Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Kemik tümörleri (fazlası için www.tipfakultesi.org )

12,422 views

Published on

  • Login to see the comments

Kemik tümörleri (fazlası için www.tipfakultesi.org )

  1. 1. KEMİK TÜMÖRLERİ Kemiğin primer tümörleri oldukça nadirdir Malign kemik tümörleri, bütün tümör ölümlerinin % 1 ini oluşturur Kemik sarkomatö tümörlerin en sık görüldüğü yerlerden biridir 15-20 yaş arasında sık görülür Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir Tanı ve tedavide kliniko-patolojik yaklaşım önemlidir
  2. 2.  Diğer bütün tip kanserlerde yaşın artışı ile paralellik gösteren bir artma bulunduğu halde, malign kemik tümörlerinde hiç beklenmedik bir şekilde 15-20 yaş arasında hızlı bir artış görülür. 20 yaştan sonra tekrar azalma gösteren kemik tümörleri 30 yaş civarında yeni bir yükselme göstererek, ömür boyunca buna yakın değerlerde devam eder.
  3. 3.  Kemik tümörlerinin etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Deneysel olarak iyonizan radyasyon, karsinojenik hidrokarbonlar, berilyum, diğer ağır metaller ve viruslarla kemik tümörleri meydana getirilmekle birlikte, insanlarda kendiliğinden ortaya çıkan kemik tümörlerinde rol oynayan çevresel faktörün bunlardan hangisi olduğu tam olarak bilinmemektedir.
  4. 4.  Kemik tümörlerinin tanı ve tedavisinde kliniko-patolojik yaklaşım son derece önemlidir. Bu nedenle klinisyen, patolog, radyolog ve onkologlar birlikte vakaları değerlendirmelidir.
  5. 5.  Kemik tümörlerinin diğer tümörlerden farklı olarak yaş ve yerleşim yeri özellikleri oldukça kararlıdır. Bu nedenle patolog bir kemik tümörünün mikroskobisine bakmadan önce hastanın yaş ve cinsini, tümörün hangi kemikte olduğunu ve kemik içindeki özel yerleşim bölgesini ( epifiz, metafiz, diafiz, korteks, medulla, periost gibi..) bilmek durumundadır.
  6. 6.  Bunların bilinmediği bir durumda bir kemik tümörüne sadece histopatolojik özelliklerine bakarak doğru tanı vermek ancak % 25 oranında mümkün olabilmektedir.
  7. 7. I - KEMİK OLUŞTURANTÜMÖRLER A. BENİGN 1. Osteoma 2. Osteoid osteoma ve osteoblastom B. MALİGN 1. Osteosarkom 2. Jukstakortikal osteosarkom
  8. 8. II - KIKIRDAKOLUŞTURAN TÜMÖRLER A. BENİGN 1. Kondrom 2. Osteokondrom 3. Kondroblastom 4. Kondromiksoid fibrom B. MALİGN 1. Kondrosarkom 2. Juktstakortikal kondrosarkom 3. Mezenşimal kondrosarkom
  9. 9. III – DEV HÜCRELİ TÜMÖR KEMİĞİN DEV HÜCRELİ TÜMÖRÜ (OSTEOKLASTOM)
  10. 10. IV – KEMİK İLİĞİ TÜMÖRLERİ 1. EWİNG SARKOMU 2. MYELOM 3. LENFOMA
  11. 11. V – DAMAR TÜMÖRLERİ 1. Hemanjiom 2. Lenfanjiom 3. Glomus tümörü 4. Hemanjioendotelyom 5. Hemanjioperisitom 6. Anjiosarkom
  12. 12. VI – BAĞ DOKUSUTÜMÖRLERİ 1. Desmoplastik fibrom 2. Lipom 3. Fibrosarkom 4. Liposarkom 5. Malign mezenşimom 6. İndiferansiye sarkom
  13. 13. VII – DİĞER TÜMÖRLERİ 1. Kordoma 2. Adamantinoma 3. Schwannoma 4. Nörofibrom
  14. 14.  VIII - SINIFLANDIRILAMAYAN TÜMÖRLERİ IX – METASTATİK TÜMÖRLERİ
  15. 15. X – TÜMÖRE BENZERLEZYONLARI 1. Soliter kemik kisti 2. Anevrizmal kemik kisti 3. Juksta artiküler kemik kisti 4. Metafiziel fibröz defekt 5. Eosinofilik granülom 6. Fibröz displazi 7. Myositis ossifikans 8. Brown tümörü
  16. 16. osteom İyi diferansiye olmuş olgun kemik dokusunu içeren benign bir lezyondur. Yalnızca kafa kemikleri ve mandibulada görülür. Fildişine benzer yoğun kemik kitleleri şeklindedir. Kemik lameller niteliktedir.
