Embriología de los Órganos de los Sentidos

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Embriología de los Órganos de los Sentidos

  1. 1. Desarrollo normal de Aparato Visual
  2. 2. Cuarta Semana Prosencéfalo Placodas Cristalinianas Ectodermo General Vesículas Ópticas Ectodermo Neural
  3. 3. Quinta Semana Cúpula Óptica Vesícula cristaliniana Diencéfalo
  4. 4. Microfotografía de la formación de la Cúpula óptica Fosita Cristaliniana Capa interna de la Cúpula óptica Capa externa de la Cúpula óptica Ectodermo de superficie Imégen extraida del libro Embriología Médica (Moore-Persaud -7ma edición)
  5. 5. Microfotografía de la cúpula óptica y la vesícula cristaliniana Cúpula óptica Vesícula Cristaliniana Nervio óptico
  6. 6. Microfotografía electrónica de la Cúpula óptica y de la Vesícula cristaliniana Vesícula Cristaliniana Cúpula óptica
  7. 7. Derivados <ul><li>Cúpula Óptica </li></ul><ul><ul><ul><li>Retina. Las prolongaciones axónicas de las células ganglionares dan origen al nervio óptico </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cuerpos Ciliares </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Iris </li></ul></ul></ul><ul><li>Espacio que queda entre los dos pliegues de la cúpula óptica origina la pupila </li></ul><ul><li>Mesodermo por fuera de la Cúpula Óptica </li></ul><ul><ul><ul><li>Coroides </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esclerótica </li></ul></ul></ul><ul><li>Mesodermo por dentro de la Cúpula Óptica </li></ul><ul><ul><ul><li>Humor Vítreo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Humor Acuoso </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fibras de la zónula </li></ul></ul></ul><ul><li>Mesodermo por delante del Iris </li></ul><ul><ul><ul><li>Sustancia propia de la Cornea </li></ul></ul></ul><ul><li>Ectodermo General </li></ul><ul><ul><ul><li>Cristalino </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Conjuntiva </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Epitelio Anterior de la Cornea </li></ul></ul></ul>
  8. 8. Microfotografía de los derivados del ojo
  9. 9. Microfotografía de la cornea Epitelio anterior de la cornea Sustancia propia de la cornea
  10. 10. Microfotografía del Cristalino Epitelio Anterior del cristalino Fibras del cristalino
  11. 11. Microfotografía de los Cuerpos Ciliares y el Iris Iris Cristalino Cuerpos Ciliares
  12. 12. Microfotografía de la Retina Epitelio pigmentario de la retina Capa de fotorreceptores Membrana limitante externa Capa nuclear externa Capa plexiforme externa Capa nuclear interna Capa plexiforme interna Capa de células ganglionares Capa de las fibras del nervio óptico Membrana limitante interna
  13. 13. Malformaciones Congénitas del Ojo
  14. 14. Estrabismo <ul><li>Falta manifiesta de paralelismo en los ejes oculares (puede ser permanente o intermitente). </li></ul><ul><li>La desviación puede ser convergente (Esotropia), o divergente (Exotropia), hacia arriba o abajo (Hiper o Hipotropia respectivamente), o formas combinadas. </li></ul><ul><li>Es un cuadro relativamente frecuente en la infancia, (alrededor del 4% de los niños). </li></ul>
  15. 15. Estrabismo
  16. 16. Causas de Estrabismo <ul><li>Principales </li></ul><ul><ul><li>Desequilibrio de los músculos que controlan los movimientos oculares. </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones ópticas como la hipermetropía. </li></ul></ul><ul><li>Secundarias </li></ul><ul><ul><li>Enfermedades Oculares (afecciones de la Retina, del Nervio Óptico, del Cristalino). </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedades Generales (Diabetes, Enfermedad Tiroidea, Miastenia Gravis, Accidentes Cerebro vasculares, Tumores cerebrales). </li></ul></ul><ul><ul><li>Traumatismos de Cráneo o de Orbita. </li></ul></ul>
