho, truncus arterioso, aurícula única, drenajevenoso anómalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezclatotal entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujopulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retornopulmonar que sistémico, por lo que la mezcla entre los retornos venososresulta en saturaciones sistémicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. Así lasmanifestaciones clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las de lascardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.
  12. 12. El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes arterias,en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica seproduce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a laaurícula derecha vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado porla circulación pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venaspulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travésde la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. Así se producendos circuitos independientes; uno sistémico con sangre desaturada que lleva ahipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algúnnivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductusarterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezclaentre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunashoras. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentementeinsuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primerashoras de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas.En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendodesarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.La característica clínica principal de la cianosis por cardiopatía congénita adiferencia de la de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultadrespiratoria, sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea).Clásicamente se ha preconizado el uso de la prueba de hiperoxia paradiferenciar cianosis pulmonar de cardíaca; esta consiste en medir saturaciónde oxígeno de la hemoglobina respirando aire y luego respirando oxígeno auna concentración cercana al 100%. Por existir un cortocircuito fijo en lascardiopatías la saturación no se eleva más de un 10%, ocurriendo alzasmayores de 15% cuando el cortocircuito es intrapulmonar. En su examenfísico estos pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de lacianosis, pudiendo encontrarse en la auscultación cardíaca un segundo ruidoúnico y soplos cardíacos. Los pacientes con cianosis de larga data presentandedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutáneas como¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; siésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente,debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve amoderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida lanecesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo. La cirugíapaliativa generalmente consiste en conectar una rama arterial sistémica a unade las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguíneo pulmonaradecuado, generalmente a través de un tubo de Goretex (shunt de BlalockTaussig modificado).
  13. 13. La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente,correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha. Consiste en unamalformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular(tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia,una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstrucciónsubvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, además de hipertrofiaventricular derecha.La transposición de grandes arterias es una de las dos más frecuentes delgrupo, la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aortadel ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmentenormal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente(30%). Es más frecuente en varones (2:1).Como se mencionó anteriormente, en esta cardiopatía las circulacionespulmonar y sistémica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma quela sangre desaturada se mantiene en la circulación sistémica y la oxigenada semantiene en la circulación pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estospacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones através del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.Cardiopatía cianóticaEnviar esta página a un amigoShare on facebookShare ontwitterFavorito/CompartirVersión para imprimirLa cardiopatía cianótica es un defecto cardíaco, presente al nacer(congénito), que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. Puedehaber más de un defecto.CausasNormalmente la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón ylos pulmones. La sangre que está baja en oxígeno (sangre azul) retorna del cuerpo hacia el lado derecho del corazón. El lado derecho del corazón luego la bombea a los pulmones, donde ésta recoge más oxígeno y se vuelve roja. La sangre oxigenada regresa de los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón. De allí, es bombeada al resto del cuerpo.