  17. 17. Osteoid osteoma Genellikle çapı 1-1,5 cm. dir. Benign osteoblastik bir lezyondur. Çevresinde sklerotik reaktif bir kemik dokusu bulunur ve keskin sınırlıdır. Histolojik olarak, ortada nidus adı verilen immatür kemik dokusu ve osteoid doku ile karışık bol damarlı bir doku bulunur. Uzun kemiklerin diafizinde yerleşir. En sık olarak femur ve tibia yı tutar.
  18. 18. osteoid osteoma
  19. 19. Osteoid osteoma Ergenlik çağı ya da genç erişkinlerde görülür. Erkek/kadın oranı 2/1 dir. Lezyon ağrılıdır. Ağrı uykuda görülür Aspirinle kaybolur. Tümör büyüme göstermez.
  20. 20. Osteoid osteoma
  21. 21. osteoblastom Histolojik olarak osteoid osteoma benzer. 1.5 cm. den daha büyüktür ve çevresinde reaktif kemik dokusu bulunmaz. Yassı kemiklerde daha sık görülür. Ağrı yapmaz. Osteosarkomla karışır.
  22. 22. osteoblastoma
  23. 23. osteosarkom Tümör hücrelerinin kemik ya da osteoid yapması ile karakterli malign bir tümördür. En sık görülen primer malign kemik tümörüdür. Hastaların çoğu 10-20 yaş arasındadır. Uzun kemiklerin metafizleri, özellikle femur alt ucu, tibia üst ucu ve humerus üst ucu en sık yerleşim yeridir. Medulla kökenli olduğu için kemiği şişirir ve çevre dokulara yayılır.
  24. 24. osteosarkom
  25. 25. osteosarkom
  26. 26. OSTEOSARKOM Malignitesi yüksek bir tümördür. Histolojisinde belirgin atipi kriterleri taşıyan tümör hücrelerinin kemik ve osteoid doku ürettikleri dikkati çeker. Ayrıca tümör dokusunda kıkırdak, fibröz doku ve miksoid alanlar görülebilir. Anaplazi, mitoz ve sellülaritesine bağlı olarak yüksek ya da düşük derece olarak sınıflandırılabilir.
  27. 27. osteosarkom
  28. 28. osteosarkom
  29. 29. JUKSTAKORTİKALOSTEOSARKOM Parosteal, periosteal osteosarkom olarak da isimlendirilebilir. Kemiğin dış yüzünden köken alır ve oldukça diferansiye bir tümördür. Yavaş gelişir ve prognozu daha iyidir. Histolojik olarak, tümör dokusu kemik trabeküllerinin oluşturduğu bir kitleden ibarettir. Tümör çoğunlukla fibröz doku bazen de kıkırdak doku içerir.
  30. 30. KONDROM Enkondrom adı da verilir. Olgun kıkırdak dokusu oluşturan benign bir tümördür. En sık olarak el ve ayakların kısa tübüler kemiklerinde daha seyrek olarak da kostalar ve uzun kemiklerde görülür. Genellikle soliter lezyonlardır. Çoğul olduğu zaman enkondromatozis adı verilir. Ollier hastalığı multipl unilateral enkodromatozis
  31. 31. KONDROM Maffucci sendromu multipl enkondromatozis ve yumuşak doku hemanjiomları ile birliktedir. Her yaşta görülebilir, en sık olarak 30-40 yaşlarında görülür. Makroskobik olarak, lobüllü bir kıkırdak dokusu görünümündedir. Bazen nekroz ve kalsifikasyon görülebilir. Mikroskobik olarak lobülasyon görülür. Normal kıkırdak dokusu görünümündedir. Anaplazi ve mitoz yoktur. Lakünlerde tek tük birden fazla nükleus görülebilir.
