Purpura Dr Toledo

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Clase del Dr Toledo

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Purpura Dr Toledo

  1. 1. SINDROME PURPURICO DR. LEONARDO TOLEDO G.
  2. 2. COAGULACION <ul><li>TAPON PLAQUETARIO: </li></ul><ul><li>Al existir lesión endotelial se expone el colágeno del subendotelio, al cual se adhieren las plaquetas (por intermedio del factor de Von Willebrand). </li></ul><ul><li>La atracción y agregación plaquetaria permiten la formación de un tapón plaquetario (Hemostasia primaria). </li></ul><ul><li>CADENA DE COAGULACION: </li></ul><ul><li>Luego se produce una serie de reacciones en cadena con diversos factores de coagulación (vías intrínseca y extrínseca) que finalizan cuando el fibrinógeno se convierte en fibrina (por acción de la trombina), dando el coágulo final. </li></ul>
  3. 3. TRASTORNOS DE LA COAGULACION <ul><li>ALTERACION DE PLAQUETAS: - Número. </li></ul><ul><li> - Función. </li></ul><ul><li>ALTERACIONES DE LA VIA DE LA COAGULACION: - Intrínseca </li></ul><ul><li> - Extrínseca. </li></ul><ul><li> - Común. </li></ul>
  4. 4. ALTERACIONES EN EL NUMERO DE PLAQUETAS <ul><li>DEFICIENCIA EN LA PRODUCCION PLAQUETARIA : Aplasia medular, leucemias. </li></ul><ul><li>ALTERACIONES EN LA DISTRIBUCION PLAQUETARIA: Atrapamiento esplénico por esplenomegalia. </li></ul><ul><li>DESTRUCCION PLAQUETARIA : PTI. </li></ul><ul><li>AUMENTO EN CONSUMO DE PLAQUETAS: CID. </li></ul><ul><li>Examen de elección: RECUENTO PLAQUETARIO. </li></ul>
  5. 5. ALTERACIONES DE LA FUNCION PLAQUETARIA <ul><li>FARMACOS ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: AAS, Clopidogrel. </li></ul><ul><li>UREA PLASMATICA ELEVADA. </li></ul><ul><li>ENF. DE VON WILLEBRAND: Enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que existe un déficit del factor de Von Willebrand (circula unido al factor VIII), que actúa en la adhesión plaquetaria. </li></ul><ul><li>Examen de elección: TIEMPO DE SANGRIA DE IVY. </li></ul>
  6. 6. ALTERACIONES EN LA VIA INTRINSECA Y COMUN <ul><li>FALLA CONGENITA DE FACTORES DE COAGULACION QUE ACTUAN EN ESTA VIA: Hemofilia A (déficit factor VIII), Hemofilia B (déficit factor IX). </li></ul><ul><li>CONSUMO EXCESIVO DE ESTOS FACTORES: Coagulopatías de consumo (CID). </li></ul><ul><li>Examen de elección: TTPK. </li></ul>
  7. 7. ALTERACIONES EN LA VIA EXTRINSECA <ul><li>INSUFICIENCIA HEPATICA Y/O DEFICIT VITAMINA K: Los factores II, VII, IX, X son sintetizados en el hígado ante la presencia de Vit. K y en estas dos situaciones la producción de ellos se altera. </li></ul><ul><li>COAGULOPATIAS DE CONSUMO. </li></ul><ul><li>Examen de elección: TIEMPO DE PROTROMBINA. </li></ul>
  8. 8. ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION <ul><li>ANAMNESIS: Antec. Familiares de coagulopatías (ej. Hemofilia, Enf. Von Willebrand), ingesta de fármacos (principalm. AINES), cuadros febriles o infecciosos previos, etc. </li></ul><ul><li>EXAMEN FISICO: Esplenomegalia (puede explicar una trombocitopenia por secuestro esplénico); las hemorragias superficiales (petequias, equímosis, epistaxis, gingivorragia, etc) orientan a un defecto en la hemostasia primaria (alterac. Plaquetas Von Willebrand) y las hemorragias profundas (hemartrosis, hematomas musculares o profundos) orientan a defectos en la cedena de coagulación (ej. Hemofilia). </li></ul>
  9. 9. ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION (* La prologación del TTPK en hemofílicos depende del % de factor deficitario, pudiendo no alterarse o ser mínima en pacientes con sobre 25% del factor) TIEMPO SANGRIA IVY TIEMPO PROTROMBINA TTPK RECUENTO PLAQUETARIO HEMOFILIA N N A * N VON WILLEBRAND A N A N TROMBOPATIA A N N N PTI A N N A HEPATOPATIA N A N - A N
  10. 10. SINDROME PURPURICO <ul><li>Su principal manifestación clínica está dada por la presencia de sangrados de los vasos sanguíneos subcutáneos, que se manifiestan ya sea como petequias (manchas color púrpura de menos de 3 mm de diámetro) o equímosis (sobre 3 mm). Estas lesiones pueden aparecer en relación a un pequeño trauma o en forma espontánea, muchas veces asociado a sangrado de mucosas y en, forma característica, acompañan a anormalidades de las plaquetas o vasos sanguíneos. </li></ul>
  11. 11. ETIOLOGIA SINDR. PURPURICOS <ul><li>ALTERACIONES VASCULARES: </li></ul><ul><li>Púrpura anafiláctico o Scholein Henoch. </li></ul><ul><li>Infecciones. </li></ul><ul><li>Colagenopatías. </li></ul><ul><li>Mecánicos. </li></ul><ul><li>Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteogénesis imperfecta) </li></ul><ul><li>ALTERACIONES PLAQUETARIAS: </li></ul><ul><li>- Trombocitopenias. </li></ul><ul><li>- Trombocitopatías congénitas o herditarias. </li></ul><ul><li>- Enferm. Von Willebrand. </li></ul>
