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El tumor de células gigantes benigno del hueso es una lesión neoplásica de bajo
grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso
largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral. La lesión
normalmente es solitaria y se hace sintomática cuando se ha destruido bastante
porción del hueso.
Aunque es benigno, tiene una tendencia para la destrucción significativa del
hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar metástasis. La historia natural del
tumor de células gigantes varía ampliamente y puede extenderse desde la
destrucción ósea local, a la metástasis local, metástasis al pulmón, metástasis a los
ganglios linfáticos (raro), o transformación maligna (rara)
Lo más frecuente es que sean lesiones solitarias; menos los de 1% son
multicéntricas. Menos de 60 lesiones multicéntricas se han divulgado en la
literatura (Cummins, 1996; Hindman, 1994; Kadir, 1978; Kaufman, 1977;
Madhuri, 1993; Peimer, el an o 80; Sanghvi, 1999; Sim, 1977). La forma
multicéntrica es más agresiva que la solitaria y, a diferencia de la solitaria tiene
predilección por los pequeños huesos de las manos y los pies. Los pacientes con
lesiones multicéntricas suelen ser más jóvenes que lo que tienen lesiones
solitarias
Manifestaciones clínicas
El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el síntoma presentando más
frecuente. En el resto de pacientes, se presenta con una fractura patológica. En la
mayoría de los pacientes se aprecia dolor local, hinchazón, e hipersensibilidad. Los
niveles de calcio de suero son normales, a diferencia de los pacientes con tumores
pardos del hiperparatiroidismo, que están a menudo aumentados. Las quejas
sistémicas son raras. Los pacientes con afectación de la columna o sacro pueden tener
signos y síntomas neurológicos. Entre el 11-37% (Campanacci, 1975; Hudson, 1984;
Enneking, 1983) se presentan como una fractura patológica.
Complicaciones
Se han citado las metástasis pulmonares como causa de la muerte en 16-25% de los
casos divulgados (Kay, 1994; Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la
detección temprana y el tratamiento de estas metástasis.
La transformación maligna espontánea del tumor de células gigantes no es infrecuente.
La transformación maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma asociado a
un tumor de células gigantes típico benigno en la presentación o como sarcoma que se
presentaba en el sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni, 1996;
Anract, 1998 # 80). Las transformaciones malignas han dado lugar a
osteosarcoma, fibrosarcoma, o histiocitoma maligno (Benjamin, 1999; Gitelis, 1989;
Mori, 2000; Ortiz-Cruz, 1995). Se han informado periodos de 4-40 años para la
trasformación maligna de un tumor de células gigantes (Rock, 1984; Gitelis, 1989;
Mori, 2000; Hefti, 1992).
En principio la lesión es asintomática, en cara se manifiesta por deformidad
Incisión tipo Ferguson para maxilectomía, la resección debe ser radical
Pues las recidivas son frecuentes y toman los tejidos vecinos.
Maxilectomía parcial, esto afectará el crecimiento facial. Los casos que he
tenido han sido en la segunda década de la vida, la literatura menciona que
aparecen en la tercera.
Lecho tumoral
Protección con gelfoam para inactivar por quemadura con gas carbónico
las posibles células residuales.
Aplicación cuidadosa de gas carbónico en el lecho tumoral
Lecho tratado
Reconstrucción de área quirúrgica
Vista anterior de la pieza quirúrgica, observe el tejido de granulación
Vista interna de la pieza operatoria
Resultado a los 3 meses aplicando prótesis con tornillo de
expansión para favorecer el crecimiento facial.
Vista lateral postoperatoria
Tornillo de expansión
Otro caso
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mandibular en
niño de 6 años
Area tumoral en hemimandíbula derecha, los dientes permanentes están involucrados
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  • 1.
  • 2.
  • 3. El tumor de células gigantes benigno del hueso es una lesión neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral. La lesión normalmente es solitaria y se hace sintomática cuando se ha destruido bastante porción del hueso. Aunque es benigno, tiene una tendencia para la destrucción significativa del hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar metástasis. La historia natural del tumor de células gigantes varía ampliamente y puede extenderse desde la destrucción ósea local, a la metástasis local, metástasis al pulmón, metástasis a los ganglios linfáticos (raro), o transformación maligna (rara)
  • 4. Lo más frecuente es que sean lesiones solitarias; menos los de 1% son multicéntricas. Menos de 60 lesiones multicéntricas se han divulgado en la literatura (Cummins, 1996; Hindman, 1994; Kadir, 1978; Kaufman, 1977; Madhuri, 1993; Peimer, el an o 80; Sanghvi, 1999; Sim, 1977). La forma multicéntrica es más agresiva que la solitaria y, a diferencia de la solitaria tiene predilección por los pequeños huesos de las manos y los pies. Los pacientes con lesiones multicéntricas suelen ser más jóvenes que lo que tienen lesiones solitarias
  • 5. Manifestaciones clínicas El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el síntoma presentando más frecuente. En el resto de pacientes, se presenta con una fractura patológica. En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local, hinchazón, e hipersensibilidad. Los niveles de calcio de suero son normales, a diferencia de los pacientes con tumores pardos del hiperparatiroidismo, que están a menudo aumentados. Las quejas sistémicas son raras. Los pacientes con afectación de la columna o sacro pueden tener signos y síntomas neurológicos. Entre el 11-37% (Campanacci, 1975; Hudson, 1984; Enneking, 1983) se presentan como una fractura patológica.
  • 6. Complicaciones Se han citado las metástasis pulmonares como causa de la muerte en 16-25% de los casos divulgados (Kay, 1994; Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la detección temprana y el tratamiento de estas metástasis. La transformación maligna espontánea del tumor de células gigantes no es infrecuente. La transformación maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en la presentación o como sarcoma que se presentaba en el sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni, 1996; Anract, 1998 # 80). Las transformaciones malignas han dado lugar a osteosarcoma, fibrosarcoma, o histiocitoma maligno (Benjamin, 1999; Gitelis, 1989; Mori, 2000; Ortiz-Cruz, 1995). Se han informado periodos de 4-40 años para la trasformación maligna de un tumor de células gigantes (Rock, 1984; Gitelis, 1989; Mori, 2000; Hefti, 1992).
  • 7.
  • 8. En principio la lesión es asintomática, en cara se manifiesta por deformidad
  • 9. Incisión tipo Ferguson para maxilectomía, la resección debe ser radical Pues las recidivas son frecuentes y toman los tejidos vecinos.
  • 10. Maxilectomía parcial, esto afectará el crecimiento facial. Los casos que he tenido han sido en la segunda década de la vida, la literatura menciona que aparecen en la tercera.
  • 12. Protección con gelfoam para inactivar por quemadura con gas carbónico las posibles células residuales.
  • 13. Aplicación cuidadosa de gas carbónico en el lecho tumoral
  • 16. Vista anterior de la pieza quirúrgica, observe el tejido de granulación
  • 17. Vista interna de la pieza operatoria
  • 18. Resultado a los 3 meses aplicando prótesis con tornillo de expansión para favorecer el crecimiento facial.
  • 23. Area tumoral en hemimandíbula derecha, los dientes permanentes están involucrados
  • 24. Presencia tumoral en húmero derecho
  • 25.
  • 26. A través de la mucosa se transluce un aspecto angiomatoso en el area tumoral
  • 28. Pieza operatoria con dientes temporales y gérmenes de permanentes