Tumores hipofisiarios

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Tumores hipofisiarios

  1. 1. TUMORESHIPOFISIARIOS
  2. 2. Tumores hipofisiarios• Adenomas• Carcinomas
  3. 3. Clasificación• TamañoMicroadenomas < 10 mmMacroadenomas > 10 mm• FunciónSecretores o funcionantesNo secretores o nofuncionates
  4. 4. Clasificación morfológica• Acidófilos• Basófilos• Cromófobos
  5. 5. 25.625.6No funcionantes: células vacías (“null”) yNo funcionantes: células vacías (“null”) yoncocitomasoncocitomas1.11.1PlurihormonalesPlurihormonales9.09.0Productores de gonadotropinasProductores de gonadotropinas1.01.0Productores de TSHProductores de TSH5.15.1Productores de ACTH silenciososProductores de ACTH silenciosos10.110.1Productores de ACTHProductores de ACTH7.57.5Productores de hGH y PRLProductores de hGH y PRL27.327.3Productores de PRLProductores de PRL13.313.3Productores de hGHProductores de hGHPrevalenciaPrevalencia(%)(%)Tipo de adenomaTipo de adenoma2525CraneofaringiomaCraneofaringiomaTumores hipofisiarios
  6. 6. Cuadro clínico• Hipertensión intracraneana• Cefalea• Náuseas• Vómito• Hemianopsia bitemporal• Rinorrea LCR• Hipopituitarismo selectivo• Panhipopituitarismo
  7. 7. Craneofaringioma• Usualmente supraselar• Proviene de la bolsa de Rathke• Comprende el 25% de las neoplasiapituitarias• Quísticos 50-60%• Sólidos 15%• Mixtos 25-30%• Primera causa de panhipopituitarismo enniños o adultos jóvenes
  8. 8. PROLACTINAPROLACTINADra. Armida ValenciaRuvalcaba
  9. 9. Regulación de PRLRegulación de PRL DopaminaDopamina• TRHTRHMecanismos autócrinos yMecanismos autócrinos yparácrinosparácrinos• Hormonas periféricas:Hormonas periféricas:glucocorticoides,glucocorticoides,estrógenos, Vit. Destrógenos, Vit. D
  10. 10. Regulación inhibitoria de PRLRegulación inhibitoria de PRL Dopamina (PIF)Dopamina (PIF) •• AngiotensinaAngiotensinaIIII GABAGABA •• BombesinaBombesina NeurotensinaNeurotensina
  11. 11. Estímulos liberadores de PRLEstímulos liberadores de PRL• “Péptidos hipolámicosliberadores” • Motilina• TRH • Galanina• VIP • CCK• Vasopresina • Endorfinas• PHI-27 • Serotonina• Calcitonina
  12. 12. Regulación de PRLRegulación de PRL Ritmo circadianoRitmo circadianoPico en la madrugadaPico en la madrugada RetroalimentaciónRetroalimentaciónPositiva, corta. La elevación de PRLPositiva, corta. La elevación de PRLaumenta PIFaumenta PIF Estímulos externosEstímulos externosEl más importante es la succión delEl más importante es la succión delpezónpezón
  13. 13. Efectos fisiológicos de PRLEfectos fisiológicos de PRL Ciclo menstrualCiclo menstrual EmbarazoEmbarazo Lactogénesis y lactaciónLactogénesis y lactación Testículos y órganos accesoriosTestículos y órganos accesorios Corteza suprarrenalCorteza suprarrenal Sistema inmunológicoSistema inmunológico
  14. 14. Síndrome HiperprolactinémicoSíndrome HiperprolactinémicoNivelesNiveles >> 2020ng/mlng/ml
  15. 15. Causas deCausas deHiperprolactinemiaHiperprolactinemia HipotalámicaHipotalámica HipofisiariasHipofisiarias FisiológicasFisiológicas NeurogénicasNeurogénicas FarmacológicasFarmacológicas Endócrinas-metabólicasEndócrinas-metabólicas IdiopáticaIdiopática
  16. 16. HipotalámicasHipotalámicasNeoplasiasNeoplasias •• MetástasisMetástasis•• CraneofaringiomaCraneofaringioma•• GerminomaGerminoma•• QuistesQuistes•• GliomasGliomas•• HamartomaHamartomaEnfermedad InfiltrativaEnfermedad Infiltrativa •• SarcoidosisSarcoidosis• Granuloma eosinofílicoGranuloma eosinofílico• HistiocitosisHistiocitosis• PseudotumorPseudotumor cerebriicerebrii• Radiación craneanaRadiación craneana• Trauma craneoencefálicoTrauma craneoencefálico
