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VASCULITIS
* Vasculitis asociadas a ANCA
Vasculitis
Vasculitis
Vasculitis
Diferentes etiologías y patogenias.
 Desconocida.
 Infecciones.
 M.tuberculosis
 Hepatitis B y C
 Fármacos o tóxicos.
 Antitiroideo, D-penicilamina,
sulfasalazina
 Polvo sílice, plomo, humo
soldadura, cobre
 Autoinmunes.
 Neoplásicas.
Indicaciones clínicas que justifican
determinación de ANCA
 GMN, espceialmente rápidamente progresiva
 Hemorragia pulmonar, especialmente contexto Sx. Riñón-
pulmón
 Vasculitis cutánea con afección sistémica
 Nódulo pulmonar múltiple
 Enf. Crónica destructiva via área superior
 Sinusitis u otitis crónica
 Estenosis traqueal o subglótica
 Mononeuritis múltiple o neuropatías periféricas de causa no
explicable
 Masas orbitarias
Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis deTakayasu
• Arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
principalesextracraneales de la
carótida
 Frecuente arteria temporal
 >50 años
 Asociada a polimialgia
reumática
• Inflamación granulomatosa
de aorta y sus ramas principales
• <50 años
Grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Takayasu
 Daño vascular
 Destrucción de capa de músculo liso vascular + estenosis o aneurismas
 Mujeres < 40 años
 Incidencia: 1 caso por millón por año
 Cuadro clínico varía de acuerdo a grupo étnico
Inflamación de aorta; ramas principales,
coronarias, pulmonares
Arteritis de Takayasu
 Vasculitis granulomatosa
 Engrosamiento vascular
importante
 Infiltrados perivasculares
 Granulomas y células gigantes en
media
 Destrucción centrípeta
 Reemplazo por tejido fibroso
 Formación de aneurismas
 Proliferación de la íntima:
oclusión
Arteritis de Takayasu
 Etiopatogenia
 Susceptibilidad
genética
 HLA-B52 en
asiáticos
 HLA-B35 en
mexicanos
 Infiltrado
inflamatorio células
T CD8+
 CélulasT CD8+
que liberan perforina
y granzima B
Arteritis de Takayasu
 Edad <40 años
 Claudicación de extremidades
 Disminución de pulsos braquiales
 Diferencias deTAS
>10mmHg entre lados
 Soplo sobre arterias subclavias o
aorta
 Anormalidad en arteriograma
Diagnóstico: Si tiene 3 ó más criterios.
S 90.5%,E 97.8%
Arteritis de Takayasu
 Manifestaciones sistémicas
 Fiebre
 Ataque al estado general (astenia, adinamia, anorexia)
 Pérdida de peso
 Mialgias
 Elevación de reactantes de fase aguda
 Anemia
Arteritis de Takayasu
 Territorio de carótida y
vertebrales:
 Mareo, tinnitus, cefalea, síncope
 EVC
 Alteraciones visuales. Catarata
 Atrofia de músculos faciales
 Claudicación de mandíbula
 Territorio subclavio
 Claudicación de brazos
 Soplos subclavios
 Ausencia de pulsos, alteraciones
deTA
 Aorta ascendente
 Cardiopatía isquémica
 Arritmias
 Insuficiencia cardíaca
 Coronarias
 Arco aórtico y aorta torácica
 Aneurismas, rupturas
 Pulmones
 Aneurismas
Manifestaciones de oclusión vascular
Arteritis de Takayasu
 AfectaciónAo
 Soplos 80%
 Claudicación 70%
 Pulso disminuido 60%
 Artralgias 50%
 AsimetriaTA 50%
 Síntomas generales 40%
 Cefalea 40%
 Hipertensión 30%
 Mareo 30%
 Angor 10%
 Eritema nodoso 8%
 Afección sublcavia, carótida vertebral,
renal, iliacas, coronarias, etc.
• Aorta abdominal
Hipertensión renovascular
Mesentéricas.
Náusea, vómito
• Iliacas
Claudicación
Arteritis de Takayasu
 Elevación de reactantes fase aguda
 VSG, PCR, fibrinógeno, trombocitosis
 Gabinete
 Angiografia
 Angio RM
 AngioTAC
 Patología
 Panarteritis focal; infiltrado celular en adventicia, y en capa media
Arteritis de Takayasu
 Etapa aguda: Glucocorticoides (PDN 0.5-1 mg/kg/día).
 Si no es posible reducir glucocorticoides por recidiva:
 Ciclosporina: 1-3 mg/kg/día.
 Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día.
 Azatioprina: 1-2 mg/kg/día.
 Metotrexate: 15-25 mg/semana.
 Casos refractarios: Anti-TNFα.
 Aspirina a dosis bajas.
Sobrevida a largo plazo 80-90%
Grandes vasos
Arteritis de células gigantes
Arteritis de células gigantes
 Arteritis de la temporal
 Pacientes mayores de 50 años
 Inidencia incrementa con edad
 Dos veces más frecuentes en
mujeres y antecedente familiar
 Predominio en caucásicos
 Etiologia desconocida
 Reacción autoinmune elastina?
