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Glomerulonefritis crescentica

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Glomerulonefritis crescentica

  1. 1. Glomerulonefritis Crescentica Michael  R.  Fonseca  M.D.   Especialista  en  Medicina  Interna  Nefrología   Intensivista  UCI  Cardiovascular  
  2. 2. Glomerulonefritis crescentica •  Es la respuesta no específica del glomérulo a inflamación severa. •  El hallazgo ultraestructural es que el espacio de Bowman, normalmente protegido, es ocupado por fibrina, células y matriz mesangial que conlleve a formación de tejido cicatricial y en ultimas perdida de esa nefrona. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  3. 3. Generalidades •  Nefritis crescentica es una condición tratable en los fases tempranas, pero si no es tratado temprano puede llevar a perdida permanente de función renal. •  El síndrome donde hay deterior de la funcion renal asociada a la formación extenso de crescencias glomerulares es llamado glomerulonefritis rápidamente progresivo. •  Su reconocimiento y tratamiento es una emergencia medica. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  4. 4. Patogenia y patología •  Inflamacion glomerular llevando a formación de crescencias es asociada a una variedad de diferentes procesos patogeneticos. •  Aunque mecanismos ligados a anticuerpo son considerados esenciales en unas formas de nefritis crescentica, es probable que procesos relacionados con las células T son elementos importantes en iniciación y progresión de la formación de cicatrices. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  5. 5. Patogenia y patología •  Inflamación severa rápidamente obliga al glomérulo de pasar por unas etapas histológicos que pueden ser reconocidos en el biopsia renal. •  Estos etapas o estadios incluyen: 1.  Acumulación de células en capilares glomerulares. 2.  Formación de fibrina en el espacio de Bowman. 3.  Acumulación de células en el espacio de Bowman para formar una crescente celular. 4.  Acumulación de materiales matriciales que remplaza las células y estructuras glomerulares intrínsecas. 5.  Remplazo permanente del glomérulo con una cicatriz. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  6. 6. Patogenia y patología •  Los estadios antes del estadio 4 son potencialmente reversibles. •  Es la formación de cicatriz que causa perdida permanente de función y estructura del glomérulo. •  Los glomérulos que contiene crescentes mas del 50% del circunferencia del glomérulo son de pobre pronostico y son significativos para patólogos. •  Formación severa de crescentes también es acompañado por inflamación edema y cicatrices en el compartimiento intersticial – contribuyendo significativamente a progresión a injuria y disfunción. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  7. 7. Patogenia y patología •  Factores no relacionados a anticuerpos o complejos inmunes probablemente son gatillos en el proceso de inflamación glomerular severa y por ende injuria glomerular. •  Eso puede explicar porque algunas personas con anticuerpos circulantes (anticuerpos anti - membrana basal glomerular o ANCAS) no cursan con una enfermedad activa. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  8. 8. Patogenia y patología •  Infecciones intercurrentes u otros estímulos inmunológicos pueden activar los sistemas inflamatorias / inmunológicos de formas no específicas, permitiendo la presencia de anticuerpos circulantes o complejos inmunes de comprometer el glomérulo e iniciar la secuencia de eventos que conlleva la formación de crescentes. Hipertensión Fumador en enfermedad anti membrana basal glomerular “Factores locales” Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  9. 9. Patogenia y patología •  El ciclo completo de inflamación desde el ataque inmunológico inicial hasta la formación de cicatrices obliterante en nefritis crescentica es de aproximadamente 30 días. •  No todos los glomérulos están en el mismo estadio de injuria. •  La proporción de glomérulos involucrados y la sincronicidad de injuria glomerular ayudara determinar que tan aguda es la lesión además de la potencial para recuperar función. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  10. 10. Patogenia y patología •  Desde el momento que la injuria es detectable clínicamente hasta la formación de cicatrices es de 10 – 14 dias. •  El diagnóstico y manejo tiene que ser enfocado para tratar de mitigar y prevenir progresión y preservar función renal. •  GNRP = urgencia medica Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  11. 11. Patogenia y patología •  No todas las condiciones clínicas asociado a la formación de crescentes están relacionados con perdida rápida de función renal. •  e.g. Endocarditis o vasculitis sistémica – Su evolución puede ser indolente sin mayor compromiso de función renal. •  Puede resultar en IRC en meses o años! Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  12. 12. Patogenia y patología •  Factores que determine potencial reversibilidad •  Proceso subyacente que esta llevando a la formación de crescencias. Anti MBG raramente regresa Ig A o ANCA comúnmente revierte •  La severidad de compromiso del glomérulo •  Tamaño de crescencias •  Grado de inflamación intersticial y cicatrices presentes •  Inicio de tratamiento temprana Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  13. 13. Síndromes clínicos asociados a formación de Crescencias