  17. 17. Tratamiento del Estrabismo <ul><li>Dependerá del tipo de Estrabismo que se presente. </li></ul><ul><li>En los Estrabismos ocasionados exclusivamente por un desequilibrio de fuerzas en los músculos oculares , sin presentar defectos ópticos ni alteraciones en el Fondo de Ojo, el tratamiento es solamente Quirúrgico . </li></ul><ul><li>Los causados por un desequilibrio muscular pero también por una alteración óptica , necesitaran de un tratamiento que combine la Cirugía con el uso de un Anteojo . </li></ul><ul><li>Finalmente hay otro tipo de Estrabismo que es ocasionado exclusivamente por una alteración óptica (Estrabismo Acomodativo) , que con el uso permanente del Anteojo apropiado se logra el alineamiento de los ojos. </li></ul><ul><li>En cualquiera de los casos mencionados, si hubiera un déficit visual en un ojo, éste deberá ser tratado con &quot;parche&quot;, uso de anteojos, o ambos. </li></ul>
  18. 18. Estrabismo
  19. 19. Ciclopía <ul><li>Apertura palpebral única debajo de la cual puede haber dos pequeños GO fusionados en la porción posterior o uno central grande dentro de una órbita. </li></ul><ul><li>La misma presenta una nariz tubular (Proboscide) por encima del ojo. </li></ul><ul><li>La principal causa parece ser la supresión importante de estructuras encefálicas mediales, llamada </li></ul><ul><li>holoprosencefalia. </li></ul>
  20. 20. Ciclopía
  21. 21. Daltonismo <ul><li>El Daltonismo o ceguera a los colores es un trastorno de la visión, en el que hay dificultad para diferenciar los colores. </li></ul><ul><li>Se debe a un defecto en una de las células sensibles a los colores de la retina, causado por un gen mutante. </li></ul><ul><li>Se conoce como acromatopsia o monocromatismo a la ceguera completa para los colores. Esta enfermedad congénita, en la que todos los matices de color se perciben como variantes de gris, es muy rara, y afecta por igual a ambos sexos. </li></ul><ul><li>En el discromatismo , o ceguera parcial para los colores, hay incapacidad para diferenciar o para percibir el rojo y el verde; con menos frecuencia se confunden el azul y el amarillo. Esta es la forma más frecuente de daltonismo y se trata de una enfermedad cromosómica hereditaria ligada al sexo, por lo que los varones la padecen con mayor frecuencia que las mujeres (8% de los varones y 1% de las mujeres). </li></ul>
  22. 22. Test de Daltonismo
  23. 23. Coloboma de Iris <ul><li>Es un defecto congénito (presente desde el nacimiento) del iris del ojo que se describe como un orificio, fisura o hendidura. </li></ul><ul><li>Pueden aparecer como un orificio redondo y negro localizado dentro o al lado del iris (porción coloreada del ojo). </li></ul><ul><li>También pueden aparecer como una muesca negra de diferente profundidad en el borde de la pupila, dándole a ésta una forma irregular. </li></ul><ul><li>O pueden igualmente presentarse como una fisura que va desde la pupila hasta el borde del iris. </li></ul><ul><li>El coloboma puede estar asociado con condiciones hereditarias, trauma del ojo o cirugía del ojo. </li></ul><ul><li>El defecto puede extenderse a la retina, coroides o nervio óptico. </li></ul>
  24. 24. Coloboma de Iris
  25. 25. Causas del Coloboma de Iris <ul><li>Síndrome de ojo de gato ( Trisomía o tetrasomía parcial del cromosoma 22) </li></ul><ul><li>Trisomía 13 </li></ul><ul><li>Trisomía 18 </li></ul><ul><li>Síndrome de Marfan ( Enfermedad autosómica dominante quese asocia al cromosoma 15) </li></ul>
  26. 26. Cataratas Congénitas <ul><li>Las cataratas congénitas son aquellas opacidades del cristalino que se presentan en los tres primeros meses de vida. </li></ul><ul><li>Se consideran las anormalidades oculares más comunes y suponen una causa importante de deterioro visual en la niñez. </li></ul><ul><li>Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas las cegueras ocasionadas en los niños. </li></ul>
  27. 27. Catarata Congénita
  28. 28. Causas de Catarata Congénita <ul><li>Hereditaria. </li></ul><ul><li>Infecciones intrauterinas. </li></ul><ul><ul><ul><li>Rubéola. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Citomegalovirus. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Toxoplasmosis </li></ul></ul></ul><ul><li>Desordenes metabólicos. </li></ul><ul><ul><ul><li>Galactosemia. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Déficit de galactoquinasa. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipoglicemia neonatal. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipoparatiroidismo </li></ul></ul></ul><ul><li>Asociada a otras anomalías oculares. </li></ul><ul><ul><ul><li>Microftalmia. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Glaucoma congénito. </li></ul></ul></ul><ul><li>Por ingestión de medicamentos por parte de la madre . </li></ul><ul><ul><ul><li>Corticoides. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sulfonamidas. </li></ul></ul></ul><ul><li>Radiación. </li></ul><ul><li>Malnutrición materna. </li></ul><ul><ul><ul><li>Falta De vitamina A, B1, C, D. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Falta de ácido fólico. </li></ul></ul></ul>