 60% asociados a HLA-DR4
 Aunque es reconocida como una vasculitis craneal puede involucrar
vasos no craneales hasta 15% pacientes (aorta y ramas mayores)
Arteritis células gigantes
• 20% síntomas craneales
Cefalea, hipersensibilidad cuero
cabelludo, claudicación mandíbula
y lengua, diplopia, pérdida visión,
dolor palpación arteria temporal
• 40% Polimialgia reumática
• 15% Fiebre, síntomas sistémicos, PP
• 5% claudicación MsSs, sinovitis
Amaurosis fugax
o diplopía
Ceguera.
neuropatía optica
isquémica anterior
por oclusión de la
a. ciliar posterior
(a. oftalmica)
Arteritis de células gigantes
 Extracraneal
 Subclavia-ausencia pulsos
 Renal HAS
 Coronaria-angor
 Carotidea:EVC
 Vertebral: mareo
 Iliaca: claudicación
Arteritis de células gigantes
 VSG >50 mm, típicamente alrededor 100 mg/hr
 Ultrasonido doppler
 Biopsia
 Afección en parches
 3-6 cm
 Unilateral
 Inflamación granulomatosa en membrana elástica interna por
infiltrado mononuclear, células gigantes multinucleadas (2/3)
Arteritis de células gigantes
 PDN
 Glucocorticoides: 1ª línea. Iniciar tempranamente.
 PDN 40-60 mg/día.
 PDN 80-120 mg/día ó bolos MTP 500-1000 mg/día por 3 días en EVC o
pérdida visual.
 Reducción en 2-4 semanas.
 Mantenimiento: PDN 5-10 mg/día.
 Duración aproximada: 2-3 años.
 MTX
 Mortalidad incrementada dentro de los primeros 4 m de tx
Prevención de la ceguera
Grandes vasos
Polimialgia reumática
Polimialgia reumática
Dolor en hombros y músculos de cintura pélvica
 Fiebre
 Rigidez
 Artritis
 Perdida de peso
Asociado a arteritis temporal 10 – 15 %
Criterios diagnósticos
Diagnóstico
 Reactantes de fase aguda. PMR
 Angiografía, si hay afección vascular
 Biopsia de arteria temporal
Polimialgia reumática
 Corticoesteroides. PDN 1 mg/kg
 Disminución gradual 10% cada 2 sem
 Pronóstico.
 Malo si hay oclusión
 Bueno para PMR
Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Inflamación necrosante
 Sin glomerulonefritis
• Asociada a síndrome
adenomucocutáneo
• Compromiso frecuente de
arterias coronarias
• Posible compromiso de
aorta y venas
• Habitualmente en niños
Vasos de mediano calibre
POLIARTERITIS NODOSA
Poliarteritis nodosa
Arteritis necrotizante de vasos
de mediano calibre (piel, nervios
perifericos, vasos mesentericos, corazon
y cerebro)
NO afecta pulmones
Poliarteritis nodosa
 Inicio insidioso
 Síntomas generales semanas-meses
 Hombres 2:1
 Generalmente 40 - 60 años
 Causa desconcoida
Poliarteritis nodosa
 Típicos hallazgos encontrados en
piel:
 Nódulos subcutáneos
 Livedo reticularis
 Úlceras
 Otros: Gangrena digital que puede
ocurrir aislada
Poliarteritis nodosa
 Afección neurológica
 Mononeuritis multiple 50-70%
 Riñón
 No hay GMN
 HAS y/o deterioro función renal 60%
 Piel
 Vasculitis 50%
 Artritis 20%
 Mialgias 60%
 Dolor abdominal 30% ( arteritis mesenterica)
 IAM , EVC
 Dolor testicular 20%
 Síntomas generales: fiebre, PP
 Puede ser localizada: piel
Arteritis frecuentemente
asociada con neuropatía
vasculitica
Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodosa
 ElevaciónVSG, trombocitosis
 Perfil hepatitis B
 Ausencia ANCA
 Necesidad evidencia histológica vasculitis
 Piel, nervio, músculo, hígado o testículo
 No biopsiar sitios asintomáticos
 Vasculitis focal segmentaria necrótica
 Formación de aneurismas
 Histología
 Angiografía
 Afección abdominal aneurismas
Poliarteritis nodosa
• Proteinuria > 1 gr/día.
• Cr > 1.6 mg/dl.
• Afección a SNC
• Cardiomiopatía.
• Isquemia gastrointestinal
Factores de
mal
pronóstico
de IRC.
En ausencia de cualquiera de los 5 FR la
sobrevida a 5 años es de 90%
• Sobrevida a 5 años de 82% con tratamiento con
glucocorticoides y CFM.
Poliarteritis nodosa
 Glucocorticoides:
 Todos los pacientes con PAN.
 Duración hasta por 1 año.
 Pulsos de MTP (7.5-15 mg/kg IV) por 3 días en vasculitis sistémica grave.
 PDN 1 mg/kg/día con reducción lenta.
 En PAN asociada aVHB sólo por unos días (<10% de los casos)
 PDN + Plasmaféresis
 Antivirales: interferon y lamivudina
Remisión con adecuado
tto 60 - 90%
Vasos de mediano calibre
Enfermedad de Kawasaki
Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
 Arteritis de las arterias
de gran, mediano y
pequeño tamaño.
