Enfermedades de Neurona Motora

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Debilidad, enfermedades de neurona motora, ELA, Esclerosis Lateral Amiotrófica

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  • @CeciliaCarmonaFica La poliomielitis (del Griego πολιός, poliós: gris; y de µυελός, myelós: refiriéndose a la médula espinal),1 es una enfermedad contagiosa, también llamada parálisis infantil, afecta principalmente al sistema nervioso. La enfermedad la produce el virus poliovirus. Se llama infantil porque las personas que contraen la enfermedad son especialmente los niños entre cinco y diez años. Se dispersa de persona a persona a través de secreciones respiratorias o por la ruta fecal oral.2 La mayoría de las infecciones de polio son asintomáticas. Solo en el 1 % de casos, el virus entra al sistema nervioso central (SNC) vía la corriente sanguínea. Dentro del SNC, el poliovirus preferencialmente infecta y destruye las neuronas motoras. Esa destrucción de neuronas causa debilidad muscular y parálisis aguda flácida.
    La poliomielitis es más probable que ocurra en niños de 4 a 15 años en climas templados, en verano cálido e invierno un poco frío, es una enfermedad muy infecciosa, pero se combate con la vacunación. La enfermedad afecta al sistema nervioso central. En su forma aguda causa inflamación en las neuronas motoras de la médula espinal y del cerebro y lleva a la parálisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad. En el peor de los casos puede causar parálisis permanente o la muerte al paralizarse el diafragma.
    El 24 de octubre se celebra el Día Mundial contra la Poliomielitis.
    http://es.wikipedia.org/wiki/Poliomielitis

    http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001402.htm
    PoliomielitisEnviar esta página a un amigoShare on facebookShare on twitterFavorito/Compartir Versión para imprimir
    Es una enfermedad viral que puede afectar los nervios y llevar a parálisis total o parcial.

    Causas
    La poliomielitis es una enfermedad causada por la infección con el poliovirus. El virus se propaga por:

    Contacto directo de persona a persona.
    Contacto con moco o flema infectados de la nariz o de la boca.
    Contacto con heces infectadas.
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  • puede aclararme lo que es la poliomelitis? es que lo busque en internet y no aparece, solo me arroja resultados sobre poliomielitis, seria de gran ayuda. gracias :)
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  • :D muy bueno
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  • Hola estoy estudiando Educacion especial y este trabajo es de gran utilidad para mi me ha servido mucho gracias.
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  • ok didáctico para enseñar patología de n.m.felicidades.
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Enfermedades de Neurona Motora

  1. 1. Enfermedades de Neuronas Motoras Diferencias, Diagnóstico y Enfoque Terapéutico Dra. Norma Obaid Santa Fe República Argentina norma.obaid@gmail.com
  2. 2. ¿De qué estamos hablando? Las enfermedades de la neurona motora son  un grupo de patologías progresivas que afectan a las células responsables de llevar el impulso a los músculos del cuerpo para moverse Las enfermedades son variadas y realmente  destructivas. Hay diferencias etiológicas pero resultados similares para el paciente: DEBILIDAD MUSCULAR.
  3. 3. Debilidad En la evaluación de debilidad, ya podemos  distinguir entre debilidad por lesión de NMS y NMI. Las neuronas motoras controlan el  comportamiento de los músculos. Las enfermedades de las neuronas motoras  pueden afectar las NMS, las vías nerviosas que van del cerebro al tallo cerebral o la médula espinal o las NMI, nervios que se originan en la médula, o ambos.
  4. 4. El Paciente Debilidad que afecta a los músculos individuales con  atrofia marcada parálisis dela motoneurona inferior: Lesión de uno o de más nervios periféricos, en ocasiones lesión de las raíces espinales. Debilidad que afecta a grupos musculares sin atrofia  Lesión de la motoneurona superior o parálisis paranuclear. Monoplejía sin atrofia muscular  Lesión de la motoneurona superior, probablemente de la corteza cerebral, esclerosis múltiple, así como estados iniciales de tumores de la médula espinal.
  5. 5. El Paciente Monoplejía con atrofia muscular  Lesión de la médula espinal, raíces nerviosas espinales o nervios periféricos: En la extremidad superior monoplejía atrófica espinal:  Siringomielia, Poliomelitis, Esclerosis Lateral Amiotrófica; Lesión del plexo braquial. En la extremidad inferior  Lesión de la médula torácica o lumbar o de sus raíces o nervios periféricos. Hemiplejía  Lesión de la motoneurona superior la mayoría de las veces: afección de la vía piramidal.