  29. 29. Síntomas de Catarata Congénita <ul><li>En los adultos hay disminución de la agudeza visual, pero en los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se da un retraso en el diagnóstico. </li></ul><ul><li>Las manifestaciones más importantes son: </li></ul><ul><ul><ul><li>Leucocoria </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Nistagmus </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Estrabismo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fotofobia </li></ul></ul></ul>
  30. 30. Tratamiento de la catarata congénita <ul><li>El único tratamiento posible es el quirúrgico. </li></ul><ul><li>En el caso de catarata congénita total, la cirugía debe realizarse de una manera precoz. </li></ul><ul><li>Si la catarata es parcial y es monocular hay que hacer un tratamiento previo refractario y oclusivo y si la agudeza visual mejora esperar. </li></ul><ul><li>En el caso de bilaterales parciales el tratamiento es refractario, oclusivo del ojo mejor y si mejora la agudeza visual realizar controles periódicos y esperar; si no mejora, operar el ojo peor y tratamiento rehabilitador de este ojo, con controles del ojo mejor. </li></ul><ul><li>Las dos técnicas más empleadas son: </li></ul><ul><ul><ul><li>Lensectomía (extracción completa del cristalino). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Extracción del cristalino e implante de lente intraocular . </li></ul></ul></ul>
  31. 31. Glaucoma Congénito <ul><li>Enfermedad, de origen hereditario, que se caracteriza por existir aumento de la Presión Intraocular (PIO). </li></ul><ul><li>Hay un desarrollo defectuoso de las vías de salida del humor acuoso. </li></ul><ul><li>La córnea pierde transparencia y se ve blanquecina. </li></ul><ul><li>Simultáneamente, el ojo, como consecuencia del aumento de presión en su interior, va aumentando de tamaño. </li></ul><ul><li>Es una enfermedad hereditaria que sigue un patrón autosómico recesivo </li></ul>
  32. 32. Glaucoma Congénito
  33. 33. Síntomas de Glaucoma Congénito <ul><li>Se suelen afectar los dos ojos en el 75 % de las ocasiones, aunque el grado de gravedad en ambos habitualmente es diferente. </li></ul><ul><li>Hay tres manifestaciones clásicas y la presencia de cualquiera de ellas hacen sugerir la sospecha de glaucoma de un bebé o niño: </li></ul><ul><ul><ul><li>Lagrimeo excesivo (epífora). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fotofobia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ojos grandes. </li></ul></ul></ul>
  34. 34. Diagnóstico del Glaucoma Congénito <ul><li>El diagnóstico generalmente lo realizan los padres al observar los síntomas característicos que son la turbidez o edema de la córnea ( pierde la transparencia y esta blanca), el lagrimeo excesivo y la fotofobia. </li></ul><ul><li>Mediante el examen físico se comprueba: </li></ul><ul><ul><li>Diámetro de la córnea. </li></ul></ul><ul><ul><li>Inflamación de la córnea. </li></ul></ul><ul><ul><li>El iris suele ser normal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Estudio del campo visual. </li></ul></ul><ul><ul><li>Agudeza visual. </li></ul></ul><ul><li>Diagnóstico diferencial con otras alteraciones: </li></ul><ul><ul><li>Lagrimeo excesivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones de la córnea: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Córnea grande congénita sin glaucoma o globo ocular grande debido a una miopía alta. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Opacificación de la córnea en la lactancia asociada a varias alteraciones: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anomalías del desarrollo. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inflamación debida a trauma obstétrico. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inflamación intrauterina (sífilis congénita y rubéola). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Errores congénitos del metabolismo (mucopolisacaridosis, etc.). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Etc. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Otros glaucomas de la infancia. </li></ul></ul>
