Neoplasias benignas y malignas más comunes en niños en cabeza y cuello

1. NEOPLASIAS DE CABEZA Y
CUELLO EN NIÑOS
Dra NadiaVillanueva Ramos
R2 ORL y CCC

2. Introducción
 En adultos, cualquier masa en cuello se
considera maligna hasta demostrar lo
contrario
 En niños, la mayoría de masas en cuello son
benignas
 Procesos neoplásicos comprenden del 10-
15% de masas de niños en cabeza y cuello

3. Introducción
 Estudio retrospectivo 445 niños con tumores
en cabeza y cuello
 55% congénitos
 27% inflamatorios
 5% masas benignas no inflamatorias
 3% neoplasias benignas
 11% malignos

4. Introducción
 Otro estudio con 239 niños que se sometieron
a biopsia ganglionar por adenomegalias
 49% hiperplasia linfoide idiopática
 37% hiperplasia linfoide infecciosa
 13% neoplasias

5. Cáncer es segunda causa de muerte infantil
después de traumatismos
5-10% de neoplasias malignas se originan en
cabeza y cuello y un 25% de otras neoplasias
eventualmente involucran cabeza y cuello

6. 1.Masas laterales de cuello
1. Masas congénitas en
cuello
 Anomalías branquiales
 Laringocele
 Quiste tímico
 Pseudotumor de la
infancia
 Tejido glandular salival
cervical heterotópico
 Quiste / seno
preauricular
2. Masas inflamatorias en cuello
A. Masas infecciosas
 Linfadenitis
 Linfadenitis aguda viral
 Linfadenitis aguda bacteriana
 Linfadenitis micobacteriana
 Enfermedad del “arañazo del gato”
 Infecciones fúngicas, oportunistas,
parasitarias
 Presentación infecciosa de masa
congénita
 Sitio de infección
 Espacio peritonsilar
 Retrofaringeo / parafaringeo
 Prevertebral
 Mandibular / sialadenitis
submandibular
 Masticador
 Bucal
 Parotideo

7. 1.Masas laterales de cuello
2. Masas inflamatorias
de cuello
B. Masas no infecciosas
inflamatorias
 Sarcoidosis
 Enf. Kawasaki
 Enf. Kikuchi Fujimoto
 Enf. Rosai-Dorfman
 Enf.Castleman
3. Masas neoplásicas
 Benignas
 Malignas

8. 2. Masas de línea media
1. Masas
congénitas
 Quiste ducto
tirogloso
 Quiste dermoide
 Ranula
 Teratoma del
cuello
 Quiste tímico,
timo ectópico
 Tiroides ectópico
2. Masas
inflamatorias
 Linfadenitis
 De infecciones de
cavidad oral,
nariz
 Tiroiditis
 Presentación
infecciosa de
masas
congénitas
3. Masas
neoplásicas
• Benignas
• Malignas

9. 3. Sin sitio específico
 Anomalías vasculares
 Hemangioma
 Linfático
 Capilar
 Venoso
 Arterial
 Mixto

10. Historia clínica y
exploración
 Edad de aparición
 Duración
 Progresión (incremento, decremento, igual)
 Síntomas constitucionales
 Síntomas específicos de masa
 Historia reciente de IVRS
 Historia materna, prenatal: sífilis,VIH

11. Historia clínica y
exploración
Infancia temprana: lesión congestiva : malformación vascular,
quiste hendidura branquial, quiste tirogloso
Infancia : lesiones congénitas que se infectan
En bebés y en infantes lo más común son las
linfadenopatías reactivas

12. Historia clínica y
exploración
 Linfadenitis aguda
 Dura menos de 2 semanas
 Viral o bacteriana
 Bilateral o difusa
 Unilateral: pudiera estar asociado a fuentes
piogénicas como Staph. aureus o streptos del
gpo B

13.  Linfadenitis subaguda
 Dura de 2-6 semanas
 Se sospecha de infección por micobacterias,
fúngica, parasitaria
 Aun con tratamiento, pueden persistir adenopatías
 Crecimiento rápido, con fiebre: sugiere
linfadenitis, celulitis o absceso
 Linfadenopatía crónica
 Dura más de 6 semanas
 Se sospecha de proceso neoplásico o invasión por
organismo oportunista