  14. 14. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP •  La características clínicas son consecuentes a la injuria glomerular. •  Deterioro rápido y progresivo de la función renal. •  Aumento de creatinina en días o semanas. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  15. 15. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP •  Signos y síntomas de deterioro de función renal (disminución de formación de orina, edema, hipertensión) •  Sedimento – cilindros , leucocitos, proteínas, eritrocitos dismorficos. •  Sintomas constitucionales – malestar fiebre Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  16. 16. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP •  Recordemos que la formacion de crescentes aparece representar una respuesta no especifico a injuria severa de la pared capilar glomerular. •  Soluciones de continuidad son inducidos en la pared capilar glomerular resultando en movilizacion de productos plasmaticas: Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  17. 17. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP 1.  Fibrinogeno hacia el espacio de Bowman 2.  Formacion subsecuente de fibrina, 3.  Ingreso de macrofagos o celulas T 4.  Liberacion de citokinas proinflamatorias como interleukina 1 y factor de necrosis tumoral alfa. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  18. 18. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP •  Tipos de Glomerulonefritis Crescentica •  Tipo 1 Anti membrana basal glomerular •  Tipo 2 Complejos inmune •  Mesangia Ig A •  Anticuerpos anti estreptococcica y jorobas subepiteliales •  Anticuerpos antinucleares y depositos subendoteliales etc. Up to Date . Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. Gerald B. Appel Andre A. Kaplan last updated dic 8, 2011.
  19. 19. Síndrome Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP •  Tipos de Glomerulonefritis Crescentica. •  Tipo 3 Pauci – inmune •  Escasos depositos inmunes o ausencia del mismo •  Tipo 4 Enfermedad doble anticuerpo + •  Hallazgos tanto de tipo 1 y tipo 3 •  Idiopatico •  Complejos inmune (raro) •  Pauci inmune ANCA – (< de 5% de los casos) Up to Date . Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. Gerald B. Appel Andre A. Kaplan last updated dic 8, 2011.
  20. 20. Perdida indolente progresiva de la función renal •  Formación de crescencias en una proporción reducida del glomérulo puede resultar en una forma indolente del proceso cicatricial. Endocarditis infecciosa Síndromes ANCA + GNMP Crioglobulinemia Nefropatia por IgA •  Es probable que la incidencia sea subestimada porque usualmente no son biopsiadas y por su caracteristica focal podrá arrojar falsos negativos. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  21. 21. Disfunción renal episódico aparentemente reversible •  Individuos con inflamación glomerular crónica o recurrente puede tener episodios de disfunción renal asociado a hematuria macroscópica. Biopsia = crescencias •  En unas semanas se puede resolver. Biopsia = ausencia de crescentes •  La disfunción renal generalmente resuelve. Massry and lassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  22. 22. Disfunción renal episódico aparentemente reversible •  Naturalmente lesiones repetitiva promueve deterioro de la función renal con el tiempo. •  Se ve asociada a alteraciones intersticiales, necrosis tubular, agregación de eritrocitos en la luz tubular. •  Crescencias glomerulares compromete < de 50% de glomérulo. Massry and lassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  23. 23. Diagnóstico y Manejo
  24. 24. Diagnóstico y Manejo •  Nefritis crescentica es potencialmente tratable independiente del mecanismo que lo genera. •  El proceso cicatricial es rápida. •  Se debe realizar diagnóstico de forma rápido e eficaz para iniciar tratamiento apropiado tempranamente. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  25. 25. Diagnóstico y manejo •  Glassock sugiere tres pasos principales en el diagnostico y manejo de nefritis crescentica: 1.  Detectar diagnosticar y tratar el proceso crescentica. Biopsia renal urgente / emergente Iniciar tratamiento 2.  Control y monitorear el proceso subyacente Inducir remisión 3.  Preservar función renal residual Usar estrategias que minimiza hiperfiltracion, hipertensión sistémica, proteinuria, hiperlipidemia, hiperfosfatemia etc. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  26. 26. Estrategia diagnostico •  Pasos 1.  Considerar diagnostico en base de aumento de creatinina sérica más otro evidencia de deterioro de función renal residual 2.  Detectar – sangre, proteínas o leucocitos en orina, cilindros 3.  Realizar biopsia renal para confirmar y realizar microscopia inmunofluorescente - No olvidar estudios serológicos Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  27. 27. Estrategia de manejo •  Primer paso es excluir infección como causa . Tratar infección. No implementar medidas inmunosupresores. •  Despues de excluir infección – uso de agentes inmunosupresores son efectivos si son utilizadas tempranamente. •  Glucocorticoides, ciclofosfamida, recambio plasmático •  La combinación de estos estrategias depende del diagnóstico subyacente, el grado de injuria y el potencial de reversibilidad. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  28. 28. Manejo condiciones especificas
