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Sindrome Antifosfolípido

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Sindrome Antifosfolípido

  1. 1. SINDROME ANTIFOSFOLÍPIDO ALICIA MARIA DEL PILAR ROA SERRANO MARIA ALEJANDRA ALVAREZ DURAN MARIO ALBERTO CAVIEDES CLEVES STEPHANY CORREA FLOREZ
  2. 2. HISTORIA
  3. 3. SAF SAF “Estado de trombofilia y/o abortos de repetición, asociado a la presencia de autoanticuerpos antifosfolípido (aFL) a título moderado o alto y acompañado, con cierta frecuencia (aproximadamente el 30%), de trombocitopenia” • 1983 HUGHES GRAHAM R V , “Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant”
  4. 4. Epidemiologia • Mortalidad del 50% (SAF catastrófico) • Principal causa de abortos espontáneos inexplicables • Afecta 5 veces mas a mujeres que a hombres entre los 30 y 40 años de edad. Componente genético Genetics of Antiphospholipid Syndrome ,Jesús Castro-Marrero, Eva Balada,Josep Ordi-Ros and Miquel Vilardell-Tarrés Systemic Autoimmune Diseases Research Unit, Vall d’Hebron University Hospital Research Institute ,Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona Spain
  5. 5. HLA y susceptibilidad genética al síndrome antifosfolipido
  6. 6. ANTICUERPOS
  7. 7. ANTICOAGULANTE LÚPICO Identificación de la presencia de un inhibidor de la coagulación. Prueba de confirmación Hanly John G “Antiphospholipid syndrome: an overview” CMAJ ;168(13):1675-82
  8. 8. ORIGEN aPL Blood 2007, Current concepts on the pathogenesis of the antiphospholipid syndrome ,Bill Giannakopoulos, Freda Passam,Soheila Rahgozar, and Steven A. Krilis
  9. 9. ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA
  10. 10. B2GPI Función • Apolipoproteína H • Anticoagulante natural • Opsonina de células apoptóticas Composición • 4 dominios con dos puentes disulfuro cada una • 5° dominio con puente disulfuro extra. NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.
  11. 11. Relación con autoinmunidad Forma • Forma circular-> Epitopo oculto del sistema inmune • Configuración de Fishhook- > Exposición de epitopo del dominio 1 Blood 2010, 2-Glycoprotein I can exist in 2 conformations: implications for our understanding of the antiphospholipid syndrome *C¸ etin Ag˘ar,1,2 *Gwendolyn M. A. van Os,1,2 Matthias Mo¨ rgelin,3 Richard R. Sprenger,4 J. Arnoud Marquart,1 Rolf T. Urbanus,2 Ronald H. W. M. Derksen,5 *Joost C. M. Meijers,1 and *Philip G. de Groot2
  12. 12. Relación con autoinmunidad • B2GPI • Forma tiol-> Protección de células endoteliales contra estrés oxidativo. • Tioredoxina 1 • Forma oxidada-> Pacientes con SAF NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.
  13. 13. Ratones con SAF experimental Transferencia de médula ósea con linfocitos T o depletada Ratones singenicos irradiados
  14. 14. Inmunopatogenia Reumatol Clin. 2011:7(1 ):72-76, Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos,Carlos A. Núñez-Álvarez* y Javier Cabiedes* Laborarorio de /nmuno/ogía. Departamento de Inmunología y Reumatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, México D.F., México
  15. 15. Modificado de : Autoimmunity Reviews Volume 12, Issue 7, May 2013, Pages 752–757 Antiphospholipid syndrome: From pathogenesis to novel immunomodulatory therapies Cloe Comarmond, Patrice Cacoub
  16. 16. ¿Cómo conllevan estos anticuerpos a manifestaciones clínicas?
  17. 17. Disrupción de la Anexina V •Complejo inmunitario: Autoanticuerpos del dominio I anti B2GPI / B2GPI •Destrucción de escudo y exposición de la fosfatidilserina procoagulante.
  18. 18. Abortos espontáneos… ¿mediados por complemento? TNF ALFA FT Sflt-1 EMC - Aparato Locomotor Volume 44, Issue 1, 2011, Pages 1–20 Síndrome antifosfolípidos O. Meyer (Professeur) Rheumatology 2007;46:1517–1519 Editorial Recurrent spontaneous abortions in antiphospholipid syndrome: natural killer cells—an additional mechanism in a multifactorial
  19. 19. Otras manifestaciones clínicas • Embolia pulmonar • Trombosis venosa • Alteraciones en la piel (Livedo reticularis) • Sistema nervioso central • Manifestaciones hematológicas *Trombocitopenia * Anemia y leucopenia
  20. 20. Diagnóstico The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD
  21. 21. Diagnóstico The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD
  22. 22. Tratamiento Rich Robert,Clinical immunology-Principles and practice,third ed
  23. 23. GRACIAS

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