Sindrome de Guillain Barre en Pediatria

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Sindrome de Guillain Barre en Pediatria

  1. 1. 2004 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE Dra. Maria de los Angeles Avaria B FORMAS CLÍNICAS Y ASPECTOS DE SU PATOGENIA SUR UN SYNDROME DE RADICULO-NÉVRITE AVEC HYPERALBUMINOSE DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN SANS REACTION CELLULAIRE REMARQUES SUR LES CARACTERES CLINIQUES ET GRAPHIQUES DES RÉFLEXES TENDINEUX, par MM. GEORGES GUILLAIN, J.-A. BARRÉ et A. STROHL.
  2. 2. 2004 SINDROME DE GUILLAIN BARRE -  Poli-radículo-neuropaEa caracterizada por parálisis arreflécLca -  Incidencia 1 x 100.000 niños < 18 años -  1,6 varones afectados por cada mujer -  Arnason BG, Soliven B. In: Peripheral neuropathy. Dyck PJ, Thomas PK. Et als (editors) WB Saunders, 1993: 2:1437 - 1497.
  3. 3. 2004 SINDROME DE GUILLAIN BARRE -  Enfermedad autoinmune frecuentemente gaLllada por una infección precedente -  65% antecedente infección 3 a 14 días previo desmielinización. -  Asociación con múlLples microorganismos
  4. 4. 2004 S. Guillain Barre Actualmente se considera un término descrip>vo, ya que existe mas de un mecanismo patológico involucrado: •  Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann •  Agresión inmune primaria a epitopos en membrana axonal Asbury AK, etal Changing views of Guillain Barre syndrome.Ann Neurol 1997;41:287-288.
  5. 5. 2004 S. Guillain Barre •  Diferencias en caracterísLcas patológicas, electrodiagnósLcas •  Clínicas en el S. De miller fisher ● Asbury A. New Concepts of Guillain Barre Syndrome. J Child Neurol 2000 Similitudes clínicas y LCR suficientes para incluirlos en la denominación de SGB.
  6. 6. 2004 S. Guillain Barre •  Forma desmielinizante inflamatoria aguda •  85 a 90% de casos países occidentales hemisferio norte –  Variante de Miller Fisher (ataxia, ohalmoplejia y arreflexia) 3 a 5% de los casos •  Formas axonales –  Mas prevalentes en China y paises en desarrollo Lyo RK, et als. J Neurol Neurosurg Psych 1997 Fisher CM. NEJM 1956 Rees JH,et al NEJM 1995 Ropper AH. Arch Neurol 1986
  7. 7. Patrones de compromiso en Sindrome Guillain-Barre Ropper AH: The Guillain-Barre syndrome. NEJM 1992 ● Agudo Inflamatorio Desmielinizante (AIDP) ● Axonal o Agudo Motor y SensiLvo Axonal NeuropaEa (AMSAN) o Agudo Motor Axonal NeuropaEa (AMAN) ● Sindrome Miller Fisher ● Síndrome sensi>vo puro ● Pandisautonomía ● Variantes motoras restringidas ● Debilidad paraparé>ca ● Debilidad faríngea-cervical- braquial ● Debilidad facial + parestesia distal ● Parálisis 6° par + parestesia distal ● Poli radiculopaPa lumbar ● Ataxia + debilidad faríngea-cervical- braquial Patrones Restringidos (asociación SGB controver:da, ¿Variantes de AIDP?)
  8. 8. 2004 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME GUILLAIN-BARRE Asbury AK, Cornblath DR: Assessment of current diagnosLc criteria for Guillain-Barre syndrome. Annals of Neurology 1990; 27:Suppl:S21-4. Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios exclusión Debilidad extremidades, progresiva, +- simétrica Otras causas de neuropaEa aguda Arreflexia (o casi) Compromiso nervios craneales, > 7° Progresión < 4 semanas Disfunción autonómica LCR proteína elevada (después de la 1 a semana) LCR células < 20 Electrofisiología: caracterísLcas de desmielinización CRITERIOS PARA AIDP Signos sensiLvos leves
  9. 9. 2004 Criterios Necesarios Criterios de Apoyo Criterios exclusión Debilidad extremidades, progresiva, +- simétrica otras causas de neuropaEa aguda Arreflexia (o casi) compromiso nervios craneales, > 7° Progresión < 4 semanas disfunción Autonómica LCR proteína elevada (después de la 1 a semana) LCR células < 20 Electrofisiología: caracterísLcas de desmielinización The Italian Guillain -Barre Study Group. a mulcentre prospecve study of 297 paents. Brain 1996 signos sensiLvos leves ● Disrritmias cardíacas ● hipotensión ortostática ● hipertensión transitoria o persistente ● íleo paralítico ● disfunción vejiga ● sudoración anormal ● progresión ascendente de la debilidad ● Frecuente inicio con dolor o parestesias en EEII ● 2 semanas en el 75% ● 3 semanas en el 80% ● 4 semanas en > 90% CRITERIOS PARA AIDP (mas flexibles)
  10. 10. 2004 Signos clínicos asociados •  Ohalmoparesia 15% •  Edema de papila 5% •  SIHAD •  Meningismo •  Dolor radicular Ropper AH: The Guillain-Barre syndrome. NEJM 1992; 326:1130-1136
  11. 11. 2004 LABORATORIO •  Líquido cefalorraquídeo –  Aumento de proteínas –  Celularidad < 10 células por mm3 •  Resonancia magnéLca con gadolinio –  Refuerzo de raíces o nervios periféricos –  Hallazgos no específicos –  No se requieren para el diagnósLco. –  Descarte de patología medular en casos aEpicos. Gorson KC, et al: Prospecve evaluaon of MRI lumbosacral nerve root enhancement in acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 1996; 47:813-817.