  29. 29. Nefritis crescentica asociada a infección •  Multiples causas : bacteriales, virales , fúngicas, parasitarias. •  Mas reconocido es el glomerulonefritis post infeccioso. i.e. Estreptococo (garganta o piel) •  Presencia de crescencias asociado a este patología no son inusuales pero deterioro a GNRP si es poco común. •  Recuerde que infecciones que involucran dispositivos intravasculares, shunt, válvulas cardiacas, abscesos son causas potenciales de glomerulonefritis. •  Tratar infección primero. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  30. 30. Enfermedades asociados a Anticuerpos anti MBG •  GNRP asociado a anticuerpos dirigidos a la terminal C de una molécula de colágeno de la membrana basal glomerular es comúnmente rápido, severa e irreversible. •  En el síndrome de Goodpasture – la combinación de nefritis crescentica e hemorragia alveolar ocurre más comúnmente en pacientes con anticuerpos circulantes contra membrana basal glomerular quienes además fuman. •  Tratamiento: Recambio plasmatico por 2-3 semanas más inmunosupresión - glucocorticoides más comúnmente metilprednisolona 1g / día por 3 días máximo (30 mg /kg) luego prednisona 1mg/kg – max 80 mg dia. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  31. 31. Enfermedades asociados a Anticuerpos anti MBG •  Ciclofosfamida a 2mg/kg no excediendo 100mg dia. •  Duración de tto – no se sabe. •  Formación de anticuerpos puede durar hasta 9 meses por ende se sugiere su uso con terapia de mantenimiento por lo menos 9 meses. •  Se especula que recambio plasmatico por 2-3 semanas más tto por 3 meses puede ser igual de efectivo. •  Recuerde que ausencia de Anticuerpo anti membrana basal glomerular por ELISA no descarta glomerulonefritis asociado a anti MBG. •  Títulos de anticuerpos no se correlaciona con severidad de la enfermedad. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  32. 32. Nefritis crescentica ANCA positivo •  ANCA parece ser el factor amplificador de la respuesta inflamatoria al glomérulo causando la formación de crescencias. •  Mas asociado a glomerulonefritis sin depósitos inmunes significativos (Pauci inmune glomerulonefritis). •  Si inmunoglobulinas son identificados - son en pequeñas cantidades y usualmente del tipo IgM o C3. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  33. 33. Nefritis crescentica ANCA positivo •  Se han identificado las siguientes asociaciones con ANCAS: A.  Granulomatosis de Wegener y Pauci inmune nefritis crescentica son 90% ANCA + (principalmente C-ANCA). B.  Sindrome de poliarteritis microscópica y/o glomerulonefritis pauci inmune como enfermedad limitado al riñon es 80% ANCA + (principalmente P –ANCA). C.  Glomerulonephritis pauci inmune no crescentica son 20% ANCA + (principalmente P-ANCA). Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  34. 34. Nefritis crescentica ANCA positivo •  En GNRP ANCA+ a diferencia de enfermedad anti membrana basal glomerular , (aunque función renal es severamente anormal y el paciente es oligoanurico antes de tratamiento) , función renal puede ser recuperado a largo plazo en 50% de los casos. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  35. 35. Nefritis crescentica ANCA positivo •  Pueden estar asociado a sindrome pulmón riñon y podría beneficiarse de recambio plasmático asociados a glucocorticoides, ciclofosfamida + ventilación mecánica como los casos asociados a síndromes anti - membrana basal glomerular. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  36. 36. •  Nefritis crescentica ANCA negativo Pauci Immune •  Tto igual a ANCA + •  Nefritis crescentica Asociado a IgA •  Purpura de Henoch Schonlein presenta en casos severas con pérdida progresiva de la función renal asociado a vasculitis involucrando la piel, articulaciones y el tracto gastrointestinal. •  Biopsia renal puede demostrar depósitos inmunes de IgA comúnmente asociados a la formación crescentica. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  37. 37. Nefritis Lupica asociada a Crescencias •  Glomerulonefritis focal y proliferativo y glomerulonefritis difuso proliferativo en lupus están asociados a la formación de crescencias. •  Si crecencias están presentes con índice de cronicidad altos (presencia de cicatrices) – eso señala un peor pronóstico y puede requerir terapia más intensiva para preservar función renal. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Crescentic Glomerulonephritis. Ch. 39 Roger C. Wiggins and David B. Kershaw p. 720 - 725
  38. 38. • Gracias

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