4.1 problema respiratorio_del_nino

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  • Una bronquiolitis puede cursar con una radiografía de tórax sin hallazgos patológicos, aunque típicamente suele tener pequeñas atelectasias o signos de atrapamiento aéreo; con atelectasias masivas, neumotórax o imágenes de condensación.
  • EL ASMA ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA DE LAS VÍAS AÉREAS, CARACTERIZADA POR CRISIS DE :
    -TOS
    -DIFICULTAD RESPIRATORIA
    -SIBILANCIAS
    ES USUALMENTE REVERSIBLE.
    ES LA ENFERMEDAD CRÓNICA CON MAYOR PREVALENCIA EN LA EDAD PEDIÁTRICA, CON ELEVADA MORBILIDAD. ES LA PRINCIPAL CAUSA DE HOSPITALIZACIÓN POR ENFERMEDAD CRÓNICA EN LA INFANCIA. MUY IMPORTANTE LA EDUCACIÓN SANITARIA.
  • Los cuadros que con más frecuencia pueden presentar similitudes con una crisis asmática son:
    Bronquiolitis
    Laringitis
    Neumonías
    Cuerpo extraño bronquial
    Episodios de hiperventilación
  • Además de estos antecedentes, disponemos de 3 parámetros fundamentales en la valoración del episodio asmático:
    Score clínico
    Peak flow ( PEF )
    Saturación de O2
  • En las crisis asmáticas graves el aspecto físico del niño es la mejor guía para determinar dicha gravedad y la respuesta al ttº.
    Los niños que prefieren estar sentados, agitados, confusos, ansiosos, sudorosos, incapaces de decir una frase, o presenta llanto agudo o quejido, tienen una crisis asmática grave y pueden estar en insuficiencia respiratoria.
    La presencia de taquipnea, retracciones supraclaviculares, respiración lenta y dificultosa, son signos de gravedad de la crisis.
    Score inicial de 5 ptos indica una crisis grave y se asocia en general a otros parámetros de gravedad.
  • Objetivo del ttº: conseguir una broncodilatación y una oxigenación adecuadas, disminuyendo al máximo el nº de recaídas.
    Los tres pilares fundamentales son : oxígeno, broncodilatadores y los corticoides sistémicos.
    Mantener una buena oxigenación mejora la terapia broncodilatadora y aporta alivio al paciente.
  • B2 adrenérgicos de elección en las crisis asmáticas agudas. Se administran por vía inhalatoria.
    La vía oral tiene escasa eficacia.
    Las vías subcutáneas y intravenosas se reservan para las crisis severas con riesgos de parada cardiorespiratorias o escasa eficacia de la vía inhalatoria.
  • La inhalación con cámara espaciadora debe ser introducida en los ttº de las crisis leves y moderadas en niños en Urgencias y Atención Primaria.
    Se debe hacer Educación Sanitaria acerca del manejo por parte de los padres de las cámaras de inhalación.
  • La inhalación con cámara espaciadora
    Dependiendo de la edad del niño, la inhalación la realizará a través de una mascarilla ( 0-3 años ) o de una boquilla.
    Por debajo de los 3-4 años se utilizan MDI con cámaras pediátricas de pequeño volumen ( 250- 300 ml ), que llevan mascarillas acopladas ( Aerochamber, BabyHaler, Nebuchamber ) son las más utilizadas.
  • -Íleo meconial u íleo terminal.
    Escasa ganancia de peso.
    Deposiciones abundantes blandas y fétidas.
    Catarros de repetición con tos y expectoración.
    Deformidad en los dedos.
  • Páncreas exocrino
    Diarrea Crónica con esteatorrea y retraso ponderoestatural.
    Alterada la absorción de nutrientes.
  • Páncreas endocrino
    - Disminución de las células beta con un descenso en la secreción de insulina que da lugar a diabetes mellitus.
  • Intestino
    Cuadro de obstrucción intestinal ( íleo meconial, síndrome de oclusión intestinal distal.
    Hígado
    -Ictericia de carácter obstructivo.
    -Cirrosis.
  • Tratamiento
    Control de los síntomas respiratorios, digestivos y nutricionales.
    Complicaciones de estos síntomas.
    Pronóstico de FQ
    -Entorno a los 40 años de vida.