  35. 35. Tratamiento del Glaucoma Congénito <ul><li>El tratamiento es quirúrgico y el realizarlo a tiempo es fundamental para preservar la visión. </li></ul><ul><li>En ocasiones es necesario realizar varias intervenciones hasta que se consigue el control de la tensión. </li></ul>
  36. 36. Anoftalmia <ul><li>Indica la ausencia congénita de todos los tejidos del ojo. </li></ul><ul><li>En la anoftalmia primaria , el desarrollo del ojo se interrumpe al comienzo de la 4ta semana y por falta de formación de la vesícula cristalineana. </li></ul><ul><li>La anoftalmia secundaria se suprime el desarrollo del prosencéfalo </li></ul><ul><li>La ausencia del ojo suele ir acompañada de otras anomalías craneofaciales. </li></ul>
  37. 37. Ptosis congénita del párpado <ul><li>Es la caída de uno o ambos párpados superiores al nacer. </li></ul><ul><li>Es consecuencia de la falta de desarrollo normal del músculo elevador del parpado superior. </li></ul><ul><li>También puede ser consecuencia de una lesión prenatal o del desarrollo anómalo de la rama superior del nervio motor ocular común, que inerva este músculo. </li></ul><ul><li>Es un trastorno hereditario y se suele transmitir como un rasgo autosómico dominante. </li></ul>
  38. 38. Desarrollo Normal del Aparato Auditivo
  39. 39. <ul><li>En el desarrollo del oído, órgano complejo con funciones auditivas y de equilibrio, intervienen las tres hojas embrionarias. </li></ul><ul><ul><li>Ectodermo: interviene en la formación del oído interno y externo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mesodermo: participa en la formación de las tres partes del oído. </li></ul></ul><ul><ul><li>Endodermo: participa en la formación del oído medio. </li></ul></ul>
  40. 40. Oído externo <ul><ul><li>Constituido por el Pabellón Auricular (PA) y el Conducto auditivo externo (CAE) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>El PA se forma apartir de 6 mamelones, tubérculos o prominencias auriculares apartir del día 43 aprox., en ambos márgenes de los 2 primeros arcos branquiales que rodean la porción mas cefalica del 1er surco branquial. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>El CAE se origina a partir del 1er surco branquial que persistirá al final del desarrollo fetal. </li></ul></ul></ul>
  41. 41. Oído Medio <ul><li>Constituido por la caja del tímpano , la Trompa de Eustaquio y los huesesillos. </li></ul><ul><ul><li>Se origina a partir del 1er par de Bolsas Faringeas formando el receso Tubo Timpanico (RTT). </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>El RTT esta formado por la caja del tímpano y la Trompa de Eustaquio. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Los huesesillos se forman apartir: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>1er arco banquial </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Proceso maxilar </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Proceso mandibular </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>2do arco branquial </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Cartilago de Reichert </li></ul></ul></ul></ul></ul>Cartilago cuadrado Yunque Cartilago de Meckel Martillo Estribo
  42. 42. Oído Interno <ul><li>Se origina apartir de las vesiculas auditivas, que vienen de las fositas auditivas, que a su vez derivan de las placodas auditivas. </li></ul><ul><li>Esta constituido por: </li></ul><ul><ul><li>El vestíbulo , cavidad dividida en: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Utriculo : esta en comunicación con los canales semicirculares. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sáculo : esta en comunicación con la cóclea. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Los canales semicirculares : Cuya función es mantener el equilibrio. </li></ul></ul><ul><ul><li>La Cóclea : En donde se encuentran los organos de Corti encargados de captar las vibraciones sonoras y transformarlas en impulsos nerviosos. </li></ul></ul>
