Cardiopatías cianóticas

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Cardiopatías cianóticas

  1. 1. Mariela Cerda
  2. 2. INTRODUCCION La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema con la estructura y funcionamiento del corazón presente al nacer. La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos tipos: cianótica y no cianótica. La cianosis es la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos ungueales que puede evidenciarse en la exploración física del paciente, o ser referida por el mismo enfermo. Aparece cuando existe una cantidad de hemoglobina reducida en los vasos sanguíneos de pequeño tamaño, capilares de esas zonas. Mariela Cerda
  3. 3. La evidencia clínica de cianosis se presenta, en términos generales, cuando existen 5 gramos o mas de hemoglobina reducida o de derivados de hemoglobina, por 100 ml de sangre. Esta hemoglobina desoxigenada tiene un color azul oscuro-púrpura que se trasmite a través de la piel. Mariela Cerda
  4. 4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS        Tetralogía de Fallot Transposición de las grandes arterias Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Atresia pulmonar Atresia tricuspidea Tronco arterioso común Drenaje venoso pulmonar anómalo Mariela Cerda
  5. 5. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT:  CARACTERIZADO POR: -Estenosis infundibular pulmonar. -Defecto septal ventricular. -Cabalgamiento de la Aorta. -Hipertrofia ventricular derecha. Mariela Cerda
  6. 6. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT 8% Mariela Cerda
  7. 7. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT ANATOMÍA Mariela Cerda
  8. 8. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS DRENAJE ANÓMALO DE VENAS PULMONARES (DAVP):  Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT): Ausencia de comunicación total entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.  Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP): Existe cuando alguna de las venas pulmonares desemboca en una vena sistémica o directamente en la aurícula derecha. Es una cardiopatía poco frecuente , representa el 1 - 2% de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia en general es la misma en ambos sexos o ligeramente más frecuente en los varones Mariela Cerda
  9. 9. Mariela Cerda
  10. 10. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico  Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo.  En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle Mariela Cerda
  11. 11. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico Mariela Cerda
  12. 12. Atresia Pulmonar  Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el nacimiento en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada.  En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada. Mariela Cerda
  13. 13. Atresia Pulmonar Mariela Cerda
  14. 14. Atresia Tricuspídea  Es un tipo de cardiopatía en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.  Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse). Mariela Cerda
  15. 15. Atresia Tricuspídea Mariela Cerda
  16. 16. Tronco Arterioso Común  Es un raro tipo de cardiopatía que ocurre al nacer en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).  En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada). Mariela Cerda
  17. 17. Tronco Arterioso Común Mariela Cerda
  18. 18. La cardiopatía congénita cianosante –CCC– más frecuente en el período neonatal. Mariela Cerda
  19. 19. Mariela Cerda
  20. 20. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS:  La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito . Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.  Se refiere a la inversión de la relación anatómica de éstos grandes vasos.  Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria pulmonar anterior e izquierda.  La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique interventricular intacto que es incompatible con la vida. Mariela Cerda
  21. 21.  El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo Mariela Cerda
  22. 22.  La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938 Mariela Cerda
  23. 23. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS 7% Mariela Cerda
  24. 24.  Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón se está formando. El problema se produce en la mitad de este período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta.  Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo. Mariela Cerda
  25. 25. ANATOMÍA Mariela Cerda
  26. 26. Transposición de grandes arterias Consejo genético • • • • • Mariela Cerda Riesgo para hermanos 1.8% Riesgo para hijos 0.85% Riesgo para primos primeros 0.5% Riesgo para sobrinos 0.2% Riesgo para nietos 0.06%
  27. 27. En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones. La sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en paralelo). Mariela Cerda
  28. 28. Mariela Cerda
  29. 29. Mariela Cerda
  30. 30. Mariela Cerda
  31. 31. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V. SÍNTOMAS Y SIGNOS  Cianosis en los primeros días de vida.  Presencia de taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria por encima de los valores normales >20 inspiraciones por minuto), signos de ICC.  La presencia de soplo depende del tipo de alteración que acompañan a ésta cardiopatía Mariela Cerda
  32. 32. Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:  Radiografía de tórax examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.  Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.  Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.  Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas. Mariela Cerda
  33. 33. Formas de Presentación de TGA  1.TGA con SI (septum integro )del neonato.  2.TGA con SI en niños mayores de un mes.  3. TGA asociada a CIV grande.  4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.  5. TGA con SI y estenosis pulmonar. Mariela Cerda
  34. 34. TGA con Septum Integro  Cardiopatía cianosante severa.  No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico.  La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en los primeros días de la vida. Mariela Cerda
  35. 35. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES  En este grupo de pacientes la pérdida de la masa muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares fisiológicas después del nacimiento. Mariela Cerda
  36. 36. TGA CON CIV GRANDE  Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis y van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca congestiva a medida que van pasando los días. Mariela Cerda
  37. 37. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA  Es el grupo menos frecuente.  Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar (Un estrechamiento de la arteria que lleva la sangre del ventrículo derecho a los pulmones para que sea oxigenada) .  Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso. Mariela Cerda
  38. 38. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V. TRATAMIENTO MÉDICO  PROSTAGLANDINA: Para mantener el ductus permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre . Mariela Cerda
  39. 39. Tratamiento Paliativo  La septostomía de Rashkind es un procedimiento médico, realizado durante la cateterización cardiaca, en la cual se utiliza un balón para aumentar el tamaño del foramen oval, de tal forma de incrementar el flujo sanguíneo interauricular para mejorar la oxigenación en los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas. Mariela Cerda
  40. 40. Mariela Cerda
  41. 41. Tratamiento Quirúrgico Corrección anatómica La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias. Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes requisitos: 1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI es todavía capaz de ejercer una función sistémica 2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular 3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado Mariela Cerda
  42. 42. Mariela Cerda
  43. 43. Mariela Cerda
  44. 44. Las complicaciones tras la cirugía son poco frecuentes, las principales: a) obstrucción de la arteria coronaria, que puede conducir a isquemia miocárdica, infarto e incluso la muerte b) la estenosis pulmonar supravalvular en el lugar de la anastomosis es la causa más habitual de reintervención. Mariela Cerda
  45. 45. Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afección abarcan: • Edad mayor a 40 años • Alcoholismo • Diabetes • Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal) • Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo Mariela Cerda
  46. 46.  PREVENCION: Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar. Mariela Cerda

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