14.  La malignidad en cuello se presenta más
comúnmente como una masa en cuello
asintomática
 Masas en cuello que crecen rápido (1 mes o 2):
sospecha de malignidad
 Más con síntomas B

15. Examen físico
 Nódulo linfático palpable en recién nacido es
anormal
 Sospecha de malignidad en neonatos:
 Masa firme
 Ulceración
 Fijo
 Neuropatías craneales
 Ingurgitación venosa
 Masa firme > 1cm en menor de 1 año
 Masa firme > 3 cm en niño mayor de 1 año

16.  Masa en cuello que no se puede distinguir de
ECM con o sin inclinar la cabeza: sospechas de
fibromatosis colli
 Fístula drenando a lo largo del borde anterior
del ECM sugiere una fístula de hendidura
branquial o seno.

17.  Masa quística en línea media anterior: quiste
de ducto tirogloso
 Masa sólida en el triángulo posterior o región
supraclavicular aumentan sospecha de
malignidad
 Linfoma

18.  1 de cada 6 niños con masa maligna en
cuello tiene el sitio primario en orofaringe o
nasofaringe

19. Laboratorios
 Leucocitos
 Marcadores de inflamación
 BHC
 Monospot test (títulos de Ab heterófilos) y
linfocitos atípicos
 Serología específica: EBV, CMV, Bartonella
henselae, sífilis, brucelosis, cocci, toxoplasma
 PPD si se sospecha de micobacterias
 Cultivos
 Fosfatasa alcalina para metástasis a hueso

20. Imagen
 Radiografías
 Radiografía de tórax
para detectar lesiones
pulmonares o
mediastinales como
fuente de adenopatías
cervicales o
supraclaviculares
 Ultrasonido
 Ventaja en niños por no
usar radiación ionizante,
no invasivo, sin sedación
y por disponibilidad
 Primer estudio de
imagen
 Sólido de quístico
 Morfología de ganglios
 Doppler para perfusión y
resistencia vascular
 Ganglio normal:
estructura elíptica con
halo hipoecoico y una
línea central hiperecoica
con un hilio de grasa que
contiene 1 solo vaso

21.  Ultrasonido
 Sospecha de malignidad
 Forma redonda
 Hilium ausente o eccéntrico
 Bordes irregulares
 Necrosis quística
 Patrón de flujo sanguíneo caótico

22.  Tomografía computarizada
 Estudio de imagen de elección para evaluar a
niños con masas en cuello
 Contrastada : vascularidad
 Localización y tamaño de la lesión
 Identifica otras masas no palpables
 Tejidos blandos perilesionales
 Erosión ósea

23.  Resonancia magnética
 Sensibilidad para tejido blando
 Imágenes multiplano
 No hay exposición a radiación
 Ganglios linfáticos: enT2 se ven mejor queT1
(isointensos a músculo)
 Desventajas: costo y sedación

24. Biopsia por aspiración con
aguja fina
 Uso controversial en pediatría
 Solo se realiza si esto modificaría, guía o
descarta una cirugía o si el tumor es
irresecable.
 Se diferencia maligno-benigno y tipo de tejido,
pero depende de citopatólogo
 SE PREFIERE POR FINES COSMÉTICOS O
FUNCIONALES

25. Biopsia por aspiración con
aguja fina
 A veces es necesario anestesia general , y explicar
a familiares que si es no específica, se realizaría
una segunda cx para biopsia exci o incisional
 Da la opción de evitar cirugía para biopsia abierta
y descarta proceso maligno y tranquiliza a padres
 Inadecuada para diagnóstico de linfoma
 Si la información que dará BAAF no cambia
decisión de cirugía y planes de ésta, NO ES
NECESARIO REALIZARLA

26. Biopsia excisional o incisional
 Biopsia abierta: sospecha de malignidad
 Supraclavicular
 Dolor, fiebre, PP
 Se realiza aun con BAAF negativa si hay una
alta sospecha de malignidad
 Biopsia transoperatoria es recomienda para
lesiones que no son totalmente resecables por
riesgo de secuelas cosmeticas o funcionales o
complicaciones (no adecuada para linfoma)

27. Masas de cuello pediátricas más comunes
Prevalencia de 28-55% en niños normales
Masas inflamatorias

28. Etiologías infecciosas
 Hipertrofia de nódulo linfático cervical
benigna es la causa más común de masas de
cuello pediátricas
 Adenomegalias de 1cm hasta 3 cm
 Etiología infecciosa lo más común
 Bilateral: infecciones virales o faringitis
estreptocócicas
 Unilateral: infecciones streptocócicas o
estafilocócicas 40-80% de los casos

