Esclerodermia

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Esclerodermia

  1. 1. ESCLERODERMIA <ul><li>Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica </li></ul>
  2. 2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA <ul><li>Clasificación: </li></ul><ul><li>Localizada (morfea) </li></ul><ul><li>Generalizada (esclerosis sistémica progresiva) </li></ul>
  3. 3. ESCLERODERMIA LOCALIZADA <ul><li>Clasificación </li></ul><ul><li>Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica </li></ul>
  4. 16. ESCLERODERMIA LOCALIZADA <ul><li>Diagnóstico diferencial </li></ul><ul><li>Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra </li></ul>
  5. 19. <ul><li>Histología: </li></ul><ul><li>Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario </li></ul>ESCLERODERMIA LOCALIZADA
  6. 20. <ul><li>Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D) </li></ul>ESCLERODERMIA LOCALIZADA
  7. 21. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>DEFINICIÓN: </li></ul><ul><li>(generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte </li></ul>
  8. 22. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Frecuencia predomina mujeres 4 – 1 </li></ul><ul><li>edad 30 – 40 años 90% </li></ul><ul><li>inicia edad adulta </li></ul>
  9. 23. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Clasificación </li></ul><ul><li>1- Acroesclerosis </li></ul><ul><li>2- Síndrome de Crest (calcinosis) </li></ul><ul><li>Reynaud, fibrosis esofágica, </li></ul><ul><li>Esclerodactilia, telangiectasia </li></ul><ul><li>3- Esclerosis sistémica difusa </li></ul>
  10. 24. <ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><li>Fenomeno raynaud artralgias </li></ul><ul><li>Rigidez articular (anquilosis) </li></ul><ul><li>Garra esclerodermica </li></ul>ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Esclerosis acral </li></ul><ul><li>Disfagia </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Astenia </li></ul><ul><li>Pérdida peso </li></ul><ul><li>Alt. pulmonares </li></ul>
  11. 27. ESCLERODERMIA SISTÉMICA <ul><li>Cuadro clínico </li></ul><ul><li>Fenomeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Artralgias </li></ul><ul><li>Rigidez articular, (garra esclerodermica) </li></ul><ul><li>Calcinosis cutis </li></ul><ul><li>Borramiento de pliegues </li></ul>
  12. 35. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>MANIFESTACIONES CUTÁNEAS </li></ul><ul><li>Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis </li></ul>
  13. 37. ESCLERODERMIA SISTÉMICA <ul><li>La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental </li></ul><ul><li>Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago </li></ul><ul><li>Retraso vaciamiento gástrico </li></ul>
  14. 38. ESCLERODERMIA SISTÉMICA <ul><li>Laboratorio ( cont) </li></ul><ul><li>en daño musc. aldosa </li></ul><ul><li>creatinina en 24 hrs. </li></ul>
  15. 39. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Complicaciones: </li></ul><ul><li>Sdr. Sjogren </li></ul><ul><li>Dermatomositis </li></ul><ul><li>Síndrome superposición </li></ul><ul><li>Artritis reumatoide </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso </li></ul><ul><li>Daño renal causa de muerte </li></ul>
  16. 40. <ul><li>LABORATORIO </li></ul><ul><li>Anticuerpos antiuracilo RNA </li></ul><ul><li>ScL 70 positivos en 10 a 60% </li></ul><ul><li>Aca son muy especificos </li></ul><ul><li>RNA </li></ul>ESCLERODERMIA SISTÉMICA
  17. 41. <ul><li>LABORATORIO: </li></ul><ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Eosinofilia </li></ul><ul><li>Vsg </li></ul><ul><li>Céluas L.E. </li></ul><ul><li>Fac. reumatoide </li></ul>ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Anticuerpos antinucleares </li></ul><ul><li>Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70) </li></ul><ul><li>Aldosa </li></ul><ul><li>CPK </li></ul><ul><li>Ácido anti. rna </li></ul>
  18. 42. <ul><li>Histología: </li></ul><ul><li>Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular </li></ul>ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
  19. 43. <ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Dieta fraccionada </li></ul><ul><li>Cabecera elevada </li></ul><ul><li>Guantes </li></ul><ul><li>fisioterapia </li></ul>ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA <ul><li>Antiácidos </li></ul><ul><li>Vasodilatadores </li></ul><ul><li>Glucocorticoides </li></ul><ul><li>Cloroquina </li></ul><ul><li>D:D.S. </li></ul><ul><li>D. penicilamina </li></ul>

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