 Afecta a niños pequeños y
lactantes
 Suele curarse
espontáneamente
 Los pacientes presentan
secuelas cardiovasculares
de gravedad variable
Síndrome de kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
 Causa desconocida
 Se cree que por un defecto de la inmunoregulación caracterizado
por activación de célulasT y de los macrófagos, hiperactividad
policlonal de células B y formación de anticuerpos dirigidos
contra las células epiteliales y fibras musculares lisas.
• Las lesiones de las coronarias varían
desde una destrucción intensa de todos los
elementos de la pared,por un proceso
necrotizante segmentario y un denso infiltrado
de células inflamatorias, hasta leves lesiones
que afectan únicamente la intima
Síndrome de Kawasaki (ganglionar
mucocutáneo)
• Fiebre persistente durante 5 días o
más
 Congestión Conjuntival Bilateral
 Enrojecimiento de los labios + Lengua
de fresa
 Linfadenopatía cervical
 Enrojecimiento de palmas y plantas
+ Edema indurado
 Descamación membranosa en la punta
de los dedos
 Exantema Polimorfo.
5/6
Vasculitis
Tratamiento
 Enfermedad de Kawasaki
 FaseAguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
 Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
 TratamientoAntiagregante o Anticoagulante
FASE
AGUDA
Fase de
convalecencia
Vasculitis de pequeño calibre
Vasculitis
Frecuencia de manifestaciones sistémicas
en vasculitis de vasos pequeños
Diagnóstico diferencial de los distintos tipos de
vasculitis de vasos pequeños
Biopsia
 En ocasiones no hay hallazgos patognomónicos.
 En GW los granulomas son infrecuentes.
 En Churg-Strauss los granulomas tienen componente
eosinofílico importante.
 Infiltración por PMN.
 Infiltración eosinófilos: Churg- Strauss.
 En riñón: Glomerulonefritis necrosante con poco o nulo
depósito de complejos inmunes.
Asociada a
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anticuerpos
anticitoplasma de
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MPO.
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anticélulas
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Wegener’s
Granulomatosis
Microscopic Polyangiitis
Churg-StraussArteritis
Síndrome de Churg Strauss
Poliangitis microscópica
Granulomatosis de
Wegener
Vasculitis
Definición según clasificación de Chapel-Hill
Granulomatosis
de Wegener
 Inflamación granulomatosa que afecta tracto
respiratorio.
GMN necrosante es común.
Síndrome de
Churg Strauss
• Inflamación grnaulomatosa rica en eosinófilos que
afecta tracto respiratorio.
•Asociada con asma y eosinofilia.
PAM
 Vasculitis necrosante con pocos o ningún depósito de
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vasos.
 GMN necrosante y capilaritis pulmonar.
Jennette JC, Falk RJ. N Eng J Med, 1997, 337 (21): 1512-1523.
Vasculitisnecrosante
queafectavasos
pequeños-medianos.
Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Inflamación granulomatosa del
tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños a
medianos vasos
 Hay glomerulonefritis necrosante
• Inflamación granulomatosa rica en
eosinófilos, afecta tracto
respiratorio
• Vasculitis necrosante de vasos
pequeños a medianos.
• Asociado a asma y eosinofilia
Vasos de pequeño calibre
Granulomatosis de Wegener
(POLIANGEITIS GRANULOMATOSA)
Granulomatosis deWegener
Sinónimo: Granulomatosis con poliangeítis
Característica:
• Expresión de vasculitis de pequeñas
arterias, arteriolas y capilares
• Lesiones granulomatosas necrotizantes del
tracto tanto respiratorio superior e
inferior
• Glomerulonefritis y manifestaciones en
otros órganos.
• Adultos
• Asociada al haplotipo DR2.
• Asociación negativa con DR6 y DR13.
C-ANCAs (+) 80-95 %.
(antiPR3)
40 a 50 años
Vasculitis
 Vía aérea superior: 92-99%
 Vía aérea inferior: 66-85%
 Renal: 70-75%
 Articular : 67-77%
 Ocular : 52-61%
 Piel: 30-46%
 Nervio: 20-40%
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
• Nódulos.
• Infiltrado difuso o focal fijo.
• Cavernas.
• Tos, hemoptisis, pleuritis, disnea.
Vías
aéreas
inferiores
• Proptosis (pseudotumor).
• Epiescleritis.
• Queratitis ulcerada.
Ocular
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
• - Úlceras orales o descarga nasal purulenta o sanguinolenta.
2. Rx tórax anormal
• - Nódulos, infiltrados fijos o cavernas.
3. Sedimento urinario anormal
• - Microhematuria (>5 eritrocitos) o cilindros eritrocitarios.
4. Biopsia con inflamación granulomatosa
• -Arteria, perivascular o extravascular.
Diagnóstico:
2 de los 4 criterios (ACR)
Granulomatosis de Wegener
PCR yVSG.
pANCA +cANCA (+) S90%
Granulomatosis de Wegener
 Metotrexate 25-30 mg/semana:
 En enfermedad limitada.
 Como mantenimiento.
 Azatioprina:
 Como mantenimiento.
 Rituximab:
 En falla a tratamiento convencional.
