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Enfermedades De La Mielina

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Apuntes sobre Enfermedades de la Mielina y sobre todo Esclerosis Múltiple.

Published in: Health & Medicine
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Enfermedades De La Mielina

  1. 1. Enfermedades de la Mielina Dr. Héctor Amico
  2. 2. Definición <ul><li>Son enfermedades en las que el proceso patológico esta dirigido contra la mielina normal. </li></ul><ul><li>Si la patogenia es una formación inadecuada de la mielina se habla de : enfermedades DISmielinizantes. </li></ul>
  3. 4. Enfermedades por alteración de la Mielina <ul><li>DESMIELINIZANTES: </li></ul><ul><li>Esclerosis Múltiple </li></ul><ul><li>Síndrome de Devic </li></ul><ul><li>Enfermedad de Baló </li></ul><ul><li>“ Marchiafava Bignani </li></ul><ul><li>Mielinolisis Pontina Central </li></ul><ul><li>Encefalomielitis diseminada aguda </li></ul><ul><li>Encefalomielitis Hemorrágica </li></ul><ul><li>Necrotizante aguda </li></ul>
  4. 5. <ul><li>DISMIELINIZANTES: </li></ul><ul><li>Leucodistrofia Metacromática </li></ul><ul><li>Alteración funcional de Arilsulfatasa A </li></ul><ul><li>Herencia autosómica recesiva </li></ul><ul><li>Leucodistrofia Sudanófila. </li></ul><ul><li>Adrenoleucodistrofia </li></ul><ul><li>Herencia ligada al cromosoma X </li></ul><ul><li>Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher </li></ul><ul><li>Herencia recesiva ligada al cromosoma x </li></ul><ul><li>Leucodistrofia de Celulas Globoides (Enf de Krabbe) </li></ul><ul><li>Deficit de Galactocerebrosidasa </li></ul><ul><li>Depósito de Galactosil Ceramida </li></ul><ul><li>Herencia autosómica recesiva </li></ul>
  5. 6. Esclerosis Múltiple <ul><li>Patologia: Enfermedad Inflamatoria , de causa Disinmune , que se caracteriza por placas de desmielinización perivascular, principalmante en región Cuerpo Calloso, Nervios Opticos, Tronco, Cerebelo y Médula </li></ul><ul><li>Las lesiones estan constituidas por linfocitos “T” activados, y macrófagos. </li></ul><ul><li>Las lesiones antiguas tienen menos células inflamatorias y presentan Gliosis </li></ul>
  6. 7. Epidemiología <ul><li>EEUU, 250.000 casos año </li></ul><ul><li>Mujeres 1,9- 3,1 </li></ul><ul><li>Después de la pubertad con un pico a los 30 años </li></ul><ul><li>Raramente antes de la pubertad o en mayores de 60 años. </li></ul><ul><li>Frecuente en regiones Frías, con gradiente de prevalencia de norte a sur. </li></ul>
  7. 8. Clasificación <ul><li>Recurrente Recidivante: 3-5 primeros años </li></ul><ul><li>( 80% al comienzo) </li></ul><ul><li>Secundaria progresiva con y sin recaídas </li></ul><ul><li>Recurrente Progresiva: rara, </li></ul><ul><li>Primaria progresiva. de inicio tardío </li></ul>
  8. 10. Curso Clínico de la Esclerosis Múltiple <ul><li>Muy Variable </li></ul><ul><li>Primeros 10 años: intervalos impredecibles de brotes, recaídas y remisiones. </li></ul><ul><li>Con el tiempo: la discapacidad comienza a acumularse </li></ul><ul><li>10-20% de los con Recaídas desarrollan la forma progresiva en la década de la enfermedad y más del 50% después de los 10 años de evolución. </li></ul><ul><li>Peor pronóstico: Formas Medulares y Vertebro basilares; </li></ul><ul><li>La forma primariamente progresiva suele comenzar con Paraparesia espastica progresiva </li></ul>