  12. 12. 2004 Electrofisiología •  Bloqueo conducción •  Dispersión temporal anormal(del potencial muscular) •  Velocidad conducción nerviosa enlentecida •  Latencias distales prolongadas •  Ausencia reflejo H (hallazgo universal en etapa precoz) •  Aumento latencia onda F
  13. 13. 2004 •  Gordon et al. Arch Neurol 2001;58:913 –  31 pacientes estudiados primeros 7 días –  Reflejo H ausente 97% –  Potenciales sensitivos ausentes o baja amplitud en EESS 61% –  Onda F anormal 84%
  14. 14. 2004 S. Guillain Barre •  Término descripLvo, mas de un mecanismo patogénico involucrado: –  Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann •  PolineuropaEa Inflamatoria Desmielinizante Aguda –  Agresión inmunológica primaria a epitopos en membrana axonal •  NeuropaEa autoinmune motora axonal. McKhann 1993 •  NeuropaEa autoinmune sensiLvo motora axonal Feasby 1986 Asbury AK, etal Changing views of Guillain Barre syndrome.Ann Neurol 1997;41:287-288.
  15. 15. 2004 NeuropaPa Axonal Motora Aguda (AMAN) •  Corresponde a la forma epidémica observada en china, asociada con campylobacter jejuni. Ho TW, mishu B, et al:. Brain 1995 •  Casos esporádicos especialmente América LaLna (± 40% casos?) Paradiso G, TripoliJ, GalicchioS, Fejerman N: Ann Neurol 1999;46:701-707
  16. 16. 2004 NeuropaPa Axonal Motora Aguda (AMAN) •  Tratamiento de elección Inmunoglobulina IV ( falta de respuesta a la plasmaféresis) Kuwabara S, et al. Muscle Nerve 2001;24:54-58 -  Diferencias clínicas con la AIDP •  Ausencia de sintomatología sensiLva •  ROT en ocasiones conservados o hiperacLvos •  Kuwabara S,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999,67:180-184 -  Diferencia de la ASMAN AMAN mejor pronósLco / recuperación similar a la AIDP ¿degeneración distal de axones? Ho Tw et al: Neurology 1997; 48:695-700
  17. 17. 2004 NeuropaEa Axonal SensiLvo Motora Aguda (ASMAN) -  Corresponde a la primera descripción del Lpo axonal de Guillain Barre (Feasby 1986) -  Mayor frecuencia en adultos -  Destrucción axonal grave y lenta recuperación. -  Patogenia similar a NeuropaEa Axonal Motora Aguda -  Divcil de disLnguir clínicamente de los casos mas graves de AIDP con compromiso axonal secundario. Yuki N, Kuwabara S, Koga M, Hirata K: Acute motor axonal neuropathy and acute motor-sensory axonal neuropathy share a common immunologic profile. J Neurol Sci 1999; 168:121-120.
