FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMAS<br />JORGE ENRIQUE CALDERON ROBLEDO<br />RESIDENTE III AÑO MEDICINA INTERNA<br />USCO  - 2...
DEFINICION<br />Son tumores neuroendocrinos derivados de las células enterocromafines de la medula adrenal o paraganglios ...
80-85% de los feocromocitomas se originan en la medula adrenal.<br />15-20% son extra –adrenales (paragangliomas) : región...
Phaeochromocytomas and sympathetic paragangliomas:  B. J. Petri, C. H. J. van Eijck, W. de Herder, A.Wagner and R.  Krijge...
Feocromocitomas y paragangliomas simpáticos usualmente sintetizan y secretan epinefrina o norepinefrina.<br />23% de los t...
HISTORIA<br />Asociación entre tumores de la medula adrenal y síntomas fue reconocido inicialmente por Fränkel en 1886.<br...
En 1926  Roux en suiza y Charles Mayo en USA : extirparon feocromocitomas adrenales quirúrgicamente con éxito.<br />En 192...
EPIDEMIOLOGIA<br />Incidencia de 2-8  / millón de personas / año    ( 500 – 1600 casos / año en USA).<br />0.1 – 0.5  % de...
Forma esporádica de feocromocitoma (80%)  usualmente diagnosticada entre los 40 – 50 años.<br />Feocromocitomas hereditari...
FISIOPATOLOGIA<br />Células se originan de la cresta neural (simpatogonia).<br />Forman cadena simpática posterior, migran...
75 – 80% de los feocromocitomas en los adultos > 40 años son esporádicos.<br />25-30 % están asociados a mutaciones en la ...
Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions  joel t. adler,  goswin y. meyer-rochow,  herbertchen. <br />Th...
Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions  joel t. adler,  goswin y. meyer-rochow,  herbertchen. <br />Th...
CARACTERISTICAS CLINICAS<br />Presentación  clínica variable :   Gran enmascarador.<br />Episodios de palpitaciones,  cefa...
Periodos de liberación de hormona : intervalos divergentes : ansiedad, palidez, taquicardia, palpitaciones.<br />Paroxismo...
Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios .  RevMexCardiol  2010; 21 (3): 124-137<br />
1. Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
Pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: goingon 2010.KarelPacak, Tamara Prodanovet all.<br />Ces Urol; 2010; 14(1): ...
Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, VitalyKantorovich, MDb,KarelPacak<br />E...
Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
Malignantpheochromocytoma : a review; AvitalHarari, William B. Inabnet , The American Journal of Surgery (2011) 201, 693–7...
Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
DIAGNOSTICO<br />El diagnostico de feocromocitoma es una causa potencialmente corregible de HTA secundaria.<br /> Su extir...
DIAGNOSTICO<br />Documentación de niveles elevados  de catecolaminas o metabolitos por pruebas bioquímicas (primer paso).<...
PRUEBAS BIOQUIMICAS<br />Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento .Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol, 2010...
Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
PRUEBAS BIOQUIMICAS<br />Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento ;Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol2010; ...
Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento. Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol  2010; 21 (3): 124-137<br />
Phaeochromocytoma  : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
ESTUDIOS DE IMAGENES<br />El tratamiento del feocromocitoma depende fundamentalmente de confirmar la localización del tumo...
ESTUDIOS DE IMAGENES<br />Localización anatómica : <br />Tomografía computarizada (TAC).<br />Resonancia nuclear magnética...
ESTUDIO DE IMAGENES<br />CT y MRI : altamente sensibles para localizar feocromocitomas.<br />95% de los feocromocitomas ex...
ESTUDIO DE IMAGENES<br />Escintígrafia con I123MIBG :<br /> localiza tejido hipersecretor utilizando precursor marcado.<br...
ENDOCRINE HYPERTENSION: William F. Young, Jr. 505-521. 2010<br />
Pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: goingon 2010.KarelPacak, Tamara Prodanov et all.<br />Ces Urol; 2010; 14(1):...
PREPARACION PRE-OPERATORIA<br />Objetivos de la evaluación pre-operatoria :<br />Ajustar y mantener un adecuado b- bloqueo...