  • 4.1 problema respiratorio_del_nino

    1. 1. Tema 11. El niño y adolescente con enfermedad respiratoria. Laringitis aguda Bronquiolitis/Bronquitis Asma Bronquial. Fibrosis Quística. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 1
    2. 2. 1. Laringitis aguda • Inflamación de la mucosa laríngea que puede extenderse a la tráquea y bronquios. • La laringitis es la infección obstructiva de la vía aérea superior más frecuente en la infancia, afectando principalmente a niños entre 6 meses y 6 años. • Su incidencia aumenta repentinamente en el mes de Septiembre, alcanzando su máximo en Octubre, para descender bruscamente en Noviembre y mantenerse baja hasta alcanzar el mínimo en Julio. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 2
    3. 3. Laringitis aguda • Etiología es viral: - Haemophilus influenza tipo B. - Virus sincitial respiratorio. • Valoración - Precedida de resfriado nasal y ronquera. - Estridor inspiratorio que se inicia al anochecer, ansiedad. - Tos metálica y perruna. - Dificultad respiratoria con tiraje supraclavicular, esternal y subcostal. - Taquicardia con aumento del trabajo respiratorio, afebril, piel sudorosa y fría. - A veces cianosis en crisis de tos. - Generalmente los signos ceden en unas horas y a la mañana siguiente. - Puede haber recidiva, pero siempre de menor intensidad. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 3
    4. 4. Laringitis aguda • Clínica Tos ronca y afonía, instaurándose a continuación estridor inspiratorio y dificultad respiratoria, de forma brusca en el crup o lenta en la laringitis. Suele empeorar por la noche. La laringitis puede ir precedida de un cuadro catarral y fiebre. • Cuidados - Pesar para controlar al niño adecuadamente. - Posición incorporada o sentado ( 60 ó 90º ). - Monitorizar: Fc, Fr y sat. de oxígeno. - Administrar oxígeno con humidificación y aire frío. - Mantener holgados ropas y pañales. - Pauta de aerosoles con adrenalina nebulizada. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 4
    5. 5. 2.Bronquiolitis • La bronquiolitis es una inflamación de la vía aérea pequeña de etiología viral, caracterizada por atrapamiento aéreo pulmonar. • El virus respiratorio sincitial es la primera causa de infección respiratoria aguda grave en forma de bronquiolitis o neumonía y es, además, la principal causa de hospitalización por infección del tracto respiratorio inferior en menores de 2 años en países desarrollados. • Es una enfermedad de curso agudo que se caracteriza por inflamación, edema y, en ocasiones, necrosis del epitelio de las células respiratorias que recubren los bronquiolos y aumento de la producción de moco. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 5
    6. 6. 2. Bronquiolitis • La bronquiolitis es una enfermedad infecciosa de la vía respiratoria inferior que afecta fundamentalmente a niños menores de 2 años. • Primer episodio agudo de dificultad respiratoria con sibilancias. • Cuadro respiratorio de origen viral con sintomalogía de coriza( moquito en la nariz), otitis media o fiebre. • Niño < 2 años. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 6
    7. 7. 2. Bronquiolitis • • • • • • • • Epidemiología Virus respiratorio sincitial VRS , 70% de los casos. Adenovirus. Es el segundo en frecuencia. Influenza. Parainfluenza. Micoplasma. Época epidémica: Octubre- Abril. Se afectan el 10-15% de los lactantes. Máxima incidencia 2-6 meses. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 7
    8. 8. 2.Bronquiolitis Clínica • • • • • • • • Cuadro catarral leve de vías altas : rinorrea, tos y estornudos. Febrícula y menor apetito. Taquipnea. Dificultad respiratoria progresiva ( retracciones a nivel subcostal, intercostal, supraesternal y aleteo nasal ). Auscultación pulmonar incluyen espiraciones alargadas, subcrepitantes finos y/ o sibilancias espiratorias. En casos graves: hipoventilación generalizadas sin sibilancias audibles . Sibilancias y estertores crepitantes espiratorios. Hipoxemia ( Sat O2 <90% ). Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 8
    9. 9. 2. Bronquiolitis Complicaciones • • • 2. • 3. • 4. • 5. • • • Pausas de apnea. 1er. Síntoma de bronquiolitis. Factor de riesgo de bronquiolitis grave, necesidad de ingreso en UCIP y ventilación mecánica ( no invasiva/invasiva ). Insuficiencia respiratoria. Por obstrucción grave ( que provoca hipoxemia e hipercapnia ) o agotamiento progresivo de la musculatura respiratoria. Neumotórax/Neumomediastino Relacionados con la ventilación mecánica. Deshidratación Fiebre, taquipnea, vómitos y disminución en la ingesta. Coinfección/Sobreinfección bacteriana Otitis media aguda (53-62%). Infección del tracto urinario ( 1-5 % ). Neumonía o bacteriemia. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 9
