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Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina

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Tema impartido por el Dr. Bravo de la Facultad de Medicina de la UAEM.
(país: México, año:2009)

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Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina

  1. 1. Universidad Autónoma del Estado de Morelos Facultad de Medicina Pediatría Síndrome de Dificultad Respiratorio tipo I + Enfermedad de Membrana Hialina + Dr. Moisés Bravo Sotelo Ramírez Márquez Marcos Rafael
  2. 2. Síndrome de Dificultad Respiratoria Tipo 1
  3. 3. Definición <ul><li>Inmadurez del desarrollo anatómico y fisiológico en el neonato de pretérmino </li></ul><ul><li>Inadecuado intercambio gaseoso después del nacimiento y desarrollo progresivo de atelectasias, que son el resultado de la deficiencia del factor surfactante. </li></ul>
  4. 4. Enfermedad de Membrana Hialina <ul><li>El término SDR fue empleado por Rudolph y Smith en 1960, para definir un padecimiento respiratorio agudo que se presenta frecuentemente en neonatos de pretérmino. </li></ul>
  5. 5. Incidencia <ul><li>Se calcula que el 50% de todas las muertes neonatales son debidas a la enfermedad de membrana hialina o sus complicaciones. </li></ul><ul><li>60 – 80% de los niños con edad gestacional inferior a 28 sem </li></ul><ul><li>15 a 30% de EG entre 32-36 sem </li></ul><ul><li>5% de más de 37 semanas </li></ul><ul><li>Rara en RN de término </li></ul>
  6. 6. Factores de alto riesgo: <ul><li>Sexo: Masculino </li></ul><ul><li>Raza blanca </li></ul><ul><li>Hipotensión materna </li></ul><ul><li>Hemorragia del 3er trimestre </li></ul><ul><li>Hijos de madres diabética </li></ul><ul><li>Asfixia neonatal </li></ul><ul><li>< 37 SDG </li></ul><ul><li>Gestación múltiple </li></ul><ul><li>Parto por cesárea </li></ul><ul><li>Hipotermia </li></ul><ul><li>Antecedente de hijos anteriores afectados </li></ul>
  7. 7. Etapas del Desarrollo Pulmonar 0 - 7 sem Adelgazamiento de las células epiteliales, formación de sáculos terminales Etapa Edad post-concepcional Eventos Embrionaria Botón pulmonar, interacción epitelial mesenquimatosa Pseudoglandular 8 -16 sem División completa de vías aéreas: cartílago, músculo liso; 25000 bronquiolos terminales Canalicular 17- 27 sem Capilarización, formación de acinos, neumocitos tipos I y II Sacular 28 a 35 semanas Alveolización > 36 semanas Aparición de alvéolos verdaderos Postnatal > 40 sem 20 divisiones
  8. 8. Etiología <ul><li>Déficit de agente tensoactivo </li></ul><ul><ul><li>Por disminución en su producción o en su secreción </li></ul></ul>Factor Surfactante Pulmonar <ul><li>Es una mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas producidas y almacenadas en los neumocitos tipo II </li></ul><ul><li>Forman una capa sobre la superficie interna del alveolo </li></ul><ul><li>tendencia natural al colapso. </li></ul>
  9. 9. <ul><li>73% fosfatidilcolina </li></ul><ul><li>12% fosfatidilglicerol </li></ul><ul><li>6% fosfatidilinositol y fosfatidilserina </li></ul><ul><li>4% esfingomielina </li></ul><ul><li>3% fosfatidiletanolamina </li></ul><ul><li>5 a 10% apoproteínas específicas SP-A, SP-B, que interactúan con los macrófagos alveolares aumentando la opsonización </li></ul>Composición
  10. 10. <ul><li>La síntesis del FSP depende de: </li></ul><ul><ul><li>pH </li></ul></ul><ul><ul><li>Temperatura </li></ul></ul><ul><ul><li>La perfusión </li></ul></ul><ul><li>Por lo que: </li></ul><ul><ul><li>Asfixia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoxia </li></ul></ul><ul><ul><li>Isquemia pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Si se asocian con hipovolemia, hipotensión y estrés por frío pueden inhibir dicha síntesis </li></ul></ul>