CRITERIOS DE ROIZEN<br />Mantener cifras de presión arterial  < 160/80 mm de Hg por lo menos 48 horas antes de la interven...
Pheochromocytoma :  Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care ...
PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Reduce mortalidad peri-operatoria a menos del 3%.<br />Alfa-bloqueadores : <br />Fenoxibenz...
PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Beta-bloqueadores : <br />Específicamente indicados para taquicardia refleja del alfa bloqu...
PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Bloqueadores de los canales de calcio : <br />Pacientes con paroxismos de HTA,  complicacio...
MANEJO ANESTESICO<br />1. Pre - medicación : <br />Benzodiacepinas orales, antagonistas H2.<br />Evitar metoclopramida.<br...
2. Disponer de : nitroprusiato de sodio, nitroglicerina, esmolol i.v. (1 mg/ml), noradrenalina, sulfato de magnesio, urapi...
CRISIS HIPERTENSIVAS INTRA-OPERATORIAS<br />Factores de riesgo para inestabilidad hemodinámica  intra -operatoria :<br />T...
Crisis inducidas por epinefrina : <br />Taqui - disrritmias : TSV, TV, extrasístoles ventriculares, HTA sistólica.<br />Es...
HIPOTENSION POST EXTIRPACION<br />Moderada (responde a volumen, dopamina, dobutamina)  o profunda y refractaria.<br />Caus...
Risks of hemodynamicinstabilityin pheochromocytoma<br />Graeme Eisenhofer and Stefan R. Bornstein. nature reviews | endocr...
Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, VitalyKantorovich, MDb,KarelPacak<br />E...
FEOCROMOCITOMA MALIGNO<br />10% de feocromocitomas y 15-35% de paragangliomas son malignos.<br />Aquellos que :  <br />Dan...
MalignantPheochromocytomas and Paragangliomas: Molecular Signaling Pathways and Emerging Therapies;  <br />L. Santarpia , ...
Altas tasas de malignidad :  <br />tumores > de 5 cms.<br /> localización extra-adrenal.<br /> paragangliomas en pacientes...
Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari,  William B. Inabnet ; The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 6...
Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari,  William B. Inabnet ; The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 6...
SINDROMES HEREDITARIOS ASOCIADOS A FEOCROMOCITOMAS<br />Alta prevalencia de feocromocitoma en síndromes familiares con mut...
CONCLUSIONES<br />1. En todo paciente joven menor de 30 años de edad con datos clínicos sugestivos de hipercatecolanemia s...
5. No olvidar realizar estudios de localización funcional de feocromocitoma con meta-yodo- benzil - guanidina  y tomografí...
8. Diez días después de la intervención quirúrgica se deben determinar: Normetanefrina y metanefrina libres en plasma.<br ...
11. ¿Cuál sería la mejor prueba bioquímica inicial para excluir o afirmar la presencia de un paraganglioma y/o feocromocit...