  6. 6. El Paciente Paraplejía  Lesión de la vía piramidal por debajo de la médula cervical; Enfermedades de la médula espinal y de las raíces nerviosas o de los nervios periféricos Cuadriplejía  Lesión del segmento cervical de la médula espinal. Debilidad o hipoestesia en la extremidad inferior; signo  de Babinski bilateral Esclerosis múltiple (“síntomas en una pierna y signos en ambas”). Debilidad distal simétrica  Polineuropatía
  7. 7. El Paciente Debilidad proximal simétrica; masa muscular normal o  aumentada; reflejos conservados Miopatía. Aumento del tamaño y debilidad musculares  pseudohipertrofia: Distrofia muscular de Duchenne y Becker. Aumento del tamaño y de la fuerza musculares  Miotonía congénita. Miotonía  Distrofia miotónica. Rash cutáneo; artritis conectivopatías con miopatía  inflamatoria: Dermatomiositis, esclerodermia, LES
  8. 8. El Paciente Piel fría y áspera; prolongación de la fase de  relajación de los reflejos tendinosos profundos Hipotiroidismo con miopatía. Cataratas, alopecia, atrofia gonadal  Distrofia miotónica. Ptosis, paresia facial, habla nasal ó diasartrica,  reflejos tendinosos presentes Miastenia – Sindromes miasteniformes
  9. 9. EL TONO MUSCULAR El TONO MUSCULAR es un estado de contracción permanente del sistema muscular, inducido por el sistema nervioso. NIV EL ES DE A CTUA CIÓ N TONO DE REPOSO TONO DE ACTITUD TONO DE ACCIÓN MANTIENE LA INTEGRIDAD PREDISPONE PARA UNA ACCIÓN ARTICULAR ACOMPAÑA A LA ACTIVIDAD PREVIO PERO NO OCASIONA MUSCULAR NO ES VALIDO PARA PRODUCIR MOVIMIENTO MOVIMIENTO VOLUNTARIO Función de apoyo/sostén Función de movimiento
  10. 10. Clasificación Lesión de NMS Lesión de NMI   Atrofia: Moderada, por Atrofia: Marcada y   desuso precoz Tono muscular: Tono Muscular:   Aumentado. Hipotonia Espasticidad Reflejos Musculares:  Reflejos musculares: Hipo- o arreflexia  Hiperreflexia Reflejo: Flexor  Reflejo cutáneo plantar  Fasciculaciones: A  Extensor (Babinski) menudo presentes. Fasciculaciones:  Distribución difusa  Ausentes
  11. 11. Clasificación DD Lesiones de la Neurona Motora Superior  Esclerosis Lateral Primaria Lesiones de Neurona Motora Inferior  Atrofia Muscular Espinal (SMA) Poliomielitis – Síndrome Post Polio Lesiones de Neurona Motora Superior e  Inferior ELA
  12. 12. Delimitación Brain  1962 afecciones degenerativas de la motoneurona, sugiriendo una posible vinculación entre ellas Rowland  1982 agrupa todas aquellas afecciones tanto adquiridas como genéticas, que tienen a la motoneurona como objeto lesional principal y que incluyen una variedad de afecciones de etiología infecciosa, tóxica, metabólica y degenerativa.
  13. 13. ELA La esclerosis lateral amiotrófica  (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. Puede considerarse el prototipo  de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.
  14. 14. Anatomía Patológica En la anatomía patológica de los trastornos  degenerativos de las neuronas motoras, el rasgo distintivo es la muerte de neuronas motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas del tallo encefálico que inervan la musculatura bulbar) y las neuronas motoras superiores o corticoespinales (cuyo cuerpo se encuentra en la quinta capa de la corteza motora y cuyas prolongaciones descienden a través de la vía piramidal para establecer sinapsis con las neuronas motoras inferiores, sea de manera directa o indirecta a través de interneuronas)
  15. 15. ELA Aunque inicialmente la ALS  puede suponer la pérdida de función selectiva sólo de las neuronas motoras superiores o sólo de las inferiores, con el transcurso del tiempo produce la pérdida progresiva de ambas clases de neuronas motoras.
