Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

çOcukluk çağında hipoglisemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )

7,985 views

Published on

  • Login to see the comments

çOcukluk çağında hipoglisemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )

  1. 1. Çocukluk Çağında Hipoglisemi Prof. Dr. Mustafa Kendirci Erciyes Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
  2. 2. Hipoglisemi, kan şekerinin mutlak veya göreceli olarakazalması sonucu ortaya çıkan ve çeşitli klinik bulgularlakendini gösteren bir semptomlar kompleksidir. Glikoz regülasyonu ile ilgili  substratlar,  metabolik yollar ve  hormonlardaki anormallikler sonucu kan glikoz düzeyi düşerse hipoglisemi ortaya çıkar.• Kan glikozu < 45 mg/dl ise hipoglisemi var demektir.
  3. 3. • Semptomlar yok iken plazma glikozunun 50 mg/ dl ninaltında olması önemli olup sebebi araştırılmalıdır.• Bir kimsede hipoglisemi var diyebilmek için (Whippletriadı), 1) Hipoglisemiye ait semptomların olması, 2) Kan glikoz düzeyinin düşük olması (< 50 mg/dl), 3) Kan glikoz düzeyi yükseltildiği zamansemptomların kaybolması gerekir. Erişkinlerdegeçerlidir.
  4. 4. Glikoz seviyeleri, kan örneğinin kaynağına ve ölçmemetotlarına göre değişme gösterir. Özellikle kan glikoz düzeyi düşük olduğu zaman kanörneklerinin nereden alındığı önem arz eder. Plazma glikoz düzeyi tam kan glikoz düzeyinden yaklaşık% 15 daha fazladır. Kapiller ve arteryel kan glikoz düzeyleri venöz kandan %10 daha fazladır.
  5. 5. Kan glikoz konsantrasyonu, dolaşıma giren ve dolaşımdanuzaklaşan glikoz miktarı arasındaki dengeyi yansıtır. Glikoz; basit şekerler, karbohidratlar gibi gıdalarla alınma, glikojen depolarından salınma (glikojenoliz), glikoz dışı kaynaklardan glikoz sentezlenmesi (glikoneogenez) yolu ile kanda artar. Buna karşılık, glikojen halinde depolanma, yağlara dönüşme ve glikozun oksidasyonu ile dolaşımdan uzaklaşır.
  6. 6. Tokluk esnasında glikoz gıdalardan sağlanır. Glikoz dışı basitşekerler, fruktoz ve galaktoz KC’ de çabucak glikozadönüştürülür. Kan glikozu arttığı zaman insülin salınması uyarılırkenglukagon salınması baskılanır. Bu hormonal değişiklikler ve kanglukozundaki artma glikojenoliz ve glikoneogenez ile glikozyapımını inhibe eder. Glikoz KC ve adalede glikojen halinde depo edilir. Adale ve yağdokusunda okside olur, KC ve yağ dokusunda lipitlere çevrilir.
  7. 7. Kan Karaciğer GLİKOJEN Glikojen sentaz Glukokinaz İnsülinGlukoz Glukoz-6-fosfat FosfofruktokinazTokluk Fruktoz-1,6-bifosfathalinde İnsülin Fosfoenolpiruvat Piruvat kinaz Laktat Piruvat Alanin Piruvat dehidrogenaz Asetil CoA Asetil CoA karboksilaz Krebs Döngüsü Malonil CoA YA sentezi CO2 + H2O + ATP Yağ asitleri Toklukda Glukoz Kullanımında Ana Metabolik Yollar 7
  8. 8. İnsülin, amino asitlerden protein sentezini, yağ asitlerindentrigliserit sentezini uyarır. Açlık esnasında enerji temini glikozun oksidasyonundanyağların oksidasyonuna döner. Kısa süreli açlıkta insülin seviyeleri düşer, insüline hassasdokularda glikozun okside olması önemli ölçüde azalır. Glikojenoliz saatlerce kan glikoz konsantrasyonunu idameettirmeye çalışır.
  9. 9. Açlığın erken devresinde beyin enerji ihtiyacını glikozunoksidasyonundan karşılamaya devam eder. Açlık devam ederse beyin ketonları okside eder. Bu beyinenerji ihtiyacının % 50 sini karşılar ve dolaşımdaki ketonlarınseviyesi ile ilgilidir.
  10. 10. CO2 CO2 Ketonlar Glukoz Beyin Beyin Glukoz Eritrositler EritrositlerKaraciğer Karaciğer Laktat Laktat Adale Adale Alanin AlaninGliserol Gliserol SYA SYA Yağ hücresi Yağ hücresi Toklukta AçlıktaAçlık ve Tokluk Durumunda Yakıt Temini Ve Kullanılması 10