    10. 10. 2. Bronquiolitis Diagnóstico • CLÍNICO. • En los lactantes menores de 6 semanas sobre todo, el cuadro respiratorio puede no ser tan evidente y el paciente se presenta con pausas de apnea, crisis de cianosis, rechazo del alimento o afectación importante del estado general. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 10
    11. 11. 2. Bronquiolitis Criterios de ingreso hospitalario • • • • • • • • Mal estado general Pausas de apnea Dificultad de apnea moderada/grave Taquipnea > 60-70 rpm Hipoxia ( SatO2 < 90% ) Rechazo de ingesta/Deshidratación Grupos de alto riesgo (criterios relativo ) Riesgo social. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 11
    12. 12. 2. Bronquiolitis CRITERIOS DE RIESGO ABSOLUTOS RELATIVOS • Afectación importante del estado general. • Intolerancia alimentaria oral. • Hipoxia ( Sat 02 < 91% ). • Apnea • • • • • • • FR > 60 rpm. < 6 semanas. Pretérmino ( < 34 sem ) Patología cardiológica. Patología pulmonar. Inmunodepresión. Rechazo parcial de las tomas. • Dificultad socio-familiares. (Distancia, cuidados poco fiables, rechazo al alta...) Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 12
    13. 13. 2. Bronquiolitis Exploraciones complementarias • Pulsioximetría: de forma sistemática. • Rx de tórax: – < 3 meses – < 6 meses, según afectación – Sospecha de complicaciones ventilatorias – deterioro agudo del estado general – enfermedad cardiopulmonar crónica • Ag VSR en moco nasal, hemograma: si afectación del estado general ( observación ). • Reactantes de fase aguda: proteína C reactiva ( PCR ), como diagnóstico diferencial ante la sospecha de una complicación bacteriana. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 13
    14. 14. 2. Bronquiolitis 1. TRATAMIENTO • Medidas generales Las únicas demostradas eficaces: - Monitorización y pulsioximetría continua en pacientes ingresados. - Posición semi-incorporada en decúbito supino. - Desobstrucción nasal mediante lavados con SF. - O2 suplementario para mantener SatO2>92-94%. - Mantener una adecuada hidratación y nutrición enteral ( fraccionada o continua ). No se recomienda la realización de fisioterapia respiratoria, se ha demostrado ser perjudicial. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 14
    15. 15. 3. Bronquitis Obstructiva • • • CONCEPTO Obstrucción de las vías respiratorias causadas por broncoespasmos reversibles y exceso de producción de moco. ETIOLOGÍA - Sustancias alérgicas irritantes. - Infecciones de origen vírico. - Ejercicios. - Psicógenas. VALORACIÓN De comienzo agudo o paulatino. - Lactantes Comienza generalmente durante una infección vírica y se acompañan de dificultad respiratoria, tos, polipnea y fiebre. En caso de obstrucciones muy marcadas: + Taquicardia con taquipnea acentuada. + Aleteo nasal, tiraje supraesternal, intercostal y subcostal. + Alteración del nivel de conciencia. + Cianosis, sudoración y piel fría. + Apnea en menores de seis meses. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 15
    16. 16. 3. Bronquitis Obstructiva - Prescolar + Se inicia con rinorrea, tos no productiva. + Dificultad respiratoria con taquipnea y sibilancias. + Habla entrecortada. + Sudoración profusa, piel fría. + Taquicardia, dolor abdominal. + Somnolencia y confusión. • CUIDADOS - Pesar para controlar al niño adecuadamente. - Alejar al paciente de factores irritantes causantes de esta patología. - Posición incorporada o sentado ( 60 ó 90º ). - Evitar cambios bruscos de temperatura y ropas apretadas en cintura y tórax. - Oxigenoterapia con mascarilla y humidificación. - Monitorizar: Fc, Fr. y sat. de oxígeno. - Canalizar vía venosa. - Higiene y cuidados respiratorios. - Aspiración suave de secreciones si precisa. - Ambiente relajado, y a ser posible acompañado de la madre para evitar aumento de ansiedad. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 16
    17. 17. Signos y síntomas respiratorios • Los signos y síntomas que presenta el paciente van a ser una herramienta clave de la que se disponga para realizar un correcto enfoque diagnóstico y terapéutico. • Los principales signos y síntomas que nos pueden orientar hacia una enfermedad infecciosa respiratoria son los siguientes: 1. Rinorrea Mucopurulenta Secreción nasal densa, opaca, amarillenta. Lo más frecuente es que sea la manifestación de una infección viral del tracto respiratorio superior producida por rinovirus, coronavirus u otros virus. Sinusitis bacteriana si existe una rinorrea mucopurulenta de 10 días o más sin mejoría o empeoramiento, o cuando se prolonga 3 días o más con fiebre elevada y afectación del estado general. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 17