  43. 44. Malformaciones Congénitas
  44. 45. Microtia (Oído pequeño) <ul><li>Defecto congénito en el que pueden estar involucrados la oreja, el conducto auditivo externo, oído medio y oído interno. </li></ul><ul><li>Por lo general afecta el lado derecho más que el oído izquierdo y puede o no acompañarse de algún grado de compromiso del tamaño y crecimiento de la cara. </li></ul><ul><li>En el 20% de los casos pueden estar afectados ambos lados. </li></ul><ul><li>Se calcula que aproximadamente uno en cada 6.000 nacidos  tiene microtia. </li></ul>
  45. 46. Microtia (Cont.) <ul><li>Clasificación de la Microtia </li></ul><ul><li>Grado I: </li></ul><ul><ul><li>La oreja solo es más pequeña que lo normal. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o cerrado (atresia). </li></ul></ul><ul><li>Grado II: </li></ul><ul><ul><li>La oreja es más pequeña y malformada. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o malformado. </li></ul></ul><ul><li>Grado III: </li></ul><ul><ul><li>&quot;La Microtia Clásica&quot;: La oreja consiste en un apéndice de piel con un lóbulo mal formado. Generalmente no existe el canal auditivo externo (atresia). </li></ul></ul>
  46. 47. Grado1 Grado 2 Grado 3                                                                                                                                 
  47. 48. Microtia (Cont.) <ul><li>Causas </li></ul><ul><ul><li>Falta de circulación (isquemia) en algún tejido del embrión durante el embarazo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones cromosómicas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Herencia multifactorial. </li></ul></ul><ul><ul><li>Medicamentos. Talidomida </li></ul></ul><ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>Prenatal </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ecografico </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Posnatal </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Clínico </li></ul></ul></ul>
  48. 49. Microtia (cont.) <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Reconstrucción quirúrgica. </li></ul></ul><ul><ul><li>Protesis de oido </li></ul></ul>                                                      Antes del tratamiento Los implantes La Prótesis
  49. 50. Sordera <ul><li>SORDERA </li></ul><ul><ul><li>Se considera sorda a aquella persona con la pérdida de la sensibilidad auditiva lo suficientemente severa, más de 75 decibeles, que afectan las posibilidades de la misma para adquirir espontáneamente el lenguaje hablado. </li></ul></ul><ul><li>HIPOACUSIA </li></ul><ul><ul><li>Se considera hipoacúsica a la persona con pérdida de la sensibilidad auditiva comprendida entre 40 y 50 decibeles. Hipoacusia severa es la que tiene más de 50 decibeles de pérdida. </li></ul></ul><ul><li>AUDICION NORMAL: </li></ul><ul><ul><li>Entre 10 y 20 decibeles </li></ul></ul>
  50. 51. Sordera <ul><li>Causas </li></ul><ul><ul><li>CONGENITA: Esta se gesta en el momento de la fecundación. </li></ul></ul><ul><ul><li>ADQUIRIDA: Ocurre después de la fecundación, durante la vida uterina. Las causas de la sordera adquirida las recibe la madre pero repercuten en el niño. </li></ul></ul><ul><ul><li>Rubeola, gas anestésico, toxoplasmosis, infecciones, ingestión de tóxicos y medicamentos sedantes, son algunas de las causas que pueden afectar a la madre y repercutir sobre el feto-. </li></ul></ul><ul><ul><li>NEOPRENATAL: Se produce en el momento del parto a raíz de hemorragias auriculares, fórceps, falta de oxigeno en parto prolongado, sufrimiento fetal por estrechez pelviana, ictericia patológica, incompatibilidad sanguínea entre madre y niño, etc. </li></ul></ul><ul><ul><li>POSTNATAL: Momentos posteriores al parto y a cualquier edad. Algunas de las causas: meningitis, paperas, epilepsia, tuberculosis, otitis reiteradas, fiebre muy alta y otras muchas enfermedades. </li></ul></ul>

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