  17. 17. HipofisiariasHipofisiarias ProlactinomaProlactinoma AcromegaliaAcromegalia Síndrome de la silla turca vacíaSíndrome de la silla turca vacía Enfermedad de CushigEnfermedad de Cushig Sección del tallos hipofisiarioSección del tallos hipofisiario Otras neoplasiasOtras neoplasias •• No secretoras, metástasisNo secretoras, metástasis•• Productoras deProductoras degonadotropinasgonadotropinas•• MeningiomaMeningioma•• Germinoma intraselarGerminoma intraselar Lesiones infiltrativasLesiones infiltrativas•• SarcoidosisSarcoidosis•• Granuloma de célula giganteGranuloma de célula gigante•• TuberculosisTuberculosis
  18. 18. FisiológicasFisiológicas EmbarazoEmbarazo Recién nacidoRecién nacido SueñoSueño CoitoCoito Post-partumPost-partum
  19. 19. NeurogénicasNeurogénicas Lesiones de la paredLesiones de la paredtorácicatorácica Lesiones de la médulaLesiones de la médulaespinalespinal Estimulación del pezónEstimulación del pezón Manipulación de la mamaManipulación de la mama
  20. 20. FarmacológicasFarmacológicas Antagonistas dopaminérgicosAntagonistas dopaminérgicos •• ClorpromazinaClorpromazina•• FlufenazinaFlufenazina•• HaloperidolHaloperidol•• PerfenazinaPerfenazina•• DomperidonDomperidon•• MetoclopramidaMetoclopramida•• SulpirideSulpiride•• PimozidePimozide AntihipertensivosAntihipertensivos •• MetildopaMetildopa•• ReserpinaReserpina•• VerapamilVerapamil EstrógenosEstrógenos AnfetaminasAnfetaminas CocaínaCocaína
  21. 21. Endócrino-MetabólicasEndócrino-Metabólicas HipotiroidismoHipotiroidismo Insuficiencia renal crónicaInsuficiencia renal crónica AdenocarcinomaAdenocarcinoma Hiperplasia adrenalHiperplasia adrenal CirrosisCirrosis Síndrome de NelsonSíndrome de Nelson Stress físico o psicológicoStress físico o psicológico PseudociesisPseudociesis
  22. 22. ProlactinomaProlactinoma Es la neoplasia hipofisiaria másEs la neoplasia hipofisiaria másfrecuente 14 en cada 100,000frecuente 14 en cada 100,000sujetossujetos Micro y macro adenomaMicro y macro adenoma El cuadro clínico difiere entreEl cuadro clínico difiere entregénero, edad y tiempo degénero, edad y tiempo deevoluciónevolución
  23. 23. Cuadro clínicoCuadro clínico GalactorreaGalactorrea• Irregularidades menstrualesIrregularidades menstrualesManifestaciones deManifestaciones dehipo-estrogenismohipo-estrogenismo• Alteraciones propias delAlteraciones propias deltumortumor
  24. 24. DiagnósticoDiagnóstico Mediciones séricas de PRLMediciones séricas de PRL Pruebas de estimulación con TRH,Pruebas de estimulación con TRH,hipoglucemia y cloropromazinahipoglucemia y cloropromazina Prueba de inhibición con L-dopaPrueba de inhibición con L-dopa
  25. 25. Diagnóstico radiológicoDiagnóstico radiológico Resonancia magnética de cráneoResonancia magnética de cráneo Tomografía computarizada deTomografía computarizada decráneocráneo Densitometría ósea de columna yDensitometría ósea de columna ycaderacadera
  26. 26. Fines del tratamientoFines del tratamiento Eliminar la causaEliminar la causa Restauración de las funcionesRestauración de las funcionespituitarias, gonadales y visualespituitarias, gonadales y visuales Evitar la recurrencia y progresiónEvitar la recurrencia y progresiónde la enfermedadde la enfermedad
