La nefropatía C1q es una enfermedad glomerular rara caracterizada por depósitos de inmunocomplejos que contienen C1q en el mesangio. Generalmente se manifiesta como síndrome nefrótico o proteinuria resistente a esteroides. El diagnóstico se basa en la presencia de depósitos de C1q identificados por inmunohistoquímica e microscopía electrónica. La historia natural se caracteriza por proteinuria persistente que generalmente no responde completamente al tratamiento.

1. Michael
R.
Fonseca
M.D.
Especialista
en
Medicina
Interna
Nefrología
Intensivista
UCI
Cardiovascular
Nefropatía c1q

2. ¡ Nefropatía C1q es una enfermedad glomerular poco común.
¡ Usualmente se manifiesta como un síndrome nefrótico o
proteinuria asintomática resistente a esteroides.
¡ La enfermedad tiene predilección para niños mayores y
adultos jóvenes y es mas común en americanos afro
descendientes.
GENERALIDADES

3. ¡ En un análisis de 3914 biopsias renales consecutivos (no
trasplantados) realizados en la Universidad del Carolina del
Norte, fue diagnosticado nefropatía C1q en 2.5% de los
especímenes de pacientes con proteinuria de mas de 3g en 24
horas.
¡ En otro análisis de especímenes de biopsias obtenidas en
niños con síndrome nefrótico, proteinuria persistente o
nefritis persistente, fue diagnosticado en 16% de estos casos
nefropatía por C1q.
GENERALIDADES

4. ¡ La apariencia en el microscopia de luz puede semejar a los
encontrado en glomerulopatia de cambios mínimos,
glomerulonefritis mesangioproliferativo, glomerulosclerosis
focal segmentario.
¡ Lo que descarta estos patologias son los depósitos
inmunes de C1q que se identifican por inmunohistologia y
por microscopia electrónica.
¡ El principal consideración en el diagnostico diferencial es la
nefritis lúpica.
GENERALIDADES

5. ¡ El sine qua non de la nefropatía por C1q es la presencia de
inmunocomplejos en el mesangio que contiene C1q.
¡ Se debería definir C1q nefropatía como 2+ o mas (0 -++++)
complejos inmunes de C1q que se encuentra
predominantemente en el mesangio.
¡ Este C1q es casi siempre acompañado por IgG y IgM
(hipointenso, isointenso o hiperintenso).
PATOLOGIA

6. ¡ En la microscopia de luz, la nefropatía de C1q puedo NO
tener cambios glomerulares, hipercelularidad mesangial, o
esclerosis glomerular focal o segmentaria.
¡ En una serie de casos pediátricos los cambios patológicos
pueden ser menos severo.
PATOLOGIA

7. ¡ En la microscopia electrónica usualmente demuestra
depósitos electrodensos bien definidos en el mesangio.
¡ Los inclusiones tubuloreticulares son raros a diferencia
en la nefritis lúpica, y por lo tanto es una herramienta
diagnostica útil.
PATOLOGIA

8. ¡ Cuando no hay cambios glomerulares en la microscopia de
luz, el diagnostico diferencial incluye glomerulopatia de
cambios mínimos.
¡ Esto se puede excluir de forma muy rápido cuando
microscopia inmunoflorescente y microscopia electrónica
demuestra depósitos de tipo inmunocomplejo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

9. ¡ Similarmente en especímenes con esclerosis segmentaria, los
depósitos de tipo inmuno complejo excluye
glomerulosclerosis focal y segmentaria.
¡ Los lesiones escleroticas de glomeruloesclerosis focal y
segmentaria comúnmente contiene C1q atrapado y no se
debe confundir con depósitos de complejos inmunes de C1q.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

10. ¡ En pacientes con depósitos inmunes con tinción intenso de
C1q y hipercelularidad mesangial, la consideración diferencial
desde el punto de vista patológico es nefritis lúpico
mesangioproliferativo (nefritis lúpico tipo II).
¡ La principal diferencia patológica entre estos enfermedades
es la frecuencia alta de inclusiones tubuloreticulares
endoteliales en la nefritis lúpico y su ausencia usual en la
nefropatía por C1q.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

11. ¡ La forma mas segura es la exclusión clínica y serológica
de LES.
¡ La glomerulonefritis membranoproliferativo tipo I
comúnmente presenta tinción intensa de C1q.
¡ Este fenotipo de enfermedad glomerular puede ser
diferenciado con el C1q por sus características en la
microscopia de luz mas los rasgos ultraestructurales
distintivas de la glomerulonefritis membranoproliferativo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

12. ¡ Según una análisis clínico de Red Colaborativo de
enfermedades Glomerulares se pudo observar unas
características epidemiologicas distintivas.
¡ Hay una predominancia masculina discreta.
¡ Marcada predilección a favor de los afro descendientes
mas que caucásicos.
¡ Aunque nefropatía por C1q se encuentra en todos los grupos
etareas aproximadamente 90% de los pacientes se
encuentran entre los 15 y 30 años de edad cuando
fueron diagnosticados.
MANIFESTACIONES CLINICAS

13. ¡ Virtualmente todos los pacientes tienen proteinuria en el
momento de diagnostico pero la mayoría son asintomática.
¡ Aproximadamente 45% tiene edema, 40% tiene hipertensión y
30% tiene hematuria microscópica.
¡ La proteinuria se descubre de forma incidental.
¡ Rara vez tiene hipocomplementemia.
MANIFESTACIONES CLINICAS

14. ¡ La historia natural de nefropatía por C1q se caracteriza por
proteinuria persistente que típicamente no responde
completamente al tratamiento con esteroides.
¡ Aproximadamente 90% de los pacientes con nefropatía por
C1q continua con proteinuria después de un
seguimiento de hasta 2.5 años.
¡ Elevación de creatinina sérica en el momento del diagnostico
es el parámetro clínico que correlaciona mejor con falla renal
progresivo.
HISTORIA NATURAL

15. ¡ La etiología y patogénesis de nefropatía por C1q es
desconocido. Sin embargo los características
inmunohistologico e ultraestructurales sugiere formación in
situ o depósitos de complejos inmunes como la causa.
¡ El C1q dentro de los complejos inmunes pueden ser
1. Ligados a la región Fc de los complejos inmunes con IgG o IgM
2. Ligados a la región ab de los anticuerpos C1q o
3. Ligados al componente antigénico de lo complejos.
PATOGENIA