29. Linfadenitis aguda viral
 Rinovirus
 Parainfluenza
 Virus sincitial respiratorio
 CMV
 EBV
 Coronavirus
 Adenovirus
 Reovirus
 Paramyxoviridae, sarampión, rubeola,
herpes, roseola, coxsackie virus

30. Linfadenitis aguda viral
 Nódulos múltiples, pequeños, sin cambios de
temperatura ni eritema
 Bilateral o difusa
 Asociado a fiebre, conjuntivitis, faringitis
 Tratamiento es sintomático
 Raramente se deja tratamiento antiviral: en pacientes
con involucro severo de aparato respiratorio, hepático
o inmunosuprimido

31. Linfadenitis bacteriana
aguda
 Tienden a ser unilaterales
 Staph aureus y Strepto pyogenes son los
más frecuentemente aislados
 Adenopatías mayores, > 2-3 cm, solitarios,
dolorosos, crecen rápido
 Adenitis supurativa indican nódulo infectado
con licuefacción necrótica
 Fluctuación se presenta en un 25% de
pacientes con adenitis aguda bacteriana

32. Linfadenitis bacteriana
aguda
 Cuadro: fiebre, malestar, pobre alimentación,
irritabilidad e inflamación y eritema sobre área
 Se recomienda tratamiento antibiótico con
ampicilina – sulbactam, amoxicilina –clavulanico
 Cefuroxima, cefprozil, clindamicina
 Niños mayores con enfermedad periodontal o
caries: bacterias anaerobicas (Bacteroides,
Peptococcus, Fusobacterium, Eikenella corrodens,
Prevotella)
 Clindamicina

33. Linfadenitis micobacteriana
 Micobacterias
 Tuberculosis
 Avium –intracelular
 Scrofulaceum
 Kansasii
 Fortuitum
 70-90% casos en EUA son por no tuberculosas
 Característica: crecimiento rápido en 2-3 semanas
con cambios en coloración de piel, rosa o lila-rojizo
 50% fluctuantes
 10% drenaje espontáneo
 Tratamiento
 No tuberculosas: excisión quirúrgica, macrólidos
 Tuberculosa: tratamiento antibiótico por 12-18 meses
No tuberculosas

34. Enfermedad de arañazo del
gato
 Inoculación de bacteria Bartonella
henselae
 Sitios más comunes
 Axila 52%
 Cuello 28%
 Cuadro: 1 nódulo único >4 cm doloroso con
supuración en un 30-50% de los casos , fiebre,
dolor en cuerpo, malestar general, anorexia
 Resolución espontánea en 1-3 meses
 Tratamiento: azitromicina

35. Masas congénitas infectadas

36. Masas congénitas infectadas
 Se sospecha en ausencia de absceso o causa
dental o peritonsilar o en infecciones recurrentes
 El quiste tirogloso, la anomalía congénita más
común de cuello, se infecta en un 40-60%
 Tratamiento: excisión quirúrgica de lesión
congénita y antibioticoterapia IV
 Algunos recomiendan impregnar 6 semanas previo a
intervención con antibiótico, otros, cirugía
inmediata con antibiótico concomitante

38. Infecciones por localización
anatómica

39. Peritonsilar
 Es el lugar más común de infecciones de
espacios de cabeza y cuello
 Infecciones se originan de orofaringe
 Cuadro: dolor, fiebre, disfagia, trismus,
adenopatía cervical.
 Inflamación de tejidos lateral y superior a amígdala
con desplazamiento medial y anterior de amígdala
y medial de úvula
 Tratamiento: antibióticos, evidencia muestra
que esteroides ayudan con síntomas subjetivos

40. Peritonsilar
 Raramente se solicitaTC para esta patología
 Si se pide: realce de anillo con centro hipodenso
 Tratamiento quirúrgico
 Incisión y drenaje
 Aspiración con aguja
 Amigdalectomía

41. Retrofaríngeo / Parafaríngeo
RETROFARINGEO
 Generalmente unilateral (porque fascia
bucofaríngea está adherida a fascia alar en la línea
media)
 Nódulos linfáticos en está región reciben
drenaje de nariz, SPN, faringe y trompa de
Eustaquio