MUCHAS GRACIAS ¡<br />
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Feocromocitoma y paragangliomas

8,308 views

Published on

Published in: Health & Medicine

Feocromocitoma y paragangliomas

  1. 1. FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMAS<br />JORGE ENRIQUE CALDERON ROBLEDO<br />RESIDENTE III AÑO MEDICINA INTERNA<br />USCO - 2011<br />
  2. 2. DEFINICION<br />Son tumores neuroendocrinos derivados de las células enterocromafines de la medula adrenal o paraganglios del SNA que producen, almacenan, metabolizan y secretan catecolaminas (norepinefrina, epinefrina, dopamina).<br />Tejido cromafin derivado de la cresta neural endocrina que se extiende desde la base del cráneo hasta la pelvis.<br />Pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: goingon 2010. Ces Urol 2010; 14(1): 5–150<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. Trends in Anaesthesia and Critical Care ;(2011) 104-110<br />
  3. 3. 80-85% de los feocromocitomas se originan en la medula adrenal.<br />15-20% son extra –adrenales (paragangliomas) : región para-aortica, pelvis, tórax. Alta incidencia de malignidad (13-26%).<br />Aquellos localizados en cabeza y cuello usualmente no secretan catecolaminas.<br />98% se originan en abdomen, < 2% en tórax, 0,2% en cuello.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. Trends in Anaesthesia and Critical Care ; (2011) 104-110<br />
  4. 4. Phaeochromocytomas and sympathetic paragangliomas: B. J. Petri, C. H. J. van Eijck, W. de Herder, A.Wagner and R. Krijger. <br />British Journal of Surgery 2009; 96: 1381–1392<br />
  5. 5. Feocromocitomas y paragangliomas simpáticos usualmente sintetizan y secretan epinefrina o norepinefrina.<br />23% de los tumores derivados de los paraganglios parasimpáticos secretan solamente dopamina.<br />10% de los feocromocitomas y 15- 35% de los paragangliomas son malignos.<br />Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, Vitaly Kantorovich,Karel Pacak, <br />Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295–311 <br />
  6. 6. HISTORIA<br />Asociación entre tumores de la medula adrenal y síntomas fue reconocido inicialmente por Fränkel en 1886.<br /> joven de 18 años con palpitaciones, vértigo, ansiedad, vomito, dolor torácico : Tumor adrenal bilateral en autopsia.<br />Termino para-ganglioma introducido en 1908 (tumor cromafin extra-adrenal de paraganglios).<br />Feocromocitoma : termino propuesto por Pick en 1912 (phaios = oscuro; chroma = color). <br />Reacción de fijación oscura causada por la oxidación de las catecolaminas expuestas a acido crómico.<br />Manger WM, Gifford RW. Background and importance and diagnosis. Clinical and Experimental Pheochromocytoma, 2nd ed. Cambridge: Blackwell Science, 1996:1-7, 205-332.<br />
  7. 7. En 1926 Roux en suiza y Charles Mayo en USA : extirparon feocromocitomas adrenales quirúrgicamente con éxito.<br />En 1929 : se descubre en un feocromocitoma grandes cantidades de un “agente presor”.<br />Epinefrina (1936) y norepinefrina (1949) fueron aislados de tejido de este tumor.<br />En 1950 se evidencia que pacientes con feocromocitoma excretan en la orina grandes cantidades de epinefrina, norepinefrina y dopamina.<br />Welbourn RB. Early surgical history of phaeochromocytoma. Br J Surg 1987;74:594-596.<br />
  8. 8. EPIDEMIOLOGIA<br />Incidencia de 2-8 / millón de personas / año ( 500 – 1600 casos / año en USA).<br />0.1 – 0.5 % de los pacientes hipertensos.<br />0.1 % hallazgo de autopsias principalmente muerte por SCA o ECV.<br />Frecuentemente buscados, rara vez encontrados.<br />Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacak<br />Lancet 2005; 366: 665–675<br />
  9. 9. Forma esporádica de feocromocitoma (80%) usualmente diagnosticada entre los 40 – 50 años.<br />Feocromocitomas hereditarios ( 20 – 30%) ocurren en MEN tipo 2, VHL, NF 1, paragangliomas familiares. (pacientes < 40 años). <br />Regla de los “10” : 10% extra-adrenales, 10 % bilaterales, 10% malignos, 10% encontrados en pacientes asintomáticos, 10% hereditarios.<br />4 - 10 % de incidentalomas en suprarrenales se deben a feocromocitomas.<br />1. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br /> 2. Pheochromocytoma: Current Approaches and Future Directions; joel t. adler, goswin y. meyer-rochow; TheOncologist 2008;13:779–793<br />
  10. 10. FISIOPATOLOGIA<br />Células se originan de la cresta neural (simpatogonia).<br />Forman cadena simpática posterior, migran a corteza adrenal dando origen a feocromoblastos y feocromocitos.<br />Biosíntesis de catecolaminas y metabolitos a partir del aminoácido tirosina.<br />Almacenadas en gránulos electrodensos que contienen : ATP, adrenomodulina, ACTH, péptido intestinal vasoactivo, cromograninas.<br />Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, VitalyKantorovich, MDb,KarelPacak<br />EndocrinolMetabClin N Am 40 (2011) 295–311<br />
  11. 11.