  27. 27. Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento1.1. FármacosFármacos2.2. CirugíaCirugía3.3. RadioterapiaRadioterapiaDependiendo de:Dependiendo de:• Tamaño del tumorTamaño del tumor• La habilidad del neurocirujanoLa habilidad del neurocirujano• El deseo de embarazoEl deseo de embarazo• Decisión del pacienteDecisión del paciente
  28. 28. Tratamiento médicoTratamiento médico Mesilato de bromocriptina (1970)Mesilato de bromocriptina (1970)2-2-αα-bromo-ergocriptina-bromo-ergocriptina(Parlodel(Parlodel®)®) 2.5-5.0 mg/día VO2.5-5.0 mg/día VOInhibidor de PRLInhibidor de PRLReduce irrigación y tamaño delReduce irrigación y tamaño deltumortumorDetiene las mitosis celularesDetiene las mitosis celularesRestablece la fecundidadRestablece la fecundidad
  29. 29. Efectos adversos de laEfectos adversos de labromocriptinabromocriptina NáuseasNáuseas Hipotensión ortostáticaHipotensión ortostática CefaleaCefalea FatigaFatiga Congestión nasalCongestión nasal ConstipaciónConstipación AlucinacionesAlucinaciones
  30. 30. Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento Bromocriptina inyectableBromocriptina inyectablePellets subcutáneosPellets subcutáneosNuevos tratamientosNuevos tratamientos Mesilato de pergolideMesilato de pergolide0.05-1.5 mg/dia0.05-1.5 mg/dia Maleato de lisuride 0.1 mg 3/díaMaleato de lisuride 0.1 mg 3/día CabergolinaCabergolina(Dostinex(Dostinex® ) 0.5-3 mg/semana® ) 0.5-3 mg/semanaVOVO
  31. 31. HIPERSECRECIÓNHIPERSECRECIÓNDE hGHDE hGHDra. Armida ValenciaRuvalcaba
  32. 32. Efectos de la hGHEfectos de la hGH DirectosDirectos• Aumenta el metabolismo basalAumenta el metabolismo basal• Mantiene la concentración sérica deMantiene la concentración sérica deIGFIGFss• Facilita el metabolismo oxidativo deFacilita el metabolismo oxidativo deglucosa, glucógeno y ácidos grasosglucosa, glucógeno y ácidos grasos• Aumenta el flujo renal, la filtraciónAumenta el flujo renal, la filtraciónglomerular y la reabsorción tubularglomerular y la reabsorción tubular• Aumeta la síntesis de eritropoyetina y elAumeta la síntesis de eritropoyetina y elvolumen extravascularvolumen extravascular
  33. 33. Efectos de la hGHEfectos de la hGH A través de IGF-I e IGF-IIA través de IGF-I e IGF-II• Mantiene el crecimiento postnatalMantiene el crecimiento postnatal• Aumenta la captación de aminoácidos aAumenta la captación de aminoácidos aniveles hepático y óseoniveles hepático y óseo• Estimula el transporte de aminoácidos y laEstimula el transporte de aminoácidos y lasíntesis de proteínas, de colágena, de otrassíntesis de proteínas, de colágena, de otrasproteínas del cartílago y de poliaminasproteínas del cartílago y de poliaminas• Aumenta la condrogénesis, laAumenta la condrogénesis, laincorporación de sulfato en proteoglicanosincorporación de sulfato en proteoglicanosy la proliferación de condrocitosy la proliferación de condrocitos
  34. 34. Factores FisiológicosFactores FisiológicosLiberaciónLiberación InhibiciónInhibición GH-RHGH-RH SomatostatinaSomatostatina Stress, ejercicioStress, ejercicioHiperglucemia post-Hiperglucemia post-prandialprandial Sueño (fase REM)Sueño (fase REM)Elevación de ácidosElevación de ácidosgrasos libresgrasos libres HipoglucemiaHipoglucemiaIGF-I elevadoIGF-I elevado(obesidad)(obesidad)
  35. 35. Factores FarmacológicosFactores FarmacológicosLiberaciónLiberación InhibiciónInhibición ClonidinaClonidina Bloqueadores deBloqueadores deserotoninaserotonina L-dopaL-dopa Fentolamina,Fentolamina,cloropromazinacloropromazina PropranololPropranolol  Morfina, teofilinaMorfina, teofilina TRH, LH-RHTRH, LH-RH Somatostatina oSomatostatina oanálogosanálogos GlucagonGlucagon Glucocorticoides,Glucocorticoides,progestágenosprogestágenos