  11. 11. Funciones <ul><li>Reduce la tensión superficial ( 50 dinas/cm a 5-30 dn/cm)* </li></ul><ul><li>Aumenta la distensibilidad pulmonar </li></ul><ul><li>Promueve la estabilidad alveolar </li></ul><ul><li>Disminuye el trabajo respiratorio y la presión de apertura </li></ul><ul><li>Protege el epitelio junto con el sistema antioxidante pulmonar </li></ul><ul><li>Disminuye el tono precapilar </li></ul><ul><li>Aumenta la depuración del líquido alveolar </li></ul>Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª. Ed; pp: 528
  12. 12. Etiopatogenia <ul><li>La tensión superficial que tiende a provocar el colapso de los </li></ul><ul><li>alvéolos, creará una presión positiva que intenta expulsar el </li></ul><ul><li>aire. </li></ul><ul><li>Presión = 2 X tensión superficial / 100 micras (radio alveolar) </li></ul><ul><li>Para el alvéolo revestido de agente tensoactivo normal se </li></ul><ul><li>calcula una presión de 4 cm de H 2 O </li></ul><ul><li>Revestidos de agua sin agente tensoactivo </li></ul><ul><li>18 cm de H 2 O </li></ul>Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª. Ed; pp: 528
  13. 14. <ul><li>La disminución en la producción de surfactante por los neumocitos tipo II: </li></ul><ul><li>↑ la tensión superficial </li></ul><ul><li>Produce colapso alveolar, atelectasias difusas </li></ul><ul><li>↓ de la distensibilidad pulmonar </li></ul>
  14. 15. Apariencia <ul><li>Prematurez: </li></ul><ul><li>Se debe evaluar la edad gestacional para conocer el grado de inmadurez, observar la presencia de: </li></ul><ul><ul><li>Edema en las extremidades por permeabilidad vascular alterada </li></ul></ul><ul><ul><li>Palidez/cianosis, que puede reflejar compromiso hemodinámico. </li></ul></ul>
  15. 16. Signos Respiratorios <ul><li>Los criterios diagnósticos para el SDR son: </li></ul><ul><li>Frecuencia respiratoria mayor a 60 x’ </li></ul><ul><li>Quejido espiratorio </li></ul><ul><li>Retracción xifoidea, tiros intercostales y disociación toracoabdominal durante la inspiración </li></ul><ul><li>Cianosis en ausencia de oxígeno suplementario </li></ul><ul><li>A la auscultación: </li></ul><ul><ul><li>Disminución de la entrada y salida de aire </li></ul></ul><ul><ul><li>Estertores broncoalveolares </li></ul></ul>
  16. 17. Signos <ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>FC entre 120 a 160 x´ </li></ul><ul><li>La intensidad de los latidos es normal. </li></ul><ul><li>SNC </li></ul><ul><li>Normal </li></ul><ul><li>Gastrointestinales: </li></ul><ul><li>Retraso en el vaciamiento gástrico </li></ul><ul><li>Íleo </li></ul><ul><li>Ausencia de sonidos peristálticos </li></ul><ul><li>En ocasiones se palpa globo vesical </li></ul>
  17. 18. Pruebas de Madurez Pulmonar Fetal <ul><li>Relación lectina/esfingomielina en líquido amniótico: </li></ul><ul><ul><li>2:1 Indica madurez del surfactante </li></ul></ul><ul><ul><li>1.5 a 1.9: 1 Riesgo del 50% de desarrollar SDR 1 </li></ul></ul><ul><ul><li>< a 1.5: 1 Riesgo del 73% </li></ul></ul><ul><li>Fosfatidilglicerol : </li></ul><ul><ul><li>Aparece en líquido amniótico a las 35 SDG alcanzando sus niveles máximos a las 37-40 sem. Se reporta como positivo o negativo </li></ul></ul>
  18. 19. Diagnóstico <ul><li>Ayudan a establecer el diagnóstico: </li></ul><ul><ul><li>Evolución clínica </li></ul></ul><ul><ul><li>Rx. de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>Gasometría </li></ul></ul><ul><ul><li>Valores acido básicos </li></ul></ul>