    18. 18. Signos y síntomas respiratorios 2. Estridor Sonido musical, audible, áspero, causado por el paso del aire a través de un estrechamiento en la vía aérea superior. 3. Tos Es un mecanismo protector, ya que permite expulsar partículas de la laringe y la tráquea. Aunque la mayoría de las veces la tos es una infección de la vía aérea leve. Dentro de los procesos infecciosos que producen tos destacan las infecciones virales del tracto respiratorio superior, las bronquiolitis, la enfermedad por Mycoplasma, la tosferina, las neumonias bacterianas o virales y las sinusitis. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 18
    19. 19. Signos y síntomas respiratorios 4. Taquipnea Es uno de los mejores predictores clínicos de infección respiratoria inferior en los niños. La taquipnea es una respuesta a la hipoxemia y a la acidosis, y pueden producirse por algunas causas de origen metabólico. Valores de referencia de frecuencia respiratoria en función de la edad: *Se considera Taquipnea: - FR superior a 60 rpm en los menores de 6 meses - FR superior a 50 rpm en los niños de 6 a 11 meses. - FR superior a 40 rpm en los niños de 12 – 59 meses. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 19
    20. 20. Signos y síntomas de la Neumonía • Los signos cardinales de la Neumonía son: 1- Fiebre 2- Tos 3- Taquipnea • En ocasiones puede debutar con: 1- Rigidez de nuca 2- Dolor torácico o dolor abdominal • En los adolescentes, los síntomas clásicos son: 1- Fiebre 2- Tos productiva 3- Dolor pleurítico 4- Taquipnea es el menos apreciable Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 20
    21. 21. 4. Asma Bronquial • Definición. Proceso obstructivo reversible secundario a la inflamación de las vías respiratorias inferiores, que provoca una dificultad respiratoria con sibilancias y tos irritativa. Es una enfermedad pulmonar obstructiva que se caracteriza por una hiperreactividad de las vías aéreas producidas por ciertos estímulos. Alteración respiratoria crónica con base inflamatoria y etiología desconocida. Se caracteriza por episodios recurrentes de obstrucción bronquial de tipo reversible. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 21
    22. 22. 4. Asma Bronquial Es una enfermedad en la que interviene factores genéticos y ambientales y, normalmente, se dan valores anormales en el suero de inmunoglobulinas de IgE, así como hiperactividad bronquial. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 22
    23. 23. 4. Asma Bronquial • Es la enfermedad crónica de mayor prevalencia en la edad pediátrica y con tendencia ascendente. • Aparece más frecuentemente en varones ( 2:1 ). • Disminuye la calidad de vida de un elevado número de niños, adolescentes y de sus familias. • La intervención más efectiva en el asma es aquella que incluye educación sanitaria. • La educación debe perseguir la máxima autonomía personal con el mejor autocontrol y control en familia de la enfermedad. • La educación debe ser personalizada, escalonada y motivadora. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 23
    24. 24. 4. Asma Bronquial • Esta enfermedad respiratoria crónica está caracterizada por: - Inflamación de las vías aéreas. - Obstrucción bronquial reversible. - Hiperrespuesta bronquial. - Episodios recurrentes de tos, sibilancias y disnea. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 24
    25. 25. 4. Asma Bronquial Sibilancias • Sonido silbante y agudo durante la respiración que ocurre cuando el aire fluye a través de las vías respiratorias estrechas. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 25
    26. 26. 4. Asma Bronquial • La inflamación bronquial se caracteriza por: 1. Secreciones bronquiales más espesas y más abundantes ("hiper-secreción"). 2.Hinchazón interna de los bronquios ("edema"). 3.Contracción sostenida de los músculos que rodean a los bronquios ("broncoespasmo"). 4.Destrucción y cicatrización de la membrana celular superficial de los bronquios. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 26
    27. 27. 4. Asma Bronquial Desencadenantes del asma • El asma infantil viene determinado por: • • - Factores genéticos. - Ciertos alimentos durante los primeros años de vida. La lactancia materna como alimento exclusivo hasta el sexto mes de vida. Se ha demostrado la menor incidencia de asma bronquial y de otras muchas enfermedades en los niños alimentados al pecho. En época escolar toman mayor protagonismo los alérgenos : - Ácaros de polvo doméstico. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 27