42. PARAFARÍNGEO
 Pirámide invertida con base en base de
cráneo y apex en hiodes
 Compartimentos anterior y posterior separados
por tendón del tensor del velo del paladar y fascia
 Contenido: nervioV3, arteria maxilar interna,
lóbulo profundo de parótida, grandes vasos,
cadena cervical simpática, nervios del IX al XII

43. Retrofaríngeo / Parafaríngeo
 Cuadro: irritabilidad, fiebre, disfagia, habla
como de papa caliente, llanto, respiración
ruidosa, tortícolis, rigidez en cuello.
 Estridor, babeo
 TC necesaria
 Abordaje quirúrgico: transoral o latero-
externo para incisión y drenaje
 Tratamiento intravenoso antibiótico de primera
opción

44. Espacio prevertebral /
Espacio peligroso
PREVERTEBRAL
 Espacio entre vértebra y fascia alar
 De base de cráneo a diafragma, infección de
cuello a mediastino  espacio peligro
 Se ve como una masa en línea media de
faringe bilateral porque no hay rafe de línea
media
 Quirúrgico por abordaje externo para evitar
fístula a faringe y mejor acceso a extensión de
infección y debridamiento

45. Espacio mandibular
 Se forma al partir en 2 la capa superficial de la fascia
cervical profunda
 Estas 2 “hojas” se unen al borde inferior de la mandíbula
en su parte lateral y medial al nivel de músculo
milohiodeo
 Infecciones son posteriores a infección dental,
trauma o cirugía
 No hay inflamación facial externa, si hay dolor e
inflamación intraoral
 Drenaje de absceso es via intraoral sobre la
superficie medial del cuerpo de la mandíbula

46. Espacio submandibular
 Se subdivide en sublingual (superior) y submaxilar (inferior)
a nivel de milohiodeo
 Infecciones surgen de enfermedad dental, sialoadenitis,
adenitis supurativa, amigdalitis
 Involucro bilateral de espacios submandibulares llevan a
edema masivo de lengua y piso de lengua con
desplazamiento posterior de esta
 COMPROMISO RESPIRATORIO
 Halitosis y dificultad para manejar secreciones
 ANGINA DE LUDWIG
 VIGILAR VIA AEREA
 Drenaje abierto, incisión generosa horizontal 1 cm sobre hiodes

47. Espacio masticador
 Se forma al dividir la capa superficial de la fascia
profunda alrededor del masetero y de músculo
pterigoideo interno.
 Infecciones vienen de dientes mandibulares
 Cuadro: dolor profundo en la rama ascendente de
mandíbula, trismus, faringodinia, disfagia y dolor con
movimiento de lengua. Puede haber inflamación en
trigono retromolar o externamente en masetero y
mandíbula
 Abordaje intraoral si hay inflamación medial con
incisión medial a rama ascendente de mandíbula
 Abordaje externo si hay inflamación lateral, debajo de
mandibula

48. Espacio parotídeo
 Se forma al dividir la capa superficial de la
fascia cervical profunda para cubrir la
superficie lateral y medial de parótida
 La parte medial es delgada y se puede extender a
espacio faringeo adyacente
 La parte lateral es gruesa y previene la palpación
de la fluctuación en espacio parotídeo
 Infecciones surgen de la misma parótida
(parotiditis) por obstrucción de flujo de salida,
litos, compresión del ducto

49. Espacio parotídeo
 Puede presentarse inflamación por infección
viral, Sjógren, sarcoidosis
 Tratamiento
1. Compresas tibias
2. Hidratación
3. Masaje
4. Antibióticos
5. Liberar obstrucción
6. Quirúrgico: drenaje por incisión estándar para
parotidectomia

50. Involucro ganglionar puede ser una manifestación
de una enfermedad sistémica con componente
inflamatorio
Etiología no infecciosa

51. SARCOIDOSIS
 Enfermedad crónica
granulomatosa no
caseificante
 Más común en mujeres
afroamericanas
 Pulmón principal afectado
 Linfadenopatía periférica:
CERVICALES, bilaterales,
supraclaviculares en 80%
de casos
 Diagnóstico por biopsia
 Tratamiento: esteroides
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 Vasculitis febril aguda
 LINFADENITIS temprana:
unilateral, triángulo anterior,
leve dolor , no fluctuante, 25 %
casos linfadenopatía cervical
 Dx: 5 días con otros síntomas
severos
 Rash polimorfo
 Inyección conjuntival
 Labios rojos
 Lengua roja
 Eritema orofaringeo
 Eritema o labios partidos
 Edema indurado de manos y pies
 Eritema difuso en palmas
 LESIONES ARTERIAS
CORONARIAS
 Tratamiento: salicilatos, Ig IV