  12. 12.
  13. 13.
  14. 14. 75 – 80% de los feocromocitomas en los adultos > 40 años son esporádicos.<br />25-30 % están asociados a mutaciones en la línea germinal en patologías con tendencia hereditaria: <br />Neurofibromatosis tipo 1 : NF1.<br /> Von Hippel – Lindau : VHL.<br />MEN 2 A y MEN 2B y feocromocitomas/ paragangliomas : subunidades succinato deshidrogenasa (SDHD, SDHB, SDHC).<br />Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions joel t. adler, goswin y. meyer-rochow, herbertchen. <br />TheOncologist 2008;13:779–793, <br />
  15. 15. Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions joel t. adler, goswin y. meyer-rochow, herbertchen. <br />TheOncologist 2008;13:779–793<br />
  16. 16. Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions joel t. adler, goswin y. meyer-rochow, herbertchen. <br />TheOncologist 2008;13:779–793<br />
  17. 17. CARACTERISTICAS CLINICAS<br />Presentación clínica variable : Gran enmascarador.<br />Episodios de palpitaciones, cefaleas, sudoración profusa (triada clásica) + HTA : > probabilidad diagnostica de feocromocitoma.<br />Puede ser asintomático por años y crecer considerablemente antes de ser sintomáticos.<br />Crisis catecolaminergicas : falla cardiaca, edema pulmonar, arritmias, hemorragia intracraneal.<br />Harrison Principios de Medicina Interna, 17a ediciónAnthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Eds. 2010<br />
  18. 18. Periodos de liberación de hormona : intervalos divergentes : ansiedad, palidez, taquicardia, palpitaciones.<br />Paroxismos duran < de 1 hora.<br />Precipitados : cirugía, cambios de posición, ejercicio, embarazo, micción (feocromocitoma de la vejiga); medicaciones : antidepresivos triciclicos, opiáceos, metoclopramida.<br />Harrison Principios de Medicina Interna, 17a ediciónAnthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Eds. 2010<br />
  19. 19. Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
  20. 20. 1. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  21. 21. Pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: goingon 2010.KarelPacak, Tamara Prodanovet all.<br />Ces Urol; 2010; 14(1): 5–150<br />
  22. 22. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, VitalyKantorovich, MDb,KarelPacak<br />EndocrinolMetabClin N Am 40 (2011) 295–311<br />
  23. 23. Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
  24. 24. Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
  25. 25. Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
  26. 26. Malignantpheochromocytoma : a review; AvitalHarari, William B. Inabnet , The American Journal of Surgery (2011) 201, 693–701<br />
  27. 27. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  28. 28. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  29. 29. DIAGNOSTICO<br />El diagnostico de feocromocitoma es una causa potencialmente corregible de HTA secundaria.<br /> Su extirpación puede prevenir crisis hipertensivas que pueden ser letales.<br /> Presentación clínica variable : incidentaloma adrenal o crisis hipertensiva con complicaciones cardiovasculares o cerebrovasculares.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and managementR. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care ; (2011) 104-110<br />
  30. 30. DIAGNOSTICO<br />Documentación de niveles elevados de catecolaminas o metabolitos por pruebas bioquímicas (primer paso).<br />Localización del tumor por imágenes (TAC, RMN, PET, estudios con radio-isotopos).<br />Pheochromocytoma: Currentconcepts in diagnosis and managementR. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  31. 31. PRUEBAS BIOQUIMICAS<br />Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento .Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol, 2010; 21 (3): 124-137<br />