    28. 28. 4. Asma Bronquial Desencadenantes del asma - El pelo de mascotas. - Los mohos. - El polen. - Las enfermedades respiratorias víricas : . Bronquiolitis. . Bronquitis. • El humo del tabaco. • Otros desencadenantes: - El ejercicio físico. - Climas extremos con humedad alta. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 28
    29. 29. 4. Asma Bronquial Factores de riesgo de crisis asmática grave • • • • • Estancias en urgencias en el mes previo. 2 ó más hospitalizaciones en el año previo. 3 ó más visitas a urgencias en el año previo. Uso recientes de corticoides sistémicos. Antecedentes de ingresos en UCI, de crisis graves o de inicio brusco. • Incumplimiento del ttº e inadecuado seguimiento Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 29
    30. 30. 4. Asma Bronquial Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 30
    31. 31. 4. Asma Bronquial Tipos de Asma • Asma intermitente leve • Asma persistente leve • Asma persistente moderada • Asma persistente grave • Estado asmático • Asma inducido por el ejercicio Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 31
    32. 32. 4. Asma Bronquial Tratamiento del asma • Eliminar el agente alergénico y dar una buena información de la enfermedad al niño y a la madre, para poder así instaurar a tiempo el ttº con broncodilatadores, ya sea como ttº de base o cuando aparezca el cuadro, en función de la severidad del cuadro. • Oxígeno: humificado por sonda nasofaríngea o mascarilla. Suele ser el aspecto más descuidado más descuidado. Mantener una buena oxigenación mejora la terapia broncodilatadora y aporta alivio al enfermo. Se administrará en aquellas crisis que cursen con SO por debajo de 93% tras la administración de broncodilatadores. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 32
    33. 33. 4. Asma Bronquial Tratamiento del asma • Hidratación: - Crisis leves: líquidos por vía oral. - Crisis graves: por vía parenteral. • Antibióticos: en infección pulmonar. • Broncodilatadores: - B2 estimulantes ( salbutamol, adrenalina ). - Bromuro de ipratropio. - Teofilina. • Corticoides. Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. Enfermería de la 33
    34. 34. Inhalación con cámara Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 34
    35. 35. Ventajas e inconvenientes Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 35
    36. 36. 5. Fibrosis Quística • Definición. Es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y el tubo digestivo. Es el tipo de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y puede ocasionar la muerte prematura. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 36
    37. 37. 5. Fibrosis Quística Causas • La fibrosis quística se origina por la mutación en un gen del cromosoma 7 que codifica una proteína reguladora de la conductancia transmembrana ( CFTR: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ). • Esta mutación hace que se produzca un fluido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos. • Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el en aparato reproductor masculino. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 37
    38. 38. 5. Fibrosis Quística Fisiopatología • La proteína CFTR es una glucoproteína que se encuentra en la membrana apical de muchas células epiteliales. • Su función es actuar como canal del cloro y sirviendo para el transporte iónico y para regular el flujo de agua transmembrana. • Su alteración da lugar a un transporte anormal del cloro a través de las membranas celulares y a una alteración en la secreción de las glándulas exocrinas, que se hace más viscosa, obstruye los conductos y es causante de la sintomatología clínica. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 38
    39. 39. 5. Fibrosis Quística Manifestaciones clínica • Varían según la edad de presentación, clásicamente se manifiestan: - Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Insuficiencia del páncreas exocrino. Aumento de los niveles de cloro en sudor. Infertilidad en el varón. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 39
    40. 40. 5. Fibrosis Quística Manifestaciones clínicas • La forma típica de la enfermedad se produce en la etapa neonatal con íleo meconial u obstrucción intestinal ( íleo terminal ). • En el primer año de vida: - Escasa ganancia de peso. - Deposiciones abundantes blandas y fétidas. - Catarros de repetición con tos y expectoración. - Deformación de los dedos. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 40
    41. 41. 5. Fibrosis Quística Manifestaciones clínicas - Sabor salado del sudor. - Anemia. - Hipoproteinemia. - Edemas. - Evolución posterior a bronconeumopatía crónica. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 41