  19. 20. <ul><li>Laboratorio y Gabinete </li></ul><ul><li>Gasometría Arterial: </li></ul><ul><ul><li>Muestra hipoxemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipercapnia </li></ul></ul><ul><ul><li>Acidosis respiratoria </li></ul></ul><ul><li>BH: </li></ul><ul><ul><li>Neutrofilia, neutropenia o trombocitopenia deben hacer sospechar un proceso infeccioso agregado. </li></ul></ul>
  20. 21. Imagenología <ul><li>La radiografía muestra: </li></ul><ul><ul><li>Imagen reticulogranular fina </li></ul></ul><ul><ul><li>Uniforme, bilateral </li></ul></ul><ul><ul><li>Broncograma aéreo que rebasa la silueta cardiaca </li></ul></ul><ul><ul><li>Puede tardar de 12-24 horas en establecerse </li></ul></ul><ul><ul><li>Traduce los múltiples alvéolos atelectásicos que hacen contraste claro con los bronquios y bronquiolos llenos de aire </li></ul></ul>
  21. 22. La clasificación radiológica comprende 4 grados: <ul><li>Imagen granular fina con broncograma aéreo que no rebasa la silueta cardiaca. </li></ul><ul><li>Imagen reticulogranular típica con disminución leve de la radiotransparencia pulmonar y broncograma que rebasa la silueta cardiaca. </li></ul>
  22. 23. <ul><li>Densidades confluentes, broncograma periférico evidente y aumento en densidad pulmonar; se aprecia borramiento parcial de silueta cardiotímica. </li></ul><ul><li>Opacidad total de los pulmones, sin presencia de broncograma y sin diferenciarse silueta cardiaca. </li></ul>
  23. 24. Estadio I / Forma Leve <ul><li>La imagen reticulogranular es muy fina. </li></ul><ul><ul><li>El broncograma aéreo es muy discreto </li></ul></ul><ul><ul><li>Transparencia pulmonar conservada </li></ul></ul><ul><li>Podría en ocasiones pasar como una Rx. normal </li></ul>
  24. 26. Estadio II / Forma Moderada: <ul><li>Esta es la forma más clásica. - La imagen reticulogranular se extiende a través de todo el campo pulmonar. - El broncograma aéreo es muy visible, y sobrepasa los límites de la silueta cardiaca. - La transparencia pulmonar esta disminuida </li></ul>
  25. 28. Estadio III / Forma Grave <ul><li>Los nódulos tienden a hacerse más confluentes </li></ul><ul><li>El broncograma aéreo se hace cada vez más visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. Orden </li></ul><ul><li>La transparencia pulmonar esta disminuida; pero todavía se distinguen los límites de la silueta cardiaca. </li></ul>
  26. 29. Estadio IV / Forma Muy Grave <ul><li>La opacidad del tórax es total </li></ul><ul><li>No se distingue la silueta cardiaca </li></ul><ul><li>Broncograma aéreo </li></ul><ul><li>Total ausencia de aire pulmonar. </li></ul><ul><li>Muy mal pronóstico. </li></ul><ul><li>Su mortalidad llega a ser del 100%. </li></ul>
  27. 30. Tratamiento <ul><li>12 mg de betametasona IM cada 24 hrs por dos ocasiones </li></ul><ul><li>6 mg de dexametasona IM cada 12 hrs 4 dosis </li></ul><ul><li>Efecto óptimo; presenta después de 24 hrs de su administración </li></ul><ul><li>Persiste hasta 1 sem </li></ul><ul><li>Efectos de los glucocorticoides sobre la maduración pulmonar: </li></ul><ul><li>↑ del tejido pulmonar y de las reservas de surfactante </li></ul><ul><li>↓ de la permeabilidad vascular con menor pérdida de proteinas en los espacios alveolares </li></ul><ul><li>↑ de la distensibilidad y volúmenes pulmonares </li></ul><ul><li>> Respuesta al surfactante exógeno </li></ul><ul><li>Maduración del parénquima pulmonar </li></ul><ul><li>↑ de la supervivencia con mejoría de la función respiratoria </li></ul>