  32. 32. Multipl kondrom Ollier hastalığı
  33. 33. kondrom
  34. 34. OSTEOKONDROM Osteokartilajinö eksostoz adı da verilir. Kemiklerin dış yüzüne yerleşmiş, kıkırdak bir takke ile örtülü kemik çıkıntılarıdır. Çok sık görülen bir kemik lezyonudur. Tek ya da multipl olabilir. Çoğunlukla uzun kemiklerin metafiz bölgesine yerleşir. En sık olarak da femur alt uç, tibia üst uç ve humerus üst ucunda görülür.
  35. 35. OSTEOKONDROM Tek olan lezyonlar alttaki kemiğe ince bir sap ya da geniş bir tabanla otururlar. Multipl olanlarda bir kemiğin metafiz bölgesi tamamen tutulmuş olabilir Malign trasformasyon multipl olanlarda daha sıktır
  36. 36. osteokondrom
  37. 37. KONDROBLASTOM Uzun kemiklerin epifiz bölgesinde yerleşir. Tibia, femur ve humerus üst ucu en sık yerleşme yeridir. 20 yaş altında daha sık olarak görülür. Tümör histolojik olarak, keskin sınırlı, yuvarlak ya da poligonal kondroblastlara benzer hücrelerin oluşturduğu sellüler bir doku ile karakterizedir. Lezyon içinde tek tek ya da gruplar halinde osteoklast tipi dev hücreleri bulunur.
  38. 38. kondroblastom
  39. 39. KONDROBLASTOM Ayrıca küçük kıkırdak intersellüler matriks alanları vardır Hücreleri tek tek saran kalsifikasyon tipiktir ve lezyona chiken-wire adı verilen bir görünüm ortaya çıkarır.
  40. 40. kondroblastom
  41. 41. KONDROMİKSOİD FİBROM Kondroid ya da miksoid bir matriks içerisinde yer alan mekik ya da yıldız şeklinde hücrelerin oluşturduğu lobüllerle karakterli benign bir kıkırdak tümörüdür. Lobülleri birbirinden ayıran septal doku daha sellülerdir ve çok sayıda osteoklast tipi dev hücre içerir..
  42. 42. KONDROMİKSOİD FİBROM Uzun kemiklerin metafizinde yerleşir, en sık olarak da tibia üst uçta görülür. Adolesan ya da genç erişkin döneminde daha sık görülür.
  43. 43. Kondromiksoid fibrom
  44. 44. KONDROSARKOM Tümör hücrelerinin kıkırdak oluşturmasıyla karakterli malign bir tümördür. Kondromlardan daha sellüler, pleomorfik ve daha çok mitoz içermesiyle ayırdedilir. Ayrıca tek bir lakün içerisinde birden fazla nükleus oldukça sıktır. 30-60 yaş arasında sık rastlanır. Pelvis. Kostalar, omuz kuşağı , femur ve humerusta sık görülür.
  45. 45. kondrosarkom
  46. 46. İyi diferansiye kondrosarkom
  47. 47. İyi diferansiye kondrosarkom
  48. 48. Kondrosarkom s-100
  49. 49. JUKSTAKORTİKALKONDROSARKOM Kemiğin dış yüzünden gelişen ve kıkırdak oluşturan malign bir tümördür. Histolojik görünümü benzerdir. Daha yavaş gelişir ve prognozu daha iyidir.
  50. 50. MEZENŞİMALKONDROSARKOM İçinde yer yer az ya da diferansiye dağınık kıkırdak adaları bulunan iğ şeklinde ya da yuvarlak hücrelerden oluşmuş, bol damarlı mezenşimal doku ile karakterli malign bir tümördür. Oldukça nadir rastlanır
  51. 51. Mezenkimal kondrosarkom
  52. 52. Dediferasiye kondrosarkom
  53. 53. DEV HÜCRELİ TÜMÖR Osteoklastom adı da verilir. Çoğunlukla 30-40 yaşları arasında görülür. En sık yerleşim yeri uzun kemikrlerin epifiz bölgeleridir. En sık tutulan kemikler, tibia üst uç, radyus alt ucudur. Osteolitik bir lezyondur.