 Erradicación de Staphylococcus aureus.
Enfermedad grave:
Ciclofosfamida
+
Prednisona
Granulomatosis de Wegener
 Outcomes:
Intervention Survival
None 50% at 5 months
Glucocorticoids 50% at 1 year
GCS + CFM 80% at 8 years
Diferencias GW y SCS
Granulomatosis
deWegener
Síndrome de
Churg Strauss
Asma Raro +++
Eosinofilia -------- +++
Atopia Raro +++
Destrucción vía
aérea superior Sí Raro
Nódulos
pulmonares ++ Ocacional
Falla renal ++ +
Vasculitis de pequeños vasos
Síndrome de Churg Strauss
(POLIANGEÍTIS GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA)
Síndrome de Churg Strauss
• Asma y rinitis alérgicaProdromica
• Eosinofilia periféricaInfiltrado
eosinofílico
• Vasculitis necrotizante sistémicaFase vasculítica
Síndrome de Churg Strauss
Síndrome de Churg Strauss
Criterios diagnósticos
Síndrome de Churg Strauss
Afección vía aérea
superior no es
destructiva.
Afección de arterias
coronarias,
miocarditis y sistema
GI.
Afección cardiaca
es la principal causa
de morbi-
mortalidad (50%).
Menor afección
renal.
Afección neurológica
frecuente
(mononeuritis
múltiple).
Síndrome de Churg Strauss
 Biopsia:
 Granulomas intra o extravascluares
Lesiones inflamatorias
ricas en eosinófilos.
Síndrome de Churg Strauss
Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Vasculitis necrosante pauci-
inmune
 Hay glomerulonefritis
necrosante, capilaritis pulmonar
• Vasculitis, depósitos ricos en IgA
en vasos pequeños
• Compromiso típico de piel,
tracto digestivo y glomérulos
• Asociado a artralgias y artritis
Vasculitis de pequeños vasos
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)
 Caracteristicas
 Púrpura palpable
 Artritis
 Hematuria
 Dolor abdominal (adultos)
 Complejos inmunes con IgA
 90% NIÑOS <10 años
Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)
 Tratamiento
 Función renal normal.
 Tto de soporte
 Remisión espontánea
 Falla renal rapidamente
progresiva
 Pulsos dosis altas de
metilprednisolona + CFM
 Pronóstico
 Buen pronóstico
(autolimitada)
 Más benigno en niños
pequeños 90%
 1/3 recurrencias en 6
semanas
 IRCT 30% en adultos
Vasculitis de pequeños vasos
Poliangitis microscópica
Poliangitis microscópica
Afección vasos pequeños y medianos (capilares, vénulas y arteriolas).
Principal causa del síndrome riñón-pulmón
• pANCA + (MPO)
• Glomerulonefritis + capilaritis pulmonar
Histología: Hallazgos semejantes a PAN, pero difieren en el tipo de vaso
afectado.
Glomerulonefritis pauci-inmune
PAM: GMN
PAM: Laboratorio y Tratamiento
Laboratorio:
• 70-80% p-ANCA con especificidad para MPO.
• VSG, PCR.
• Sedimento urinario.
• No existen criterios del ACR.
Tratamiento:
• Igual que para GW.
Consenso Internacional de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis deTakayasu
Vasculitis de medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis deWegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
 Vasculitis con depósitos de
crioglobulinas en vasos pequeños,
asociada crioglobulinas en suero
 Frecuentemente compromiso
cutáneo y glomerular
• Angeítis leucocitoclástica
aislada sin vasculitis sistémica
ni glomerulonefritis
Vasculitis
Vasculitis de pequeños vasos
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
• Inmunoglobulinas
que precipitan del
suero con el frío y se
solubilizan con calor
Crioglobulinas.
• Síndrome clínico que
resulta de inflamación
sistémica causada por
complejos inmunes
que contienen
crioglobulinas
Crioglobulinemia. • Vasculitis de vasos de
mediano y pequeño
calibre con deposito de
antigenos, crioglobulinas y
complemento en las paredes
vasculares.
• Asociado aVHC 80% de las
mixtas
Crioglobulinemia
mixta
Vasculitis
Crioglobulinemia
 Púrpura palpable
 Artralgias
 Debilidad/cansancio
 Acrocianosis
 Severo:
 Necrosis y úlceras en piernas
 Neuropatía periférica
 GMN
Otros: Raynaud, Sjögren, livedo, vasculitis en SNC o tubo digestivo
Crioglobulinemia
 Tratamiento
 Esteroides
 Prednisona a dosis bajas
 TratarVHC
 INF alfa pergilado + ribavirina (77% remisión)
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Vasculitis

  • 6. Diferentes etiologías y patogenias.  Desconocida.  Infecciones.  M.tuberculosis  Hepatitis B y C  Fármacos o tóxicos.  Antitiroideo, D-penicilamina, sulfasalazina  Polvo sílice, plomo, humo soldadura, cobre  Autoinmunes.  Neoplásicas.