  9. 11. Manifestaciones Clínicas Brotes, recaídas o exacerbaciones : Empeoramiento de síntomas antiguos o aparición de nuevos síntomas acompañados por una anormalidad neurológica objetiva que dure al menos 24-48 hs en pacientes estables o en mejoría en los 30 días previos
  10. 12. <ul><li>Los signos o síntomas más comunes son : debilidad en una o más extremidades, perdida de la agudeza visual, parestesias, diplopia, vértigo y trastornos del equilibrio </li></ul><ul><li>El comienzo puede ser mono o polisintomático </li></ul><ul><li>No totalmente establecida la relación entre recaídas y pronóstico . . . Pero una primera remisión duradera es un signo favorable </li></ul>
  11. 13. Alteraciones Motoras <ul><li>Con el curso . . . Espásticidad por afección espinal que afecta a extremidades inferiores y tronco, y más tarde aumento del tono flexor=> caídas frecuentes. </li></ul><ul><li>Piramidalismo + </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul>
  12. 14. Alteraciones Visuales 20 % Neuritis Optica . Perdida brusca de la visión post o con dolor ocular, recuperan en varias semanas 30-80 % RNM + Fenómeno Uhtoff: Recurrencia transitoria que aparece tras comida caliente, ejercicio, emociones, mestruación, fumar, etc.
  13. 15. Alteraciones Sensitivas <ul><li>Al comienzo de la enfermedad o recaídas iniciales </li></ul><ul><li>Parestesias </li></ul><ul><li>Pérdida de la sensibilidad Térmica </li></ul><ul><li>Síndrome de las Piernas Inquietas </li></ul><ul><li>Neuralgía del Trigémino </li></ul><ul><li>Signo de Lhermitte (30%) </li></ul>
  14. 16. Alteraciones Cerebelosas <ul><li>Ataxia y Temblor Cerebeloso muy invalidantes. </li></ul><ul><li>Disartria, o palabra escandida en la enfermedad avanzada. </li></ul>
  15. 17. Alteraciones Mentales <ul><li>Más frecuente una alteración mental leve , (40%) </li></ul><ul><li>Eutimia </li></ul><ul><li>Alteraciones afectivas frecuentes </li></ul><ul><li>27-54 % Depresión </li></ul>
  16. 18. Evaluación Clínica <ul><li>Escala Ampliada del estado de Discapacidad: </li></ul><ul><li>Expanded Disability Status Scale ( EDSS ) o Escala de Kurtzke </li></ul>
  17. 22. Examenes Complementarios <ul><li>Resonancia Magnética Nuclear con Cte Gadolineo: sust blanca periventricular, ruptura BHE, hipods T1, hiperds en T2, secuencia Flair. </li></ul><ul><li>Potenciales Evocados (3 formas) </li></ul><ul><li>LCR: 95% bandas oligoclonales de Ig G </li></ul><ul><li>pleocitosis mononuclear en 25% casos, dudar con 75% polimorfonucleares </li></ul>
  18. 23. Criterios Diagnósticos <ul><li>Síntomas y signos </li></ul><ul><li>Lesiones de múltiples localizaciones del SNC y brotes de actividad clínica y remisión </li></ul><ul><li>Criterios de Poser: información clínica y datos complementarios. </li></ul><ul><li>Criterios de Mc Donald </li></ul>
  19. 35. Tratamiento <ul><li>Brote : Metilprednisolona , 3.5 días hasta 1000 mg/d vía EV; Azatioprina , Metotrexate </li></ul><ul><li>Mantenimiento : Interferones , reducen el Nº y la intensidad de los brotes; </li></ul><ul><li>B1a (retrasa la llegada de discapacidad) Beta1b </li></ul><ul><li>Acetato Glatiramer , 20 mg/d </li></ul>
  20. 36. Tratamiento Sintomático <ul><li>Espasticidad : Baclofén, Diazepan, Tizanidina </li></ul><ul><li>Fatiga : Amantadina </li></ul><ul><li>Dolor neurálgico : Carbamacepina, Amitriptilina, fenitoína, gabapentina, </li></ul><ul><li>Hiperreflexia vesical . Imipramina, oxibutinina, propantelina </li></ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul>

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