  32. 32. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  33. 33. PRUEBAS BIOQUIMICAS<br />Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento ;Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol2010; 21 (3): 124-137<br />
  34. 34. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  35. 35. Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento. Reinaldo Alberto Sánchez Turcios . RevMexCardiol 2010; 21 (3): 124-137<br />
  36. 36. Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  37. 37. ESTUDIOS DE IMAGENES<br />El tratamiento del feocromocitoma depende fundamentalmente de confirmar la localización del tumor.<br />Debe realizarse después de la evidencia bioquímica inequívoca.<br />Localizar tumor primario y metástasis.<br />Pheochromocytoma: Currentconcepts in diagnosis and managementR. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  38. 38. ESTUDIOS DE IMAGENES<br />Localización anatómica : <br />Tomografía computarizada (TAC).<br />Resonancia nuclear magnética (RMN).<br />Localización funcional : <br />Escintígrafia empleando Meta Iodo Benzyl Guanidina (MIBG).<br />Tomografía por emisión de positrones.<br />Pheochromocytoma: Currentconcepts in diagnosis and managementR. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  39. 39. ESTUDIO DE IMAGENES<br />CT y MRI : altamente sensibles para localizar feocromocitomas.<br />95% de los feocromocitomas extra-adrenales se localizan en abdomen y pelvis.<br />CT y MRI : sensibilidad del 98-100% para feocromocitomas adrenales.<br />MRI > S para tumores extra-adrenales (94% vs 90%).<br />Especificidad del 70% de ambos estudios (por alta frecuencia de incidentalomas.<br />Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions joel t. adler, goswin y. meyer-rochow, herbertchen. <br />TheOncologist 2008;13:779–793<br />
  40. 40. ESTUDIO DE IMAGENES<br />Escintígrafia con I123MIBG :<br /> localiza tejido hipersecretor utilizando precursor marcado.<br />Útil para evaluación de metástasis.<br />S : 90% E : 95%.<br />Tomografía con emisión de positrones (PET) :<br />Agentes utilizados : 18 F- fluorodeoxiglucosa; Rubidium 82; 11 C- hidroxiefedrina; 6-18 F- fluoro dopamina.<br />Mayor sensibilidad y especificidad.<br />No esta ampliamente disponible.<br />Útil para localizar pequeños tumores y metástasis.<br />Pheochromocytoma: Current Approaches and Future directions joel t. adler, goswin y. meyer-rochow, herbertchen. <br />TheOncologist 2008;13:779–793<br />
  41. 41.
  42. 42.
  43. 43.
  44. 44.
  45. 45. ENDOCRINE HYPERTENSION: William F. Young, Jr. 505-521. 2010<br />
  46. 46.
  47. 47.
  48. 48. Pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: goingon 2010.KarelPacak, Tamara Prodanov et all.<br />Ces Urol; 2010; 14(1): 5–150<br />
  49. 49.
  50. 50. PREPARACION PRE-OPERATORIA<br />Objetivos de la evaluación pre-operatoria :<br />Ajustar y mantener un adecuado b- bloqueo.<br />Evaluar función miocárdica.<br />Garantizar optima expansión de volumen.<br />Corregir hiperglicemia / anormalidades electrolíticas.<br />Explicar y tranquilizar al paciente.<br />Pheochromocytoma: Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  51. 51. CRITERIOS DE ROIZEN<br />Mantener cifras de presión arterial < 160/80 mm de Hg por lo menos 48 horas antes de la intervención.<br />Hipotensión ortostatica con < 80/60 mm /Hg.<br />No deben registrarse mas de 1 extrasístole ventricular en 5 minutos.<br />No deben existir cambios electrocardiográficos del ST y onda T durante una semana previa.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  52. 52. Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  53. 53. PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Reduce mortalidad peri-operatoria a menos del 3%.<br />Alfa-bloqueadores : <br />Fenoxibenzamina : 10 mg/ b.i.d / v.o. ( hasta : 1 mg/kg/ día ). Lo adecuado durante 2-3 semanas.<br />Antagonistas alfa 1 selectivos : doxazocin (una sola dosis de 1-16 mgs); prazocin y terazocin (4-6 horas).