  11. 11. Açlık esnasında normal kan glikozunun sağlanması,– uygun glikoz sağlama (glikojenoliz ve glikoneogenez) ve– alternatif enerji kaynaklarını kullanma (yağ asidi oksidasyonu) kabiliyetine bağlıdır. 11
  12. 12. Lizozom Sitozol Asid α- GLİKOJEN glukozidaz Brancher enzim 1,4 > 1,6 Pi (Glukoz) n+1 H2O Fosforilaz Glikojen sentaz (Glukoz) n Debrancher enzim (1,6 Glukozidaz) UDP- Glukoz UDP Glukoz - 1- Fosfat Fosfoglukomutaz Glikokinaz GLUKOZ Glikoz- 6- Fosfat Glikoz-6-Fosfataz Glikojen sentezi ve yıkılması 12
  13. 13. Kan Karaciğer GLİKOJEN Glukoz-6- fosfataz Glikoz Glukoz-6-fosfat Fruktoz-1,6-bifosfataz Fruktoz-1,6-bifosfat Gliserokinaz Gliserol PEP karboksikinaz Fosfoenolpiruvat (PEP) Oxaloasetat Laktat Piruvat karboksilaz Piruvat Alanin Karnitin açil transferazSerbest Asetil CoAYağ Asitleri Asetil CoA dehidrogenaz Sentaz HMG CoA LiyazKetonlar Ketonlar Açlıkta glukoz ve keton yapımı ana yolları 13
  14. 14. YAĞ DOKUSU KAN KARACİĞER Trigliseridler GLİKOZ GLİKOZ Lipaz Gliserol Gliserol Gliserol + SYA S YA SYA Açil-CoA Sentetaz CoA Açil- CoA CoA Karnitin Açilkarnitin Karnitin Palmitoyl -Transferaz -I SİTOZOL Karnitin Açil karnitin Translokaz İç mitokondri membranı Karnitin Palmitoyl -Transferaz -II MİTOKONDRİYUM Karnitin Açilkarnitin Açil- CoA CoA Açil CoA Dehidrogenaz (YA-β Oks) Asetil-CoA HMG-CoA Sentaz Krebs Siklusu HMG-CoA CO2+ H2O+ ATP HMG-CoA Liyaz Asetoasetat KETONLAR KETONLAR β Hidroksibutirat YAĞ ASİTLERİNİN β - OKSİDASYONU 14
  15. 15. KARACİĞER ADALE Glikoz Glikoz Glikoz-6-fosfat Glikoz-6-fosfat Glikojen Glikojen PİRUVAT PİRUVAT LAKTAT LAKTAT Glikoz-Laktat (Cori) Döngüsü ALANİN ALANİN Glikoz-Alanin DöngüsüBu döngüler açlık esnasında ana glikoz yapım kaynaklarıdır. 15
  16. 16. Hipoglisemi Tipleria. Açlık hipoglisemisi :Açlıkta, eksersiz esnasında semptom verir. Karbohidratverildiği zaman kaybolur.b. Reaktif hipoglisemi:Açlıkta semptom vermez, karbonhidrat vermedensemptomlar kendiliğinden kaybolur, serum glikoz düzeyinormale döner.c. Surreptitöz (gizlice oluşturulan) hipoglisemi:Sağlık personelinde, diabetiklerde, diabetiklerinyakınlarında görülür.
  17. 17. Hipogliseminin EtyolojisiI. Yenidoğandan 1 yaşına kadar : – Gebelik yaşına göre küçük bebekler, – Prematür bebekler, ikiz bebekler, – Diabetik anne bebekleri, – Enfeksiyonlar/ sepsis, – Soğuk stress, – Beckwith-Wiedemann sendromu, – Maternal toksemi, – Maternal ilaç (Propranolol, tokolitikler), 17
  18. 18. Hipogliseminin Etyolojisi Beckwith- WiedemannDiabetik anne bebeği Sendromu 18
  19. 19. Hipogliseminin Etyolojisi– Kan değişimi,– Konjenital kalp hastalıkları,– Adacık hücre displazisine bağlı hiperinsülinemi– Glikojen metabolizmasının doğuştan bozuklukları (Glikojen depo hastalıkları, Galaktozemi, Herediter fruktoz intoleransı)– Yağ asidi oksidasyonu bozuklukları,– Ketogenezin doğuştan bozuklukları,– Glukoneogenezin doğuştan bozuklukları,– Amino asit metabolizmasının doğuştan bozuklukları 19
  20. 20. Hipogliseminin EtyolojisiNeonatal hiperinsülinemik bir bebek Glikojen Depo Hastası 20
  21. 21. Hipogliseminin Etyolojisi– Kortizol, ve / veya BH eksiklikleri,– Hipopitüitarizm,– Konjenital adrenal hiperplazi,– Uzamış açlık,– Karbohidrat malabsorpsiyonu,– Hepatik yetmezlik,– Toksinler (salisilatlar), 21
  22. 22. Hipogliseminin EtyolojisiII. Bir yaşından adölesana kadar: – Uzamış açlık (ketotik hipoglisemi) veya malnütrisyon, – Karaciğer yetmezliği, – Ateş, enfeksiyonlar, – Toksinler (salisilat, etanol, hipoglisemik ajanlar), – Reye sendromu, – Kortizol ve/veya BH eksiklikleri, – Adacık hücresi adenomu, – Eksojen insülin fazlalığı (DM tedavisi, suistimal), 22
