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Anemia sideroblastica

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Anemia sideroblastica

  1. 1. ANEMIASIDEROBLASTICAMARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO
  2. 2. Anemia Sideroblástica
  3. 3. Cuerpos de Pappenheimer
  4. 4. Cuerpos de Pappenheimer Se observan en las siguientes condiciones clínicas:  Síndromes mielodisplásicos  Talasemia  Anemia Sideroblástica  Anemias deseritropoyéticas  Alcoholismo  Toxicidad por isoniazida
  5. 5. Causa Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sideroblastos en anillo, visibles tras una tinción de hierro en médula ósea. El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento de la absorción de hierro a nivel del tracto gastrointestinal, provocando una sobrecarga de hierro.
  6. 6. Signos y SintomasLos signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro: Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia, Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e hiperpigmentación cutánea.
  7. 7. Anemias sideroblásticas Hereditarias De herencia ligada al sexo: La anormalidad enzimática del hem mejor documentada en este tipo de anemia es la disminución de Delta-ALA sintasa. Cromosoma femenino: Xp21-q21 Autosómica recesiva: En ocasiones se ha reportado ambos sexo afectados
  8. 8. Anemias sideroblásticashereditarias La edad de presentación es variable, desde el nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común edad adulta temprana) . Algunas formas responden a la administración de piridoxina. Elriesgo de hemosiderosis es elevado, tanto por laeritropoyesis ineficaz como por el posible aporte transfusional.
  9. 9. Anemias sideroblásticas Secundarias: Drogas o toxinas y neoplasias• Deshidratasa • Neplasias Acida delta – Hematologicas: aminolevulinica y • Leucemias ferroquerratasa • Histiocitos maligna.• Anormalidad • Mieloma multiple marcada del • Linfoma grupo hemo • Postratamiento: enf Hodgkin y mieloma (mal pronostico)
  10. 10. Diagnostico Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica. El rasgo morfológico patognomónico es la presencia de mitocondrias paranucleares grandes cargadas de Fe en los eritroblastos (sideroblastos en anillo). El rasgo de laboratorio más frecuente es el aumento en las concentraciones de Fe, ferritina séricos y la saturación de
  11. 11. Tratamiento Algunas formas responden a la administración de piridoxina. Acido Fólico o Tiamina. En pacientes con una anemia severa que obligue a transfusiones periódicas, debe tenerse muy presente la posibilidad de hemosiderosis postransfusional. Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy espaciadas, pueden mejorar la anemia.
  12. 12. GRACIAS

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