<br />Duración promedio del bloqueo alfa preoperatorio es de 10-14 días.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  54. 54. PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Beta-bloqueadores : <br />Específicamente indicados para taquicardia refleja del alfa bloqueo y control de arritmias supra ventriculares y ventriculares.<br />Debe iniciarse después del alfa bloqueo por riesgo de HTA severa.<br />No es de elección el labetalol por > acción beta que alfa.<br />Se prefieren agentes cardio-selectivos atenolol (25-50 mgs) y metoprolol (50 mgs).<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  55. 55. PREPARACION FARMACOLOGICA<br />Bloqueadores de los canales de calcio : <br />Pacientes con paroxismos de HTA, complicaciones cardiovasculares, control HTA.<br />Amlodipino 10-20 mgs/ día; verapamilo 180-240 mgs/ día; nicardipino 30-90 mgs/ día.<br />Alfa - metil para tirosina (MPT): <br />Interrumpe la síntesis de catecolaminas.<br />Pre-tratamiento por 3 días depleta reservas de catecolaminas tumorales en 50%.<br />Útil en enfermedad metastasica con HTA refractaria, taquicardia, disfunción del VI o enfermedad coronaria.<br />250-500 mgs / día hasta 1.5-2 gr/ día por 1-3 semanas.<br />Facilita control peri-operatorio de TA y disminuye inestabilidad hemodinámica operatoria.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  56. 56. MANEJO ANESTESICO<br />1. Pre - medicación : <br />Benzodiacepinas orales, antagonistas H2.<br />Evitar metoclopramida.<br />Continuar alfa – bloqueador de corta acción.<br />Suspender fenoxybenzamina o doxazosin 12-24 horas antes.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  57. 57. 2. Disponer de : nitroprusiato de sodio, nitroglicerina, esmolol i.v. (1 mg/ml), noradrenalina, sulfato de magnesio, urapidil, labetalol, diltiazem, nicardipino, lidocaína al 2%, reserva de glóbulos rojos, coloides.<br />3. Etomidato para inducción de anestesia.<br />4. Anestésicos : isoflurano, sevoflurano. No recomendados halotano y desflurano (arritmia, estimulación simpática).<br />5. Relajantes musculares : vecuronio y citracuronio.<br />6. Analgesia : fentanyl / ramifentanyl.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  58. 58. CRISIS HIPERTENSIVAS INTRA-OPERATORIAS<br />Factores de riesgo para inestabilidad hemodinámica intra -operatoria :<br />Tamaño del tumor.<br />Niveles de catecolaminas plasmáticas.<br />Hipotensión ortostatica después de alfa bloqueo.<br />PAM > 100 mm Hg.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  59. 59. Crisis inducidas por epinefrina : <br />Taqui - disrritmias : TSV, TV, extrasístoles ventriculares, HTA sistólica.<br />Esmolol (0.5-1 mg/kg i.v.); labetalol (5-10 mgsi.v.); adenosina; bolos de metoprolol (1 -2 mgsi.v.); amiodarona, lidocaína.<br />Crisis inducida por norepinefrina :<br />Taquicardia e HTA severa.<br />Usar nitroprusiato de sodio.<br />Esmolol para taquicardia.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  60. 60. HIPOTENSION POST EXTIRPACION<br />Moderada (responde a volumen, dopamina, dobutamina) o profunda y refractaria.<br />Causas : alfa bloqueo, vasodilatadores, disminución catecolaminas y glucocorticoides, adrenomedulina.<br />Restaurar volumen PVC : 10-12.<br />Usar norepinefrina como vasopresor.<br />Vasopresina en hipotensión refractaria.<br />Pheochromocytoma : Currentconcepts in diagnosis and management. R. Subramaniam / Trends in Anaesthesia and Critical Care (2011) 104-110<br />
  61. 61. Risks of hemodynamicinstabilityin pheochromocytoma<br />Graeme Eisenhofer and Stefan R. Bornstein. nature reviews | endocrinology volume 6 | June 2010 | 301<br />
  62. 62. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment Samuel M. Zubera, VitalyKantorovich, MDb,KarelPacak<br />EndocrinolMetabClin N Am 40 (2011) 295–311<br />
  63. 63.
  64. 64.