  18. 18. 2004 Sindrome Miller Fisher: -  C. Miller Fisher 1956 -  Ataxia de extremidades, arreflexia y ohalmoplejia externa. -  5% de casos en adultos y 1% en edad pediátrica. -  > 90% de los casos = anLcuerpos IgG anLgangliósido anL- GQ1b. Chiba et al: Ann Neurol 1992;31:677-679. -  Estudio electrofisiológico (10 casos) Durand et al Rev Neurol 2001 -  NeuropaEa periférica desmielinizante de predominio sensiLvo -  Reafirma concepto de S. Miller Fisher como variante de SGB
  19. 19. 2004 Cuadro resumen : SUBTIPOS DE SGB Caracterís>cas AIDP AMAN AMSAN MFS Edad todas >niños y jóvenes > adultos >adultos que niños Modalidad compromiso MOTOR Y SENSITIVO MOTOR MOTOR Y SENSITIVO Motor > Sens ElectrodiagnósLco Desmielinizante Axonal Axonal Desmielinizante Recuperación Mayoría rápida Mayoría rápida Lenta Variable
  20. 20. 2004 Cepas C. jejuni poseen glicolipidos de superficie que semejan gangliósidos " mime>smo molecular.“ (molecular mimicry) SGB aumenta 100 veces en los 2 meses siguientes a una infección sintomáLca con Campylobacter. McCarthy Am J Epidemiol 2001
  21. 21. 2004 AIDP •  Desmielinización asociada a inflamación focal y difusa § infiltración linfocíLca/ macrófagos Asbury AK, et al The inflammatory lesion in idiopathic polyneuris: Its role in pathogenesis. Medicine 1969; 45:173-216. Hafer-Macko C, et al: Immune aback on Schwann cell surface in acute demyelinang polyneuropathy. Ann Neurol 1996;39:625-635. •  AcLvación del complemento en toda la superficie de la cél de Schwann, vacuolización de la mielina •  Generaría apertura poros, entrada de calcio, acLvación de enzimas proteasas y fosfolipasa degradación proteínas de la mielina. •  Adherencia de anLcuerpos a epitopos en la membrana mas externa de la cél Schwann
  22. 22. 2004 •  FORMAS AXONALES Degeneración axonal variable aun con compromiso clinico grave •  Compromiso axonal –  Raíces ventrales, nervios periféricos y fibras intramusculares. –  Ataque inmune dirigido a nodos de Ranvier, con o sin degeneración axonal •  Hafer-Macko C et al: Anbody and complement mediated aback on axolemma in acute motor axonal neuropathy. Ann Neurol 1996;40:635-644.
  23. 23. 2004 Compromiso intramuscular •  Explica las caracterísLcas clínicas y de electrodiagnósLco, especialmente en cuanto a la recuperación en los casos de AMAN •  AnLcuerpos anL GQ1b poseen un efecto Lpo alfa latrotoxina en la placa motora •  Salida masiva de aceLlcolina, seguida de un bloqueo de la transmisión neuromuscular dependiente de complemento. ● O’Hanlon GM, et als An GMQ1b ganglioside anbodies mediate complement dependent destrucon of the motor nerve terminal. Brain 2001;124:893-906 ● [Plomp JJ et al: Miller Fisher an-GQ1b anbodies: Alpha-latrotoxin-like effects on motor end plates. Ann Neurol 1999
  24. 24. 2004 •  anti-GM1 15 %- 30% de SGB •  Títulos mas altos en relación a Campylobacter •  100 % en variante de Fisher. •  En infecciones por Campylobacter la producción de anLcuerpos anL-gangliósidos solo ocurre en pacientes con Guillain Barre. (no en diarreas) •  La sensibilidad del examen en pacientes con AMAN es < 50%. •  Examen anLcuerpos anL-gangliósidos no es úLl en el diagnosLco del SGB.( Kornberg . Ann Neurol 1994). Anticuerpos detectados en pacientes con SGB Sheikh et al: Campylobacter jejuni lipopolysaccharides in Guillain-Barre syndrome. Neurology 1998
  25. 25. 2004 AnLcuerpos anL-gangliósidos •  AnLcuerpos pueden causar disfunción a nivel de canales iónicos •  Actuan como acLvadores de complemento a nivel focal, que a su vez causaría alteración de canales iónicos o placa motora terminal. Buchwald B et al: Neuromuscular blockade by IgG anbodies from paents with Guillain-Barre syndrome: A macro-patch-clamp study. Ann Neurol 1998 Goodyear CS et al: Monoclonal anbodies raised against Guillain-Barre syndrome-associated Campylobacter jejuni lipopolysaccharides react with neuronal gangliosides and paralyze muscle- nerve preparaons. J Clin Invest 1999
  26. 26. 2004 0.1213010GQ1b 40 14 11 24% Casos Graves 80 0.031235total 0.37612GD1n 0.51610GM2 0.020%20%GM1 pCasos Leves 17 Total N=97 Gangliósido
  27. 27. 2004 Neurology 2002 2 22 11 20% Casos Graves 89 0.5202Mycopl 0.025027EBV 0.072814CMV 0.7317%20%C.jejuni pCasos Leves 18 Total N=107 infección
  28. 28. 2004 A considerar •  Factores dependientes del huésped •  Actualmente se están llevando a cabo estudios acerca de las caracterísLca inmunogenéLcas de los pacientes con S. Guillain barre
  29. 29. 2004 Los próceres 1859 1916 Landry trató su paciente con inyecciones de estricnina (sin resultado posiLvo) Guillain y sus colegas usaron chuletas y vino Bordeaux. Ambos pacientes se recuperaron rápidamente Guillain sostuvo toda su vida que el SGB era una enfermedad leve y que el caso de Landry era otro cuadro.
  30. 30. 2004 MUCHAS GRACIAS

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