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  1. 1. Ariane Villavicencio Tanya Cortez Ma Teresa Romero Claudia Gallardo Moctezuma Cabrera
  2. 2. Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario.  Es un síndrome clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficits neurológicos fluctuantes y enfermedad renal. 
  3. 3. Gen: ADAMTS13  Localización cromosómica: 9  Herencia: autosómica dominante  80% se debe a una deficiencia del gen ADAMTS13 cuya función es cortar los polímeros del factor Von Willebrand, al haber una deficiencia existe la presencia de polímeros son anormalmente grandes lo que provoca la coagulación. 
  4. 4. • • • • El primer caso fue registrado en 1924 por el Dr. Moschcowitz. Estadísticamente rara. La incidencia estimada, es de 100 casos por 1 millón de personas por año, y el 50% se estima que ocurre en niños.* *Douglas B. Cines, M.D., and Victor S. Blanchette, M.B., B.Chir. N Engl J Med 2002; 346:9951008March 28, 2002.
  5. 5. • • Se ha considerado que el déficit severo (< 5 %) de ADAMTS13 y la presencia de inhibidores de esta enzima son patognomónicos de la PTT adquirida idiopática. Por otra parte, es necesario señalar que el déficit de ADAMTS13 puede ocurrir en otros trastornos como hepatopatías, neoplasias malignas, procesos inflamatorios y trastornos metabólicos crónicos.
  6. 6.  La interrelación entre SHU y PPT ha sido ampliamente discutida. La única distinción puede ser la afectación renal casi constante en los casos de SHU, su predominio en niños y su aparición tras infecciones, mientras que en la PTT suele existir una variedad más amplia de afectación de órganos y sistemas con predominio la afectación neurológica.
  7. 7. Anemia  Hemorragia  Trastornos neurológicos (cefalea, confusión, afasia y letargo)  Fiebre En la EF:  Palidez  Purpura  Petequias 
  8. 8.  La PTT es idiopática, aunque en un escaso número de ellos esta asociada con situaciones clínicas tales como infecciones bacterianas o virales, agentes tóxicos, fármacos (clopidogrel, ticlopidina, quinina) y trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES), tiroiditis y síndrome antifosfolipídico.
  9. 9.  Se ha relacionado la existencia de un exceso de multímeros de Fv W de gran tamaño en pacientes con PTT con el hallazgo de una disminución de la actividad de una enzima, la ADAMTS13 disintegrinlike and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13), metaloproteasa con dominios similares a la trombospondina-1, responsable de la degradación de los multímeros de Fv W y regulación del tamaño del factor Von Willebrand
  10. 10. Los agregados de plaquetas ocluyen arteriolas y capilares de la microcirculación produciendo isquemia e infarto.  La microcirculación cerebral esta comprometida 71% de los casos (EVC).  Se obstruyen los vasos renales ocasionando insuficiencia renal. 
  11. 11. BH: La mayoría de los pacientes muestran una acusada trombocitopenia, anemia hemolítica debida a la fragmentación de los eritrocitos (esquistocitosis).  LDH: se encuentra elevada debido a la fragmentación de eritrocitos.  Los dos signos biológicos de mayor valor diagnóstico son la morfología eritrocitaria (hematíes fragmentados (*) esquistocitos (*) queratocitos (*) y microesferocitos) y una intensa trombopenia (< 50 x 10 9/L) Además, se observa una elevación de la LDH como consecuencia de las destrucción intravascular de las células 
  12. 12. • • Se caracteriza por la existencia de un material hialino en la luz de pequeñas arteriolas y capilares, compuesto por plaquetas con algunos depósitos de fibrina. Se ha demostrado la presencia de factor von Willebrand con una pequeña cantidad de fibrinógenofibrina, (lo contrario de lo que sucede en las lesiones trombóticas de la CID). A nivel renal se observan trombos plaquetarios y de fibrina en la luz de capilares glomerulares, arteriolas aferentes e interlobulares. El endotelio del capilar glomerular aparece "hinchado", pudiendo incluso ocluir la luz del vaso. 
  13. 13.  Recambio plasmático de 1 a 1,5 veces el volumen plasmático del paciente, debe mantenerse hasta que el recuento plaquetario se encuentre dentro de límites normales. Mantener este método terapéutico por lo menos hasta 2 días después que el número de plaquetas se haya normalizado.

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