  28. 31. Tratamiento <ul><li>EXOSURF : </li></ul><ul><li>Constituido por dipalmitoil fosfatidilcolina, hexadecanol, tiloxapol y NaCl. </li></ul><ul><li>Dosis 5 mg/ kg .. </li></ul><ul><li>Vía de adm. A través de un adaptador lateral a la cánula orotraqueal administrándolo lentamente en alícuotas, modificando la posición de cabeza del paciente </li></ul><ul><li>Indicaciones: </li></ul><ul><ul><li>Terapia profiláctica: al nacimiento a neonatos menores de 1350g </li></ul></ul><ul><ul><li>Terapia de rescate: inmediatamente después de realizar el Dx 1 a 2 dosis con intervalo de 12 hrs </li></ul></ul><ul><li>Se conserva de 24-30°C y no necesita calentamiento. Cada frasco debe reconstituirse con 8 ml de agua inyectable </li></ul><ul><li>ADMINISTRACIÓN DE FSP </li></ul>
  29. 32. <ul><li>Surfactante natural extraído de bovino y suplementado con dipalmitol fosfatidilcolina, ácido palmítico y tripamitoil con una pequeña fracción de SPB y SP C </li></ul><ul><li>Dosis 2ml/kg </li></ul><ul><li>Vía de administración: endotraqueal </li></ul><ul><li>Se pueden adm 4 dosis en las primeras 48 hrs de vida en intervalos ≥ a 6 hrs </li></ul><ul><li>Está refrigerado a 2-8°C por lo que necesita ser calentado tomándolo entre las manos por 8 min. antes de su administración. </li></ul><ul><li>Presentación: Ámpula de vidrio de dosis única, contiene 8ml. </li></ul>SURVANTA
  30. 33. Tratamiento <ul><li>Uso Profiláctico </li></ul><ul><li>Criterios de inclusión </li></ul><ul><li>1.- Peso de 600 a 1250 g </li></ul><ul><li>2.- Edad gestacional menor 32 </li></ul><ul><li>semanas. </li></ul><ul><li>3.- Intubación endotraqueal </li></ul><ul><li>exitosa. </li></ul><ul><li>Primeros 30 </li></ul><ul><li>minutos de </li></ul><ul><li>vida </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  31. 34. Tratamiento <ul><li>Uso Profiláctico </li></ul><ul><li>Criterios de exclusión </li></ul><ul><li>1.- Frecuencia cardíaca menor 100/min en los primeros 5 minutos. </li></ul><ul><li>2.- Apgar a los 5 min menor o igual a 3. </li></ul><ul><li>3.- Malformaciones congénitas mayores. </li></ul><ul><li>4.- Enfermedades que interfieren con la función cardiopulmonar (hidropesía fetal, TORCH, etc.) </li></ul><ul><li>5.- Conocimiento o sospecha de enfermedad cromosómica incompatible con la vida (trisomías 13 y 18, anencefalia, etc.) </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  32. 35. Tratamiento <ul><li>Uso de Rescate </li></ul><ul><li>Criterios de inclusión </li></ul><ul><li>1.- Peso al nacer de 600 a 1750 g. </li></ul><ul><li>2.- Radiogradía compatible con SDR. </li></ul><ul><li>3.- Necesidad de asistencia ventilatoria </li></ul><ul><li>fase III con FiO 2 mayor 40 % para lograr </li></ul><ul><li>PaO 2 mayor 60. </li></ul><ul><li>4.- Normoglucémico, normotenso, sin </li></ul><ul><li>hemorragia pulmonar activa. En caso de </li></ul><ul><li>barotrauma, corregir primero éste. </li></ul><ul><li>No más allá de las primeras 8 horas de vida </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  33. 36. Tratamiento <ul><li>Uso de Rescate </li></ul><ul><li>Criterios de exclusión </li></ul><ul><li>1.- Malformaciones congénitas mayores. </li></ul><ul><li>2.- Apgar a los 5 minutos de cero. </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  34. 37. Tratamiento <ul><li>Dosis de surfactante según tipo </li></ul><ul><li>Sintético: 67.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla: agítese y aplíquese </li></ul><ul><li>Natural: 100 mg o 4 ml/kg; </li></ul><ul><li>precalentar 20 min a medio ambiente: aplicar sin agitar </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  35. 38. Criterios de Reaplicación (Dosis subsecuentes) <ul><li>A las 6 horas para Survanta </li></ul><ul><li>A las 12 horas para Exosurf </li></ul><ul><li>Siempre y cuando: </li></ul><ul><li>1.