  16. 16. Algunos ejemplos relacionados Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA – ALS –  Lou Ghering) Atrofia Muscular Progresiva (PMA)-NMI  Esclerosis Lateral Progresiva (PLA) NMS  Parálisis Bulbar Progresiva (PBP)  Atrofia Muscular Espinal del Adulto  Atrofia Muscular espinobulbar (Enf. de  Kennedy) Poliomielitis 
  17. 17. La patología más vista: ELA La mayoría son idiopáticos  5-10 % puede comprobarse transmisión familiar  En un 15 % de éstos casos familiares, se pueden  hallar anomalías en la superóxido dismutasa SOD1 50% fallecen en los primeros 3 años tras el  comienzo, el 20% viven 5 años y el 10% sobreviven hasta 10 años. Stress oxidativo  La edad de comienzo media es de 55 años, con  una incidencia mayor en varones la demostración clínica de amiotrofia y paresia  supone una pérdida de casi un 50% de motoneuronas
  18. 18. ELA Se conocen tres tipos de ELA:  1. Esporádica: es la forma más frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada. 2. Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario. 3. Territorial o Guameña: por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam (Pacífico).
  19. 19. Localizaciones
  20. 20. SOMATIC MOTOR SYSTEM upper motor neuron Brain Stem UMN Descending Pathway Rubrospinal Tract Final Common Pathway VOLUNTARY Tectospinal Tract CONTROL lower motor neuron Vestibulospinal Trac MLF LMN Reticulospinal Tract Pyramidal Tract AUTOMATIC CONTROL REFLEX EFFECTORS skeletal muscle
  21. 21. Algunas Diferencias NMS NMI   Espasticidad Flaccidez   Tono Aumentado Tono disminuido   Aumento del Reflejos Disminución de Reflejos   Mínima Atrofia Muscular Severa Atrofia Muscular   No hay Fasciculaciones Fasciculaciones   Probables trast. Sensitivos Probables trast. Sensitivos  
  22. 22. Criterios Diagnósticos Airlie House, Virginia, 1998 1. Evidencia de compromiso clínico y  electrofisiológico de motoneurona inferior y superior. 2. Progresión clínica.  3. Ausencia de signos compatibles con otra  afección. 4. Ausencia de hallazgos electrofisiológicos  e imagenológicos compatibles con otra afección.
  23. 23. Arco Reflejo En el reflejo rotuliano el  mensaje electrico va hasta la neurona sensorial de la médula donde una interneurona comunica la información a una neurona motora que envía su respuesta al músculo ocasionando el movimiento.
  24. 24. Signos Electroneurofisiológicos Signos de denervación activa  Fibrilaciones. Ondas agudas positivas. Fasciculaciones  Signos de denervación parcial crónica Incremento de  amplitud y duración de potenciales de unidad motora. Alta proporción de potenciales polifásicos. Patrón interferencial reducido. Signos de participación de motoneurona superior  Incremento mayor del 30% del tiempo de conducción motora central. Disminución del reclutamiento de potenciales de unidad motora con el esfuerzo.
  25. 25. Signos Electroneurofisiológicos Signos evocadores de otra afección.  Bloqueos motores. Velocidad de conducción motora descendida más del 70%. Aumento de la latencia motora distal mayor del 30%. Anomalías de la conducción sensitiva a excepción de signos de atrapamiento asociados. Onda F y reflejo H con latencias mayores al 30%. Potenciales somatosensitivos con latencias mayores del 20%. Anomalías autonómicas o electronistagmográficas. Otras técnicas electrofisiológicas pueden constituirse en  herramientas útiles en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con ELA. Entre ellas se encuentran los métodos de estimación cuantitativa de unidades motoras, que permitirían seguir la evolución de la pérdida de motoneuronas en forma más precisa que la exploración clínica, aunque no son de uso rutinario en la práctica clínica.
  26. 26. Fasciculaciones Las fasciculaciones, las mioquimias y la  neuromiotonía corresponden a actividad espontanea en las fibras musculares generada ectópicamente en los axones motores, generalmente en sus segmentos mas distales. Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y está  relacionada con patología de los canales iónicos. Puede ser observada en determinadas alteraciones  iónicas o en neuropatías que afectan la excitabilidad como sucede por ejemplo en trastornos mielínicos, algunos procesos autoinmunes, enfermedades de neurona motora o en lesiones postradioterapia.
  27. 27. Fasciculaciones Neuromiotonías
  28. 28. Lesión de Neurona Motora Inferior Es muy útil en la clasificación de la debilidad,  recordar los lugares de la vía que pueden estar afectados.