  • 7. Indicaciones clínicas que justifican determinación de ANCA  GMN, espceialmente rápidamente progresiva  Hemorragia pulmonar, especialmente contexto Sx. Riñón- pulmón  Vasculitis cutánea con afección sistémica  Nódulo pulmonar múltiple  Enf. Crónica destructiva via área superior  Sinusitis u otitis crónica  Estenosis traqueal o subglótica  Mononeuritis múltiple o neuropatías periféricas de causa no explicable  Masas orbitarias
  • 8. Consenso Internacional de Chapel Hill Vasculitis de grandes vasos • Arteritis deTakayasu • Arteritis de células gigantes Vasculitis de medianos vasos • Panarteritis nodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos • Granulomatosis deWegener • Síndrome de Churg-Strauss • Panarteritis microscópica • Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeítis leucocitoclástica cutánea  Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas principalesextracraneales de la carótida  Frecuente arteria temporal  >50 años  Asociada a polimialgia reumática • Inflamación granulomatosa de aorta y sus ramas principales • <50 años
  • 10. Arteritis de Takayasu  Daño vascular  Destrucción de capa de músculo liso vascular + estenosis o aneurismas  Mujeres < 40 años  Incidencia: 1 caso por millón por año  Cuadro clínico varía de acuerdo a grupo étnico Inflamación de aorta; ramas principales, coronarias, pulmonares
  • 11. Arteritis de Takayasu  Vasculitis granulomatosa  Engrosamiento vascular importante  Infiltrados perivasculares  Granulomas y células gigantes en media  Destrucción centrípeta  Reemplazo por tejido fibroso  Formación de aneurismas  Proliferación de la íntima: oclusión
  • 12. Arteritis de Takayasu  Etiopatogenia  Susceptibilidad genética  HLA-B52 en asiáticos  HLA-B35 en mexicanos  Infiltrado inflamatorio células T CD8+  CélulasT CD8+ que liberan perforina y granzima B
  • 13. Arteritis de Takayasu  Edad <40 años  Claudicación de extremidades  Disminución de pulsos braquiales  Diferencias deTAS >10mmHg entre lados  Soplo sobre arterias subclavias o aorta  Anormalidad en arteriograma Diagnóstico: Si tiene 3 ó más criterios. S 90.5%,E 97.8%
  • 14. Arteritis de Takayasu  Manifestaciones sistémicas  Fiebre  Ataque al estado general (astenia, adinamia, anorexia)  Pérdida de peso  Mialgias  Elevación de reactantes de fase aguda  Anemia
  • 15. Arteritis de Takayasu  Territorio de carótida y vertebrales:  Mareo, tinnitus, cefalea, síncope  EVC  Alteraciones visuales. Catarata  Atrofia de músculos faciales  Claudicación de mandíbula  Territorio subclavio  Claudicación de brazos  Soplos subclavios  Ausencia de pulsos, alteraciones deTA  Aorta ascendente  Cardiopatía isquémica  Arritmias  Insuficiencia cardíaca  Coronarias  Arco aórtico y aorta torácica  Aneurismas, rupturas  Pulmones  Aneurismas Manifestaciones de oclusión vascular
  • 16. Arteritis de Takayasu  AfectaciónAo  Soplos 80%  Claudicación 70%  Pulso disminuido 60%  Artralgias 50%  AsimetriaTA 50%  Síntomas generales 40%  Cefalea 40%  Hipertensión 30%  Mareo 30%  Angor 10%  Eritema nodoso 8%  Afección sublcavia, carótida vertebral, renal, iliacas, coronarias, etc. • Aorta abdominal Hipertensión renovascular Mesentéricas. Náusea, vómito • Iliacas Claudicación
  • 17. Arteritis de Takayasu  Elevación de reactantes fase aguda  VSG, PCR, fibrinógeno, trombocitosis  Gabinete  Angiografia  Angio RM  AngioTAC  Patología  Panarteritis focal; infiltrado celular en adventicia, y en capa media
  • 18. Arteritis de Takayasu  Etapa aguda: Glucocorticoides (PDN 0.5-1 mg/kg/día).  Si no es posible reducir glucocorticoides por recidiva:  Ciclosporina: 1-3 mg/kg/día.  Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día.  Azatioprina: 1-2 mg/kg/día.  Metotrexate: 15-25 mg/semana.  Casos refractarios: Anti-TNFα.  Aspirina a dosis bajas. Sobrevida a largo plazo 80-90%
  • 19. Grandes vasos Arteritis de células gigantes
  • 20. Arteritis de células gigantes  Arteritis de la temporal  Pacientes mayores de 50 años  Inidencia incrementa con edad  Dos veces más frecuentes en mujeres y antecedente familiar  Predominio en caucásicos  Etiologia desconocida  Reacción autoinmune elastina?  60% asociados a HLA-DR4  Aunque es reconocida como una vasculitis craneal puede involucrar vasos no craneales hasta 15% pacientes (aorta y ramas mayores)
  • 21. Arteritis células gigantes • 20% síntomas craneales Cefalea, hipersensibilidad cuero cabelludo, claudicación mandíbula y lengua, diplopia, pérdida visión, dolor palpación arteria temporal • 40% Polimialgia reumática • 15% Fiebre, síntomas sistémicos, PP • 5% claudicación MsSs, sinovitis Amaurosis fugax o diplopía Ceguera. neuropatía optica isquémica anterior por oclusión de la a. ciliar posterior (a. oftalmica)