- Ventilación mecánica con FiO 2 mayor 40% para PaO 2 mayor 50% </li></ul><ul><li>2.- Presión media de la vía aérea mayor o igual a 6 </li></ul><ul><li>3.- Radiografía de tórax sin barotrauma, con datos de SDR, verificando </li></ul><ul><li>la adecuada posición de la cánula endotraqueal. </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  36. 39. Recomendaciones iniciales para apoyo ventilatorio <ul><li>PIP </li></ul><ul><li>PEEP </li></ul><ul><li>Tiempo inspiratorio </li></ul><ul><li>Frecuencia de ciclado </li></ul><ul><li>FiO 2 </li></ul><ul><li>18 a 22 cm H 2 O </li></ul><ul><li>4 a 5 cm H 2 O </li></ul><ul><li>0.30-0.35 segundos </li></ul><ul><li>Mayor 30-40/min </li></ul><ul><li>80 a 100% </li></ul>Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  37. 40. Cuidados Intensivos <ul><li>Manejo mínimo </li></ul><ul><li>Posición </li></ul><ul><li>Control térmico estricto </li></ul><ul><li>Apoyo cardiovascular </li></ul><ul><li>Hematológico </li></ul><ul><li>Líquidos </li></ul><ul><li>Equilibrio ácido-base </li></ul>
  38. 41. Manejo General <ul><li>Mantener temperatura, volumen y HTO </li></ul><ul><li>Aporte hídrico, calórico e hidroelectrolítico </li></ul><ul><li>Sedación en caso de darse ventilación mecánica </li></ul><ul><li>Uso de factor surfactante lo antes posible </li></ul><ul><li>Apoyo ventilatorio </li></ul>
  39. 42. Apoyo Ventilatorio <ul><li>FASE I.- O2 con casco cefálico al 30% que se sube de 5 en 5 hasta llegar al 60% </li></ul><ul><li>FASE II.- administración nasal, se inicia con presión de 3-4 cm de agua (máx. 8) y fiO2 de 40% (mas 80%). Poner sonda orogástrica. </li></ul><ul><li>FASE III.- intubación con VMI con PIP de 15-30 cm. de agua </li></ul>
  40. 43. Manejo Adicional <ul><li>Indometacina IV 200 mcg/Kg la primera dosis * </li></ul><ul><li>2 X 100 mcg/kg cada 24 horas </li></ul><ul><li>(infusión de 12 horas; tres dosis en total) </li></ul><ul><li>Antimicrobianos. </li></ul><ul><li>Descartar cardiopatías </li></ul><ul><li>Ultrasonido trasnfontanelar </li></ul>* Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
  41. 44. Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237 Extubación Menores de 1000 g Mayores de 1000 g PIP Menor 16 a 18 cm H 2 O Menor 18 a 20 cm H 2 O PEEP Menor o igual 4 cm H 2 O Menor o igual 4 cm H 2 O FiO 2 Menor o igual 30 a 35 % Menor o igual 30 a 35 % Frecuencia de ciclado 15 / min 15 / min
  42. 45. Complicaciones <ul><li>Barotrauma </li></ul><ul><li>Neumotórax </li></ul><ul><li>Neumomediastino </li></ul><ul><li>Neumopericardio </li></ul><ul><li>Enfisema intersticial </li></ul><ul><li>Estenosis traqueal. </li></ul><ul><li>Displasia broco pulmonar </li></ul><ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>PCA </li></ul><ul><li>Retinopatía por O2 </li></ul><ul><li>Hemorragia periventricular </li></ul><ul><li>Leucomalacia periventricular . </li></ul>
  43. 46. Pronóstico <ul><li>Letalidad del 13% </li></ul><ul><li>Es autolimitado hasta 72 hrs. de producción de surfactante. </li></ul><ul><li>Solo el 5% desarrollan enfermedad pulmonar crónica. </li></ul>
  44. 47. Diagnóstico Diferencial <ul><li>Taquipnea transitoria del RN (SDR II) </li></ul><ul><li>Síndrome de aspiración de meconio (SAM) </li></ul><ul><li>Cardiopatías congénitas </li></ul>
  45. 48. PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008
  46. 49. PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008
  47. 50. PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008

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