  65. 65. FEOCROMOCITOMA MALIGNO<br />10% de feocromocitomas y 15-35% de paragangliomas son malignos.<br />Aquellos que : <br />Dan metástasis (hueso, hígado, pulmón, riñón y ganglios linfáticos).<br />Recurrencia (10%-30%). > extra-adrenales y familiares.<br /> Invasión local.<br />Tasas de sobrevida a 5 años : 20-50%.<br />No existen características histológicas que permitan predecir comportamiento maligno.<br />Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari, William B. Inabnet;The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 693-701 May 2011.<br />
  66. 66. MalignantPheochromocytomas and Paragangliomas: Molecular Signaling Pathways and Emerging Therapies; <br />L. Santarpia , M. A. Habra , C. Jiménez. HormMetab Res 2009; 41: 680 – 686<br />
  67. 67. Altas tasas de malignidad : <br />tumores > de 5 cms.<br /> localización extra-adrenal.<br /> paragangliomas en pacientes con mutaciones SDHB.<br />concentraciones elevadas de dopa.<br />Ablación + terapia con I 131-MIBG o quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina) : protocolo Averbuchs; con tasas variables de remisión (5-30%).<br />Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari, William B. Inabnet ; The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 693-701 May 2011<br />
  68. 68.
  69. 69. Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari, William B. Inabnet ; The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 693-701 May 2011<br />
  70. 70. Malignantpheochromocytoma: a review; AvitalHarari, William B. Inabnet ; The American Journal of Surgery, Vol 201, No 5, 693-701 May 2011<br />
  71. 71. SINDROMES HEREDITARIOS ASOCIADOS A FEOCROMOCITOMAS<br />Alta prevalencia de feocromocitoma en síndromes familiares con mutaciones genéticas.<br />Tumores bilaterales, extra-adrenales, multifocales, pacientes mas jóvenes, > riesgo de malignidad y recurrencia.<br />Tamizaje genético de mutaciones en líneas germinales en casos seleccionados.<br />Phaeochromocytoma : Jacques W M Lenders, GraemeEisenhofer, MassimoMannelli, KarelPacakLancet 2005; 366: 665–675<br />
  72. 72.
  73. 73.
  74. 74.
  75. 75.
  76. 76.
  77. 77.
  78. 78.
  79. 79.
  80. 80.
  81. 81.
  82. 82.
  83. 83. CONCLUSIONES<br />1. En todo paciente joven menor de 30 años de edad con datos clínicos sugestivos de hipercatecolanemia se debe de investigar en primer lugar feocromocitoma.<br />2. En pacientes de cualquier edad con manifestaciones hiperadrenérgicas e hipertensión arterial sistémica refractaria al tratamiento médico debe de estudiarse feocromocitoma.<br />3. El estudio bioquímico de primera elección es la cuantía de normetanefrina y metanefrina libres en el plasma.<br />4. Es prioritario determinar la localización de feocromocitoma.<br />
  84. 84. 5. No olvidar realizar estudios de localización funcional de feocromocitoma con meta-yodo- benzil - guanidina y tomografía por emisión de positrones.<br />6. Se recomienda realizar en primer lugar bloqueo alfa-adrenérgico y posteriormente b-adrenérgico, así como reposición de volumen, hemotransfusión y tratar cualquier otra comorbilidad asociada al feocromocitoma.<br />7. Los abordajes quirúrgicos parecen ser dos. Desde 1992 la adrenalectomía laparoscópica se ha establecido como la primera elección y la cirugía abierta la segunda elección, el abordaje depende de la localización del feocromocitoma o paraganglioma.<br />
  85. 85. 8. Diez días después de la intervención quirúrgica se deben determinar: Normetanefrina y metanefrina libres en plasma.<br />9. Dependiendo de la concentración de las metanefrinas libres se tomarán las diferentes vías de manejo.<br />10. El tratamiento del feocromocitoma maligno tiene otra visión.<br />
  86. 86. 11. ¿Cuál sería la mejor prueba bioquímica inicial para excluir o afirmar la presencia de un paraganglioma y/o feocromocitoma?<br />12. ¿Cuál será el mejor estudio de localización anatómico o funcional?<br />13. En toda la constelación de neoplasias o tumores que acompañan al feocromocitoma es necesario realizar estudios genéticos.<br />14. Este tipo de tumores siempre serán considerados el gran «mimo».<br />
  87. 87. MUCHAS GRACIAS ¡<br />

×