52. ENFERMEDAD DE
KIKUCHI-FUJIMOTO
 Linfadenitis necrotizante
 Nódulos linfáticos
bilaterales, grandes,
dolorosos, firmes en
triángulo posterior
 Asociado a lesiones en
piel, fiebre, náusea, PP,
sudoración nocturna,
esplenomegalia
 Dx: biopsia
 Tx: sintomático, resuelve
espontáneamente 1-4
meses
ENFERMEDAD DE
CASTLEMAN
 Enfermedad linfoproliferativa
 2 tipos: hialino-vascular y de
células plasmáticas
 Tórax principal involucrado,
cuello 2do.
 Hialino-vascular: localizado,
masa solitaria
 Cels plasmáticas:
multicentrico, enfermedad
sistémica, adenopatias
diseminadas, infecciones
recurrentes, agresiva, muerte
(complicaciones o maligniza
30%)
 Se confunde con linfoma
 Tx: cirugía, quimiterapia, Ab
monoclonales

53.  Enfermedad de
Kikuchi-Fujimoto

54. Masas en cuello son frecuentes en niños. Muy pocas
malignas
Masas neoplásicas

55. Neoplasias benignas de cabeza y
cuello

56. Teratomas
 Tumores congénitos más comunes con
elementos derivados de las 3 capas de células
germinales
 La mayoría son sacrococcígeas, los teratomas
cervicales representan solo el 10%
 Benignos, se presentan al nacimiento o
prenatal
 En cabeza y cuello: nasofaringe, cavidad oral,
órbita, cuello y tiroides

57. Teratomas
 En imagen, se observa
una masa grande
heterogénea con
componente quístico y
sólido
 Si se diagnostica
prenatalmente y se
observa obstruccion o
compromiso de vía
aérea, se puede planear
cirugía ex-utero, vía
cesárea

59. Tumores neurales
 Neurofibromas
 Se originan de cualquier nervio craneal, periférico
o autonómico
 Se presentan como masas solitarias
 Generalmente asociados a condiciones sistémicas:
neurofibromatosis tipo I, tipo II
 CASI TODOS LOS NIÑOS CON
NEUROFIBROMAS DE CABEZA Y CUELLO SON
DIAGNÓSTICADOS CON NF- I

60. Neurofibromatosis
NF-I (Von Recklinghausen)
 85% casos
 Autosómico dominante
 50% mutacion de novo
 Mutación en
neurofibromina del
cromosoma 17
 33% con manifestaciones
ORL
 Masas en cuello
 Neurofibromas
superficiales y plexiformes
(se pueden extender
profundo a oro e
hipofaringe)
NF-2
 Más rara
 Mutación en merlina, en
el cromosoma 22
 Tumores bilaterales del 8vo
par craneal

61. Schwannomas
 Se originan de la capa periférica de nervios.
 40-50% de todos los schwannomas se
presentan en cabeza y cuello, con cuello
lateral siendo la más afectada
 Benignos
 Síntomas secundarios: obstrucción nasal,
disfagia, ronquera
 Cuello lateral: vago y cadena cervical
simpática son los más afectados
 Tx: excisión completa quirúrgica

62. Lipomas
 Crecimiento lento
 Suaves a la palpación
 Asintomáticos
 Masa subcutánea en región cervical
 Raramente pueden comprimir tracto
aerodigestivo
 Tratamiento excisión quirúrgica

63. Pilomatrixoma
 Firmes (por depósito de calcio), indoloras,
intradérmicas o subcutáneas
 Otro nombre: epitelioma calcificante de
Malherbe
 5-15 años
 Histológicamente son hamartomas de origen de
folículo piloso (capa externa)
 60% ocurren en cabeza y cuello
 40% en niños menores de 10 años
 Tratamiento: excisión quirúrgica
Cayir A, Sahin IO, Butun MF, Ozaydin E, Emir S (2013) Children Pilomatricoma (Calcifying epithelioma): A case of
Atypical Placement. Adv Tech Biol Med 1: 110. doi: 10.4172/atbm.1000110