  • 22. Arteritis de células gigantes  Extracraneal  Subclavia-ausencia pulsos  Renal HAS  Coronaria-angor  Carotidea:EVC  Vertebral: mareo  Iliaca: claudicación
  • 23. Arteritis de células gigantes  VSG >50 mm, típicamente alrededor 100 mg/hr  Ultrasonido doppler  Biopsia  Afección en parches  3-6 cm  Unilateral  Inflamación granulomatosa en membrana elástica interna por infiltrado mononuclear, células gigantes multinucleadas (2/3)
  • 24. Arteritis de células gigantes  PDN  Glucocorticoides: 1ª línea. Iniciar tempranamente.  PDN 40-60 mg/día.  PDN 80-120 mg/día ó bolos MTP 500-1000 mg/día por 3 días en EVC o pérdida visual.  Reducción en 2-4 semanas.  Mantenimiento: PDN 5-10 mg/día.  Duración aproximada: 2-3 años.  MTX  Mortalidad incrementada dentro de los primeros 4 m de tx Prevención de la ceguera
  • 26. Polimialgia reumática Dolor en hombros y músculos de cintura pélvica  Fiebre  Rigidez  Artritis  Perdida de peso Asociado a arteritis temporal 10 – 15 % Criterios diagnósticos
  • 27. Diagnóstico  Reactantes de fase aguda. PMR  Angiografía, si hay afección vascular  Biopsia de arteria temporal
  • 28. Polimialgia reumática  Corticoesteroides. PDN 1 mg/kg  Disminución gradual 10% cada 2 sem  Pronóstico.  Malo si hay oclusión  Bueno para PMR
  • 29. Consenso Internacional de Chapel Hill Vasculitis de grandes vasos • Arteritis de células gigantes • Arteritis deTakayasu Vasculitis de medianos vasos • Panarteritis nodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos • Granulomatosis deWegener • Síndrome de Churg-Strauss • Panarteritis microscópica • Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeítis leucocitoclástica cutánea  Inflamación necrosante  Sin glomerulonefritis • Asociada a síndrome adenomucocutáneo • Compromiso frecuente de arterias coronarias • Posible compromiso de aorta y venas • Habitualmente en niños
  • 30. Vasos de mediano calibre POLIARTERITIS NODOSA
  • 31. Poliarteritis nodosa Arteritis necrotizante de vasos de mediano calibre (piel, nervios perifericos, vasos mesentericos, corazon y cerebro) NO afecta pulmones
  • 32. Poliarteritis nodosa  Inicio insidioso  Síntomas generales semanas-meses  Hombres 2:1  Generalmente 40 - 60 años  Causa desconcoida
  • 33. Poliarteritis nodosa  Típicos hallazgos encontrados en piel:  Nódulos subcutáneos  Livedo reticularis  Úlceras  Otros: Gangrena digital que puede ocurrir aislada
  • 34. Poliarteritis nodosa  Afección neurológica  Mononeuritis multiple 50-70%  Riñón  No hay GMN  HAS y/o deterioro función renal 60%  Piel  Vasculitis 50%  Artritis 20%  Mialgias 60%  Dolor abdominal 30% ( arteritis mesenterica)  IAM , EVC  Dolor testicular 20%  Síntomas generales: fiebre, PP  Puede ser localizada: piel Arteritis frecuentemente asociada con neuropatía vasculitica
  • 36. Poliarteritis nodosa  ElevaciónVSG, trombocitosis  Perfil hepatitis B  Ausencia ANCA  Necesidad evidencia histológica vasculitis  Piel, nervio, músculo, hígado o testículo  No biopsiar sitios asintomáticos  Vasculitis focal segmentaria necrótica  Formación de aneurismas  Histología  Angiografía  Afección abdominal aneurismas
  • 37. Poliarteritis nodosa • Proteinuria > 1 gr/día. • Cr > 1.6 mg/dl. • Afección a SNC • Cardiomiopatía. • Isquemia gastrointestinal Factores de mal pronóstico de IRC. En ausencia de cualquiera de los 5 FR la sobrevida a 5 años es de 90% • Sobrevida a 5 años de 82% con tratamiento con glucocorticoides y CFM.
  • 38. Poliarteritis nodosa  Glucocorticoides:  Todos los pacientes con PAN.  Duración hasta por 1 año.  Pulsos de MTP (7.5-15 mg/kg IV) por 3 días en vasculitis sistémica grave.  PDN 1 mg/kg/día con reducción lenta.  En PAN asociada aVHB sólo por unos días (<10% de los casos)  PDN + Plasmaféresis  Antivirales: interferon y lamivudina Remisión con adecuado tto 60 - 90%
  • 39. Vasos de mediano calibre Enfermedad de Kawasaki
  • 40. Síndrome de kawasaki (ganglionar mucocutáneo)  Arteritis de las arterias de gran, mediano y pequeño tamaño.  Afecta a niños pequeños y lactantes  Suele curarse espontáneamente  Los pacientes presentan secuelas cardiovasculares de gravedad variable
  • 41. Síndrome de kawasaki (ganglionar mucocutáneo)  Causa desconocida  Se cree que por un defecto de la inmunoregulación caracterizado por activación de célulasT y de los macrófagos, hiperactividad policlonal de células B y formación de anticuerpos dirigidos contra las células epiteliales y fibras musculares lisas.