  14. 14. Los defectos cardíacos con los que los niños nacen pueden cambiar laforma como la sangre circula a través del corazón y los pulmones. Esteflujo de sangre anormal se denomina derivación. La sangre que es bombeada hacia el cuerpo es más baja en oxígeno. El hecho de tener menos oxígeno enviado al cuerpo puede hacer que la piel luzca azul (cianosis).Muchos de estos defectos cardíacos comprometen las válvulascardíacas, las cuales se encuentran entre el corazón y los vasossanguíneos grandes que llevan sangre desde y hacia el corazón. Estasválvulas se abren lo suficiente para que la sangre fluya a través de ellas.Luego, se cierran, impidiendo que la sangre se devuelva.Los defectos de las válvulas cardíacas que pueden provocar cianosisabarcan: La válvula tricúspide (la válvula entre las dos cámaras del lado derecho del corazón) puede estar ausenteo puede no abrirse lo suficiente. La válvula pulmonar (la válvula entre el corazón y los pulmones) puede estar ausente o puede no abrirse lo suficiente. La válvula aórtica (la válvula entre el corazón y los vasos sanguíneos que van al resto del cuerpo) no se puede abrir lo suficiente.Otros defectos cardíacos que pueden causar cianosis comprenden: Coartación o interrupción completa de la aorta Anomalía de Ebstein Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Tetralogía de Fallot Drenaje venoso pulmonar anómalo total Transposición de los grandes vasos Tronco arterialLas cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:
  15. 15. Exposición a químicos Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down, trisomía 13, síndrome de Turner,síndrome de Marfan y síndrome de Noonan Infecciones (como rubéola) durante el embarazo Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo Medicamentos recetados o comprados por cuenta propia y usados durante el embarazo Drogas psicoactivas consumidas durante el embarazoSíntomasUno de los síntomas es la cianosis que generalmente se observa comouna coloración azulada en los labios y en los dedos de las manos y lospies.Algunos niños presentan problemas de respiración (disnea) y adoptan laposición de cuclillas después de la actividad física para aliviar la falta derespiración.Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecenrepentinamente de oxígeno. Durante dichos episodios, los síntomaspueden abarcar: Ansiedad Respiración exagerada (hiperventilación) Aumento repentino en la cianosisEs posible que los bebés se cansen o suden mientras se alimentan y queno aumenten el peso que debieran.También es posible que se presente desmayo (síncope) y dolor torácico.Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica ypueden abarcar: Piel azulada o grisácea Problemas de alimentación o poco apetito Ojos o cara hinchados
  16. 16. Cansancio permanentePruebas y exámenesEl examen físico confirma la cianosis. Es posible que el niñopresente dedos hipocráticos.El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. Sepueden escuchar ruidos cardíacos anormales, un soplo cardíaco ocrepitantes pulmonares.Los exámenes variarán dependiendo de la causa, pero pueden abarcar: Radiografía de tórax Conteo sanguíneo completo (CSC) Monitor de oxígeno transcutáneo (oxímetro de pulso) Gasometría arterial ECG (ecocardiografía) Ecografía Doppler Ecocardiografía transesofágica (ETE) Pruebas imagenológicas nucleares Cateterismo cardíaco Estudio electrofisiológico (EEF) Resonancia magnética del corazónTratamientoAlgunos niños pueden requerir hospitalización después de nacer, de talmanera que puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Puedenrecibir medicamentos para: Eliminar líquidos extra Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos Tratar ritmos o latidos cardíacos anormalesEl tratamiento preferido para muchas de las cardiopatías congénitas esla cirugía para reparar el defecto. Existen muchos tipos de cirugía,dependiendo del tipo de defecto congénito. La cirugía puede ser
  17. 17. necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meseso incluso años.Su hijo posiblemente necesite tomar diuréticos y otros medicamentospara el corazón antes o después de la cirugía. Asegúrese de seguir ladosificación correcta. El control regular con su médico es importante.Muchos niños que se han sometido a una cardiocirugía deben tomarantibióticos antes y, algunas veces, después de cualquier trabajo dental uotros procedimientos médicos. Asegúrese de recibir instrucciones clarasdel cardiólogo de su hijo. Asimismo, es muy importante hacer que su hijose cepille los dientes regularmente.Pregúntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna. Sin embargo, engeneral, su hijo debe recibir la vacuna antigripal cada año y mantenerseal día con las otras vacunas.Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos permanente.PronósticoEl pronóstico depende del trastorno específico.Posibles complicacionesLas complicaciones de la cardiopatía cianótica son, entre otras: Ritmos cardíacos anormales y muerte súbita Hipertensión arterial en los vasos sanguíneos del pulmón Insuficiencia cardíaca Infección en el corazón Accidente cerebrovascularCuándo contactar a un profesional médicoLlame a su médico si su bebé tiene: Piel azulada (cianosis) o piel grisácea Dificultad respiratoria Dolor torácico u otro dolor Vértigo, desmayo o palpitaciones cardíacas Problemas de alimentación o poco apetito
  18. 18. Fiebre, náuseas o vómitos Ojos o cara hinchados Cansancio todo el tiempoPrevenciónLas mujeres embarazadas deben recibir buena atención prenatal: Evite el consumo de alcohol y drogas durante el embarazo. Coméntele al médico que está embarazada antes de que le receten medicamentos. Hágase un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si usted es inmune a la rubéola. Si no es inmune, tiene que evitar cualquier posible exposición a esta enfermedad y debe hacerse vacunar inmediatamente después del parto. Las mujeres embarazadas que tengan diabetes deben tratar de recibir un buen control sobre los niveles de azúcar en la sangre.Algunos factores hereditarios pueden jugar un papel en la cardiopatíacongénita. Muchos miembros de la familia pueden estar afectados. Siplanea quedar embarazada, hable con el médico respecto a hacerseexámenes para la detección de enfermedades genéticas.

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