64. Fibromatosis colli
 Tortícolis muscular congénita
 Masa firme en el músculo ECM
 Afecta a bebés de 2-4 semanas de edad
 Unilateral, duro como piedra, masa de cuello anterior,
75% lado derecho
 Bebé cuelga la cabeza hacia el lado afectado con
rotación hacia el lado opuesto
 Asociado a uso de forceps
 Por US oTC se tiene que descartar malignidad
 Se resuelve de 4-8 meses
 De un 10-20% bebés progresan a tortícolis muscular
persistente con riesgo de deformidad craniofacial
 Si a los 12 meses no mejora, se opera para liberar el
ECM

65. El más común en niños: LINFOMA
¿Cuál es el más común?
¿Cuál es “nodal” y “extranodal”?
Neoplasias malignas de cabeza y
cuello

66. Linfoma
 Mas de la mitad de malignidad de cuello en
niños son linfomas
 13% de cáncer de infantil de nuevo diagnóstico
 3% de todos los cánceres en niños <5 años y
24% en niños de 15-19 años
 Raro que ocurra antes de los 3 años

67. Linfoma Hodgkin
 Malignidad del sistema linforeticular
 Comúnmente se presenta en región cervical
en adolescentes y adultos jóvenes
 Hombres 2:1 mujeres
MAS DEL 80% SE PRESENTAN CON UNA
LINFADENOPATIA CERVICAL
ASINTOMÁTICA, FIRME, GOMOSA, EN FOSA
SUPRACLAVICULAR

68. Linfoma Hodgkin
 Se puede involucrar mediastino
 Compresión de vía aérea o vena cava superior
 Síntomas no específicos
 Fiebre, sudoración nocturna, PP, debilidad, anorexia,
prurito
 TECNICAS DE INMUNOHISTOQUIMICA SON
NECESARIAS PARA DIAGNÓSTICO EN
BIOPSIA
 Tratamiento incluye quimioterapia, radioterapia
con una remisión inicial de hasta 90%.
 Pronóstico de acuerdo a estadio

70. Linfoma No-Hodgkin
 Neoplasia del sistema linforeticular que consiste
en un grupo de tumores sólidos que se
presentan primariamente en niños entre los 2-12
años
 Comprenden un 60% de linfomas de reciente
diagnóstico
 A diferencia del Hodgkin, se presenta como
enfermedad avanzada involucrando múltiples
sistemas (extranodales)

71. Linfoma No-Hodgkin
 La mayoría de los pacientes se presenta con
una linfadenopatía indolora
 Anillo deWaldeyer generalmente involucrado
 En niños es de crecimiento rápido
 ES DIFICIL DIAGNOSTICARLO
TEMPRANAMENTE POR EL CRECIMIENTO
SIMÉTRICO Y ASIMETRICO DE AMIGDALAS
Y ADENOIDE EN PACIENTES SANOS

72. Linfoma No-Hodgkin
 Diseminación hematógena
 2/3 niños tienen enfermedad localmente
avanzada al momento del diagnóstico
 S y S: malestar, PP, fiebre, parálisis de nervios
craneales, cambio de estado mental,
pleocitosis, pancitopenia
 Biopsia para clasificación
 B-cell, T-cell, histiocitico

73. Linfoma No-Hodgkin
 Pobre pronóstico
 Tipo histológico
 Transformación leucémica
 Diseminación hematógena
 Involucro del SNC
 Tratamiento: quimioterapia
 30% recaídas
 Niños con 2da remisión, son candidatos a
transplante de médula

74. Rabdomiosarcoma
 Malignidad pediátrica más común de tejidos
blandos de cabeza y cuello, contando con un
50-70% de todos los sarcomas de niños
 70% de estos niños presentan la enfermedad
antes de los 12 años, 50% son <5 años
 Picos incidencia: 2-5 años y 15-19 años
 Cabeza y cuello: 35-40% casos
 Órbita, nasofaringe, oído medio, mastoides, SPN

75. Rabdomiosarcoma
 Hay 3 tipos
1. Embrionario: 75% más común en niños
2. Alveolar: 20%, más común en adolescentes,
peor pronóstico
3. Pleomórfico: 5%, adultos