  • 42. • Las lesiones de las coronarias varían desde una destrucción intensa de todos los elementos de la pared,por un proceso necrotizante segmentario y un denso infiltrado de células inflamatorias, hasta leves lesiones que afectan únicamente la intima
  • 43. Síndrome de Kawasaki (ganglionar mucocutáneo) • Fiebre persistente durante 5 días o más  Congestión Conjuntival Bilateral  Enrojecimiento de los labios + Lengua de fresa  Linfadenopatía cervical  Enrojecimiento de palmas y plantas + Edema indurado  Descamación membranosa en la punta de los dedos  Exantema Polimorfo. 5/6
  • 45. Tratamiento  Enfermedad de Kawasaki  FaseAguda Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12 Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas  Convalecencia Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas  TratamientoAntiagregante o Anticoagulante
  • 49. Frecuencia de manifestaciones sistémicas en vasculitis de vasos pequeños
  • 50. Diagnóstico diferencial de los distintos tipos de vasculitis de vasos pequeños
  • 51. Biopsia  En ocasiones no hay hallazgos patognomónicos.  En GW los granulomas son infrecuentes.  En Churg-Strauss los granulomas tienen componente eosinofílico importante.  Infiltración por PMN.  Infiltración eosinófilos: Churg- Strauss.  En riñón: Glomerulonefritis necrosante con poco o nulo depósito de complejos inmunes.
  • 52. Asociada a anticuerpos. Hipersensibilidad II producción de autoAc´s IgM o IgG. ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. fluorescencia granular citoplasmática (cANCA). Proteinasa 3 (PR3) fluorescencia perinuclear (pANCA). Mieloperoxidasa MPO. AECA: anticuerpos anticélulas endoteliales. Wegener’s Granulomatosis Microscopic Polyangiitis Churg-StraussArteritis Síndrome de Churg Strauss Poliangitis microscópica Granulomatosis de Wegener
  • 54. Definición según clasificación de Chapel-Hill Granulomatosis de Wegener  Inflamación granulomatosa que afecta tracto respiratorio. GMN necrosante es común. Síndrome de Churg Strauss • Inflamación grnaulomatosa rica en eosinófilos que afecta tracto respiratorio. •Asociada con asma y eosinofilia. PAM  Vasculitis necrosante con pocos o ningún depósito de complejos inmunes que afecta pequeños-medianos vasos.  GMN necrosante y capilaritis pulmonar. Jennette JC, Falk RJ. N Eng J Med, 1997, 337 (21): 1512-1523. Vasculitisnecrosante queafectavasos pequeños-medianos.
  • 55. Consenso Internacional de Chapel Hill Vasculitis de grandes vasos • Arteritis de células gigantes • Arteritis deTakayasu Vasculitis de medianos vasos • Panarteritis nodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos • Granulomatosis deWegener • Síndrome de Churg-Strauss • Panarteritis microscópica • Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeítis leucocitoclástica cutánea  Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos vasos  Hay glomerulonefritis necrosante • Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, afecta tracto respiratorio • Vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos. • Asociado a asma y eosinofilia
  • 56. Vasos de pequeño calibre Granulomatosis de Wegener (POLIANGEITIS GRANULOMATOSA)
  • 57. Granulomatosis deWegener Sinónimo: Granulomatosis con poliangeítis Característica: • Expresión de vasculitis de pequeñas arterias, arteriolas y capilares • Lesiones granulomatosas necrotizantes del tracto tanto respiratorio superior e inferior • Glomerulonefritis y manifestaciones en otros órganos. • Adultos • Asociada al haplotipo DR2. • Asociación negativa con DR6 y DR13. C-ANCAs (+) 80-95 %. (antiPR3) 40 a 50 años
  • 59.  Vía aérea superior: 92-99%  Vía aérea inferior: 66-85%  Renal: 70-75%  Articular : 67-77%  Ocular : 52-61%  Piel: 30-46%  Nervio: 20-40% Granulomatosis de Wegener
  • 60. Granulomatosis de Wegener • Nódulos. • Infiltrado difuso o focal fijo. • Cavernas. • Tos, hemoptisis, pleuritis, disnea. Vías aéreas inferiores
  • 61. • Proptosis (pseudotumor). • Epiescleritis. • Queratitis ulcerada. Ocular Granulomatosis de Wegener
  • 62. Granulomatosis de Wegener 1. Inflamación nasal u oral • - Úlceras orales o descarga nasal purulenta o sanguinolenta. 2. Rx tórax anormal • - Nódulos, infiltrados fijos o cavernas. 3. Sedimento urinario anormal • - Microhematuria (>5 eritrocitos) o cilindros eritrocitarios. 4. Biopsia con inflamación granulomatosa • -Arteria, perivascular o extravascular. Diagnóstico: 2 de los 4 criterios (ACR)
  • 63. Granulomatosis de Wegener PCR yVSG. pANCA +cANCA (+) S90%
  • 64. Granulomatosis de Wegener  Metotrexate 25-30 mg/semana:  En enfermedad limitada.  Como mantenimiento.  Azatioprina:  Como mantenimiento.  Rituximab:  En falla a tratamiento convencional.  Erradicación de Staphylococcus aureus. Enfermedad grave: Ciclofosfamida + Prednisona
  • 65. Granulomatosis de Wegener  Outcomes: Intervention Survival None 50% at 5 months Glucocorticoids 50% at 1 year GCS + CFM 80% at 8 years
  • 66. Diferencias GW y SCS Granulomatosis deWegener Síndrome de Churg Strauss Asma Raro +++ Eosinofilia -------- +++ Atopia Raro +++ Destrucción vía aérea superior Sí Raro Nódulos pulmonares ++ Ocacional Falla renal ++ +
  • 67. Vasculitis de pequeños vasos Síndrome de Churg Strauss (POLIANGEÍTIS GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA)
  • 68. Síndrome de Churg Strauss • Asma y rinitis alérgicaProdromica • Eosinofilia periféricaInfiltrado eosinofílico • Vasculitis necrotizante sistémicaFase vasculítica
  • 70. Síndrome de Churg Strauss Criterios diagnósticos
  • 71. Síndrome de Churg Strauss Afección vía aérea superior no es destructiva. Afección de arterias coronarias, miocarditis y sistema GI. Afección cardiaca es la principal causa de morbi- mortalidad (50%). Menor afección renal. Afección neurológica frecuente (mononeuritis múltiple).