  54. 54. DEV HÜCRELİ TÜMÖR Histolojik olarak, oval ya da iğ şeklinde hücrelerin oluşturduğu sellüler bir stroma içinde üniform dağılmış osteoklast tipi dev hücreleri ile karakterlidir. Çok sayıda damar ve kanama alanları da içerir
  55. 55. DEV HÜCRELİ TÜMÖR Lokal agresif bir tümördür. Histolojik görünümü ile prognozu arasında bir ilişki kurulamamıştır. Küretaj ile tedaviden sonra nüks oranı % 50 ye yakındır. Nadiren akciğer metastazları görülebilir. Bu nedenle malign potansiyel taşır Klinik davranışına göre karar vermek gerekir.
  56. 56. Dev hücreli tümör
  57. 57. Dev hücreli tümör
  58. 58. Dev hücreli tümör sitoloji
  59. 59. EWİNG SARKOMU/PNET En sık 5-15 yaşlarında görülür. Femur, tibia, humerus, fibula gibi uzun kemiklerin diafiz ve metafizleri en sık yerleştiği yerlerdir. Radyolojik olarak osteolitik bir lezyondur Ewing sarkomu erkenden akciğer, karaciğer ve diğer kemiklere metastaz yapar.
  60. 60. EWİNG SARKOMU/PNET Sitoplazma sınırları belli olmayan, yuvarlak nükleuslu, küçük hücrelerin bir araya toplanmasıyla ortaya çıkan üniform görünümlü malign bir tümördür. Tümör dokusu fibröz septumlarla düzensiz kitlelere bölünmüştür. Hücrelerin dar olan sitoplazmalarında glikojen vardır.
  61. 61. Ewing sarkomu
  62. 62. Ewing sarkomu
  63. 63. Ewing sarkomu
  64. 64. Ewing sarkomu
  65. 65. Ewing sarkomu cd-99
  66. 66. KORDOMA Vakuollü hücreler ve mukoid ya da kondroid bir ara maddenin oluşturduğu lobüler dokularla karakterli malign bir tümördür. Bu tümörler sadece iskeletin ekseni boyunca görülürler. Gerek bu yerleşim özelliği, gerekse histolojik yapısı bu tümörlerin notokord kalıntılarından köken aldığını düşündürür.
  67. 67. KORDOMA Histolojik olarak, mukoid ya da kondroid bir ara madde içerisinde sitoplazmaları geniş ve çok sayıda vakuol içeren nükleusları merkezde yer alan hücreler ( fizaliferöz) den oluşur. Makroskobik olarak lobüle büyük kitleler oluşturabilir
  68. 68. KORDOMA Kordomalar yavaş gelişen tümörlerdir. Komşu dokuları invaze ederler ve lokal rezeksiyondan sonra nüks ederler. Tümör yerleşim yeri özelliği ile fetal sonlanabilir ancak metastazlar son derece nadirdir. Kondrosarkom ve mukoid adenokarsinomdan histolojik olarak ayrılmaları gerekir
  69. 69. KORDOMA Genellikle 40 yaşın üzerinde ve erkeklerde daha sıktır. En sık yerleşim yerleri sırasıyla, sakrum, sfenooksipital bölge ve aradaki vertebralardır.
  70. 70. kordoma
  71. 71. kordoma
  72. 72. MYELOM Çoğunlukla multipl ya da diffüz kemik tutulumu ile karakterli malign bir tümördür. Tümör plazma hücreleri ile akraba ancak değişik derecelerde immatürite ve atipik formlar gösteren yuvarlak, oval ve nükleusları eksantrik yerleşmiş hücrelerden oluşur. Bu hastaların kan ve idrarlarında anormal proteinler bulunur.
  73. 73. MYELOM Multipl kemik lezyonları bulunur. Bu nedenle multipl myelom olarak da bilinir Bu hastalık iskelet sisteminde görülen en sık malign lezyondur. 50-70 yaşları En sık tutulan kemikler, vertebralar, pelvis, kostalar, sternum ve kafa kemikleridir.
  74. 74. MYELOM Böbrek tutulumu hastalığın en önemli komplikasyonlarından biridir. Tek bir lezyon varsa, soliter myelom adını alır. Ancak genellikle multipl myelom şeklindedir.
  75. 75. myelom

×