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Hiperbilirubinemia en rn

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Hiperbilirubinemia en rn

  1. 1. Es una afección caracterizada por altos niveles de bilirrubina en la sangre. Este incremento en la bilirrubina ocasiona una coloración amarillenta en la piel y la parte blanca de los ojos (esclerótica) del bebé.
  2. 2.  Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal  Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de vida  25-50 % supera los 7 mg/dl  < 10 % ictericia patológica
  3. 3.  Fuentes de la Bilirrubina  HEME  Hemoglobina: 80 %  Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…)  Mioglobina
  4. 4.  Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.  Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. NEUROTOXICIDAD “KERNICTERUS”
  5. 5.  3 Fases  Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala succión.  Hipertonía musculatura extensora (opistotonos), fiebre, convulsiones.  Hipotonía  Secuela: Diplejía espática. PCI. Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial
  6. 6. Aumento de la Bilirrubina Disminución de la unión con la Albúmina Alteración en la barrera hematoencefélica
  7. 7.  Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúmina Disminución de la capacidad de unión  Prematuridad  Infección  Acidosis  Hiperosmoloaridad Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubina  Acidos grasos libres  Fármacos
  8. 8. Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina
  9. 9. Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por vía biliar → Intestino → Pigmentos fecales Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal
  10. 10. Circulo enterohepático Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorción B-glucoronidasa
  11. 11. ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA
  12. 12.  1. Aumento de la producción de bilirrubina  2. Disminución de la captación y/o conjugación hepática  3. Alteración de la excreción biliar  4. Aumento de la reabsorción intestinal 1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada
  13. 13.  1. Aumento de la producción de bilirrubina - Hemólisis = Isoinmunización Rh = Isoinmunización ABO = Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD = Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. a -Talasemia = Sepsis/Infección intruterina - Reabsorción de sangre extravasada = Cefalohematoma = Hemorragias - Poliglobulia
  14. 14. Isoinmunización Paso de eritrocitos fetales a la madre con antígenos heredados del padre que no posee la madre Producción de Anticuerpos en la madre
  15. 15.  Incompatibilidad Rh  D  C,c  E,e  Incompatibilidad ABO  Incompatibilidad de grupo sanguíneo  Kell, Duffy, Kid…
  16. 16. Patogenia  Exposición materna  Transfusión de sangre incompatible  Transfusión fetomaterna  Amniocentesis  Aborto  Teoría de la “abuela”  Producción de Anticuerpos  IgG  IgM  Paso de Anticuerpos por la placenta
  17. 17. Coombs indirecto (madre) Coombs directo (r.n.)
  18. 18. Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales Hemólisis Anemia Ictericia Eritroblastosis
  19. 19.  2. Disminución de la captación/conjugación - Trastornos endocrino/metabólicos = Hipotiroidismo = Hipopituitarismo - Inhibición enzimática = Síndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Síndrome de Newman- Gross (leche) - Trastornos hereditarios de la conjugación = Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert
  20. 20.  3. Alteraciones en la excreción biliar - Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada = Síndrome de Dubin Johnson - Incapacidad de atravesar el microvilli biliar = Síndrome de Rotor
  21. 21.  3. Alteraciones en la excreción biliar - Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar = Hepatitis neonatal = Enfermedades metabólicas: Déficit de a1 antitripsina = Colestasis intrahepática familiar progresiva - Alteraciones morfológicas del árbol biliar = Escasez conductos biliares intrahepáticos Sindrómica: Síndrome de Alagille No sindrómica = AVBEH
  22. 22. Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Hepatitis neonatal Déficit de a1 antitripsina Colestasis intrahepática familiar Escasez conductos biliares intrahepáticos AVBEH
  23. 23.  Coluria  Acolia  Hepatoesplenomegalia  Aumento de enzimas de citolisis  Aumento de enzimas de colestasis
  24. 24.  4. Aumento en la reabsorción intestinal - Falta de aporte oral - Retraso en la evacuación del meconio - Obstrucción intestinal - Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal
  25. 25.  Aumento de bilirrubina no conjugada  Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida  Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida
  26. 26.  Una ictericia no es fisiológica si a- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemólisis) b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si está amamantado con leche materna) c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanas e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día
  27. 27.  1. Aumento de producción de bilirrubina  Mayor masa de hematíes, vida media mas corta  Turnover acelerado de proteínas del grupo heme  2. Disminución en la captación/conjugación  Inmadurez de la glucoronil transferasa  4. Aumento en la reabsorción  Ayuno “relativo”  Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio
  28. 28.  Ictericia “asociada” a la lactancia materna  PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida  Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulación enterohepática  Ictericia por lactancia materna (Newman- Gross)  TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas  Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina
  29. 29.  EXPLORACIÓN Grupo y Rh materno Grupo y Rh r.n. (sangre de cordón) Coombs directo (cordón) Nivel sérico de bilirrubina  INDICACIONES Todas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada y a- Coombs directo+ b- Signos de alarma 3. Ictericia intensa
  30. 30.  Historia familiar de enfermedad hemolítica  Vómitos  Letargia  Rechazo del alimento  Fiebre o hipotermia  Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación después de diez días  Coluria  Acolia
  31. 31.  Disminuir la carga de bilirrubina  Disminuir la producción  Disminuir la reabsorción entérica  Aumentar la conjugación hepática  Eliminar la bilirrubina
  32. 32.  Eliminar la bilirrubina  Fototerapia  Exanguinotransfusión
  33. 33.  Formación de fotoisómeros  Configuracionales
  34. 34. Diagrama de Allen y Diamond
  35. 35.  Isoinmunización Rh  Fototerapia  Exanguinotransfusión  Br sangre de cordón > 5mg/dl  Hb “ “ < 11g/dl  Diagrama de Allen  Br no conjugada > 20 mg/dl  Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la fototerapia
  36. 36.  Isoinmunización ABO  Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida  >12mg/dl: 18 h de vida  >14 mg/dl 24 h de vida  >15 mg/dl en cualquier momento  Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina  >20 mg/dl

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