  • 72. Síndrome de Churg Strauss  Biopsia:  Granulomas intra o extravascluares Lesiones inflamatorias ricas en eosinófilos.
  • 74. Consenso Internacional de Chapel Hill Vasculitis de grandes vasos • Arteritis de células gigantes • Arteritis deTakayasu Vasculitis de medianos vasos • Panarteritis nodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos • Granulomatosis deWegener • Síndrome de Churg-Strauss • Panarteritis microscópica • Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeítis leucocitoclástica cutánea  Vasculitis necrosante pauci- inmune  Hay glomerulonefritis necrosante, capilaritis pulmonar • Vasculitis, depósitos ricos en IgA en vasos pequeños • Compromiso típico de piel, tracto digestivo y glomérulos • Asociado a artralgias y artritis
  • 75. Vasculitis de pequeños vasos PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
  • 76. Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)  Caracteristicas  Púrpura palpable  Artritis  Hematuria  Dolor abdominal (adultos)  Complejos inmunes con IgA  90% NIÑOS <10 años
  • 77. Purpura de Henoch-Schönlein (IgA)  Tratamiento  Función renal normal.  Tto de soporte  Remisión espontánea  Falla renal rapidamente progresiva  Pulsos dosis altas de metilprednisolona + CFM  Pronóstico  Buen pronóstico (autolimitada)  Más benigno en niños pequeños 90%  1/3 recurrencias en 6 semanas  IRCT 30% en adultos
  • 78. Vasculitis de pequeños vasos Poliangitis microscópica
  • 79. Poliangitis microscópica Afección vasos pequeños y medianos (capilares, vénulas y arteriolas). Principal causa del síndrome riñón-pulmón • pANCA + (MPO) • Glomerulonefritis + capilaritis pulmonar Histología: Hallazgos semejantes a PAN, pero difieren en el tipo de vaso afectado.
  • 81. PAM: Laboratorio y Tratamiento Laboratorio: • 70-80% p-ANCA con especificidad para MPO. • VSG, PCR. • Sedimento urinario. • No existen criterios del ACR. Tratamiento: • Igual que para GW.
  • 82. Consenso Internacional de Chapel Hill Vasculitis de grandes vasos • Arteritis de células gigantes • Arteritis deTakayasu Vasculitis de medianos vasos • Panarteritis nodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeños vasos • Granulomatosis deWegener • Síndrome de Churg-Strauss • Panarteritis microscópica • Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeítis leucocitoclástica cutánea  Vasculitis con depósitos de crioglobulinas en vasos pequeños, asociada crioglobulinas en suero  Frecuentemente compromiso cutáneo y glomerular • Angeítis leucocitoclástica aislada sin vasculitis sistémica ni glomerulonefritis
  • 84. Vasculitis de pequeños vasos Crioglobulinemia
  • 85. Crioglobulinemia • Inmunoglobulinas que precipitan del suero con el frío y se solubilizan con calor Crioglobulinas. • Síndrome clínico que resulta de inflamación sistémica causada por complejos inmunes que contienen crioglobulinas Crioglobulinemia. • Vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre con deposito de antigenos, crioglobulinas y complemento en las paredes vasculares. • Asociado aVHC 80% de las mixtas Crioglobulinemia mixta
  • 87. Crioglobulinemia  Púrpura palpable  Artralgias  Debilidad/cansancio  Acrocianosis  Severo:  Necrosis y úlceras en piernas  Neuropatía periférica  GMN Otros: Raynaud, Sjögren, livedo, vasculitis en SNC o tubo digestivo
  • 88. Crioglobulinemia  Tratamiento  Esteroides  Prednisona a dosis bajas  TratarVHC  INF alfa pergilado + ribavirina (77% remisión)  Casos graves: plasmaféresis, IG IV o rituximab (antiCD20)  Prevención  Evitar el frio  Tratar la enfermedad de base