  36. 36. Etiología del exceso deEtiología del exceso dehGHhGH Hipofisiaria (macroadenomas 82%,Hipofisiaria (macroadenomas 82%,microadenomas 18%)microadenomas 18%)• Adenomas (variedades escasa oAdenomas (variedades escasa odensamente granulados y mixtos)densamente granulados y mixtos)• Adenoma acidófilo plurihormonal (hGH yAdenoma acidófilo plurihormonal (hGH yPRL)PRL)• Adenomas plurihormonales asociados oAdenomas plurihormonales asociados ono a neoplasia endócrina múltiple (MEA)no a neoplasia endócrina múltiple (MEA)• HiperplasiaHiperplasia• CarcinomaCarcinoma
  37. 37.  ExtrahipofisiariaExtrahipofisiaria• Adenoma del seno esfenoidalAdenoma del seno esfenoidal• Tumor productor de hGHTumor productor de hGH(pulmón, ovario, mama)(pulmón, ovario, mama)• Tumor productor de GH-RHTumor productor de GH-RH(gangliocitoma, carcinoide, célula(gangliocitoma, carcinoide, célulanono ββ del páncreas)del páncreas)Etiología del exceso de hGHEtiología del exceso de hGH
  38. 38. Cuadro clínico de laCuadro clínico de laacromegaliaacromegaliaEdad promedio alEdad promedio aldiagnósticodiagnóstico42 años42 añosAños promedio de evoluciónAños promedio de evolución ±± 8.7 años8.7 añosGéneroGénero Mas. 48% Fem. 52%Mas. 48% Fem. 52%Cambios faciales, en manosCambios faciales, en manosy piesy pies98 %98 %ArtralgiasArtralgias 72%72%Oligo o amenorreaOligo o amenorrea 72%72%HiperhidrosisHiperhidrosis 64%64%
  39. 39. Cuadro clínico de laacromegaliaCefaleaCefalea 55%55%Parestesias/ S. túnelParestesias/ S. túneldel carpodel carpo40%40%ImpotenciaImpotencia 36%36%HipertensiónHipertensión 28%28%BocioBocio 21%21%Defectos en camposDefectos en camposvisualesvisuales19%19%
  40. 40. Valores normaleshGH•Niños < 10 ng/ml•Adultos < 5 ng/mlIGF-I 2.5 U/ml
  41. 41. Respuesta de hGH a estímulos en losadenomas secretores de hGHPruebaPruebaRespuestaRespuestanormalnormalAdenomasAdenomas*CTG 75g VO*CTG 75g VO < 2 ng/ml (2hrs)< 2 ng/ml (2hrs)(-) o respuesta(-) o respuestaparadógicaparadógicaTRHTRH(200-500(200-500 µµg IV)g IV)SinSinmodificaciónmodificaciónAumento en elAumento en el50%50%LH-RHLH-RH(100(100 µµg IV)g IV)SinSinmodificaciónmodificaciónAumento en elAumento en el50%50%GlucagonGlucagon(1 mg IM)(1 mg IM)ElevaciónElevación Sin elevaciónSin elevaciónL-DopaL-Dopa(0.25-0.5 g VO)(0.25-0.5 g VO)ElevaciónElevación(-) o respuesta(-) o respuestaparadógicaparadógica
  42. 42. Tratamiento de laacromegaliaObjetivos:• Prevenir la complicaciones de laextensión paraselar del tumor• Atenuar manifestacionesclínicas de la acromegalia• Evitar el desarrollo de las otrascomplicaciones: D.M., HTA
  43. 43. Tratamiento médicoOctreotide (Sandostatin®)100 µg IM, cada 8-12 hrs
  44. 44. Tratamiento quirúrgicoÉxito en relación directa con:• Localización: intraselar• Tamaño: microadenoma• Niveles prequirúrgicos dehGH
  45. 45. Recaída post-quirúrgica10 a 20%Microadenomas 22%Macroadenomas 48%
  46. 46. Seguimientopost-quirúrgico• Medir hGH y IGF-I cada 6 meses en lossiguientes 2 a 3 años y luego anualmente• Valorar la función hipofisiaria subsecuente
  47. 47. Radioterapia• Acelerador lineal 6 a 15 MeV decobalto 60• Dosis total 4,680 rads en 5-6semanas• A los 10 años de tratamiento sealcanza un 62 a 100% de éxito

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