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Enfermedad de cadenas pesadas

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Universidad Autonoma de Sinaloa

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Enfermedad de cadenas pesadas

  1. 1. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS. Dra. María del Carmen Páez Arámburo . UAS HEMATOLOGIA
  2. 2. E.C.P.  Son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la producción de una inmunoglobulina anormal, compuesto por moléculas incompletas de cadenas pesadas, sin la presencia de cadenas ligeras.  El diagnóstico se realiza por inmunoelectroforesis con la demostración de un compontente M que reacciona frente a una determinada cadena pesada.
  3. 3. Enfermedad de cadenas pesadas  Las diferencias clínicas e inmunológicas hacen que se plantee el tratamiento de forma individual con cada paciente.
  4. 4.  ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS ALFA (ENFERMEDAD DE SELIGMANN)  Es la más común y se presnta en paciente entre 10 y 30 años, existe una forma respiratoria que es extremadamente rara, y otra intestinal que era conocida como linfoma mediterráneo, hoy conocida como inmunoproliferativa del intestino delgado.
  5. 5. Enfermedad de cadenas pesadas  Se manifiesta con diarrea crónica como SMAI. Dolor abdominal, pérdida de peso, astenia , adinamia sec. A la infiltración de la mucosa intestinal.  Puede haber adenopatías mesentéricas.  El diagnostico consiste en demostrar en suero o jugo intestinal la inmunoglobulina monoclonal constituida solamente por la cadena pesada alfa sin cadena ligera.
  6. 6. Tratamiento enf. Seligmann  Tratamiento de la enfermeda de Seligmann.  En estadios iniciales: tetraciclinas 2 g al dia, ampicilina y metronidazol para la erradicación de cualquier infestación intestinal, con lo que incluso se logran curaciones. Si al cabo de 6 a 12 meses no se obtiene una remisión completa debera iniciar tratamiento citostático como en en linfoma de alto grado de malignidad con CHOP- RITUXIMAB.
  7. 7. Tratamiento Enf. Seligmann  Estadios avanzados:  Resultados variables en combinación de antibióticos y tto. Antineoplasico como CHOP, C-MOPP, CHVP, ABV.  En casos de afección localizada: resección quirúrgica seguida por poliquimioterapia.  Masas abdominales: radioterapia.
  8. 8. Enfermedad de Franklin.  La variabilidad clínica provoca que existan varias estrategias de quimioterapia, monoterapia y abstenerse de tratar a los pacientes.  Se trataran los casos que se comportan como Linfomas no Hodgkin.
  9. 9. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS GAMMA ( ENFERMEDAD DE FRANKLIN).  Sx. Linfoproliferativo crónico en mayores de 60 años, asociado a procesos autoinmunes como artritis reumatoide, AHAI, Linfoma no Hodgkin, diagnostico se realiza por inmunoelectroforesis.
  10. 10. Enfermedad de cadenas pesadas Mu (enfermedad de Forte)  La presentación es semejante a una leucemia linfocítica crónica y se caracteriza por la presencia de una parte de cadenas mu en el suero.  La diferencia entre la LLC y la enfermedad de Forte son la presencia de células plasmáticas vacuoladas en médula ósea,  pocas adenomegalias periféricas y la presencia de cadenas ligeras Kappa en orina.
  11. 11. ENFERMEDAD DE FORTE  El diagnóstico se realiza por inmuno - electroforesis de proteínas, para detección de cadenas pesadas mu.  El tratamiento es observación y seguimiento hasta quimioterapia como en la LLC.  Complicaciones: neurológicas por compresión, fracturas, insuficiencia renal aguda, con mayor porcentaje de muertes tempranas.
  12. 12. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS FORTE.  El tratamiento va desde:  Melfalan – prednisona , VAD, Dexametasona a dosis altas, hasta R- Chop.  Varía dependiendo de las complicaciones medicas.

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