  12. 12. PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO <ul><li>Patología hematológica relativamente frecuente, sobre todo en niños. </li></ul><ul><li>Su presentación aguda, generalmente dramática, con lesiones equimótico – petequiales y muchas veces sangrado de mucosas, lleva a consulta precoz. </li></ul><ul><li>Su comienzo es brusco, en un niño previamente sano que se ha recuperado recientemente de una infección viral y que repentinamente presenta el cuadro purpúrico. </li></ul>
  13. 13. PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO <ul><li>Al examen físico fuera del síndrome purpúrico, no hay adenopatías ni visceromegalias, ni otras alteraciones. </li></ul><ul><li>El hemograma solo revela compromiso importante de las plaquetas. </li></ul><ul><li>Su mayor incidencia puede verse entre los 18 meses y 6 años, aún cuando puede darse en lactantes menores. Afecta por igual a ambos sexos, excepto en adolescencia que predomina en mujeres. </li></ul><ul><li>El 60 % de los pacientes se recuperan en 4 – 6 semanas y más del 90 % lo hacen en 3 – 6 meses. </li></ul>
  14. 14. PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO <ul><li>Este PTI se ha asociado a diversos agentes, ninguno con evidencias claras; además puede confundirse el PTI con la trombocitopenia transitoria asociada a MNI por VEB o CMV, Toxoplasmosis, fase prodrómica de Hepatitis viral o infección por VIH. </li></ul><ul><li>En adultos esta forma aguda es infrecuente y se presenta de manera insidiosa, pudiendo durar años (PTI crónico). Se observa más e mujeres de 20 – 40 años y puede comenzar por un brusco descenso en el recuento plaquetario que provoca hemorragias, simulando un PTI agudo; sin embargo, habitualmente hay una historia previa de fácil sangrados o de menometrorragias. </li></ul>
  15. 15. PATOGENIA PTI <ul><li>En la patogenia de los PTI se plantea que la destrucción plaquetaria es la consecuencia de una respuesta inmune frente a una infección viral reciente, en la cual habría alguna similitud antigénica entre las plaquetas y algunos virus, lo cual determina que algunos anticuerpos reconozcan y se unan a las plaquetas, favoreciendo su destrucción a nivel del bazo e hígado. </li></ul>
  16. 16. CRITERIOS PTI <ul><li>TROMOBOCITOPENIA HABITUALMENTE SEVERA. </li></ul><ul><li>SOBREVIDA PLAQUETARIA ACORTADA. </li></ul><ul><li>ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS EN PLASMA. </li></ul><ul><li>MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS EN MEDULA OSEA. </li></ul>
  17. 17. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NIÑOS <ul><li>LEUCEMIAS. </li></ul><ul><li>APLASIAS MEDULARES. </li></ul><ul><li>SINDROME HEMOLITICO UREMICO. </li></ul><ul><li>COAGULACION INTRVASCULAR DISEMINADA. </li></ul><ul><li>MENINGOCOCCEMIA !!!! </li></ul>
  18. 18. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ADULTOS <ul><li>En adultos un PTI puede ser la primera manifestación de un LES o NEO HEMATOLOGICO PRIMARIO, por lo cual todos los adultos deben realizarse mielograma y determinación de ANA. </li></ul><ul><li>Además, si presenta hepatoesplenomegalia o adenopatías debe pensarse en una MNI, toxoplasma, CMV y principalmente VIH. </li></ul>
  19. 19. TRATAMIENTO <ul><li>SIEMPRE: </li></ul><ul><li>Tratar al niño y no al recuento de plaquetas. </li></ul><ul><li>Tranquilizar a los padres. </li></ul><ul><li>Prohibir uso fármacos antiagregantes plaquetarios (AAS, AINES). </li></ul><ul><li>Limitar actividad física. </li></ul><ul><li>Monitorizar recuento plaquetas. </li></ul><ul><li>Administrar medicación específica en casos seleccionados (hemorragia de mucosas severa). </li></ul>
  20. 20. TRATAMIENTO <ul><li>CONTROVERSIAL: </li></ul><ul><li>Hospitalizar. </li></ul><ul><li>Mielograma a todos los pacientes. </li></ul><ul><li>Esplenectomía. </li></ul>
  21. 21. TRATAMIENTO <ul><li>CORTICOIDES: Prednisona 4 mg/ kg/ día por 7 días o alternativas EV por 3 días. </li></ul><ul><li>GAMMAGLOBULINA EV DOSIS ALTA: 1gr/ kg/ día por 2 días. </li></ul>
  22. 22. TRATAMIENTO <ul><li>NUNCA: </li></ul><ul><li>ENTRAR EN PANICO POR RECUENTO PLAQUETARIO BAJO. </li></ul><ul><li>TRANSFUSIONES DE PLAQUETAS. </li></ul><ul><li>HOSPITALIZAR DE RUTINA. </li></ul>

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