  23. 23. Hipoglisemilerin Etyolojisi İzole kortizol eksikliği 23
  24. 24. Hipoglisemi BelirtileriA. Yenidoğan / infantlarda – Apne, takipne, – Siyanoz atakları, – Letarji, apati, – Zayıf ağlama, zayıf beslenme, – Solukluk, terleme, – Hipotermi, hipotansiyon – Huzursuzluk, tremor, – Nöbet geçirme 24
  25. 25. Hipoglisemi BelirtileriB. Çocukluk Çağındaa) Katekolaminlerle ilgili (otonom): – Açlık hissi – Bulantı, kusma – Terleme – Taşikardi – Sinirlenme – Zayıflık, güçsüzlük – Tremorlar. 25
  26. 26. Hipoglisemi Belirtilerib) Beyin üzerindeki etkilerle ilgili (nöroglikopenik- epinefrine bağlı), – Bilinç bozukluğu (Letarji, yorgunluk, apati, somnolens, stupor, koma) – Davranış bozuklukları (irritabilite, uyku bozukluğu, öfke, manik davranış, depresyon, konfüzyon) – Baş ağrısı – Sabit bakış atakları – Nöbet geçirme 26
  27. 27. Tanı YöntemleriA. Hikaye:  Hastanın yaşı,  Yenidoğanda risk faktörlerinin varlığı,  Gıdalarla semptomların ilişkisi veya diyete yeni gıda ilavesi,  Daha önce hipoglisemi epizodu var mı?  Hipoglisemi ile birlikte hastalık var mı? (DM, büyüme geriliği, koma vs)  Ailede hipoglisemi hikayesi var mı? Erken ölüm, doğuştan metabolik hastalık, Anne-baba akrabalığı var mı?  Toksik madde alımı söz konusu mu?  Semptomların akut bir hastalık veya açlıkla ilgisi var mı? 27
  28. 28. Tanı Yöntemleri B. Fizik muayene bulguları:  Büyüme geriliği  Hormonal eksikliklere ait  Hepatomegali, asit bulgular, (hipotiroidizm,  Myopati, kardiyomyopati adrenal yetmezlik, BH eksikliği)  Stupor, koma  Enfeksiyon esnasında  Letarji, kusma hipoglisemi (ketotik  İdrarda anormal koku (MŞİ hipoglisemi) hastalığı)  Konjenital siyanotik kalp  Malnütrisyon hastalıkları. 28
  29. 29. Tanı YöntemleriC. Laboratuvar tetkikleri: 1. Kademe: a) Kanda: b) İdrarda  Glukoz  Redüktan madde  Keton  Keton (Aseton)  İnsülin, C-peptid  Kan gazları (pH, bikarbonat düzeyleri)  Serum T3, T4, TSH, ACTH, Kortizol, BH düzeyleri  Karaciğer fonksiyon testleri  Serum laktat ve piruvat düzeyleri 29
  30. 30. Tanı Yöntemleri2. Kademe: 3. Kademe:• Serum SYA düzeyleri • Serum C-peptid düzeyi• Serum karnitin/açilkarnitin • Selektif pankreas anjiografisi düzeyleri • Enzim analizleri• Plazma amino asitleri • Histoloji için biyopsi (KC, fibroblast, kan hücreleri)• İdrar organik asit analizi• Toksinlerin taranması (salisilat gibi) 30
  31. 31. Hipogliseminin Tedavisi1. Altta yatan nedenin tedavisi: – Uzun süre açlığa meydan vermemek – Hipoglisemiye yol açan ilacı vermemek – Galaktozemi, fruktozemide diyet tedavisi – Hormon eksikliğinde hormonu yerine koymak – Tümör söz konusu ise rezeksiyon – Otoimmün hadiselerde otoantikoru uzaklaştırmak. 31
  32. 32. Hipogliseminin Tedavisi2. Hipoglisemilerin acil tedavisi: a) Akut hipoglisemide b) Kronik ve ağır hipoglisemilerde  Oral glukoz verilmesi : % 5- 10  İV glukoz verilmesi: % 10-20’ lik luk solusyon halinde 5-15 gram glukoz solusyonu verilir.  Yatak istirahatı  İV glukoz verilemeyen  Süt verilmesi: 100 – 200 ml durumlarda en yakın merkeze gidinceye kadar s.c. / i.m. glukagon amp. (0.5 – 1 mg ) verilebilir. 32
  33. 33. Hipogliseminin Tedavisi3. Hipoglisemilerin uzun süreli tedavisi:(Hiperinsülinizm, glikojen depo hastalığı gibi)  Sık besleme  Karbohidrattan zengin besleme  Geceleri gastrik tüp ile besleme  Pişmiş veya çiğ mısır nişastası ilavesi. 33
  34. 34. Hipogliseminin Tedavisi– İlaç tedavisi : Kortikosteroidler, Büyüme Hormonu, Glukagon, Diazoksid, Somatostatin analogları– Cerrahi tedavi  Tümörün eksizyonu  Subtotal pankreatektomi (% 85-90ı çıkarılır). 34

×