Tu. de wilms ppt.

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Tu. de wilms ppt.

  1. 1. Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Asesor: Dr. Gaspar Rodríguez. ME en Nefrología pediátrica. Hospital de especialidades. IHSS Presentado por: Dr. Melvin Ramírez MR3 Pediatría.
  2. 2. Consideraciones Generales  En la práctica clínica se abordará en el marco de una Masa abdominal en la Infancia.  El 81% se detectaron en niños sanos.  La sobrevida es de un 94% en estadíos tempranos. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  3. 3. Consideraciones generales Masa Abdominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392 1 2 3 4
  4. 4. Consideraciones generales Masa Adominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  5. 5. Consideraciones generales Masa abdominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392 75%
  6. 6. Masa Abdominal en estudio: ¿Cómo comenzar? Hallazgos asociados con malignidad en la anamnesis Aumento del perímetro abdominal Dolor Pérdida de peso Estreñimiento Micción disminuida C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  7. 7. Masa Abdominal en estudio ¿Cómo comenzar? Hallazgos asociados con malignidad en la anamnesis Apetito disminuido Palidez Fiebre Crecimiento rápido de la masa. Posible predisposición genética. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  8. 8. Abordaje de una masa Abdominal  Al examen físico:  Apariencia General  Caquexia  Saludable  Ojos  Aniridia  Heterocromía  Ptosis C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  9. 9. Abordaje de una masa Abdominal Al examen físico: Localización Tamaño Bordes ¿Cruza la linea media? Consistencia Diseminación Ascitis Extensión hacia la pelvis Congestión C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  10. 10. Abordaje de una masa Abdominal  Imágenes.  De inicio una radiografía simple de abdomen:  Luego USG:  Origen de la masa  Tejido: quístico, hemorrágica, si hay calcificaciones A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12.
  11. 11. Abordaje de una masa Abdominal  TAC O IRM: Siempre necesaria :  Tórax  Abdomen  Pelvis A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12.
  12. 12. Abordaje de una masa Abdominal  Hemograma  EGO con niveles de acido Homovanílico (HVA), Ac. Manilmandélico (VMA)  Electrolitos  Transaminasas  Bilirrubina  Albúmina  Calcio  Fósforo , acido úrico  LDH  Enolasa neuroespecífica A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12. Laboratorio
  13. 13. Embriología Tres sistemas separados se forman secuencialmente: 1. Pronefros (2-3 sem.) 2. Mesonefros (4 sem.) 3. Metanefros (5 sem.) T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011 Tumor de Wilms
  14. 14. Embriología T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011
  15. 15. Tumor de Wilms  Esta formado por restos nefrogénicos, histológicamente trifásico ya que su composición incluye tres tipos diferentes de tejido: 1. Blastema 2. Epitelio 3. Mesénquima  Es un tumor renal de células inmaduras de origen mesonéfrico o metanéfrico. Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
  16. 16. Tumor de Wilms Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
  17. 17. Tumor de Wilms Clasificación: lo importante…  Sin anaplasia  favorable  Con anaplasia  Desfavorable (6% de los casos) Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
  18. 18. Tumor de Wilms • Macroscópicament e el tumor es esférico, solitario con una pseudocápsula que lo separa del parénquima renal subyacente. Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
  19. 19. Áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. Friable y Blando (ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica) Puede invadir tejidos adyacentes Pseudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico comprimido. Tumor de Wilms Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
  20. 20. Epidemiología  Es el segundo Tumor Abdominal maligno más frecuente en niños y el más frecuente de origen renal.  Representa del 5 al 7 % de todos las neoplasias en pediatría.  Se presenta en 1 de cada 250,000 niños. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  21. 21. Epidemiología  Es Unilateral en el 90% de los casos.  El 7% presentará mas de un tumor primario unilateral (multicéntrico).  Bilaterales:  Sincrónico: ocurre en el 6% de los casos  Metacrónico: Pacientes con TW unilateral desarrollan algún tiempo después el tumor en el riñón contralateral (peor pronóstico) 1%. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  22. 22. Fenotipo y Genética  Existen casos familiares 12%. 1- Deleción del Cromosoma 11p13. (WT1).  Gen protector  Penetrancia y expresividad variable. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  23. 23. Fenotipo y Genética  Síndrome de WAGR:  Tu. De Wilms  Aniridia  Anormalidades Genitourinarias  Retraso Mental. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  24. 24. Fenotipo y Genética  Alteración en la disposición del loci 11p15.5  Síndrome de Beckwith- Wiedeman.  Macroglosia  Onfalocele  Anormalidades genitourinarias  Exoftalmos  Gigantismo A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  25. 25. Fenotipo y Genética  Asociado a hemihipertrófia (3%). J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and review of literature Pediatrics 1967;40;886