  29. 29. NMI - Anatomía Células del asta anterior medular  Están somatotópicamente organizadas. Las  mediales inervan músculos proximales y las laterales los músculos distales. Las enfermedades que destruyen las células  del asta anterior pueden ocasionar debilidad selectiva. No sólo de un músculo sino de una parte de él.
  30. 30. Asta Anterior Organización somatotópica  de asta anterior a nivel cervico-torácico Una extremidad no se halla  en un solo nivel medular
  31. 31. Nervios Probable ubicación  de lesión afectando axón. PNP
  32. 32. Músculo Las fibras claras no tienen  ATPasa e estan inervadas por una célula del asta ventral Las fibras sombreadas  tienen mucha ATPasa y según la orientación del sombreado es el tipo de inervación del asta ventral (a o b) Al microscopio no se  observan diferencias
  33. 33. Unión Neuro Muscular Las fibras  musculares son activadas por un impulso nerviosos generado en el asta anterior y conducido por la fibra nerviosa de forma saltatoria entre los Nodos de Ranvier
  34. 34. Epidemiología Incidencia 1–3 por 100.000 habitantes por año  Prevalencia es de 5–9 casos por 100.000 habitantes  Distribución por sexo es de 1,5–2 a 1, predominando  en el hombre Edad promedio de inicio para las formas esporádicas  es de 50–60 años EN USA Cada año hay 5500 nuevos casos.  En Argentina (y en Santa Fe) no poseemos  estadísticas sobre éstas patologías. En Uruguay, hasta ahora solamente se conocía la tasa  de mortalidad anual por ELA, que es de 0,56 decesos por 100.000 habitantes por año para el hombre y de 0,38 para mujeres. (datos 2002-2003)
  35. 35. Síntomas Debilidad muscular  Calambres y fasciculaciones  Afectación de músculos faciales (disartria)  Afectación de músculos deglutorios  (disfagia) Afectación de la vía respiratoria 
  36. 36. Diagnóstico Historia Clínica y Examen Físico  Con excepción de un estudio genético que puede revelar el origen de la enfermedad en un porcentaje pequeño de casos, el diagnóstico de la ALS es un procedimiento de quot;descartequot;. Importante el registro de: Momento de comienzo Historia familiar (síntomas similares en consanguíneos) Patrón y progresión de la debilidad Síntomas sensoriales Fatiga ROT
  37. 37. Diagnóstico Examen microscópico de músculo  Necrosis Regeneración Anomalías estructurales (núcleo central) Incremento de tejido conectivo Si se observan signos de inflamación, la patología  puede ser tratable
  38. 38. Diagnóstico
  39. 39. Diagnóstico NMI Electromiografía 
  40. 40. Diagnóstico NMI Neuroconducción 
  41. 41. Diagnóstico NMI Neuroconducción 
  42. 42. Diagnóstico Estudios Bioquímicos  Nos permiten hacer el Dx diferencial con patologías como Enfermedades de Transmisión Neuromuscular Miopatías Miastenia gravis
  43. 43. Diagnóstico Estudios Genéticos  Tanto en Sangre periférica como en músculo Descarta otras patologías
  44. 44. Pronóstico Reservado  Debilidad Progresiva Dependencia Progresiva Muerte
  45. 45. Equipo de Tratamiento Neurólogo  Fisiatra  Psicólogo  Fonoaudiólogo  Terapeuta Ocupacional  Terapeuta Físico  Neumonólogo  Soporte nutricional  Enfermería 
  46. 46. Tratamiento La causa primaria  de la ELA no ha sido aclarada y por lo tanto no ha sido posible aplicar un tratamiento etiológico preciso.
  47. 47. Tratamiento de las complicaciones
  48. 48. Tratamiento de las complicaciones
  49. 49. Ayudas en la comunicación Afectación Leve Disartria leve a moderada. Sin  compromiso o compromiso leve en miembros superiores e inferiores Uso de cuaderno o pizarra Afectación Moderada Disartria moderada a  severa. Sin compromiso o compromiso leve a moderado de miembros superiores e inferiores Uso de pizarras programas para ordenador: PREDICE; tableros de comunicación: alfabético y pictogramas; Comunicadores: CANNON y LIGHTWRITTER
  50. 50. Ayudas en la comunicación Afectación Severa  Anartria. Compromiso severo en miembros superiores e inferiores Programas para ordenador y tableros de comunicación (alfabético, pictogramas)
  51. 51. Rehabilitación Objetivos  Aliviar los síntomas Mantener el funcionamiento e independencia Prolongar la vida Ofrecer guía a Paciente Familiares.