    42. 42. 5. Fibrosis Quística Manifestaciones respiratorias • Son las más frecuentes junto con las digestivas y son las que determinan el pronóstico de la enfermedad, ya que siguen siendo la principal causa de muerte. • Vías respiratorias superiores. La alteración más frecuente es la sinusitis. • Vías respiratorias inferiores. Se produce una obstrucción que se manifiesta por tos, sibilancias e insuficiencia respiratoria, suele confundirse con cuadros asmáticos. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 42
    43. 43. 5. Fibrosis Quística Manifestaciones asociadas infecciones pulmonares a las SÍNTOMAS • Incremento de la frecuencia de la tos. • Incremento de la expectoración. • Cambio en el aspecto de las secreciones faríngeas. • Aumento de la dificultad respiratoria. • Disminución de la tolerancia al ejercicio. • Anorexia. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 43
    44. 44. Manifestaciones asociadas a las infecciones pulmonares. • • • • • • SIGNOS Aumento de la frecuencia respiratoria. Utilización de los músculos accesorios. Retracción intercostal. Fiebre. Leucocitosis. Adelgazamiento. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 44
    45. 45. Manifestaciones digestivas • Suelen estar afectados el páncreas, el intestino y el hígado. - Páncreas exocrino. La afectación del páncreas suele ser temprana y da lugar a la obstrucción de los conductos pancreáticos, que impiden drenar su secreción exocrina al duodeno; ello origina un cuadro de diarrea crónica con esteatorrea ( heces brillantes, de olor muy fétido y muy adherentes ) que condiciona un retraso ponderoestatural y, a la larga, malnutrición, por estar alterada la absorción de nutrientes. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 45
    46. 46. Manifestaciones digestivas - Páncreas endocrino. Se afecta a largo plazo, debido a una fibrosis pancreática progresiva, originada al ser sustituido el tejido pancreático normal por tejido graso; esto da lugar a una disminución de las células beta, con un descenso en la secreción de insulina, que se manifiesta mediante un cuadro de diabetes mellitus. Esta complicación suele aparecer en la segunda década de la vida. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 46
    47. 47. Manifestaciones digestivas - Intestino. Se presenta como cuadro de obstrucción intestinal ( íleo meconial, síndrome de oclusión intestinal distal ). - Hígado. Se produce una obstrucción del flujo biliar. En el período neonatal podemos encontrar ictericia de carácter obstructivo. A medida que la enfermedad evoluciona se va instaurando una cirrosis. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 47
    48. 48. Alteraciones de los niños con Fibrosis Quística • • • • • • • • • • Retraso del crecimiento. Alteración del desarrollo. Deposiciones abundantes. Tos crónica. Infecciones Respiratorias. Dedos en palillo de tambor. Pólipos nasales. Esterilidad. Diabetes mellitus. Alteraciones hepáticas y sudor salado. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 48
    49. 49. Diagnóstico • El diagnóstico de la Fibrosis quística se basa en varios criterios: - Una o más de las siguientes características fenotípicas:  Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada como infección producida por gérmenes típicos ( Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas ),tos y expectoración crónica, anomalías en la radiografía de tórax, obstrucción de la vía respiratoria, pólipos nasales .  Anomalías gastrointestinales. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 49
    50. 50. Diagnóstico  Anomalías metabólicas: síndrome de pérdida de sal ( deshidratación hipotónica, alcalosis metabólica crónica.  Azoospermia obstructiva. - Antecedentes de FQ en hermanos, o test de cribado positivo en el período neonatal. - Pruebas de laboratorio que demuestre la anomalía de la CFTR, como el test de sudor o la identificación de dos mutaciones en el gen que codifica la CFTR. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 50
    51. 51. Medidas terapéuticas • El tratamiento de la FQ debe ser agresivo y temprano, y tiene que realizarse en centros especializados. Debe estar centrado en el control de los síntomas respiratorios, digestivos y nutricionales, así como las complicaciones que puedan aparecer. • En los últimos años el pronóstico de la FQ ha mejorado de forma notable. En la actualidad las expectativas de vida de estos pacientes se encuentran entorno a los 40 años de edad. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 51
    52. 52. Enfermería de la Infancia y Adolescencia. 2ºGrado 13/14. A. Ruiz Cortés. 52

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