  26. 26. Fenotipo y Genética  Otros síndromes asociados a TW:  Sd. Sotos:  Gigantismo cerebral  Sd. de Denys Drash:  Pseudohermafroditismo,  Enfermedad degenerativa renal (esclerosis mesangial, sd nefrótico, falla renal). A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  27. 27. Manifestaciones Clínicas  Masa abdominal asintomática en el flanco (96%)  Masa grande de bordes lisos, que no cruza la línea media, no dolorosa no se mueve durante la respiración. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
  28. 28. Manifestaciones clínicas  El 25% de los casos se asocia a signos y síntomas sistémicos:  Dolor abdominal (28%)  Malestar general  Hematuria usualmente microscópica 24% y macroscopica (18%)  Fiebre (22%)  Hipertensión: Aumento de la producción de renina o de origen renovascular.  Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor (10%) Catálogo maestro de Guías de practicas Clínicas. Tu. De wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría . Gob. Federal. México 2010.
  29. 29. Estudios de Imagen  USG es el estudio de primera línea.  Masa de origen renal  Gran Tamaño  Unilateral o bilateral  Multifocal  Sólido , quístico, hemorrágico, necrótico  Doppler:  Presencia de diseminación a la arteria renal cava inferior o aurícula derecha. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  30. 30. Estudios de imagen  TAC torácico, abdominal y pelvis  Afectación de nódulos linfáticos  Metástasis (10-15%). La mayoría a pulmón.  Calcificaciones (raras 5%). A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
  31. 31. Estatificación Hallazgos radiológicos Eventos durante la cirugía M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  32. 32. Estatificación  Estadío I (43%) a) TW limitado al riñón b) Se reseca completamente c) No sufre ruptura al momento de la remoción quirúrgica M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  33. 33. Estatificación Estadío II (23%) a) Se extiende mas allá del riñón. b) Se reseca completamente. c) No hay residuos mas allá de los límites escindidos d) Hay trombos tumorales en los vasos que son removidos en bloque junto al tumor primario. e) Hay derrame de líquido tumoral confinado al flanco. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  34. 34. Estatificación  Estadío III (23%) a) Nódulos linfáticos del hilio renal y peri-aórticos tomados. b) Derrame tumoral difuso en cavidad peritoneal. c) Infiltración por continuidad en la superficie peritoneal d) Tw se extiende mas allá de los límites escindidos. e) Tw no se reseca completamente porque hay infiltración por continuidad hacia órganos vitales. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  35. 35. Estatificación  Estadío IV (10%) a) Presencia de metástasis hematógena o nódulos linfáticos distantes. b) Hay depósitos metastásicos más allá de la etapa III. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  36. 36. Estatificación  Estadío V (5%) a) TW bilateral en el momento del diagnóstico inicial. Se deberá intentar clasificar cada lado según los criterios anteriores. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  37. 37. Tratamiento 1. Resección quirúrgica completa 2. Quimioterapia 3. Radioterapia Tres pilares M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  38. 38. Tratamiento  Quirúrgico  Resección completa, después de la visualización directa del riñón contralateral, toma de biopsias de nódulos linfáticos y de lesiones sospechosas en hígado.  Si la resección completa requiere el daño de otros órganos esta indicada una biopsia simple.  Una resección definitiva se realizará en forma diferida de 6 a 9 semanas de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
  39. 39. Tratamiento Quimioterapia Se considera una neoplasia prototipo de sucectibilidad a la quimioterapia. Actinomicina D Vincristina Doxorrubicina Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
  40. 40. Tratamiento Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
  41. 41. Pronóstico  Estadío I y II  Porcentaje de curación de 90%.  Estadio III  Porcentaje de curación de 85%.  Estadio IV o histología desfavorable  Porcentaje de curación de 66%. Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
  42. 42. Gracias

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