76. Rabdomiosarcoma
 Manifestaciones
 Obstrucción nasal
 Rinorrea sanguinolenta
 Otorrea
 Proptosis
 20% con involucro regional ganglionar
 Extensión intracraneal
 Mets linfática y hematógena

77. Rabdomiosarcoma
 Diagnóstico: core needle biopsy o biopsia
abierta
 Excisión quirúrgica para enfermedades
localizadas
 En irresecables: quimio + radioterapia
 Factor pronóstico principal: presencia o
ausencia de metástasis
 Erosiona hueso, puede involucrar meninges
 Sin metástasis, pronóstico supervivencia aumenta
hasta 90%

78.  ¿Cuál es el segundo tumor sólido más común
de la infancia?

79. Neuroblastoma
 Segundo tumor sólido más común de los niños.
 Malignidad más común en <6 años
 Surge de células de la cresta neural
 Típicamente se origina de sitios DEBAJO DEL
DIAFRAGMA, y se presenta como una masa
solitaria indolora o linfadenopatía, síndrome de
Horner, disfagia, mets a hueso con dolor (60%
incluye cráneo y huesos faciales) proptosis
 Cervical comúnmente es metástasis de un primario
abdominal o torácico
 Pronóstico de acuerdo a edad, estadio y mets a
ganglios
 Tratamiento: excision quirúrgica con o sin quimio y
radioterapia

80. Malignidad en tiroides
 Solían ser 50% de malignidad en cuello en
niños
 Incidencia se ha reducido por limitar el uso de la
radiación
 De todas las malignidades de los niños, 0.5-
3% son por cáncer de tiroides
 La mayoría de los pacientes: 15-19 años
 Mujeres 2:1 hombres
 Ca de tiroides se presenta como una masa
móvil en línea media, asintomática y firme

81. Malignidad en tiroides
 Mas del 70% por clínica y 90% por histología
tienen metástasis linfática
 Riesgo de malignidad
 Crecimiento rápido
 Disfonía de reciente inicio
 Odinofagia
 Hemoptisis
 Parálisis cordal
 Fijación de tejidos

82. Malignidad en tiroides
 Al diagnóstico: 8-22% tienen metástasis a
pulmones
 Pese a metástasis, buen pronóstico: 15-20
años de supervivencia en mas del 90%
 Factor de riesgo: exposición a radiación y se
puede manifestar hasta 10-20 años después
 Def. yodo, tiroiditis de Hashimoto, Grave,
Pendred, MEN IIA y IIB

83. Malignidad en tiroides
 Un nódulo solitario de tiroides en niños NO
ES COMÚN, pero del 10-24% son malignos
 Cada vez se realizan mas BAAF para estos
casos, pero es menos precisa que en adultos
 Cirugía controversial: hemi o total
tiroidectomía, ablación I131, disección de
cuello

84. Carcinoma nasofaringeo (CNF)
 Malignidades epidermoides en niños son raras
 Aunque muy raro, el CNF es la neoplasia
epitelial más común en niños.
 Adolescentes
 Clasificación WHO:
1. Escamoso queratinizante
2. Escamoso no queratinizante
3. Indiferenciado

85. Carcinoma nasofaringeo
 SyS: nódulo cervical asintomático, otitis media
unilateral, obstrucción nasal progresiva,
rinorrea, otalgia, epistaxis, hipoacusia
conductiva
 Invade base de cráneo, diplopia, parálisis del 6to par
 Otros pares involucrados: III, IV,V, después IX al XII
 TUMOR PUEDE IMITAR UN RESFRIADO
COMÚN O UNA RINITIS

86. Carcinoma nasofaringeo
 Tratamiento
 Radiosensible
 Quimioterapia adyuvante
 Cirugía extensa no recomendable
 Inmadurez esquelética, morbilidad quirúrgica,
resección incompleta
 Supervivencia a los 5 años es aproximadamente
40%

87. Bibliografía
 Bailey, Byron J; Head and neck surgery –
Otolaryngology, 5ta edición. EUA, Lippincott
Williams & Wilkins 2014. Cap 105, pp 1589-
1606
 Chakravarti A, ShashidharTB, Naglot S, Sahni
JK. Head and NeckTeratomas in Children: A
Case Series. Indian Journal of Otolaryngology
and Head & Neck Surgery. 2011;63(2):193-197.
doi:10.1007/s12070-011-0224-8.