  52. 52. Rehabilitación Mantener la funcionalidad de MMSS con  adaptaciones (TO) Mantener la Movilidad ( TF – TO – Prótesis y  Ortesis) Indicar ayudas técnicas a tiempo. Sillon de Ruedas Adecuado Mantener la Comunicación (Fono)  Alimentación  Terapia Respiratoria 
  53. 53. Rehabilitación Etapas Etapa de Independencia  Abordaje: Debilidad – Espasticidad – Equilibrio - Coordinación Etapa de Debilidad Severa  Etapa en Silla de Ruedas  Etapa en Cama 
  54. 54. En resumen... Es importante tener en cuenta lo que aún  conserva el paciente: Personalidad Inteligencia Habilidades de Razonamiento Memoria Olfato Audición Vista Gusto Sensibilidad de algunas zonas
  55. 55. En resumen... Debemos recordar que el seguimiento del paciente con ELA no  sólo implica la aplicación racional y oportuna de todas las medidas mencionadas, sino que debe basarse en las siguientes premisas: Informar al paciente y a su familia acerca de la enfermedad. Ofrecer de acuerdo con la disponibilidad del paciente orientación en cuanto a los dispositivos de comunicación, traslado, apoyo fisiátrico y foniátrico existentes. Discutir la aplicación de las medidas que permitan mejorar la calidad de vida del paciente. Aceptar las decisiones del paciente en cuanto a la aceptación o desaprobación de todos los procedimientos a realizar. Acompañar al paciente en el curso de su enfermedad, ya que la progresión de la misma podrá generar cambios en las decisiones tomadas por el mismo.
  56. 56. En resumen... Patologías que afectan Asta Anterior  Hallazgos EMG: Velocidad de Conducción  Normal, Fasciculaciones, Aumento de tamaño de PUM Histología: Atrofia grupal  Bioquímica: Defecto en cromosoma 4 
  57. 57. En resumen...
  58. 58. Bibliografía http://128.104.8.50/courses/neuro/SClinic/Weakness/weakness.html  Samuels MA, ed. Manual of Neurologic Therapeutics. 7th  ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2004. Weiner WJ, Goetz CG. Neurology for the Non-neurologist.  4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 1999 Dumitru D. Electrodiagnostic medicine. Philadelphia: Hanley  & Belfus, 1995 quot;NINDS Motor Neuron Diseases Information Page.quot; National  Institute of Neurological Disorders and Stroke. May 15, 2004 (June 1, 2004). http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/mot or_neuron_diseases.htm
  59. 59. Bibliografía Arch Phys Med Rehabil (1999) 80: 951-63.Evaluation and  rehabilitation of patients with adult motor neuron disease. K Francis, JR Bach, JA Department of Physical Medicine and Rehabilitation, UMDNJ-New Jersey Medical School, Newark, USA. Oliver, David. Motor Neuron Disease: A Family Affair.  London: Sheldon Press, 1995. Silver, Julie. Postpolio Syndrome. Philadelphia: Hanley &  Belfus, 2003. Wade, Mary Dodson. ALS—Lou Gehrig's Disease. Berkeley  Heights, NJ: Enslow Publishers, 2001. http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=105915&sear 
  60. 60. Bibliografía World Federation of Neurology Research Group on  Neuromuscular Diseases and Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 1994;124 (Suppl):96-107. Miller RG, Munsat TL, Swash M, Brooks BR, for the World  Federation of Neurology Committee on Research. Consensus guidelines for the design and implementation of clinical trials in ALS. J Neurol Sci. 1999; 169: 2-12. http://www.dcmedicina.edu.uy/informacion/?IndexId=1&Id=26  http://www.answers.com/topic/motor-neuron-  disease?cat=health&print=true
  61. 61. Bibliografía Miller RG, Rosemberg JA, Gelinas DF, et al. Practice  parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence–based review): report of the Quality Standards Subcommittee of American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 1999; 1311–1323. Vázquez C, y cols. Epidemiología de la ELA en el Uruguay.  Congreso Panamericano de Neuroepidemiología. Chile, 2003. http://www.iqb.es/neurologia/atlas/ela01.htm 
  62. 62. Enfermedades de Neurona Motora ¿Preguntas?
  63. 63. ENFERMEDAD de NEURONAS MOTORAS GRACIAS Dra. Norma Obaid norma.obaid@gmail.com

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